|
Дилатационная кардиомиопатия
МКБ-10: I42.0
Общая информация
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы различной этиологии, которое сопровождается кардиомегалией с расширением камер сердца, нарушением систолической функции и развитием симптомов сердечной недостаточности. Необходимо выделять идиопатическую ДКМП и «вторичные» кардиомиопатии (ишемическую, воспалительную, гипертензивную и т.д.).
Эпидемиология
Дилатационная кардиомиопатия встречается в большинстве стран мира и в настоящее время является основным показанием к трансплантации сердца. По данным анализа, проведенного в Западной Швеции, на долю этого заболевания приходится около 27% случаев госпитализации по поводу застойной сердечной недостаточности лиц в возрасте от 16 до 65 лет. Заболеваемость дилатационной кардиомиопатией составляет 6-7,5 случая на 100 тыс. населения в год, а распространенность – 13,1-36,5 случая на 100 тыс. населения.
ДКМП может развиваться в любом возрасте, однако, чаще всего, заболевают мужчины в возрасте 30-45 лет, что составляет 60,7% всех больных с этим диагнозом.
Этиология
Дилатационная кардиомиопатия представляет собой полиэтиологическое заболевание, связанное с несколькими причинными или предрасполагающими факторами, однако роль ни одного из них в его возникновении окончательно не доказана.
К предрасполагающим факторам развития ДКМП относятся: вирусная инфекция, наследственная предрасположенность, токсические вещества, алиментарный дефицит различных веществ.
Идиопатической ДКМП называют тогда, когда причина кардиомиопатии остается неизвестной.
Патогенез
Патогенез ДКМП остается не вполне ясным. Предполагают, что, по-меньшей мере, у 30-40% больных ДКМП является поздней стадией прогрессирующей аутоиммунной патологии. Так, в пользу вероятного аутоиммунного патогенеза заболевания свидетельствует его соответствие большинству общепринятых критериев органоспецифического аутоиммунного заболевания. Предполагается, что в основе прогрессирующей гибели кардиомиоцитов лежит процесс апоптоза.
Диагностика
Диагноз идиопатической ДКМП устанавливают при наличии кардиомегалии по данным инструментальных методов исследования (ЭхоКГ, КВГ, рентгенографии), и диффузного снижения сократительной функции желудочков сердца (чаще – левого желудочка) при отсутствии каких-либо причин, которые могли бы привести к кардиомегалии.
Обязательно проводится диагностика с целью исключения таких причин кардиомегалии, как ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, пороки сердца, хронический тяжелый миокардит, эндокринные заболевания и т.д.
Жалобы
Одышка при физической нагрузке и в покое, общая слабость и быстрая утомляемость, учащенное сердцебиение, периферические отеки, ощущение тяжести в правом подреберье и надчревной области. Редко наблюдается неинтенсивная и непродолжительная кардиалгия.
Анамнез
Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии неспецифична. В большинстве случаев, заболевание начинается исподволь, без видимой причины, реже – подостро, обычно – после острой респираторной инфекции (в 20%) или пневмонии (6,3% случаев), что соответствует представлению о возможной связи дилатационной кардиомиопатии с вирусным миокардитом.
Данные физикального обследования
Основные:
- признаки застойной сердечной недостаточности;
- кардиомегалия с увеличением размеров всех полостей сердца, ритм галопа;
- нарушения сердечного ритма и проводимости;
- тромбоэмболии.
Особенности сердечной недостаточности при ДКМП:
- быстропрогрессирующий характер с развитием резко выраженного расстройства кровообращения (IIБ-III стадии) в течение 2-5 лет;
- острая декомпенсация в виде приступов сердечной астмы и отека легких возникает редко.
Данные аускультации сердца неспецифичны. Практически в 100% случаев регис-
трируют различные нарушения сердечного ритма по данным холтеровского мониторирования ЭКГ. Частота встречаемости фибрилляции предсердий составляет 25-40%. У 30-50% больных наблюдается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка или ее передневерхней ветви. Крайне редко встречается блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, тогда как чаще встречается неполная блокада.
Обязательные лабораторные исследования
- Общие анализы крови и мочи;
- определение в крови глюкозы, АЛТ, АСТ, КФК общего и МВ-фракции, билирубина, креатинина, общего холестерина, триглицеридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, ревмопроб.
Обязательные инструментальные исследования
- ЭКГ в 12 отведениях;
- ЭхоКГ и допплер-исследование;
- рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования
- Коронаровентрикулография;
- эндомиокардиальная биопсия;
- радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда (с цитратом галлия-67, индий-III-оксимом, 99-технецием);
- суточный мониторинг ЭКГ;
- тест с дозированной физической нагрузкой (ВЭМ или тредмил);
- коагулограмма;
- определение протромбинового индекса и международного нормализованного соотношения;
- определение натрийуретического пептида сыворотки крови;
- лабораторные методы определения функции щитовидной железы, надпочечников (при подозрении на эндокринную кардиомиопатию), уровня мочевой кислоты;
- магнитно-резонансная томография с контрастированием.
Дифференциальная диагностика
ДКМП следует дифференцировать с:
- ИБС с выраженной застойной сердечной недостаточностью (так называемой ишемической кардиомиопатией);
- тяжелым миокардитом;
- первичной митральной недостаточностью ревматической и неревматической этиологии;
- стенозом устья аорты;
- экссудативным перикардитом;
- специфической кардиомиопатией при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе.
Консультации других специалистов
Целесообразна консультация кардиолога для уточнения или подтверждения диагноза, а также консультации других специалистов при наличии отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний.
Лечение
Цель лечения – коррекция и профилактика основных клинических проявлений и осложнений (застойной сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболии).
Уровень лечения
Больные c ДКМП подлежат амбулаторному обследованию и лечению по месту жительства. Обследование может проводиться в районных поликлиниках, а при необходимости дополнительных обследований – в городских кардиологических диспансерах и диагностических центрах. При прогрессировании сердечной недостаточности показано лечение в кардиологических стационарах по месту проживания.
Немедикаментозное лечение
Требования к диетическим назначениям и ограничениям
- Ограничение суточного употребления хлорида натрия: менее 3 г в сутки – при доклинической и умеренной ХСН (не употреблять соленые продукты, не подсаливать еду во время употребления), менее 1,5 г в сутки – при значительной ХСН
(III-IVФК). Рекомендуется пища, обогащенная w-3-полиненасыщенными жирными кислотами. При избыточном весе ограничивается энергетическая ценность еды.
- Отказ от курения и употребления алкоголя.
- Рекомендовано ограничение физических нагрузок согласно степени и выраженности ХСН. Регулярная физическая активность (медленная ходьба, физические упражнения небольшой интенсивности) относительно функциональных возможностей пациента («комфортный», но регулярный, двигательный режим).
Базисная лекарственная терапия
Лечение систолической ХСН при идиопатической ДКМП и вторичных кардиомиопатиях проводится с использованием:
- ингибиторов АПФ, которые показаны всем больным в течение неопределенно длительного времени;
- β-адреноблокаторов (метопролола, карведилола, бисопролола), которые показаны всем гемодинамически стабильным больным при отсутствии противопоказаний;
- салуретиков, которые целесообразно применять при наличии признаков задержки жидкости;
- сердечных гликозидов, главным образом, дигоксина (наиболее целесообразно применение при наличии тахи- и нормосистолического вариантов фибрилляции предсердий);
- блокаторов рецепторов ангиотензина-II (при непереносимости ингибиторов АПФ);
- антагонистов альдостерона.
Спиронолактон применяют не только как временное диуретическое лекарственное средство, но и как способ дополнительного влияния на нейрогуморальные механизмы развития сердечной недостаточности для улучшения прогноза выживания больных (в последнем случае – в дозе 25 мг/сут).
При вторичных кардиомиопатиях показана этиотропная терапия с применением хирургических методов лечения (ишемическая КМП, эндокринная КМП); этиологическое лечение при воспалительной КМП (при хроническом диффузном миокардите).
Дополнительная лекарственная терапия
Больным с симптоматическими или тяжелыми желудочковыми аритмиями, а также при тахисистолической форме фибрилляции предсердий, в случаях недостаточного эффекта других препаратов, назначают амиодарон.
При недостаточном эффекте от лечения ХСН используются внутривенные симпатомиметические способы – допамин и/или добутамин (только в условиях стационара, желательно с применением специальных дозаторов).
При наличии признаков левожелудочковой недостаточности, применяют нитраты внутривенно или в виде сублингвального приема производных нитроглицерина или изосорбида динитрата (с последующей их отменой после стабилизации гемодинамики). Длительное применение нитратов целесообразно только у больных с ишемической КМП или вторичными КМП при наличии сопутствующей стенокардии.
Пациентам с постоянной формой фибрилляции предсердий, тромбоэмболическими осложнениями в анамнезе, при наличии тромбов в полостях сердца, показаны непрямые антикоагулянты. Обязательный контроль международного нормализованного соотношения. При невозможности определения международного нормализованного соотношения – определение протромбинового индекса.
Проводится имплантация кардиовертера-дефибриллятора при наличии рецидивирующих фибрилляции желудочков или стойкой желудочковой тахикардии и их резистентности к антиаритмическим препаратам.
Имплантация трехкамерного ЭКС в режиме DDDR показана при тяжелой ХСН, которая является рефрактерной к медикаментозной терапии у больных со значительными нарушениями внутрижелудочковой проводимости и десинхронизацией сокращения желудочков.
По показаниям проводится трансплантация сердца.
Дальнейшее ведение пациентов
Больные нуждаются в ежедневном применении препаратов в течение неопределенно длительного периода. Сроки стационарного лечения определяются степенью СН и эффектом лечения.
К критериям качества лечения относится: устранение или уменьшение выраженности субъективных симптомов ХСН (одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости), повышение фракции выброса левого желудочка, устранение клинических признаков задержки жидкости в организме, улучшение качества жизни, увеличение срока между госпитализациями.
Больные должны находиться на диспансерном наблюдении по месту жительства и обследоваться не менее 1 раза в 2 месяца или чаще, если такая необходимость определяется клинической ситуацией.
Большинство больных нуждается в направлении на МСЭК, в связи со стойкой потерей трудоспособности, обусловленной сердечной недостаточностью.
Прогноз
Степень выраженности застойной сердечной недостаточности, а также увеличение риска внезапной смерти по мере ее усугубления, определяют прогноз для пациентов с ДКМП.
Профилактика
Специфической профилактики заболевания нет. При отягощенном семейном анамнезе целесообразно медико-генетическое консультирование. Возможна вакцинация предрасположенных лиц против кардиотропных вирусов в периоды эпидемий, а также активное лечение респираторных инфекций с помощью антивирусных препаратов и рекомбинантного α-интерферона.
|
|