Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Гипертрофическая кардиомиопатия

МКБ-10: I42.1, I42.2

Общая информация

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это первичное поражение миокарда, которое характеризуется выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка (иногда – правого желудочка), нормальными или уменьшенными полостями левого желудочка, выраженной диастолической дисфункцией левого желудочка и частым развитием нарушения ритма. Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП.
Эпидемиология
Распространенность ГКМП в популяции составляет 0,2-1,1%. Это наиболее распространенное, генетически детерминированное заболевание сердца.
Этиология
В 55-65% случаев ГКМП имеет семейный характер, с наследованием преимущественно по аутосомно-доминантному типу, с различной пенетрантностью и экспрессивностью. Приблизительно в 50% семейных случаев ГКМП выявляют мутацию
гена β-тяжелых цепей миозина. Также выявляются мутации генов сердечного тропонина Т, α-тропомиозина и гена, кодирующего синтез сердечной изоформы связывающего миозин белка С. Таким образом, ГКМП представляет собой «болезнь саркомера».
Также выявлены мутации генов регуляторных и эссенциальных легких цепей миозина, титина, α-тропомиозина, α-актина, сердечного тропонина I α-миозинового тяжелого звена.
Патогенез
Основные патогенетические факторы ГКМП:
- изменение сократительной способности гипертрофированного и дезорганизованного миокарда левого желудочка;
- нарушение скорости проведения возбуждения в желудочках с асинхронным сокращением различных отделов миокарда;
- несоответствие коронарного кровотока в неизмененных сосудах степени гипертрофии миокарда;
- сдавление венечных сосудов гипертрофированным миокардом.

Гемодинамическая классификация ГКМП

- обструктивная форма (с динамической обструкцией выносящего тракта левого желудочка) – 20-25% случаев. В зависимости от выраженности обструкции, выделяют четыре стадии обструктивной формы ГКМП (по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов);
- необструктивная форма – 75-80% случаев ГКМП.

Стадии ГКМП, в зависимости от степени обструкции

Диагностика

Клиническая картина ГКМП весьма вариабельна: от бессимптомного течения у 35-50% больных до тяжелого нарушения функционального состояния и внезапной смерти. Наиболее частые первые признаки заболевания – случайно обнаруженный шум в сердце или изменения на ЭКГ.
Жалобы
Наиболее часто (≈ в 75% случаев) встречается одышка, боли в грудной клетке. Намного реже (≈ в 20% случаев) отмечаются головокружение, эпизоды потери сознания, ощущение перебоев в работе сердца или учащенного сердцебиения.
Анамнез
Часто больные ГКМП не имеют клинических проявлений, и диагноз устанавливают случайно при обследовании по поводу других причин. При этом заболевание может манифестировать в любом возрасте, однако чаще первые клинические проявления возникают в возрасте до 25 лет.
Особое значение имеет семейный анамнез по ГКМП.
Данные физикального обследования
При необструктивной форме ГКМП физикальное обследование больного является малоинформативным, тогда как при обструктивной форме ГКМП могут выявляться следующие симптомы:
- быстрое нарастание пульсовой волны при нормальном ее наполнении;
- шейные вены не изменены;
- верхушечный толчок высокий, разлитой;
- при аускультации сердца: I тон обычно не изменен, II тон – чаще нормальный, у больных с тяжелой обструкцией наблюдается парадоксальное расщепление II-го тона, III и IV тоны не выслушиваются, систолический шум (низкочастотный, носит характер крещендо-декрещендо, выслушивается вдоль левого края грудины и усиливается под воздействием факторов, увеличивающих внутрижелудочковый градиент давления (переход в вертикальное положение, динамическая физическая нагрузка, тахикардия, прием пищи, проба Вальсальвы, прием вазодилататоров)), шум митральной регургитации.
Обязательные лабораторные исследования
Общие анализы крови и мочи, АЛТ, АСТ, билирубин, креатинин, холестерин, глюкоза крови, калий, натрий.
Обязательные инструментальные исследования
- ЭКГ в 12 отведениях;
- ЭхоКГ и допплер-исследование;
- суточный мониторинг ЭКГ;
- рентгенография органов грудной клетки.
Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования
- Катетеризация сердца и/или коронаровентрикулография;
- проведение пробы с физической нагрузкой. Гипотензивная реакция на физическую нагрузку и ишемия миокарда – неблагоприятные прогностические факторы;
- проведение нагрузочной сцинтиграфии миокарда с изотопом таллия (201TI) больным с ГКМП и болевым синдромом в грудной клетке. Неблагоприятным прогностическим фактором является выявление обратимых дефектов перфузии, что указывает на наличие ишемии миокарда.
Дифференциальная диагностика
Проводят дифференциальный диагноз ГКМП с другими причинами развития гипертрофии миокарда левого желудочка:
- АГ (гипертоническое поражение сердца);
- «спортивное» сердце;
- аортальный стеноз;
- атаксия Фридрайха и другие генетические заболевания сердца;
- инфильтративные поражения сердца (амилоидоз).

Дифференциальная диагностика ГКМП и «спортивного» сердца

Консультации других специалистов
Пациентов с ГКМП следует направлять на консультацию к кардиологу с целью уточнения или подтверждения диагноза, а также к другим специалистам при наличии отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний.
Следует проконсультироваться с кардиологом по вопросам, касающимся дальнейшей тактики ведения пациентов с ГКПМ, при наличии следующих факторов риска внезапной сердечной смерти:
- молодой возраст (моложе 16 лет) на момент установления диагноза;
- наличие в семейном анамнезе нескольких случаев внезапной смерти;
- остановка сердца в анамнезе;
- повторяющиеся эпизоды потери сознания;
- выявление при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру пробежек неустойчивой желудочковой тахикардии;
- парадоксальная реакция АД (снижение или отсутствие прироста) при проведении нагрузочного теста;
- выраженная гипертрофия левого желудочка (более 3 см);
- обмороки.
Необходимо проконсультироваться у кардиолога в отношении тактики ведения:
- пациентов с ГКМП при наличии нарушений сердечного ритма, сопровождающихся ухудшением гемодинамических показателей;
- беременных, страдающих обструктивной формой ГКМП (в этом случае также необходима консультация акушера-гинеколога);
- пациентов с ГКМП при наличии показаний к хирургическому лечению.

Лечение

Цель лечения – устранение клинических проявлений, коррекция нарушений сердечного ритма, предупреждение внезапной сердечной смерти у больных, входящих в категорию высокого риска.
Уровень лечения
Больные с ГКМП подлежат амбулаторному обследованию и лечению по месту жительства. Обследование может проводиться в районных поликлиниках, а при необходимости дополнительных обследований – с помощью городских кардиологических диспансеров и диагностических центров. При наличии показаний больные подлежат направлению на хирургическое лечение в соответствующие специализированные учреждения. В случаях невозможности хирургического лечения, при прогрессировании СН, больные направляются в кардиологические стационары по месту жительства.
Показания к госпитализации:
- возникновение на фоне ГКМП фибрилляции предсердий (для лекарственной или электрической кардиоверсии);
- наличие синкопальных состояний;
- сочетание ГКМП со стенокардией или сердечной недостаточностью, рефрактерными к стандартной терапии.
Немедикаментозное лечение
Пациентам следует избегать участия в спортивных состязаниях, а также физической активности, сопряженной с большой нагрузкой. Нужно отказаться от употребления алкоголя и курения табака в любом виде. Следует поддерживать массу тела в пределах нормальных значений. При лишнем весе ограничивается энергетическая ценность еды.
Базисная лекарственная терапия
- β-адреноблокаторы;
- блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем);
- антиаритмическая терапия.

Дополнительная лекарственная терапия
Ингибиторы АПФ относятся к группе дополнительных лекарственных средств, назначаемых больным ГКМП, особенно когда имеет место сопутствующая АГ.
При наличии показаний проводится оперативное лечение, миэктомия.
Возможна имплантация кардиостимулятора, диовертера-дефибриллятора (при наличии показаний).
Сроки стационарного лечения при проведении хирургического вмешательства определяется индивидуально. При лечении сердечной недостаточности сроки стационарного лечения зависят от тяжести сердечной недостаточности и эффективности терапии.
К критериям качества лечения относятся: улучшение клинического состояния больного, повышение толерантности к физическим нагрузкам, устранение угрожающих жизни аритмий, снижение частоты госпитализаций.
Дальнейшее ведение пациентов
Больные нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении с обследованием не менее 1 раза в год.
Рекомендовано индивидуальное решение вопроса остаточной трудоспособности соответственно состоянию пациента.
Запрещается работа на транспорте, на высоте, ограничиваются физические нагрузки.
Прогноз
Течение заболевания вариабельно. Смертность составляет в среднем 1-2% в год среди бессимптомных больных и 3-4% в год – среди больных с клиническими проявлениями заболевания; при этом максимальную смертность (до 6%) наблюдают у детей и подростков. На долю ГКМП приходится до 50% случаев внезапной сердечной смерти среди лиц моложе 25 лет.

Профилактика

Мероприятия по профилактике не разработаны.
Необходимо проводить скрининг ГКМП у молодых спортсменов перед их участием в соревнованиях. Следует проводить скрининг среди родственников больного с установленным диагнозом ГКМП. Основной скрининговый метод – аускультация сердца. При выявлении шума больного нужно направлять на ЭКГ и ЭхоКГ.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования