Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Феохромоцитома

МКБ-10: D35.0

Общая информация

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующая катехоламины. Вненадпочечниковые опухоли хромаффинной ткани в симпатических ганглиях и параганглиях называются параганглиомами. В 90% случаев параганглиомы локализуются в брюшной полости по ходу крупных сосудов – в парааортальной области от диафрагмы до нижних полюсов почек.
Эпидемиология
Распространенность опухоли хромаффинной ткани среди больных АГ в возрасте 30-50 лет составляет 1%, в популяции в целом – 1 случай на 200 тысяч населения, по данным аутопсий феохромоцитома выявляется в 20-150 случаях на 100 тысяч вскрытий.
Этиология
В 25-30% случаев хромаффинные опухоли обусловлены генетическими дефектами, передающимися по аутосомно-доминантному типу (семейная форма феохромоцитомы). К таким генетически детерминированным феохромоцитомам относятся феохромоцитомы при болезни Реклингхаузена (нейрофиброматоз 1-го типа), болезни Хиппеля-Линдау, синдроме множественной эндокринной неоплазии 2-го типа (МЭН 2-го типа).
Патогенез
В основе патогенеза заболевания лежит способность феохромоцитомы секретировать большие количества катехоламинов, которые оказывают стимулирующее влияние на α- и β-адренорецепторы внутренних органов, поперечно-полосатой мускулатуры, кожи, слизистых оболочек. Надпочечниковые хромаффинные опухоли секретируют как адреналин, так и норадреналин, вненадпочечниковые – исключительно норадреналин. Некоторые феохромоцитомы, помимо катехоламинов, могут секретировать дофамин, серотонин, адренокортикотропный гормон, соматостатин, нейропептид Y и др.
К основным патофизиологическим эффектам катехоламинов при феохромоцитоме относятся:
- положительное хронотропное действие на сердце, связанное со стимуляцией β1-адренорецепторов миокарда, что обусловливает гиперкинетический тип
кровообращения, прямое воздействие катехоламинов на миокард с развитием токсической катехоламиновой миокардиодистрофии;
- вазоконстрикция, вызванная воздействием катехоламинов на α1- адренорецепторы сосудов;
- развитие синдрома гиповолемии вследствие повышения периферического сосудистого сопротивления и централизации кровообращения с нарушением микроциркуляции;
- воздействие катехоламинов на α- и β-адренорецепторы в желудочно-кишечном тракте, что приводит к подавлению моторики и повышению тонуса сфинктеров с появлением хронических запоров и интоксикации, усиливающей гиповолемию;
- стимуляция β-адренорецепторов в печени с активацией гликогенолиза и α-адренорецепторов поджелудочной железы с уменьшением выработки инсулина, что приводит к развитию сахарного диабета или нарушению толерантности к глюкозе;
- воздействие на β-адренорецепторы юкстагломерулярного аппарата почек с высвобождением ренина, активацией РАС и повышением выработки альдостерона.
Классификация
Выделяют следующие клинические варианты феохромоцитомы:
- классическая (пароксизмальная) форма с развитием гипертензивных кризов (пароксизмов) на фоне нормального АД (встречается в 42-87% случаев);
- постоянная стойкая АГ – 170-180/110-120 мм рт.ст., на фоне которой развиваются гипертензивные пароксизмы с повышением АД до 280-300/150-160 мм рт.ст. (встречается в 10-50% случаев);
- постоянная высокая АГ – 200-220/100-110 мм рт.ст. без типичных феохромоцитомных кризов (встречается приблизительно в 30% случаев);
- клиническая форма без гипертензивных кризов вообще, однако с высоким содержанием катехоламинов в моче;
- феохромоцитома с пароксизмами, во время которых развивается артериальная гипотензия (редкая форма опухоли с преимущественной продукцией дофамина и ДОФА) ;
- «судебно-медицинский» вариант феохромоцитомы: внезапная смерть больного на фоне «полного здоровья». Причина смерти – катехоламиновый шок вследствие кровоизлияния в опухоль или ее инфаркта.
Феохромоцитома является «великим имитатором»: описаны варианты течения феохромоцитомы по типу хронического желудочно-кишечного заболевания, абдоминального синдрома, у женщин – по типу климактерического синдрома, у беременных – пре- и эклампсии. Такое многообразие клинических форм обусловлено характером секреции катехоламинов опухолью. В 10% случаев наблюдаются злокачественные феохромоцитомы.

Диагностика

Жалобы и клиника
В классическом варианте характерны гипертензивные кризы с внезапным (часто без видимой причины) быстрым (в течение нескольких минут) значительным повышением САД и ДАД (до 250-300/130-150 мм рт.ст.), резкой головной болью, выраженными сердцебиениями (до 140 уд. в минуту и более). Подъем АД сопровождается появлением безотчетного страха, ознобом или ощущением внутренней дрожи. Выраженная бледность или покраснение кожных покровов, появление «мраморности» кожи. Во время пароксизма часто отмечается повышение температуры тела, выявляются гипергликемия с глюкозурией, лейкоцитоз, эозинофилия. В момент криза могут развиться различные осложнения: нарушения ритма (суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий), инфаркт миокарда, острая левожелудочковая недостаточность (от сердечной астмы до отека легких), инсульт. Гипертензивные кризы при феохромоцитоме характеризуются кратковременностью (от 5 до 30-60 минут) и самокупируемостью, могут провоцироваться пальпацией живота, натуживанием, переменой позы, приемом некоторых пищевых продуктов (сыра, бананов, пива, красного вина) и лекарств (в частности, для феохромоцитомы характерна парадоксальная реакция на бета-адреноблокаторы), чиханием, дефекацией и др. Окончание криза характеризуется профузной потливостью (важный диагностический признак), появлением теплоты в теле, кожные покровы розовеют, больные выглядят уставшими, изможденными. Вне приступа больные либо вообще не предъявляют жалоб, либо они носят неспецифический характер.
Анамнез
Указание на кризовое течение АГ с внезапными значительными (до 200/120 и более мм рт.ст.) подъемами АД, проходящими самостоятельно и характеризующимися симпато-адреналовыми проявлениями, особенно в сочетании с молодым возрастом больного.
Данные физикального обследования
Можно выявить симптомы генетических заболеваний, с которыми часто сочетается феохромоцитома: множественные кожные нейрофибромы и «кофейные пятна» при болезни Реклингхаузена, марфаноподобная внешность и множественные ганглионейромы слизистых оболочек полости рта при синдроме МЭН 2-го типа.
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
- Oпределение содержания свободных катехоламинов в суточной моче;
- определение содержания катехоламинов в плазме крови (представляет диагностическую ценность только во время пароксизма);
- определение уровня метилированных производных катехоламинов (метанефринов) в плазме крови и моче;
- фармакологические пробы, направленные на подавление секреции катехоламинов: фентоламиновая, тропафеновая пробы, проба с клонидином (препарат понижает уровень катехоламинов только при гипертонической болезни и не влияет на него при феохромоцитоме);
- провокационный тест с глюкагоном (проводится у больных с феохромоцитомой с нормальным содержанием катехоламинов и нормальным уровнем АД).
С целью топической диагностики проводят:
- ультразвуковое исследование надпочечников (позволяет выявлять феохромоцитомы диаметром более 2 см);
- компьютерную и/или магнитно-резонансную томографию сначала брюшной полости и малого таза, а при необнаружении опухоли – грудной клетки и шеи;
- сцинтиграфию с мета-123I-бензилгуанидином (сходен по структуре с норадреналином, поэтому избирательно захватывается хромаффинными клетками; метод применяется для выявления параганглиом);
- позитронно-эмиссионную томографию с применением новых специфических радионуклидов ([18F]-фтордезоксиглюкоза и др.);
- трансфеморальную брюшную аортографию (позволяет выявить феохромоцитому надпочечниковой локализации и параганглиомы по ходу аорты и ее бифуркации).
Дополнительные исследования
В случае выявления феохромоцитомы, необходимо провести ультразвуковое исследование щитовидной железы, определить содержание кальцитонина, паратгормона и кальция в плазме крови – для исключения синдрома МЭН 2-го типа, для которого характерно сочетание феохромоцитомы с медуллярной карциномой щитовидной железы и опухолями паращитовидных желез.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с кризовым течением гипертонической болезни, нейро-циркуляторной дистонией у молодых людей, почечными и другими эндокринными АГ. При проведении дифференциальной диагностики всегда следует помнить о многочисленных клинических «масках» феохромоцитомы.

Лечение

Медикаментозное лечение
- α1-адреноблокаторы (празозин, доксазозин, теразозин);
- кардиоселективные бета-адреноблокаторы, назначение которых возможно только на фоне приема альфа-адреноблокаторов (селективная блокада бета-рецепторов при феохромоцитоме приводит к усилению функциональной активности альфа-рецепторов, что сопровождается ухудшением течения АГ);
- α- и β-адреноблокаторы (лабеталол, карведилол);
- α-метилпаратирозин (метирозин) – препарат, блокирующий фермент тирозинкиназу, регулирующую синтез катехоламинов. Назначается в начальной дозе
250 мг 4 раза в день с возможным увеличением суточной дозы до 4 г. Альфа-метилпаратирозин считается средством выбора при лечении метастазов феохромоцитомы.
Для купирования гипертензивного криза при феохромоцитоме используют следующие препараты: натрия нитропруссид 1-1,5 мкг/кг/мин внутривенно капельно под постоянным контролем АД, фентоламин 2-5 мг внутривенно струйно каждые 5 минут или капельно 2,5-10 мг до стабилизации АД. Для устранения тахикардии или нарушений ритма одновременно применяют бета-адреноблокаторы: пропранолол
1-2 мг внутривенно струйно каждые 5-10 минут (максимально – 10 мг) или эсмолол 0,5 мг/кг в течение 1 минуты, затем – инфузия со скоростью 0,1-0,3 мг/кг/мин.
Радикальным методом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли.
Прогноз
При недиагностированной феохромоцитоме больные могут погибнуть от сердечно-сосудистых осложнений (инфаркт миокарда, инсульт, отек легкого), катехоламинового шока, профузного желудочно-кишечного кровотечения. Прогноз при свое-
временном хирургическом лечении доброкачественной феохромоцитомы благоприятный, может наступить полное выздоровление с нормализацией АД; в случае злокачественной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 34-60%.

Профилактика

Состоит в раннем выявлении феохромоцитомы и своевременном хирургическом лечении.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования