|
|
Стеноз митрального клапана
МКБ-10: I05.0, I01.1, Q23.2
Общая информация
Митральный стеноз (МС) представляет собой обструкцию приносящего тракта ЛЖ на уровне МК, препятствующую во время систолы ЛП физиологическому току крови из него в ЛЖ (ААК/ЕОК, 2006-2007).
Эпидемиология
В развитых странах МС остается частым заболеванием с высоким уровнем летальности, несмотря на значительное снижение распространенности ревматической лихорадки (Lung B., Baron G., Butchart E.G et al., 2003). МС чаще возникает у женщин (2/3 больных с МС – женщины), чем у мужчин, манифестирует между 30-40 годами (средний латентный период от момента ревмокардита до развития клинических проявлений порока составляет порядка 20 лет).
В Украине и странах Востока частота МС намного выше, чем в западной Европе и США – соответственно 50-80 и 5 случаев заболеваний на 100000 населения (Василенко В.Х., Фельдман С.Б., 1983). По данным Н.М. Амосова и Я.А. Бендета (1983), «чистый», или превалирующий, МС составляет 83,2% случаев митральных и 62,4% всех приобретенных пороков сердца.
Этиология
Основным доказанным этиологическим фактором МС является ревматизм.
Редкие причины МС включают:
- врожденный стеноз с формой МК в виде парашюта или воронки;
- кальцификация фиброзного кольца МК;
- ревматоидный артрит;
- ИЭ (при наличии выраженных вегетаций).
Патогенез
У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия составляет 4-6 см2.
Суженое митральное отверстие служит препятствием для изгнания крови из ЛП, что приводит к включению таких компенсаторных механизмов, как повышение давления в ЛП (от 5 мм рт.ст. в норме до 20-25 мм рт.ст.) и удлинение систолы ЛП.
Прогрессирующее уменьшение площади митрального отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости ЛП, что приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Давление в легочной артерии (ЛА) также возрастает пропорционально росту давления в ЛП (пассивная легочная гипертензия). На этой стадии развития МС, к гипертрофии миокарда ЛП присоединяется гипертрофия правого желудочка (ГПЖ).
Дальнейший рост давления в ЛП и легочных венах вследствие раздражения барорецепторов вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева), что способствует значительному повышению давления в ЛА (60 мм рт.ст. и выше) и возникновению активной легочной гипертензии. Градиент давления между ЛА и ЛП резко увеличивается. В последующем, длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений сосудов малого круга, создавая второй барьер на пути кровотока, который существенно увеличивает нагрузку на ПЖ. В результате его гиперфункция и гипертрофия достигают выраженных степеней.
Значительный подъем давления в ЛА и ПЖ затрудняет опорожнение правого предсердия (ПП), чему способствует также уменьшение полости желудочка вследствие выраженной его гипертрофии (ригидные стенки ПЖ плохо расслабляются в диастолу). Затруднение изгнания крови из ПП обусловливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.
Значительное сопротивление в ЛА и дистрофические изменения в миокарде ПЖ, вследствие его длительной перегрузки, ослабляют сократительную способность ПЖ, что вызывает его неполное опорожнение и ведет к повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация ПЖ и относительная недостаточность трикуспидального клапана несколько снижают давление в ЛА, но нагрузка на ПП возрастает в еще большей степени. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.
Классификация
Классификация А.Н. Бакулева, Е.А. Дамир (1955) не потеряла своего значения и в настоящее время. Дополненная некоторыми ЭхоКГ критериями (площадь митрального отверстия, степень выраженности кальциноза клапана), классификация рекомендована VI Конгрессом кардиологов Украины (Киев, 2000) для обязательного применения. Авторы выделяют 5 эволютивных стадий МС. Различают:
МС (ревматический) 1.05.0
МС (неревматический) 1.34.2
(с уточнением этиологии)
Стадии
I стадия – полная компенсация кровообращения. «Аускультативный» МС без жалоб. При ЭхоКГ – площадь митрального отверстия > 2,0 см2. Хирургическое лечение не показано.
II стадия – легочной застой. Преимущественно венозная легочная гипертензия с наклонностью к приступам удушья и отеку легких, но без клинических проявлений ПЖ сердечной недостаточности. Нарушена трудоспособность. При ЭхоКГ площадь митрального отверстия – 1,5-2,0 см2. Показано хирургическое лечение порока с минимальным риском для больного.
III стадия – ПЖ недостаточность. Развивается на фоне артериальной легочной гипертензии с формированием «второго барьера» в системе малого круга крово-
обращения. Начальные проявления ПЖ недостаточности легко купируются медикаментозными средствами. При ЭхоКГ – площадь митрального отверстия < 1,5 см2, вплоть до критического сужения (площадь < 1,0 см2). Хирургическое лечение абсолютно показано.
IV стадия – резкое поражение миокарда (дистрофическая). Характеризуется выраженным нарушением кровообращения в малом и большом кругах. Медикаментозное лечение дает лишь кратковременный эффект. Один из важных признаков в этой стадии – ФП кальциноз клапана. Площадь митрального отверстия может оставаться прежней (< 1,5 см2 или < 1,0 см2), тромбоз ЛП. Хирургическое лечение после соответствующей подготовки больного еще возможно (решается индивидуально). Риск операции возрастает в 3-4 раза.
V стадия – терминальная. Характерна для всех неоперированных во II-III стадиях МС, если больные не умирают раньше от осложнений порока. Имеет место ПЖ недостаточность с наличием полостных отеков (асцит, гидроторакс), не поддающаяся лечению. Вторичные необратимые нарушения в жизненно важных органах, что соответствует СН III стадии. Хирургическое лечение противопоказано.
Диагностика
Жалобы:
- одышка при ФН;
- приступы удушья, чувства нехватки воздуха;
- кашель сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, часто – с примесью крови (кровохарканье);
- быстро возникающая слабость, повышенная утомляемость;
- сердцебиение;
- перебои в работе сердца.
- боли в области сердца (бывают значительно реже, в основном, ноющего и
колющего характера, без четкой связи с ФН);
- приступы загрудинных болей (лишь в некоторых наблюдениях).
Анамнез
В анамнезе может иметь место длительный период отсутствия клинической симптоматики. При сборе анамнеза обращают внимание на наличие ревматической атаки, а также на врожденные заболевания сердца и соединительной ткани среди родственников больного, что необходимо для установления критериев ревматизма. Способствуют подтверждению порока сердца анамнестические указания на выявление шумов в сердце при предыдущих обследованиях.
Данные физикального обследования
Подозревая МС при проведении физикального обследования, важно обращать внимание на наличие следующих симптомов:
- типичное митральное лицо (facies mitralis) – румянец щек, цианоз губ;
- «пепельный цианоз» после выполнения физической нагрузки, связанный с низким минутным объемом сердца;
- «сердечный горб», захватывающий нижнюю треть грудины обнаруживается при гипертрофии и дилатации ПЖ, усиленных его ударах о переднюю грудную стенку;
- отсутствие верхушечного толчка (при оттеснении ЛЖ гипертрофированным ПЖ) или верхушечный толчок обычной локализации и интенсивности;
- в ряде случаев, пальпаторно в области верхушки сердца можно выявить диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»);
- набухание шейных вен при ПЖ недостаточности;
- пульс слабого наполнения, при наличии ФП – нерегулярный, иногда обнаруживается pulsus differens (пульс на левой лучевой артерии слабее, чем на правой);
- смещение границ относительной сердечной тупости вверх и вправо;
- при аускультации тонов сердца выявляют следующие особенности:
- усиленный, «хлопающий» I тон на верхушке сердца, исчезающий при выраженном кальцинозе и деформации створок МК;
- акцент II тона над ЛА при наличии легочной гипертензии;
- тон («щелчок») открытия митрального клапана в диастолу;
- «ритм перепела», образованный усиленным I тоном, II тоном и тоном открытия МК.
Аускультативная шумовая картина при МС включает:
- диастолический шум, выслушиваемый в положении лежа на левом боку сразу же после тона открытия МК. Шум низкочастотный, носит убывающий характер, усиливается после ФН;
- диастолический шум недостаточности клапана ЛА (шум Грэма Стилла).
Лабораторные исследования
- Клинический анализ крови;
- клинический анализ мочи;
- биохимическое исследование крови (уровень глюкозы, печеночные трансаминазы, билирубин, щелочная фосфатаза, С-реактивный белок, серомукоиды, сиаловые кислоты, общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин).
Инструментальные исследования
ЭКГ:
- признаки гипертрофии ЛП (двухвершинный зубец Р в отведениях I, aVL, V4-6; увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р в отведении V1; увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с);
- признаки ГПЖ (отклонение электрической оси сердца вправо, в сочетании со смещением интервала S-T и изменением зубца Т в отведениях aVF, III; в правых грудных отведениях R/SV1 > 1,0, в левых грудных отведениях R/SV6 < 1,0; в правых грудных отведениях – смещение вниз интервала S-T и негативный (в большей или меньшей мере) зубец Т);
- иногда выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса, довольно часто – ФП.
Рентгенологическое исследование ОГК:
- митральная форма сердца;
- увеличение ЛП (сглаживание талии сердца, выбухание третьей дуги левого контура сердца, отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса, не более 6 см);
- увеличение ПЖ;
- расширение корней легких, наличие линейных теней на периферии легочных полей (при венозной легочной гипертензии);
- удлинение и выбухание ствола ЛА, расширение тени корней легких с четкими контурами, обрыв расширенных ветвей (сужение мелких ветвей ЛА) – симптом ампутации корней (при артериальной легочной гипертензии);
- ЛЖ не увеличен или уменьшен.
ЭхоКГ:
- заметное утолщение, фиброз или кальциноз створок МК, «слоистость» изображения створок и уменьшение диастолического их расхождения;
- П-образная форма и однонаправленное движение передней и задней створок МК в диастолу;
- снижение скорости диастолического прикрытия передней створки МК;
- индивидуально малый объем полости ЛЖ;
- уменьшение ударного объема при наличии признаков гиперкинеза ЛЖ, увеличение ФВ ЛЖ;
- в поздних стадиях – увеличение ЛП и объема ПЖ;
- уменьшение площади митрального отверстия.
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторные:
- определение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалугонизазы (при подозрении на ревматический генез МС);
- определение показателей гормональной активности щитовидной железы (концентрации свободных трийодтиронина, тироксина, тиреотропного гормона) у пациентов с МС и ФП;
- определение показателей липидного обмена (общий холестерин, триглицериды, холестерин липопротеидов высокой плотности) при подозрении на дисфункцию щитовидной железы.
Инструментальные:
- чрезпищеводная ЭхоКГ – исследование применяется для выявления тромбов в ЛП перед выполнением чрезкожной митральной комиссуротомии, после перенесенных эпизодов системных эмболий, при наличии сопутствующей митральной регургитации, а также при недостаточно высоком качестве визуализации при выполнении трансторакальной ЭхоКГ;
- катетеризация сердца проводится с целью оценки тяжести МС у пациентов, которым предполагается выполнение чрезкожной баллонной вальвулотомии, при расхождении клинической картины с данными ЭхоКГ исследования. Метод позволяет дать оценку состояния ЛА, определить давление в ЛП и конечное диастолическое давление в ЛЖ, когда данные клинической картины расходятся с рассчитанным давлением в ЛА и тяжестью МС по данным двухмерной ЭхоКГ. Катетеризация сердца также показана для оценки изменений давления в ЛА и ЛП в ответ на нагрузку, особенно в тех клинических ситуациях, когда имеются расхождения между клиническими проявлениями и гемодинамическими показателями, обнаруженными в покое при проведении ЭхоКГ.
Дифференциальная диагностика
Проводится с миксомой или шаровидным тромбом ЛП при непостоянстве диастолического шума (миграция шума в отрезке диастолы и зависимость его от положения тела), а также наличии в анамнезе синкопальных состояний, связанных с изменением положения тела.
У лиц молодого и среднего возраста с тахисистолической формой ФП следует исключить тиреотоксикоз и «тиреотоксическое сердце».
Также дифференцируют МС с другими клапанными дефектами (митральная недостаточность, стеноз трехстворчатого клапана), дефектом межпредсердной перегородки.
Консультации других специалистов
Консультация кардиолога пациентам с МС показана в следующих случаях:
- при несоответствии клинических проявлений данным ЭхоКГ-исследования (выраженный МС или дисфункция ЛЖ);
- при необходимости проведения чрезпищеводной ЭхоКГ, если результаты трансторакальной ЭхоКГ малоинформативны;
- для уточнения тяжести МС;
- при выявлении дилатации ЛЖ или снижении его систолической функции;
- при необходимости проведения катетеризации сердца, перед принятием решения о хирургической коррекции порока.
При подозрении на ревматический генез МС показана консультация ревматолога.
Пациентам с тахисистолической формой ФП, при подозрении на гиперфункцию щитовидной железы, показана консультация эндокринолога.
Лечение
Цели лечения:
- устранение или облегчение клинической симптоматики;
- профилактика осложнений;
- повышение качества жизни и выживаемости больных.
Уровень лечения
Амбулаторно: терапевт, ревматолог, кардиолог, семейный врач.
Стационарно: кардиолог, ревматолог, кардиохирург.
Показания к госпитализации у пациентов с МС:
- необходимость выяснения этиологии клапанной дисфункции и уточнения тяжести ее клинического течения;
- отсутствие эффективности от проводимых амбулаторно-лечебных мероприятий;
- отсутствие клинической симптоматики при прогрессирующем увеличении ЛП и правых камер сердца, ухудшении сократительной способности миокарда;
- необходимость оперативного лечения МС;
- выраженная ПЖ недостаточность.
Методы лечения
Немедикаментозное лечение
Пациенты, не имеющие клинических проявлений, могут вести обычный здоровый образ жизни. Им следует избегать тяжелых физических нагрузок, психоэмоциональных перегрузок, переохлаждений. Не рекомендовано избыточное употребление поваренной соли и жидкости, алкогольных напитков. Запрещается курение.
Медикаментозное лечение (ААК/ЕОК, 2006-2007)
С целью уменьшения выраженности одышки, пациентам с МС могут быть назначены диуретики и нитраты пролонгированного действия. Для урежения ЧСС рекомендуются β-АБ или антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). Способствуя замедлению частоты сердечного ритма, эти препараты могут значительно улучшать переносимость ФН путем увеличения продолжительности диастолы и удлинения времени наполнения ЛЖ через стенозированное отверстие МК. Пациентам с МС, при наличии постоянной или пароксизмальной форм ФП, показано проведение лечения пероральными антикоагулянтами (варфарином) с целевыми уровнями МНО 2,5-3,0. Всем больным с синусовым ритмом, антикоагулянты рекомендованы только при наличии анамнестических указаний на эмболии или при обнаружении тромбов в полости ЛП (класс I, уровень доказательности – С), а также в случаях выявления плотного спонтанного эхоконтрастирования в полости увеличенного ЛП (диаметр > 50 мм) во время проведения трансэзофагеальной ЭхоКГ (класс IIa, уровень доказательности – С).
Перед хирургическим вмешательством пациентам с тяжелым МС кардиоверсия не показана, поскольку данная процедура обычно не приводит к стойкому восстановлению синусового ритма. Если ФП имеет небольшую давность, а ЛП лишь умеренно увеличено, кардиоверсия может выполняться вскоре после проведения успешного вмешательства на МК. Поддержание синусового ритма после его восстановления осуществляется с помощью противоаритмических препаратов Ic и III классов.
Согласно рекомендациям Украинского научного общества кардиологов по лечению больных с ХСН (2001), при выраженной ПЖ недостаточности и стойкой ФП назначают дигоксин 0,125-0,25 мг/сут (или строфантин 0,5 мл 0,05% раствора внутривенно 1-2 раза в день), в сочетании с небольшими дозами β-АБ или верапамила (60-80 мг/сут). Диуретики назначаются по обычным схемам, но без форсированного диуреза из-за угрозы гипокалиемии и тромбообразования. При гипокалиемии повышается чувствительность миокарда к гликозидам, поэтому последние применяются вместе с препаратами калия.
Пациентам с тяжелым МС противопоказаны периферические вазодилататоры, так как они могут вызвать резкое падение АД из-за невозможности увеличения сердечного выброса в ответ на снижение периферического сосудистого сопротивления. Рефлекторная тахикардия в ответ на вазодилатацию может привести к увеличению давления в ЛП.
В последние годы изучается влияние ингибиторов АПФ (каптоприла, эналаприла) на гемодинамику при декомпенсированном МС. Отмечено их положительное влияние на преднагрузку. Однако рандомизированные исследования с такими больными отсутствуют.
Больным с МС показаны профилактика инфекционного эндокардита и профилактика ревматической лихорадки.
Хирургическое лечение
Среди хирургических вмешательств на МК доминирует чрезкожная баллонная митральная комиссуротомия (ЧБМК). При противопоказаниях к ней проводится протезирование МК.
Показания к ЧБМК при МС с площадью отверстия < 1,5 см2 (ААК/ЕОК,
2006-2007):
- клинико-анатомические особенности МК, подходящие для проведения ЧБМК, у больных с клиническими проявлениями (класс I, уровень доказательств В);
- наличие противопоказаний к проведению оперативного лечения или при высоком риске такого лечения у пациентов с клинической симптоматикой (класс I, уровень доказательств С);
- как начальное лечение у больных с клиническими проявлениями, при наличии подходящих для проведения ЧБМК клинических, но не анатомических характеристик (очень малая площадь отверстия МК, тяжелая трикуспидальная регургитация) (класс IIa, уровень доказательств С);
- высокий риск тромбоэмболической или гемодинамической декомпенсации у бессимптомных больных, имеющих клинико-анатомические особенности, подходящие для проведения ЧБМК (класс IIa, уровень доказательств С):
а) перенесенные ранее эмболии;
б) феномен спонтанного эхоконтраста в ЛП;
в) пароксизмальная ФП;
г) систолическое давление в легочных венах > 50 мм рт.ст. в покое;
д) необходимость крупных некардиальных хирургических вмешательств;
е) планирование беременности.
Противопоказания к ЧБМК при МС с площадью отверстия < 1,5 см2 (ААК/ЕОК, 2006-2007):
- площадь отверстия МК > 1,5 см2;
- наличие тромба в ЛП;
- митральная недостаточность более чем минимальной степени;
- кальцификация МК (тяжелая или затрагивающая две комиссуры);
- отсутствие спаяния (fusion) комиссур;
- сопутствующие тяжелое поражение АК или тяжелое комбинированное поражение трикуспидального клапана;
- сопутствующее поражение коронарных артерий, требующее проведения АКШ.
Дальнейшее ведение пациентов
Бессимптомные больные с клинически значимым МС, не подлежащие хирургическому вмешательству, должны осматриваться ежегодно с выполнением ЭхоКГ-исследования. При меньшей степени выраженности МС возможно наблюдение с
более длительными интервалами. Ведение больных после успешной ЧБМК аналогично указанному для бессимптомных больных. Если после проведения комиссуротомии сохраняются симптомы, то рекомендуется хирургическое вмешательство в ближайшее время.
У пациентов с протезированием МК, антикоагулянтная терапия должна быть более агрессивной, а целевые уровни МНО – 4,0-4,5. Было доказано, что терапия высокими дозами антикоагулянтов не ассоциировалась с повышением риска развития кровотечений (Vink R. еt al., 2003).
У больных с оперированным МС, когда пропускная способность митрального устья увеличивается, а давление в ЛП снижается с целью коррекции резидуальной легочной гипертензии в послеоперационном периоде, перспективным представляется применение ингибиторов АПФ (эналаприл) (Привалова Е.В., 2000; Ершов В.И., 2002). По-видимому, здесь важное значение имеет не только вазодилатирующий, но и кардио-, вазопротекторный эффект действия ингибиторов АПФ, что открывает новые перспективы в улучшении отдаленного прогноза после хирургической коррекции МС. Применение эуфиллина и молсидомина себя не оправдало из-за кратковременного действия этих препаратов и большого числа побочных эффектов.
Прогноз
Определяется наличием клинических проявлений. У пациентов с бессимптомным течением МС, 10-летняя выживаемость относительно удовлетворительная, хотя течение заболевания у половины пациентов может внезапно ухудшиться из-за развития ФП или тромбоэмболий.
При естественном течении МС, прогноз неблагоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни при отсутствии лечения обычно составляет 2-5 лет от момента развития клинических проявлений.
ЧБМК обеспечивает увеличение площади МК, по крайней мере, на 100%. Хорошим результатом операции считается величина площади митрального отверстия
> 1,5 см2. При этом допускается легкая степень митральной регургитации. Выживаемость без кардиоваскулярных событий в течение 10-15 лет после комиссуротомии составляет 35-70%. После успешной ЧБМК, в большинстве случаев, отдаленные результаты хорошие. Ухудшение функционального состояния может развиться в более поздние сроки и, в основном, обусловлено рестенозом. В результате успешной митральной комиссуротомии, снижается риск развития эмболий. Прогноз отдаленных результатов операции зависит от анатомических особенностей МК, клинической картины в дооперационный период и непосредственного результата процедуры (Lung B., Garbarz E., Michaud P. еt al., 2000).
Осложнения МС
Вследствие застоя в малом круге:
- кровохарканье и сердечная астма;
- высокая легочная гипертензия;
- аневризма ЛА.
Вследствии дилатации полостей сердца:
- нарушения ритма сердца (ФП, трепетание предсердий);
- тромбоэмболические осложнения;
- симптомы сдавления (медиастинальный синдром).
Профилактика
Больным с МС показаны профилактика ИЭ и профилактика ревматизма (ревматической лихорадки) (см. соответствующие разделы).
|
|
