Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Коарктация аорты

МКБ-10: Q25.1

Коарктация аорты – врожденное сужение аорты в области ее перешейка (иногда – в грудном или брюшном ее отделе), характеризующееся повышением АД на верхних конечностях и его снижением на нижних.
Эпидемиология
Коарктация аорты – один из часто встречающихся врожденных пороков сердечно-сосудистой системы у детей, составляющий 5-8% всех врожденных пороков сердца и сосудов. Коарктация аорты в 2-5 раз чаще встречается у лиц мужского пола.
Этиология
Врожденный порок развития аорты.
Патогенез
К механизмам, приводящим к развитию АГ при коарктации аорты, относят: наличие механического препятствия в виде сужения аорты, для преодоления которого сердцу необходимо создать повышенное АД проксимальнее места стеноза (верхняя половина туловища); активация РАС в ответ на изменение характера пульсового давления в почечных артериях; изменение структуры и функции барорецепторов аорты с повышением тонуса симпатической нервной системы; повышение жесткости аорты, гипертрофия и гиперплазия гладко-мышечных клеток медии артерий проксимальнее места сужения, извращенная прессорная реакция сосудов на гистамин и их гиперреактивность на норадреналин.

Классификация

Течение заболевания, в зависимости от времени появления симптоматики различно, поэтому выделяют два варианта порока: коарктацию аорты у грудных детей и коарктацию аорты у подростков и взрослых. Кроме того, выделяют следующие виды АГ при коарктации аорты:
- АГ при естественном течении заболевания, или в дооперационном периоде;
- АГ в послеоперационном периоде:
а. парадоксальная АГ, которая бывает ранней (в первые 12 часов после операции) и поздней (на 2-3-и сутки после операции);
б. резидуальная АГ;
в. поздняя АГ, или рецидив АГ (как правило, повышение АД происходит через 5-10 лет после операции).

Диагностика

Жалобы
Характерны жалобы, обусловленные гипертонией в проксимальном отделе аорты: головные боли, ощущение пульсаций в голове, ухудшение памяти, зрения, носовые кровотечения; жалобы, обусловленные перегрузкой левого желудочка сердца: боли в области сердца, сердцебиения, перебои в работе сердца, одышка; жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, особенно при физических нагрузках: быстрая усталость и слабость в ногах, боли в икроножных мышцах при ходьбе, судороги в мышцах ног, ощущение похолодания в нижних конечностях, снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла и бесплодие – у женщин.
Анамнез
Появление вышеперечисленных жалоб характерно в юном и молодом возрасте (до 20-25 лет).
Данные физикального обследования
- Характерный внешний вид больных: диспропорциональное развитие мышечной системы верхнего и нижнего пояса (гипертрофия мышц верхнего пояса и гипотрофия мышц нижних конечностей – «фигура штангиста»), может быть постоянная гиперемия лица, выраженная пульсация сосудов шеи, в яремной ямке, надключичной области;
- симптомы развитого коллатерального кровообращения: усиленная пульсация межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопаток, особенно при наклоне вперед с опущенными вниз руками или при скрещивании рук на груди;
- хорошая пульсация артерий на верхних конечностях и ее ослабление или даже полное отсутствие на нижних, АД на руках, особенно САД, высокое и значительно выше, чем на ногах (в норме САД на ногах на 20-40 мм рт.ст. выше, чем на руках);
- при перкуссии – смещение границы относительной тупости сердца влево и вниз (за счет выраженной ГЛЖ), при аускультации сердца – грубый систолический шум изгнания, который выслушивается над всеми точками с максимумом в первом-
втором межреберьях слева от грудины или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение пульсации артерий и измерение АД на руках и ногах;
- рентгенография грудной клетки: симптом узурации ребер (истончение нижних краев ребер вследствие давления на них переполненных кровью межреберных артерий), выраженная ГЛЖ, симптом «двойного колена аорты», или «буквы З» – пре- и постстенотическое расширение тени аорты;
- с целью обнаружения места и протяженности стеноза применяют эхокардиографию, компьютерную томографию, контрастную аортографию.
Дифференциальная диагностика
Диагностика коарктации аорты трудностей не вызывает, что обусловлено специфической клинической картиной заболевания (характерный внешний вид больного, высокое АД на руках и сниженное на ногах, признаки развитого коллатерального кровообращения и др.).
Консультации других специалистов
Показана консультация хирурга.

Лечение

Цель лечения – предупреждение развития сердечно-сосудистых осложнений АГ (основными причинами смерти больных с коарктацией аорты являются инфаркт миокарда, геморрагические инсульты, ХСН, разрыв аорты или ее аневризмы).
Медикаментозное лечение АГ при коарктации аорты безуспешно.
Коарктация аорты – абсолютное показание к оперативному лечению. У детей старшего возраста и взрослых больных проводят резекцию суженого участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец» или с замещением участка стеноза сосудистым протезом. После операции возможно развитие ранней (в первые 12 часов после операции) и поздней (на 2-3-и сутки после операции) парадоксальной АГ. Особенно опасна поздняя парадоксальная АГ, характеризующаяся изолированным повышением ДАД и частым развитием таких грозных осложнений, как абдоминальный синдром с признаками «острого живота», некротизирующий артериит, некротизирующий панкреатит (причина – повреждение артерий дистальнее места коарктации непривычно высоким АД после восстановления кровотока). После операции нормализация АД происходит постепенно, на протяжении нескольких лет. В отдаленном периоде после операции возможен рецидив АГ (поздняя АГ), частота которого составляет 30-75% и напрямую связана с длительностью существования АГ до операции. Больные после оперативного вмешательства нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении с проведением проб с дозированной физической нагрузкой и суточного мониторирования АД 1 раз в 6-12 месяцев (для выявления поздней АГ). Препаратами выбора для лечения поздней АГ, в основе которой лежит активация РАС и симпатической нервной системы, являются ингибиторы АПФ/антагонисты рецепторов А ІІ и β-адреноблокаторы.
Прогноз
Определяется своевременностью проведения оперативного вмешательства: чем в более раннем возрасте проведена операция, тем прогноз благоприятнее.

Профилактика

Состоит в ранней диагностике (в грудном возрасте) и своевременном оперативном лечении коарктации аорты.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования