|
|
Первичный гиперальдостеронизм
МКБ-10: Е26
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – синдром, обусловленный гиперсекрецией альдостерона и проявляющийся АГ, гипокалиемией и метаболическим алкалозом. Встречается у 0,5-4% больных АГ.
Этиология
Солитарная аденома (альдостерома), двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, либо их комбинация.
Патогенез
Альдостерон – главный минералокортикоидный гормон, синтезирующийся в клубочковой зоне коры надпочечников. Альдостерон стимулирует реабсорбцию натрия и хлора в собирательных канальцах нефронов и усиливает выделение с мочой калия и ионов водорода. При аденоме надпочечника развиваются гиперальдостеронемия, гипернатриемия и гипокалиемия. Задержка натрия с пассивной ретенцией воды приводит к увеличению объема циркулирующей крови (гиперволемии), спазму гладких мышц сосудов (в результате усиления входа натрия в гладко-мышечные клетки), отеку сосудистой стенки. В итоге развивается АГ с высоким ОПСС. Гипокалиемия обусловливает развитие нейромышечных, почечных проявлений (калийпеническая тубулопатия), метаболических изменений в миокарде. Усиленная потеря ионов водорода приводит к развитию метаболического алкалоза. Важный признак первичного гиперальдостеронизма – снижение активности ренина в плазме.
Классификация
Выделяют следующие формы первичного гиперальдостеронизма:
- альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника;
- двусторонняя гиперплазия коры надпочечников, или идиопатический гиперальдостеронизм;
- дексаметазонподавляемый альдостеронизм;
- карцинома надпочечника;
- вненадпочечниковые альдостеронпродуцирующие опухоли.
Диагностика
Жалобы и клиника
Характерная жалоба – непостоянная (перемежающаяся) мышечная слабость. Другие проявления: парестезии, судороги (вплоть до тетании), почечные симптомы: полиурия в сочетании с полидипсией, никтурия, гипо-изостенурия, щелочная реакция мочи, умеренная протеинурия; АГ, которая может быть как умеренно выраженной, так и тяжелой; нарушения ритма, чаще – в виде экстрасистолической аритмии.
ЭКГ-признаки гипокалиемии: снижение сегмента S-T, уплощение зубца Т и увеличение амплитуды зубца U (2-3 мм) в отведениях V2-V4, удлинение электрической систолы (QT).
Для первичного гиперальдостеронизма характерно сочетание гипокалиемии (< 3,5 ммоль/л), мышечной слабости и АГ.
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение содержания калия в плазме крови (при первичном гиперальдостеронизме < 3,5 ммоль/л);
- определение уровня калия в суточной моче (> 30 ммоль/сут);
- определение концентрации альдостерона (> 20 нг/дл) и активности ренина в плазме крови (< 0,5 нг/мл/час),
- определение соотношения альдостерон/ренин (при гиперальдостеронизме > 20 без нагрузки и > 30 после приема каптоприла);
- пробы: с хлоридом натрия и каптоприлом (для первичного гиперальдостеронизма характерно отсутствие существенного снижения уровня альдостерона при данных тестах: >10 нг/дл в крови и > 14 мкг/сут в моче).
Для уточнения формы первичного гиперальдостеронизма применяют
- компьютерную или магнитно-резонансную томографию надпочечников;
- сцинтиграфию надпочечников с 131I-холестерином после приема дексаметазона;
- определение содержания 18-гидроксикортикостерона: при аденоме – > 100 нг/дл, при гиперплазии коры надпочечников – < 100 нг/дл;
- ортостатическую пробу с 2-4-часовой ходьбой: повышение содержания альдостерона в плазме крови при гиперплазии надпочечников и отсутствие изменений в его содержании при аденоме надпочечника;
- определение содержания альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников: повышено с обеих сторон при гиперплазии и с одной стороны – при аденоме;
- пробу с дексаметазоном: АД, содержание калия и альдостерона нормализуются при дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.
Дифференциальная диагностика
Следует дифференцировать с гипертонической болезнью, вторичным гиперальдостеронизмом (характерна высокая активность ренина в плазме, главными причинами развития вторичного гиперальдостеронизма являются прием диуретиков, пероральных контрацептивов, почечные АГ, феохромоцитома), синдромами Лиддла и Бартера.
Консультации других специалистов: при выявлении аденомы или карциномы надпочечника показана консультауция хирурга-эндокринолога.
Лечение
Цель лечения – нормализация АД и электролитного баланса.
Медикаментозное лечение
Назначается больным с гиперплазией коры надпочечников и пациентам, у которых по каким-либо причинам хирургическое лечение не может быть проведено.
Препарат выбора – конкурентный антагонист альдостерона спиронолактон:
100-200 мг в сутки в 1 или 2 приема с дальнейшим снижением дозы до 50 мг в сутки. Спиронолактон можно комбинировать с тиазидными диуретиками или фуросемидом.
Можно использовать калийсберегающие диуретики: амилорид в суточной дозе 10-20 мг.
При недостаточном антигипертензивном эффекте возможно добавление ингибиторов АПФ, пролонгированных АК и бета-адренорецепторов.
При дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме – дексаметазон по 0,5-2,0 мг в сутки.
Хирургическое лечение
Операция выбора – лапароскопическая адреналэктомия. АД после операции нормализуется у 50-70% больных.
Прогноз
Зависит от тяжести поражения сердечно-сосудистой системы и почек, своевременности радикального лечения и характера опухоли. При своевременном оперативном лечении высока вероятность полного выздоровления и восстановления трудоспособности. При злокачественной альдостероме прогноз неблагоприятный.
Профилактика
Состоит в раннем выявлении первичного гиперальдостеронизма и своевременном хирургическом лечении аденомы надпочечника.
|
|
