Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Пролапс митрального клапана

МКБ-10: I34.1

Общая информация

Пролапс митрального клапана (ПМК) – патологическое состояние, обусловленное выбуханием или выпадением одной (обычно задней) или обеих створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков, что, в части случаев, приводит к митральной регургитации (Амосова Е.Н., 2006).
Эпидемиология
ПМК является одной из самых распространенных клапанных аномалий: частота его в популяции составляет 1,8-3,8% (Трисветова Е.Н., Бова А.А., 2002). Значительный диапазон данных о частоте аномалии объясняется неоднократностью популяций, использованием разных методов и критериев диагностики. В большинстве исследований с жесткими диагностическими критериями частота ПМК составляет около 4%. У мужчин она с возрастом повышается, что сопровождается усилением выраженности дисфункции МК, а у женщин, наоборот, уменьшается.
Этиология
Различают первичный и вторичный ПМК.
Этиологическими факторами первичного ПМК являются:
- генетические (существует ген аутосомно-доминантного миксоматозного ПМК, локализованный в хромосоме 16р 11.2-12.1 (Disse S. еt al., 1999);
- наследственные синдромы соединительнотканной дисплазии (Марфана, Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.);
- внутритканевой дефицит ионов магния (повышенная экспрессия антигена Bw35 в системе HLA, приводящая к дефициту внутритканевого магния, в условиях которого фибробласты вырабатывают неполноценный коллаген в створках МК).
Этиологическими факторами вторичного ПМК являются:
- ревматизм (15-80% случаев);
- гипертрофическая кардиомиопатия;
- миокардиты;
- дефект межпредсердной перегородки;
- патология щитовидной железы.
Патогенез
Выбухание одной или обеих створок МК в полость ЛП создает условия для возникновения МР. Выраженность последней и клинической симптоматики в определенной степени зависят от степени пролабирования. Чем выше степень пролапса, тем больше регургитационный объем, забрасываемый в ЛП. При значительной степени пролабирования гемодинамические нарушения близки к ХМН.
Основным патогенетическим механизмом МР при ПМК считают утрату обычной плотности миксоматозно измененной тканью. Даже при нормальном уровне внутрижелудочкового давления, створки МК с нарушенной архитектоникой коллагеновых фибрилл выбухают в полость ЛП в результате их избыточности, удлинения прикрепляющихся к створкам хорд.
Важным патогенетическим механизмом ПМК является неправильное функционирование клапана вследствие нарушений локальной и общей сократимости ЛЖ (при ИБС, миокардитах, ревматическом эндомиокардите).
У лиц молодого возраста в патогенезе ПМК вследствие дисфункции ЛЖ могут играть роль нарушения кровотока в результате развития фибромускулярной
дисплазии малых коронарных артерий, топографических аномалий левой огибающей артерии, интерстициального фиброза основания межжелудочковой перегородки, фиброза атриовентрикулярного и синоатриального узлов.
В патогенезе болевого синдрома в левой половине грудной клетки при ПМК определенная роль отводится следующим механизмам:
- локальной ишемии миокарда вследствие растяжения папиллярных мышц;
- микроэмболии в зоне, расположенной между ЛП и задней стенкой МК;
- уменьшению продолжительности диастолы в результате увеличения ЧСС;
- синусовой тахикардии в ответ на физическую и эмоциональную нагрузку;
- дисфункции вегетативной нервной системы.
Наиболее вероятной причиной появления аритмий при ПМК считается дисфункция вегетативной нервной системы с гиперкатехоламинемией и повышением адренергической активности β-адренорецепторов. Однако не исключаются и другие патогенетические факторы, приводящие к возникновению аритмий:
- ишемия миокарда;
- аномальная тракция папиллярных мышц;
- нарушение сократительной функции ЛЖ;
- миксоматозная дегенерация створок МК.

Классификация

В классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов (1989 г.) первичный ПМК включен в группу изолированных аномалий, обусловленных врожденными нарушениями соединительной ткани. Первичный ПМК по классификации, принятой в Омске (1990 г.), также отнесен в группу дисплазий соединительной ткани.
Выделяют три степени смещения створок МК при ПМК (по данным ЭхоКГ):
I степень – 3-5 мм;
II степень – 6-9 мм;
III степень – более 9 мм.
В зависимости от глубины проникновения потока крови в ЛП различают четыре степени МР (Фейгенбаум Х., 1999):
I степень – на 1/4 глубины;
II степень – на 1/2 глубины;
III степень – на 3/4 глубины;
IV степень – регургитационный поток крови достигает противоположной стенки ЛП.

Диагностика

Жалобы
Жалобы пациентов с ПМК разнообразны и не носят специфического характера. В частности они включают:
- разнообразные по характеру и продолжительности боли в области сердца или во всей левой половине грудной клетки, иногда иррадиирующие в левое плечо, руку и подлопаточную область, возникающие в покое, при ФН и без видимой причины, сопровождающиеся выраженной тревогой, раздражительностью, страхом, опасением за свою жизнь, перебоями в работе сердца;
- чувство нехватки воздуха, глубокие вдохи, неудовлетворенность вдохом;
- одышку, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца при ФН и выраженной психоэмоциональной перегрузке;
- сердцебиение и перебои в работе сердца в состоянии покоя;
- головные боли по типу мигрени, головокружения, обморочные состояния;
- похолодание и периодическое онемение верхних и нижних конечностей;
- периодическую кровоточивость десен, носовые кровотечения, обильные длительные менструальные кровотечения;
- снижение артериального давления, головокружение при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
Анамнез
В анамнезе обращают внимание на наличие заболеваний, ассоциированных с ПМК (хронический тонзиллит, патология щитовидной железы, ревматизм, миокардиты, ИБС). Уточняют наличие в семейном анамнезе случаев врожденных и приобретенных пороков сердца, случаев внезапной смерти.
Данные физикального обследования
- часто астеническое телосложение пациентов с недостаточно развитой подкожно-жировой клетчаткой, мускулатурой, молочными железами;
- бледность кожных покровов, мраморный рисунок, синюшность;
- варикозное расширение вен на ногах (часто – у женщин);
- деформация грудной клетки (воронко- или килеобразная форма), сколиоз;
- плоскостопие;
- своеобразная форма и расположение ушных раковин;
- наличие грыж различной локализации (белой линии живота, пупочной, паховой, бедренной);
- пульс обычно удовлетворительных качеств, чаще – учащенный, иногда – нерегулярный;
- АД нормальное или пониженное;
- границы относительной сердечной тупости часто не изменены.
Особенности аускультативных данных при ПМК:
- систолический щелчок, совпадающий с максимальным смещением пролабирующей створки в полость ЛП (выслушивается между верхушкой сердца и левым краем грудины после пассивного подъема ног или приседаний, а также после перехода больного из горизонтального положения в вертикальное или при пробе Вальсальвы – форсированном выдохе при закрытых носовой и ротовой щелях);
- поздний систолический шум МР, возникающий над верхушкой сердца сразу после щелчка или без него, часто – музыкальный. Шум удлиняется и усиливается при переходе больного в вертикальное положение и при приседании на корточки. Резкое усиление шума наблюдается при разрыве хорды. При разрыве хорды, прикрепляющейся к задней створке МК, эпицентр шума перемещается ближе к аорте, при разрыве передней створки – ближе к подмышечной области;
- I тон при ПМК обычно не изменен, что отличает ПМК от ХМН (в частности, ревматической).
Обязательные лабораторные исследования
- Клинический анализ крови и мочи;
- биохимическое исследование крови (уровень глюкозы, С-реактивный белок, серомукоиды, сиаловые кислоты, общий белок, белковые фракции, антистрептолизин-О, креатинин, мочевина, печеночные трансаминазы, билирубин, общий холестерин, триглицериды, холестерин липопротеидов высокой плотности).
Обязательные инструментальные исследования
ЭКГ
Возможно удлинение интервала Q-T, наличие нарушений ритма и проводимости. В целом, изменения ЭКГ неспецифичны. Возможно выявление постоянных или транзиторных изменений конечной части желудочкового комплекса: инверсия зубца T и снижение сегмента ST во II, III, aVF, V5-6 отведениях.
Суточное мониторирование (СМ) ЭКГ
Обследование показано пациентам с ПМК, жалующимся на сердцебиение и перебои в работе сердца или имеющим в анамнезе частые эпизоды головокружения и указания на синкопальные состояния. СМ ЭКГ и выявляет разнообразные нарушения ритма сердца (наджелудочковые и желудочковые экстрасистолы), нарушения проводимости (синоаурикулярную блокаду, атриовентрикулярную блокаду I и II степени, блокаду правой ножки пучка Гиса), пароксизмальные нарушения ритма (наджелудочковую и желудочковую тахикардию, ФП).
Рентгенологическое исследование ОГК
Обследование обнаруживает изменения лишь у пациентов с гемодинамически значимым ПМК и выраженной МР (расширение левых отделов сердца в прямой и особенно I и II косых проекциях).
ЭхоКГ
Критериями диагноза ПМК являются:
- провисание одной или обеих створок МК в полость ЛП в момент систолы ЛЖ;
- систолическое движение передней, задней или обеих створок выше плоскости МК при двухмерной ЭхоКГ;
- наличие МР при допплер-ЭхоКГ;
- миксоматозная дегенерация створок МК.
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение гормонального спектра щитовидной железы (трийодтиронин, тироксин, тиреотропный гормон);
- КАГ при подозрении на ишемическую этиологию ПМК для оценки возможности реваскуляризации;
- КТ створок МК для более точной диагностики миксоматозной дегенерации;
- электрофизиологическое исследование сердца проводится пациентам с ПМК и опасными для жизни желудочковыми нарушениями ритма, а также реанимированным после внезапной аритмической смерти (с целью выбора адекватной лечебной тактики).
Дифференциальная диагностика
ПМК дифференцируют с:
- другими клапанными дефектами (с помощью ЭхоКГ);
- констриктивным перикардитом (рентгенография, ЭхоКГ);
- аневризмой ЛЖ (рентгенография, ЭхоКГ).
Консультации других специалистов
Больных с ПМК следует консультировать у кардиолога при неопределенном диагнозе или же в случаях наличия у пациентов сопутствующих сердечных и внесердечных проявлений, требующих уточнения.
Если подозревается ассоциация ПМК с дисфункцией щитовидной железы, больных следует проконсультировать у эндокринолога.
В редких случаях пациентам с ПМК, главным образом, в связи с развившимися осложнениями (повреждение структуры клапанного аппарата вследствие ИЭ, не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс, выраженная МР), требуется консультация кардиохирурга.

Лечение

Цели лечения:
- устранение или облегчение клинических проявлений;
- профилактика осложнений;
- снижение риска внезапной аритмической смерти.
Уровень лечения:
- амбулаторно: терапевт, кардиолог, семейный врач.
- стационарно: терапевт, кардиолог, кардиохирург.
Показания к стационарному лечению
- Прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, сердечной недостаточности и ФП;
- учащение эпизодов головокружения, потери сознания в анамнезе;
- учащение приступов сердцебиения, перебоев в работе сердца;
- преходящие нарушения мозгового кровообращения по типу транзиторных ишемических атак и ишемические инсульты;
- вторичный ИЭ;
- тромбоэмболии, исходящие из миксоматозно измененных створок;
- необходимость имплантации искусственного водителя ритма или кардиовертора-дефибриллятора;
- необходимость выполнения реконструктивной операции на МК.
Немедикаментозное лечение
Мероприятия по изменению образа жизни. Пациентам с ПМК следует избегать переохлаждений, необходимо рекомендовать своевременно санировать очаги острой и хронической инфекции. Больным следует отказаться от курения, употребления алкогольных напитков, крепкого кофе и крепкого чая. Подросткам, лицам молодого и среднего возраста необходимо избегать травм грудной клетки и чрезмерных ФН (из-за опасности разрыва сухожильных хорд).
Медикаментозная терапия
Необходимость коррекции гемодинамических нарушений при МР остается неуточненной, в связи с отсутствием крупных контролируемых исследований. Считается нецелесообразным назначение медикаментозной терапии пациентам с бессимптомными вариантами МР и ПМК. При наличии симптомов СН, возможно назначение ингибиторов АПФ, БРАII, β-АБ.
При наличии клинических проявлений ПМК, в соответствии с рекомендациями ЕОК (2001), препаратами выбора являются β-АБ, преимущественно кардиоселективные (метопролол, бисопролол). Использование β-АБ позволяет существенно уменьшить такие клинические проявления ПМК, как кардиалгия, сердцебиение, наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия. β-АБ особенно эффективны при неадекватном увеличении ЧСС в ответ на ФН и эмоциональные стрессы.
Применение β-АБ патогенетически обосновано у больных с ПМК и преобладанием тонуса симпатической нервной системы; при вагусном варианте требуется назначение препаратов с ваголитическим действием (Аникина В.В., 2003).
При выявлении дополнительных атриовентрикулярных путей проведения с частыми и/или гемодинамически значимыми эпизодами наджелудочковой тахикардии проводят радиочастотную аблацию.
При желудочковой аритмии, помимо β-АБ, возможно назначение и других антиаритмических средств, преимущественно III класса (соталол 80-320 мг/сут, амиодарон 600-800 мг/сут, с последующим снижением дозы до 100-200 мг/сут) (Braunwald E. еt al., 2001; Дядык А.И. и др., 2003).
Пациентам с ПМК, перенесшим хотя бы один эпизод остановки сердца, рекомендуется имплантация кардиовертора-дефибриллятора. β-АБ позиционируют в качестве способа медикаментозной профилактики внезапной смерти при ПМК, однако их эффективность в проспективных исследованиях у пациентов с ПМК не изучалась (Priori S.G. et al., 2001).
Пациентам с ПМК, перенесшим церебральные эмболические катастрофы, рекомендуется постоянный прием небольших доз ацетилсалициловой кислоты
(80-100 мг/сут). Прием небольших ее доз показан и пациентам с выраженной или тяжелой МР, а также при значительном утолщении или чрезмерном увеличении створок МК, даже если неврологические осложнения в анамнезе отсутствуют.
Пациентам с ПМК в возрасте 65 лет и старше при наличии ФП, клинических проявлениях СН, а также с рецидивами церебральных ишемических катастроф, показано применение непрямых антикоагулянтов (варфарина с начальной дозы 2,5 мг/сут) под контролем МНО (целевой уровень – 2,0-3,0).
Хирургическое лечение
Чаще выполняют реконструкцию МК – резекцию наиболее деформированного участка пролабирующей створки с одновременной аннулопластикой с целью уменьшения размера дилатированного митрального кольца. В ряде случаев проводят пластику сухожильных хорд при их разрыве или чрезмерном удлинении и протезирование МК.
Показания к хирургическому лечению ПМК:
- разрыв сухожильных хорд МК в результате тупой травмы грудной клетки или чрезмерной ФН;
- повреждение структуры МК вследствие ИЭ;
- не купирующийся антибиотиками инфекционный процесс;
- выраженная МР.
Дальнейшее ведение пациентов
Показанием к активному динамическому наблюдению пациентов с ПМК с обязательным ЭхоКГ исследованием не реже 1 раза в 6 месяцев является, прежде всего, сочетание ПМК высоких степеней с выраженной МР и особенно с миксоматозной дегенерацией створок. Более интенсивным должно быть наблюдение за больными с постоянными или эпизодическими нарушениями ритма и пациентам с отягощенным по внезапной смерти наследственным анамнезом.
Выделяют несколько вариантов тактики ведения лиц с ПМК в зависимости от степени риска развития осложнений (рекомендации Американского колледжа кардиологов и Американской кардиологической ассоциации, 2001):
Риск развития осложнений низкий:
- при отсутствии структурных изменений МК и прилегающих к нему образований по данным ЭхоКГ;
- при отсутствии шума МР при аускультации сердца;
- при отсутствии МР при допплер-ЭхоКГ.
Пациентов информируют о благоприятном течении имеющегося у них варианта ПМК и отсутствии необходимости ограничивать ФН. Динамическое наблюдение осуществляют с интервалом 3-5 лет с проведением аускультации, ЭхоКГ и допплер-ЭхоКГ исследования. Выполнение диагностических и лечебных манипуляций, сопровождающихся риском развития бактериемии (экстракция зуба, катетеризация мочевого пузыря, инструментальные исследования дыхательных путей и т.п.) не требуют антибиотикопрофилактики ИЭ.
Риск развития осложнений умеренный:
- при наличии по данным ЭхоКГ утолщения и/или деформации и/или чрезмерного увеличения створок МК, истончения и/или удлинения сухожильных хорд;
- наличие интермиттирующего или персистирующего систолического шума, связанного с МР при аускультации сердца;
- наличие незначительной МР по данным допплерЭхоКГ.
Этой группе пациентов показано регулярное повторное обследование каждые 2-3 года с целью оценки динамики структурных изменений МК и темпов прогрессирования МР. При наличии у пациентов умеренного риска осложнений ПМК сопутствующей артериальной гипертензии, назначается адекватная антигипертензивная терапия, способствующая снижению степени МР (β-АБ, ингибиторы АПФ, БРАII). Показана антибактериальная профилактика при проведении диагностических и лечебных манипуляций, способствующих возникновению кратковременной бактериемии.
Риск развития осложнений высокий:
- имеется наличие умеренной, выраженной или тяжелой МР по данным ЭхоКГ и допплерЭхоКГ.
Если нет дилатации левых отделов сердца, дисфункции ЛЖ и клинических признаков СН, пациентам этой группы требуется ежегодное обследование, тщательный контроль АД с назначением при необходимости адекватной антигипертензивной терапии, антибактериальная профилактика ИЭ.
В случае прогрессирования МР с развитием дилатации ЛЖ и/или систолической дисфункции ЛЖ и возникновением клинических проявлений СН, следует учесть целесообразность проведения хирургического лечения.
Прогноз
Определяется степенью МР, выраженностью миксоматозной дегенерации, наличием нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием церебральных эмболических осложнений, присоединением ИЭ. В целом, прогноз при первичном ПМК сугубо индивидуален и при отсутствии угрожающих осложнениями факторов вполне благоприятный у подавляющего большинства пациентов. Операционная смертность не превышает 2% (Осовская Н.Ю., Серкова В.К., 2007).
Осложнения ПМК:
- прогрессирование МР с развитием дилатации полостей сердца, СН;
- нарушения сердечного ритма и проводимости;
- преходящие нарушения мозгового кровообращения и мозговые ишемические инсульты;
- вторичный ИЭ;
- тромбоэмболии;
- внезапная (аритмическая) смерть.

Профилактика

Существенное значение в предотвращении осложнений ПМК имеет тщательное динамическое наблюдение за больными из группы высокого риска, с обязательным проведением ЭхоКГ исследования.
Наиболее четко у больных с ПМК определены подходы к профилактике ИЭ.
Проведение антибиотикопрофилактики показано при наличии следующих признаков:
- наличие систолического щелчка в сочетании с систолическим шумом;
- наличие изолированного систолического щелчка в сочетании с ЭхоКГ признаками ПМК и МР;
- наличие изолированного щелчка в сочетании с ЭхоКГ признаками высокого риска осложнений (утолщение створок, удлинение хорд, увеличение ЛП или ЛЖ.
Мужчинам старше 45 лет при наличии ПМК антибиотикопрофилактика ИЭ показана даже при отсутствии МР в покое. Учитывая риск транзиторной бактериемии, антибиотикопрофилактика оправдана при всех инвазивных диагностических и лечебных стоматологических, хирургических вмешательствах, урологических и гинекологических процедурах.
Стандартная антибиотикопрофилактика инфекционного эндокардита при ПМК включает назначение амоксициллина в дозе 2,0 г внутрь за 1 час до предполагаемого вмешательства или внутримышечного введения той же дозы за 30 мин. до процедуры. При аллергии на пенициллин используют клиндамицин 1,2 г, цефалексин 1-2,0 г, кларитромицин 1,0 г, азитромицин 0,5 г внутрь или внутримышечно соответственно за 1 час и 30 мин. до процедуры.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования