Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Дилатационная кардиомиопатия

МКБ-10: I42.0

Общая информация

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы различной этиологии, которое сопровождается кардиомегалией с расширением камер сердца, нарушением систолической функции и развитием симптомов сердечной недостаточности. Необходимо выделять идиопатическую ДКМП и «вторичные» кардиомиопатии (ишемическую, воспалительную, гипертензивную и т.д.).

Эпидемиология
Дилатационная кардиомиопатия встречается в большинстве стран мира и в настоящее время является основным показанием к трансплантации сердца. По данным анализа, проведенного в Западной Швеции, на долю этого заболевания приходится около 27% случаев госпитализации по поводу застойной сердечной недостаточности лиц в возрасте от 16 до 65 лет. Заболеваемость дилатационной кардиомиопатией составляет 6-7,5 случая на 100 тыс. населения в год, а распространенность – 13,1-36,5 случая на 100 тыс. населения.
ДКМП может развиваться в любом возрасте, однако, чаще всего, заболевают мужчины в возрасте 30-45 лет, что составляет 60,7% всех больных с этим диагнозом.

Этиология
Дилатационная кардиомиопатия представляет собой полиэтиологическое заболевание, связанное с несколькими причинными или предрасполагающими факторами, однако роль ни одного из них в его возникновении окончательно не доказана.
К предрасполагающим факторам развития ДКМП относятся: вирусная инфекция, наследственная предрасположенность, токсические вещества, алиментарный дефицит различных веществ.
Идиопатической ДКМП называют тогда, когда причина кардиомиопатии остается неизвестной.

Патогенез
Патогенез ДКМП остается не вполне ясным. Предполагают, что, по-меньшей мере, у 30-40% больных ДКМП является поздней стадией прогрессирующей аутоиммунной патологии. Так, в пользу вероятного аутоиммунного патогенеза заболевания свидетельствует его соответствие большинству общепринятых критериев органоспецифического аутоиммунного заболевания. Предполагается, что в основе прогрессирующей гибели кардиомиоцитов лежит процесс апоптоза.

Диагностика

Диагноз идиопатической ДКМП устанавливают при наличии кардиомегалии по данным инструментальных методов исследования (ЭхоКГ, КВГ, рентгенографии), и диффузного снижения сократительной функции желудочков сердца (чаще – левого желудочка) при отсутствии каких-либо причин, которые могли бы привести к кардиомегалии.
Обязательно проводится диагностика с целью исключения таких причин кардиомегалии, как ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, пороки сердца, хронический тяжелый миокардит, эндокринные заболевания и т.д.
Жалобы
Одышка при физической нагрузке и в покое, общая слабость и быстрая утомляемость, учащенное сердцебиение, периферические отеки, ощущение тяжести в правом подреберье и надчревной области. Редко наблюдается неинтенсивная и непродолжительная кардиалгия.
Анамнез
Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии неспецифична. В большинстве случаев, заболевание начинается исподволь, без видимой причины, реже – подостро, обычно – после острой респираторной инфекции (в 20%) или пневмонии (6,3% случаев), что соответствует представлению о возможной связи дилатационной кардиомиопатии с вирусным миокардитом.
Данные физикального обследования
Основные:
- признаки застойной сердечной недостаточности;
- кардиомегалия с увеличением размеров всех полостей сердца, ритм галопа;
- нарушения сердечного ритма и проводимости;
- тромбоэмболии.
Особенности сердечной недостаточности при ДКМП:
- быстропрогрессирующий характер с развитием резко выраженного расстройства кровообращения (IIБ-III стадии) в течение 2-5 лет;
- острая декомпенсация в виде приступов сердечной астмы и отека легких возникает редко.
Данные аускультации сердца неспецифичны. Практически в 100% случаев регис-
трируют различные нарушения сердечного ритма по данным холтеровского мониторирования ЭКГ. Частота встречаемости фибрилляции предсердий составляет 25-40%. У 30-50% больных наблюдается блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка или ее передневерхней ветви. Крайне редко встречается блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, тогда как чаще встречается неполная блокада.
Обязательные лабораторные исследования
- Общие анализы крови и мочи;
- определение в крови глюкозы, АЛТ, АСТ, КФК общего и МВ-фракции, билирубина, креатинина, общего холестерина, триглицеридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, ревмопроб.
Обязательные инструментальные исследования
- ЭКГ в 12 отведениях;
- ЭхоКГ и допплер-исследование;
- рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования
- Коронаровентрикулография;
- эндомиокардиальная биопсия;
- радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда (с цитратом галлия-67, индий-III-оксимом, 99-технецием);
- суточный мониторинг ЭКГ;
- тест с дозированной физической нагрузкой (ВЭМ или тредмил);
- коагулограмма;
- определение протромбинового индекса и международного нормализованного соотношения;
- определение натрийуретического пептида сыворотки крови;
- лабораторные методы определения функции щитовидной железы, надпочечников (при подозрении на эндокринную кардиомиопатию), уровня мочевой кислоты;
- магнитно-резонансная томография с контрастированием.
Дифференциальная диагностика
ДКМП следует дифференцировать с:
- ИБС с выраженной застойной сердечной недостаточностью (так называемой ишемической кардиомиопатией);
- тяжелым миокардитом;
- первичной митральной недостаточностью ревматической и неревматической этиологии;
- стенозом устья аорты;
- экссудативным перикардитом;
- специфической кардиомиопатией при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе.
Консультации других специалистов
Целесообразна консультация кардиолога для уточнения или подтверждения диагноза, а также консультации других специалистов при наличии отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний.

Лечение

Цель лечения – коррекция и профилактика основных клинических проявлений и осложнений (застойной сердечной недостаточности, нарушений ритма и тромбоэмболии).
Уровень лечения
Больные c ДКМП подлежат амбулаторному обследованию и лечению по месту жительства. Обследование может проводиться в районных поликлиниках, а при необходимости дополнительных обследований – в городских кардиологических диспансерах и диагностических центрах. При прогрессировании сердечной недостаточности показано лечение в кардиологических стационарах по месту проживания.
Немедикаментозное лечение
Требования к диетическим назначениям и ограничениям
- Ограничение суточного употребления хлорида натрия: менее 3 г в сутки – при доклинической и умеренной ХСН (не употреблять соленые продукты, не подсаливать еду во время употребления), менее 1,5 г в сутки – при значительной ХСН
(III-IVФК). Рекомендуется пища, обогащенная w-3-полиненасыщенными жирными кислотами. При избыточном весе ограничивается энергетическая ценность еды.
- Отказ от курения и употребления алкоголя.
- Рекомендовано ограничение физических нагрузок согласно степени и выраженности ХСН. Регулярная физическая активность (медленная ходьба, физические упражнения небольшой интенсивности) относительно функциональных возможностей пациента («комфортный», но регулярный, двигательный режим).
Базисная лекарственная терапия
Лечение систолической ХСН при идиопатической ДКМП и вторичных кардиомиопатиях проводится с использованием:
- ингибиторов АПФ, которые показаны всем больным в течение неопределенно длительного времени;
- β-адреноблокаторов (метопролола, карведилола, бисопролола), которые показаны всем гемодинамически стабильным больным при отсутствии противопоказаний;
- салуретиков, которые целесообразно применять при наличии признаков задержки жидкости;
- сердечных гликозидов, главным образом, дигоксина (наиболее целесообразно применение при наличии тахи- и нормосистолического вариантов фибрилляции предсердий);
- блокаторов рецепторов ангиотензина-II (при непереносимости ингибиторов АПФ);
- антагонистов альдостерона.
Спиронолактон применяют не только как временное диуретическое лекарственное средство, но и как способ дополнительного влияния на нейрогуморальные механизмы развития сердечной недостаточности для улучшения прогноза выживания больных (в последнем случае – в дозе 25 мг/сут).
При вторичных кардиомиопатиях показана этиотропная терапия с применением хирургических методов лечения (ишемическая КМП, эндокринная КМП); этиологическое лечение при воспалительной КМП (при хроническом диффузном миокардите).
Дополнительная лекарственная терапия
Больным с симптоматическими или тяжелыми желудочковыми аритмиями, а также при тахисистолической форме фибрилляции предсердий, в случаях недостаточного эффекта других препаратов, назначают амиодарон.
При недостаточном эффекте от лечения ХСН используются внутривенные симпатомиметические способы – допамин и/или добутамин (только в условиях стационара, желательно с применением специальных дозаторов).
При наличии признаков левожелудочковой недостаточности, применяют нитраты внутривенно или в виде сублингвального приема производных нитроглицерина или изосорбида динитрата (с последующей их отменой после стабилизации гемодинамики). Длительное применение нитратов целесообразно только у больных с ишемической КМП или вторичными КМП при наличии сопутствующей стенокардии.
Пациентам с постоянной формой фибрилляции предсердий, тромбоэмболическими осложнениями в анамнезе, при наличии тромбов в полостях сердца, показаны непрямые антикоагулянты. Обязательный контроль международного нормализованного соотношения. При невозможности определения международного нормализованного соотношения – определение протромбинового индекса.
Проводится имплантация кардиовертера-дефибриллятора при наличии рецидивирующих фибрилляции желудочков или стойкой желудочковой тахикардии и их резистентности к антиаритмическим препаратам.
Имплантация трехкамерного ЭКС в режиме DDDR показана при тяжелой ХСН, которая является рефрактерной к медикаментозной терапии у больных со значительными нарушениями внутрижелудочковой проводимости и десинхронизацией сокращения желудочков.
По показаниям проводится трансплантация сердца.
Дальнейшее ведение пациентов
Больные нуждаются в ежедневном применении препаратов в течение неопределенно длительного периода. Сроки стационарного лечения определяются степенью СН и эффектом лечения.
К критериям качества лечения относится: устранение или уменьшение выраженности субъективных симптомов ХСН (одышки, сердцебиения, повышенной утомляемости), повышение фракции выброса левого желудочка, устранение клинических признаков задержки жидкости в организме, улучшение качества жизни, увеличение срока между госпитализациями.
Больные должны находиться на диспансерном наблюдении по месту жительства и обследоваться не менее 1 раза в 2 месяца или чаще, если такая необходимость определяется клинической ситуацией.
Большинство больных нуждается в направлении на МСЭК, в связи со стойкой потерей трудоспособности, обусловленной сердечной недостаточностью.
Прогноз
Степень выраженности застойной сердечной недостаточности, а также увеличение риска внезапной смерти по мере ее усугубления, определяют прогноз для пациентов с ДКМП.

Профилактика

Специфической профилактики заболевания нет. При отягощенном семейном анамнезе целесообразно медико-генетическое консультирование. Возможна вакцинация предрасположенных лиц против кардиотропных вирусов в периоды эпидемий, а также активное лечение респираторных инфекций с помощью антивирусных препаратов и рекомбинантного α-интерферона.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования