Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Митральная недостаточность

МКБ-10: І34.0

Общая информация

Митральная недостаточность (МН) определяется как несостоятельность МК, проявляющаяся возникновением обратного тока крови из ЛЖ в ЛП в период систолы (ААК/ЕОК, 2006-2007).
Эпидемиология
МН ревматической этиологии возникает менее чем в 33,3% случаев. У мужчин МН возникает чаще. В популяции у 2-6% лиц причиной МН является пролапс митрального клапана. Изолированная МН встречается примерно в 10 раз реже, чем МС. Снижение распространенности ревматической лихорадки и увеличение продолжительности жизни в развитых странах значительно изменили удельный вес различных этиологических факторов.
Этиология
В зависимости от скорости возникновения, выделяют острую митральную недостаточность (ОМН) и хроническую митральную недостаточность (ХМН).
Этиологические факторы ОМН
Неишемические:
- перфорация или отрыв створки МК при ИЭ;
- разрыв миксоматозно измененных хорды или створки МК при их миксоматозной дегенерации;
- ятрогенные вмешательства (катетеризация сердца, биопсия, операция).
Ишемические:
- инфаркт миокарда (полный или частичный разрыв папиллярной мышцы вследствие ее инфарцирования, часто – при инфаркте задней стенки ЛЖ);
- ишемическая дисфункция папиллярных мышц (остро возникающая при ишемии миокарда диссинергия сокращения ЛЖ, асимметричная дилатация фиброзного кольца МК и связанное с этими факторами нарушение расположения папиллярных мышц).
Этиологические факторы ХМН
І. Органическая ХМН с поражением створок МК:
- ревматизм (40% случаев);
- ИЭ (стадия склерозирования);
- дегенеративные поражения МК (пролапс створок, синдром Марфана, Элерса-Данлоса, несовершенный остеогенез, поликистоз почек);
- системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит);
- болезни накопления (эндомиокардиальный фиброз, карциноидный синдром и гиперэозинофильный синдром);
- инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз).
II. Органическая ХМН с поражением хорд и папиллярных мышц:
- миксоматозная дегенерация (пролапс МК, синдромы Марфана, Элерса-Данлоса и др.);
- ревматизм;
- хроническая ишемическая болезнь сердца (ИБС).
III. Функциональная ХМН (относительная), обусловленная изменением геометрии ЛЖ:
- хроническая ИБС с развитием значительной дилатации ЛЖ (ишемическая кардиомиопатия);
- постинфарктная аневризма ЛЖ;
- дилатационная кардиомиопатия;
- миокардит с выраженной дилатацией ЛЖ.
Патогенез
Вследствие заброса части крови в ЛП из ЛЖ во время его систолы, в ЛП накапливается больший, чем в норме, объем крови. Соответственно, во время систолы ЛП левый желудочек получает больший, чем в норме, объем крови. Увеличенный приток крови в ЛЖ вызывает его дилатацию и гипертрофию (компенсаторная реакция ЛЖ на поступление увеличенного количества крови). ГЛЖ не бывает значительно развитой, так как сопротивление выбросу крови из ЛЖ не увеличено. При этом пороке дилатация ЛЖ несколько преобладает над гипертрофией его стенки.
ЛП также испытывает объемную перегрузку (объем крови слагается из регургитационного объема и объема, нормально поступающего из малого круга). Стенки ЛП гипертрофируются.
Порок длительно компенсируется мощным ЛЖ. В дальнейшем, при ослаблении ЛП под влиянием мощных толчков регургитационной волны, миокард предсердия теряет свой тонус.
Давление в полости ЛП повышается и далее ретроградно передается на легочные вены. Возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия. В связи с тем, что при этом типе легочной гипертензии значительного подъема давления в ЛА не наступает, гиперфункция и ГПЖ не достигают высоких степеней развития.
Повторные ревматические атаки и дальнейшее ослабление сократительной функции ЛЖ с ростом давления в малом круге приводят к поражению миокарда ПЖ и развитию застойных явлений в большом круге кровообращения.

Классификация

Классификация ХМН принята VI конгрессом кардиологов Украины (Киев, 2000) и дополнена ЭхоКГ-критериями. По аналогии с МС, выделяют 5 клинических стадий эволюции МН. Приводим адаптированный вариант классификации.
МН ревматическая 1.05.1.
МН неревматическая (с уточнением этиологии) 1.34.0.
Стадии
I стадия – компенсация. Минимальная степень выраженности порока с систолическим шумом на верхушке. При ЭхоКГ – незначительное увеличение ЛП, регургитация на МК (+). Хирургическое лечение не показано.
II стадия – субкомпенсация. Наблюдается при более выраженной МН. При ЭхоКГ – дилатация левых полостей, регургитация на МК (2+). Выражена вся клиническая симптоматика порока без симптомов легочной гипертензии. Больные трудоспособны, с ограничением тяжелых ФН. Хирургическое лечение не показано.
III стадия – правожелудочковая недостаточность (впервые проявившаяся). Клиника тяжелой МН с синдромом легочной гипертензии. При ЭхоКГ – большая дилатация левых полостей сердца. Максимально выраженная регургитация на МК (больше 3+). Хирургическое лечение абсолютно показано.
IV стадия – дистрофическая. Стойкая и прогрессирующая ПЖ недостаточность, наклонность к приступам сердечной астмы, ФП. Умеренное нарушение функций печени и почек. Хирургическое лечение показано с большим риском.
V стадия – терминальная. Соответствует III клинической стадии СН (по Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко). Хирургическое лечение противопоказано.

Диагностика

ОМН (характерные жалобы):
- внезапно появившаяся одышка;
- приступы чувства нехватки воздуха, удушья;
- кашель, в ряде случаев – со светлой мокротой (иногда – с примесью крови);
- резкая слабость и головокружение при вставании с постели;
- дискомфорт, тяжесть в правом подреберье;
- быстрое насыщение во время еды;
- отеки нижних конечностей.
ХМН (характерные жалобы):
- одышка при ФН;
- приступы учащенного сердцебиения, перебоев в работе сердца;
- одышка в покое;
- чувство нехватки воздуха и удушья в покое;
- сухой кашель или кашель с отделением небольшого количества мокроты, часто – с примесью крови (кровохарканье);
- ноющие, колющие, давящие боли в области сердца, не всегда зависящие от ФН;
- боли в правом подреберье;
- отеки голеней, стоп;
- общая слабость;
- быстрая утомляемость при ФН и в покое.
Анамнез
При сборе анамнеза следует обратить внимание на перенесенную ревматическую атаку, наличие в семейном анамнезе пороков сердца. При расспросе следует выяснить, имеются ли у пациента очаги хронической инфекции и своевременно их санировать. Уточнить наличие в анамнезе состояний, приводящих к усилению работы сердца и увеличению сердечного выброса (повышение температуры, учащенное сердцебиение, снижение уровня гемоглобина, беременность, тиреотоксикоз). Большое значение имеет выявление в анамнезе повторных ревматических атак, которые не замечаются больными. Следует спросить, не выявлялись ли у больного сердечные шумы при обращении к врачу по разным причинам.
Данные физикального обследования
- Набухание шейных вен (при легочной гипертензии);
- сердечный горб слева от грудины (при выраженной ГЛЖ);
- усиленный разлитой верхушечный толчок в V-VI межреберье, кнаружи от левой среднеключичной линии;
- пульсация в III-IV межреберье слева от грудины и в эпигастрии (на высоте вдоха) вследствие усиленной работы гипертрофированного и дилатированного ПЖ
(в период развития выраженной легочной гипертензии);
- расширение границ относительной сердечной тупости вверх и влево, при тотальной СН – дополнительно вправо;
- при аускультации сердца характерны следующие изменения сердечных тонов:
а) I тон – нормальный или ослаблен (при тяжелой МН);
б) акцент II тона на ЛА (при застойных явлениях в малом круге);
в) расщепление II тона (ранний аортальный компонент из-за быстрого опорожнения ЛЖ), иногда выслушивается плохо из-за шума;
г) при наличии ЛЖ недостаточности у пациентов с правильным ритмом часто выслушиваются дополнительные III и IV тоны на верхушке сердца;
- шумовая картина при ХМН характеризуется наличием высокочастотного голосистолического шума, с максимальной выраженностью на верхушке сердца и проведением в левую подмышечную область (при поражении задней створки МК), а также вверх вдоль левого края грудины; отмечается усиление шума при выполнении физических упражнений (изометрическое напряжение рук);
- пульс среднего наполнения, при ФП – нерегулярный;
- АД при ХМН обычно не имеет характерных изменений.
Лабораторные исследования
- Клинический анализ крови и мочи.
- Биохимическое исследование крови (уровень глюкозы, активность печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, уровень билирубина, мочевина, креатинин, С-рективный белок, сиаловые кислоты, серомукоиды, протеинограмма (общий белок и белковые фракции), липидограмма (общий холестерин, триглицериды, холестерин липопротеидов высокой плотности).
Инструментальные исследования
ЭКГ: в более выраженных случаях МН наблюдаются признаки гипертрофии ЛП, аналогичные таковым при МС. Обнаруживаются также признаки ГЛЖ (увеличение зубца RV5,6, увеличение амплитуды зубца SV1,2, изменения конечной части желудочкового комплекса в отведениях V5,6, реже – в aVL, I в виде смещения вниз сегмента S-T и изменений зубца Т (сниженный, сглаженный, двухфазный или отрицательный).
Рентгенологическое исследование ОГК
- Митральная форма сердца;
- увеличение ЛП (сглаженность левого контура сердца, смещение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса, т.е. более 6 см);
- увеличение ЛЖ (закругление 4-й дуги на левом контуре сердца);
- увеличение ПЖ;
- венозная легочная гипертензия (расширение корней легких с нечеткими контурами);
- уменьшение аорты;
- ЭхоКГ (повышение интенсивности изображения митральных створок; отсутствие полного смыкания митральных створок в систолу; дилатация и гиперткинетический тип функционирования ЛЖ; дилатация ЛП; наличие систолического турбулентного потока в полости ЛП).
Критерии диагностики ХМН при допплер-ЭхоКГ (ААК/ЕОК, 2006-2007)

Тяжелая ХМН

Основные параметры:
- ширина vena contracta ≥ 0,7 см при наличии большого центрально расположенного потока митральной регургитации (МР) (площадью > 40% площади ЛП), либо пристеночно расположенного потока любого размера в ЛП (в пределах 50-60 см/с);
- большая конвергенция потока (при радиусе конвергенции потока ≥ 0,9 см для центрально расположенного потока, уровни для эксцентрично расположенных потоков могут быть выше);
- обратный систолический поток в легочных венах;
- отчетливый отрыв створки или разрыв папиллярной мышцы.
Вспомогательные параметры:
- плотный треугольный (при использовании постоянно волновой допплерографии) поток МР;
- доминирующая волна Е в приносящем тракте ЛЖ (Е > 1,2 м/с);
- увеличение размеров ЛЖ и ЛП (особенно если не снижена систолическая функция ЛЖ).
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторные
При наличии ФП оценивается функция щитовидной железы (определение концентраций свободных трийодтиронина, тироксина, тиреотропного гормона).
Инструментальные:
- чрезпищеводная ЭхоКГ проводится для оценки МН, если при проведении трансторакального исследования получены малоинформативные результаты о тяжести и механизмах МН, а также о функциональном состоянии ЛЖ;
- катетеризация сердца применяется для характеристики дисфункции ЛЖ, особенно при быстром ее прогрессировании;
- КАГ выполняется у больных старше 35 лет с ФР ИБС, которым планируется хирургическое лечение. КАГ позволяет оценивать возможность одновременного с вмешательством на МК выполнения процедур реваскуляризации, что особенно важно у пациентов с ишемической ХМН.
Дифференциальная диагностика
МН дифференцируют с:
- гипертрофической кардиомиопатией;
- легочной или трикуспидальной регургитацией;
- дефектом межжелудочковой перегородки.
Консультации других специалистов
При МН может возникнуть необходимость в консультациях кардиолога, кардиохирурга, ревматолога, эндокринолога, клинического генетика.
Необходимость в консультации кардиолога может возникнуть в следующих ситуациях:
- при несоответствии клинических проявлений выраженности МН или дисфункции ЛЖ, выявленных с помощью трансторакальной ЭхоКГ;
- при необходимости проведения чрезпищеводной ЭхоКГ;
- когда необходимо уточнить степень тяжести МН;
- при выявлении у пациента выраженной дилатации ЛЖ или снижения его сократительной функции;
- перед проведением катетеризации сердца и принятии решения о хирургическом лечении МН.
Консультации кардиохирурга подлежат больные, имеющие:
- ОМН;
- III и IV стадии ХМН;
- ХМН ишемического генеза.
Необходимость в консультации ревматолога может возникнуть у больных, имеющих в анамнезе такие этиологические факторы ХМН, как ревматизм и системные заболевания соединительной ткани.
При наличии у пациента ФП и подозрения на дисфункцию щитовидной железы, показана консультация эндокринолога.
Необходимость в консультации клинического генетика может возникнуть в случаях, когда этиологическими факторами ХМН выступают наследственные дегенеративные поражения МК, болезни накопления.

Лечение

Цели:
- при ОМН – спасение жизни пациента;
- при ХМН – устранение или облегчение клинических симптомов, профилактика осложнений, улучшение качества жизни и отдаленного прогноза.
Уровень лечения
Амбулаторное лечение ХМН могут осуществлять терапевт, кардиолог, ревматолог, семейный врач.
Стационарный этап лечения проводится кардиологом, ревматологом, кардиохирургом.
Показаниями к стационарному лечению являются:
- ОМН;
- выяснение этиологии ХМН, оценка тяжести состояния больного;
- исключение ИЭ;
- неэффективность амбулаторных лечебных мероприятий;
- отсутствие симптоматики при прогрессирующем увеличении ЛЖ и снижении его сократительной способности;
- декомпенсация сердечной деятельности и другие осложнения ХМН (фибрилляция и трепетание предсердий, тромбоэмболии, кровохарканье, высокая легочная артериальная гипертензия);
- необходимость выполнения инвазивных диагностических вмешательств и хирургической коррекции МН.
Методы лечения
Немедикаментозные мероприятия при ХМН сводятся к соблюдению пациентом здорового образа жизни. Рекомендуется своевременная санация очагов острой и хронической инфекции, исключение переохлаждений. Следует избегать тяжелых физических нагрузок, психоэмоциональных перегрузок, работы в ночное время. Исключается также избыточное потребление животных жиров, поваренной соли и жидкости.
Медикаментозная терапия (рекомендации ААК/ЕОК, 2006-2007)
При ОМН для экстренного уменьшения давления в левых камерах сердца применяются внутривенное введение нитроглицерина (1-2 мл 1% раствора в 250-500 мл изотонического раствора натрия хлорида с начальной скоростью инфузии 3-4 кап/мин) и диуретиков (лазикс 40-80 мг внутривенно). При необходимости может использоваться нитропруссид натрия (нанипрус). Препарат быстро снижает преднагрузку и уменьшает объем МР. Для внутривенного введения 30 мг нитропруссида натрия разводят в 300 мл 5% раствора глюкозы, раствор защищают от света. Начальная скорость введения препарата – не более 6 кап/мин, с постепенным увеличением скорости инфузии под контролем АД (не ниже 90/60 мм рт.ст.). При наличии артериальной гипотензии на фоне отека легких показано внутривенное капельное введение негликозидных инотропных препаратов (допамин, добутамин) в дозе 5-10-20 мкг/кг/мин, в сочетании с нитроглицерином.
Все пациенты с ХМН, имеющие постоянную или пароксизмальную форму ФП, тромбы в ЛП, перенесенные ранее эпизоды системных эмболий должны получать пероральные антикоагулянты (варфарин с начальной дозой 2,5 мг/сут) с целевыми уровнями МНО 2,0-3,0.
У больных с ХМН без клинических проявлений ХСН, нет необходимости использовать вазодилататоры, включая ингибиторы АПФ. При развитии симптомов ХСН и наличии противопоказаний к оперативному лечению могут использоваться ингибиторы АПФ, диуретики, β-АБ, спиронолактон. В некоторых случаях может быть оправдано применение сердечных гликозидов (особенно у больных с фибрилляцией / трепетанием предсердий, а также у имеющих отчетливое снижение ФВ ЛЖ). Профилактика ИЭ требуется больным с ХМН, в соответствии с имеющимися рекомендациями (см. «Основные принципы антибактериальной профилактики ИЭ у больных с приобретенными пороками сердца» в разделе «Недостаточность аортального клапана»).
Хирургическое лечение
Среди вариантов хирургического лечения у больных с тяжелой органической, а также с ишемической ХМН, предпочтительными считаются органосохраняющие операции – вальвулопластика. Такие вмешательства показывают лучший непосредственный и отдаленный прогноз, в сравнении с протезированием МК
(ААК /ЕОК, 2006-2007).
Показания к хирургическому лечению ХМН (адаптированный вариант из ААК/ЕОК, 2006-2007) при тяжелой органической ХМН (вследствие поражения створок МК):
- клинические проявления ХМН (слабость, одышка, в том числе и пароксизмальная ночная одышка) при ФВ ЛЖ > 30% и КСР ЛЖ < 55 мм (класс I, уровень доказательств – В);
- отсутствие клинической симптоматики при ФВ ЛЖ < 60% и/или КСР ЛЖ > 45 мм (класс I, уровень доказательств – С);
- ФП или легочная гипертенденция (давление в ЛА – > 50 мм рт.ст.) у бессимптомных пациентов с сохраненной систолической функцией ЛЖ (ФВ ЛЖ > 60%) (класс IIa, уровень доказательств – С);
- тяжелая дисфункция ЛЖ (ФВ ЛЖ < 30%) и/или КСР ЛЖ > 55 мм, рефрактерные к медикаментозной терапии, если есть высокая вероятность успеха клапаносохраняющей операции и имеется низкий коморбидный фон (класс IIa, уровень доказательств С);
- отсутствие симптоматики ХМН с сохраненной систолической функцией ЛЖ, если есть высокая вероятность успеха клапаносохраняющей операции и имеется низкий операционный риск (класс IIb, уровень доказательств – С).
Показания к хирургическому лечению ХМН (адаптированный вариант из ААК/ЕОК, 2006-2007) при ишемической МН (например, при разрыве папиллярных мышц):
- тяжелая ХМН при ФВ ЛЖ > 30% и необходимости одновременного АКШ (класс I, уровень доказательств – С);
- умеренная ХМН при одновременном выполнении АКШ, если выполнима клапаносохраняющая операция (класс IIа, уровень доказательств – С);
- тяжелая ХМН при наличии клинических проявлений (слабость, одышка, пароксизмальная ночная одышка), если ФВ ЛЖ < 30% и имеется возможность для проведения реваскуляризации (класс IIа уровень доказательств – С);
- тяжелая ХМН с ФВ ЛЖ < 30%, рефрактерная к медикаментозной терапии, при отсутствии возможности для проведения реваскуляризации, но имеется низкий коморбидный фон (класс IIb, уровень доказательств – С).
Функциональная, или относительная ХМН (вследствие выраженной дилатации ЛЖ, например, при дилатационной кардиомиопатии) – основной вариант хирургического вмешательства – рестриктивная аннулопластика.
Противопоказания:
- крайне тяжелые больные;
- низкий сердечный выброс;
- тяжелая ПЖ недостаточность;
- значительный коморбидный фон.
Дальнейшее ведение пациентов
Пациенты с умеренной ХМН и сохраненной систолической функцией ЛЖ без клинических проявлений требуют ежегодных визитов к врачу и выполнения ЭхоКГ-исследования с частотой 1 раз в год.
При отсутствии клинической симптоматики, лица с тяжелой ХМН и сохраненной систолической функцией ЛЖ должны осматриваться врачом 1 раз в 6 месяцев, ЭхоКГ-исследование следует повторять не реже 1 раза в год. Больные с более значительными изменениями структуры клапанов и левых камер сердца, имеющие отчетливую негативную динамику клинических и ЭхоКГ-параметров, по сравнению с предыдущим визитом, нуждаются в более частом наблюдении. Такие больные должны быть проинформированы об обязательном обращении к врачу при появлении каких-либо изменений состояния.
Прогноз
Острая МР при отсутствии хирургической помощи имеет неблагоприятный прогноз.
При естественном течении тяжелой ХМН с клиническими проявлениями в течение 5 лет умирают от 30 до 55% больных.
При бессимптомной МР 5-летний уровень смертности от кардиальных причин составляет 22%, от СН – 14% и ФП – 33%.
Предикторами неблагоприятного прогноза являются:
- наличие симптомов;
- пожилой возраст;
- ФП;
- выраженность МР (эффективная площадь просвета регургитации);
- дилатация ЛП и ЛЖ;
- снижение ФВ ЛЖ.
При разрыве хорды после первоначального клинического периода клиническая картина может стабилизироваться. Однако такое повреждение имеет неблагоприятный прогноз из-за развития легочной гипертензии.
По сравнению с протезированием МК, восстановительные операции сопряжены с меньшей интраоперационной летальностью, лучшей выживаемостью, лучшим сохранением функции ЛЖ после операции и более низким уровнем осложнений при длительном наблюдении.
Наиболее значимыми предикторами прогноза после операции являются:
- клиническая симптоматика;
- возраст;
- ФП;
- функция ЛЖ;
- возможность выполнения клапаносберегающей операции.
Наилучшие результаты хирургического лечения и благоприятный послеоперационный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ ЛЖ до операции > 60% и КСР ЛЖ < 45 мм. Нарастание легочной гипертензии в послеоперационном периоде является фактором неблагоприятного прогноза.
Осложнения ХМН:
- кровохарканье и сердечная астма;
- фибрилляция и трепетание предсердий;
- тромбоэмболии (редко);
- ХСН;
- высокая легочная артериальная гипертензия (редко).

Профилактика

У пациентов с выявленной стрептококковой инфекцией необходимы назначение адекватной антибактериальной терапии и своевременная санация очагов острой и хронической инфекции. Не допускаются переохлаждения. При наличии в анамнезе ревматической атаки, показано проведение длительной антибиотикопрофилактики рецидивов. Пациентам с ФР инфекционного эндокардита требуется проведение соответствующей антибактериальной профилактики перед стоматологическими манипуляциями, инвазивными процедурами и хирургическими вмешательствами.
Пациентам, имеющим дисфункцию ЛЖ, для профилактики дилатации его полости, которая может послужить причиной развития МН, следует назначать ингибиторы АПФ и β-АБ.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования