|
Коарктация аорты
МКБ-10: Q25.1
Коарктация аорты – врожденное сужение аорты в области ее перешейка (иногда – в грудном или брюшном ее отделе), характеризующееся повышением АД на верхних конечностях и его снижением на нижних.
Эпидемиология
Коарктация аорты – один из часто встречающихся врожденных пороков сердечно-сосудистой системы у детей, составляющий 5-8% всех врожденных пороков сердца и сосудов. Коарктация аорты в 2-5 раз чаще встречается у лиц мужского пола.
Этиология
Врожденный порок развития аорты.
Патогенез
К механизмам, приводящим к развитию АГ при коарктации аорты, относят: наличие механического препятствия в виде сужения аорты, для преодоления которого сердцу необходимо создать повышенное АД проксимальнее места стеноза (верхняя половина туловища); активация РАС в ответ на изменение характера пульсового давления в почечных артериях; изменение структуры и функции барорецепторов аорты с повышением тонуса симпатической нервной системы; повышение жесткости аорты, гипертрофия и гиперплазия гладко-мышечных клеток медии артерий проксимальнее места сужения, извращенная прессорная реакция сосудов на гистамин и их гиперреактивность на норадреналин.
Классификация
Течение заболевания, в зависимости от времени появления симптоматики различно, поэтому выделяют два варианта порока: коарктацию аорты у грудных детей и коарктацию аорты у подростков и взрослых. Кроме того, выделяют следующие виды АГ при коарктации аорты:
- АГ при естественном течении заболевания, или в дооперационном периоде;
- АГ в послеоперационном периоде:
а. парадоксальная АГ, которая бывает ранней (в первые 12 часов после операции) и поздней (на 2-3-и сутки после операции);
б. резидуальная АГ;
в. поздняя АГ, или рецидив АГ (как правило, повышение АД происходит через 5-10 лет после операции).
Диагностика
Жалобы
Характерны жалобы, обусловленные гипертонией в проксимальном отделе аорты: головные боли, ощущение пульсаций в голове, ухудшение памяти, зрения, носовые кровотечения; жалобы, обусловленные перегрузкой левого желудочка сердца: боли в области сердца, сердцебиения, перебои в работе сердца, одышка; жалобы, обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела, особенно при физических нагрузках: быстрая усталость и слабость в ногах, боли в икроножных мышцах при ходьбе, судороги в мышцах ног, ощущение похолодания в нижних конечностях, снижение потенции у мужчин, нарушения менструального цикла и бесплодие – у женщин.
Анамнез
Появление вышеперечисленных жалоб характерно в юном и молодом возрасте (до 20-25 лет).
Данные физикального обследования
- Характерный внешний вид больных: диспропорциональное развитие мышечной системы верхнего и нижнего пояса (гипертрофия мышц верхнего пояса и гипотрофия мышц нижних конечностей – «фигура штангиста»), может быть постоянная гиперемия лица, выраженная пульсация сосудов шеи, в яремной ямке, надключичной области;
- симптомы развитого коллатерального кровообращения: усиленная пульсация межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопаток, особенно при наклоне вперед с опущенными вниз руками или при скрещивании рук на груди;
- хорошая пульсация артерий на верхних конечностях и ее ослабление или даже полное отсутствие на нижних, АД на руках, особенно САД, высокое и значительно выше, чем на ногах (в норме САД на ногах на 20-40 мм рт.ст. выше, чем на руках);
- при перкуссии – смещение границы относительной тупости сердца влево и вниз (за счет выраженной ГЛЖ), при аускультации сердца – грубый систолический шум изгнания, который выслушивается над всеми точками с максимумом в первом-
втором межреберьях слева от грудины или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты).
Обязательные лабораторные и инструментальные исследования
- Определение пульсации артерий и измерение АД на руках и ногах;
- рентгенография грудной клетки: симптом узурации ребер (истончение нижних краев ребер вследствие давления на них переполненных кровью межреберных артерий), выраженная ГЛЖ, симптом «двойного колена аорты», или «буквы З» – пре- и постстенотическое расширение тени аорты;
- с целью обнаружения места и протяженности стеноза применяют эхокардиографию, компьютерную томографию, контрастную аортографию.
Дифференциальная диагностика
Диагностика коарктации аорты трудностей не вызывает, что обусловлено специфической клинической картиной заболевания (характерный внешний вид больного, высокое АД на руках и сниженное на ногах, признаки развитого коллатерального кровообращения и др.).
Консультации других специалистов
Показана консультация хирурга.
Лечение
Цель лечения – предупреждение развития сердечно-сосудистых осложнений АГ (основными причинами смерти больных с коарктацией аорты являются инфаркт миокарда, геморрагические инсульты, ХСН, разрыв аорты или ее аневризмы).
Медикаментозное лечение АГ при коарктации аорты безуспешно.
Коарктация аорты – абсолютное показание к оперативному лечению. У детей старшего возраста и взрослых больных проводят резекцию суженого участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец» или с замещением участка стеноза сосудистым протезом. После операции возможно развитие ранней (в первые 12 часов после операции) и поздней (на 2-3-и сутки после операции) парадоксальной АГ. Особенно опасна поздняя парадоксальная АГ, характеризующаяся изолированным повышением ДАД и частым развитием таких грозных осложнений, как абдоминальный синдром с признаками «острого живота», некротизирующий артериит, некротизирующий панкреатит (причина – повреждение артерий дистальнее места коарктации непривычно высоким АД после восстановления кровотока). После операции нормализация АД происходит постепенно, на протяжении нескольких лет. В отдаленном периоде после операции возможен рецидив АГ (поздняя АГ), частота которого составляет 30-75% и напрямую связана с длительностью существования АГ до операции. Больные после оперативного вмешательства нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении с проведением проб с дозированной физической нагрузкой и суточного мониторирования АД 1 раз в 6-12 месяцев (для выявления поздней АГ). Препаратами выбора для лечения поздней АГ, в основе которой лежит активация РАС и симпатической нервной системы, являются ингибиторы АПФ/антагонисты рецепторов А ІІ и β-адреноблокаторы.
Прогноз
Определяется своевременностью проведения оперативного вмешательства: чем в более раннем возрасте проведена операция, тем прогноз благоприятнее.
Профилактика
Состоит в ранней диагностике (в грудном возрасте) и своевременном оперативном лечении коарктации аорты.
|
|