Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Первичный гиперальдостеронизм

МКБ-10: Е26

Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона и проявляющийся АГ, гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Встречается у 0,5-4% больных АГ.
Этиология
Солитарная аденома (альдостерома), двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, либо их комбинация.
Патогенез
Альдостерон – главный минералокортикоидный гормон, синтезирующийся в клубочковой зоне коры надпочечников. Альдостерон стимулирует реабсорбцию натрия и хлора в собирательных канальцах нефронов и усиливает выделение с мочой калия и ионов водорода. При аденоме надпочечника развиваются гиперальдостеронемия, гипернатриемия и гипокалиемия. Задержка натрия с пассивной ретенцией воды приводит к увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии), спазму гладких мышц сосудов (в результате усиления входа натрия в гладко-мышечные клетки), отеку сосудистой стенки. В итоге развивается АГ с высоким ОПСС. Гипокалиемия обусловливает развитие нейромышечных, почечных проявлений (калийпеническая тубулопатия), метаболических изменений в миокарде. Усиленная потеря ионов водорода приводит к развитию метаболического алкалоза. Важный признак первичного гиперальдостеронизма – снижение активности ренина в плазме.

Классификация

Выделяют следующие формы первичного гиперальдостеронизма:
- альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника;
- двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, или идиопатический гиперальдостеронизм;
- дексаметазонподавляемый альдостеронизм;
- карцинома надпочечника;
- вненадпочечниковые альдостеронпродуцирующие опухоли.

Диагностика

Жалобы и клиника
Характерная жалоба – непостоянная (перемежающаяся) мышечная слабость. Другие проявления: парестезии, судороги (вплоть до тетании), почечные симптомы: полиурия в сочетании с полидипсией, никтурия, гипо-изостенурия, щелочная реакция мочи, умеренная протеинурия; АГ, которая может быть как умеренно выраженной, так и тяжелой; нарушения ритма, чаще – в виде экстрасистолической аритмии.
ЭКГ-признаки гипокалиемии: снижение сегмента S-T, уплощение зубца Т и увеличение амплитуды зубца U (2-3 мм) в отведениях V2-V4, удлинение электрической систолы (QT).
Для первичного гиперальдостеронизма характерно сочетание гипокалиемии (< 3,5 ммоль/л), мышечной слабости и АГ.
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение содержания калия в плазме крови (при первичном гиперальдостеронизме < 3,5 ммоль/л);
- определение уровня калия в суточной моче (> 30 ммоль/сут);
- определение концентрации альдостерона (> 20 нг/дл) и активности ренина в плазме крови (< 0,5 нг/мл/час),
- определение соотношения альдостерон/ренин (при гиперальдостеронизме > 20 без нагрузки и > 30 после приема каптоприла);
- пробы: с хлоридом натрия и каптоприлом (для первичного гиперальдостеронизма характерно отсутствие существенного снижения уровня альдостерона при данных тестах: >10 нг/дл в крови и > 14 мкг/сут в моче).
Для уточнения формы первичного гиперальдостеронизма применяют
- компьютерную или магнитно-резонансную томографию надпочечников;
- сцинтиграфию надпочечников с 131I-холестерином после приема дексаметазона;
- определение содержания 18-гидроксикортикостерона: при аденоме – > 100 нг/дл, при гиперплазии коры надпочечников – < 100 нг/дл;
- ортостатическую пробу с 2-4-часовой ходьбой: повышение содержания альдостерона в плазме крови при гиперплазии надпочечников и отсутствие изменений в его содержании при аденоме надпочечника;
- определение содержания альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников: повышено с обеих сторон при гиперплазии и с одной стороны – при аденоме;
- пробу с дексаметазоном: АД, содержание калия и альдостерона нормализуются при дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с гипертонической болезнью, вторичным гиперальдостеронизмом (характерна высокая активность ренина в плазме, главными причинами развития вторичного гиперальдостеронизма являются прием диуретиков, пероральных контрацептивов, почечные АГ, феохромоцитома), синдромами Лиддла и Бартера.
Консультации других специалистов: при выявлении аденомы или карциномы надпочечника показана консультауция хирурга-эндокринолога.

Лечение

Цель лечения – нормализация АД и электролитного баланса.
Медикаментозное лечение
Назначается больным с гиперплазией коры надпочечников и пациентам, у которых по каким-либо причинам хирургическое лечение не может быть проведено.
Препарат выбора – конкурентный антагонист альдостерона спиронолактон:
100-200 мг в сутки в 1 или 2 приема с дальнейшим снижением дозы до 50 мг в сутки. Спиронолактон можно комбинировать с тиазидными диуретиками или фуросемидом.
Можно использовать калийсберегающие диуретики: амилорид в суточной дозе 10-20 мг.
При недостаточном антигипертензивном эффекте возможно добавление ингибиторов АПФ, пролонгированных АК и бета-адренорецепторов.
При дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме – дексаметазон по 0,5-2,0 мг в сутки.
Хирургическое лечение
Операция выбора – лапароскопическая адреналэктомия. АД после операции нормализуется у 50-70% больных.
Прогноз
Зависит от тяжести поражения сердечно-сосудистой системы и почек, своевременности радикального лечения и характера опухоли. При своевременном оперативном лечении высока вероятность полного выздоровления и восстановления трудоспособности. При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Состоит в раннем выявлении первичного гиперальдостеронизма и своевременном хирургическом лечении аденомы надпочечника.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования