Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Синдром преждевременного возбуждения желудочков (синдром WPW)

МКБ-10: І45.6

Общая информация

Особый электрофизиологический синдром, получивший свое название по имени авторов, его описавших – L. Wolff, J. Parkinson, P. White.
Эпидемиология
Синдром WPW встречается в 1-2 случаях на 1000 человек, чаще – у молодых, заметно реже – после 50 лет, у мужчин – чаще, чем у женщин. Со временем
проводимость дополнительных путей ухудшается, и, в конечном счете, проявления могут полностью исчезать.
Этиология
Синдром преждевременного возбуждения желудочков, или синдром WPW, обусловлен наличием врожденных добавочных проводящих путей, представляющих собой сократительные кардиомиоциты, проникающие через предсердно-желудочковое фиброзное кольцо и соединяющие предсердия и желудочки. По дополнительному пути импульс проводится быстрее, чем через атриовентрикулярный узел, что вызывает преждевременное возбуждение части миокарда желудочков.
Патогенез
Существование в сердце двух независимых предсердно-желудочковых путей создает основу для «конкуренции» между ними. Большее или меньшее участие дополнительного пути в проведении импульса к желудочкам зависит от длительности ЭРП (эффективного рефрактерного периода) в дополнительном пути и в АВ-узле и скорости проведения импульса в этих структурах. Предвозбуждение желудочка возникает потому, что время распространения импульса от СА узла к желудочку через дополнительный путь короче времени движении импульса через АВ-узел – систему Гиса-Пуркинье.

Классификация

Рабочая группа экспертов ВОЗ (1980) предложила различать два понятия: феномен WPW и синдром WPW. Только во втором случае у больных возникают приступы АВ-реципроктных тахикардий.
Типы дополнительных путей
- Явный: антеградное проведение по дополнительному пути, с преждевременным возбуждением желудочков (может носить преходящий характер).
- Скрытый: только ретроградное проведение, нет изменений на ЭКГ.
Локализация дополнительного пути может быть установлена путем анализа зубца Q в нескольких отведениях ЭКГ.
Анатомическая классификация добавочных путей:
- предсердно-желудочковые (АВ) соединения («пучки Кента»);
- нодовентрикулярное соединение между АВ-узлом и правой стороной межжелудочковой перегородки (волокна Махейма);
- нодофасцикулярный тракт между АВ-узлом и разветвлениями правой ножки пучка Гиса (волокна Махейма);
- фасцикуло-вентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса и миокардом правого желудочка (волокна Махейма), функционируют в очень редких случаях;
- атриофасцикулярный тракт, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса (тракт Берешенмаше), встречается редко;
- атрионодальный тракт между СА-узлом и нижней частью АВ-узла (задний межузловой тракт Джеймса), имеется, по всей вероятности, у всех людей, но не функционирует.
Типы синдрома WPW
Тип А синдрома WPW. Пространственный вектор волны дельта ориентирован вперед, вниз, и несколько вправо, что отражает преждевременное возбуждение заднебазальной или базально-перегородочной области левого желудочка. В правых и левых грудных отведениях волна дельта и комплекс QRS направлены вверх за счет направления векторов дельта вниз. В отведениях V 3R и V1 комплекс QRS может иметь вид R, RS, Rs, RSr, Rsr. В I отведении волна дельта чаще бывает отрицательной, имитируя увеличенный зубец Q. Интервал Р-R иногда превышает 0,12 с (до 0,14 с).
Тип В синдрома WPW. Пространственный вектор волны дельта имеет ориентацию влево вниз и несколько направлен назад. По дополнительному пути преждевременно возбуждается часть основания правого желудочка вблизи предсердно-желудочковой борозды. В правых грудных отведениях волна дельта и комплекс QRS направлены вниз. В отведениях V 3R и V1 комплекс QRS имеет вид QS, Qs, rS. В левых грудных отведениях волна дельта и комплекс QRS направлены кверху.
В I отведении комплекс QRS представлен высоким зубцом R, волна дельта – положительная, а в III отведении – комплекс QS, дельтаволна чаще отрицательная и может усиливать зубец Q. В этом случае, широкий и глубокий Q иногда имитирует признаки нижнего (задне-диафрагмального) инфаркта миокарда.
Тип АВ. Пространственный вектор волны дельта имеет направление влево впереди, отражая преждевременность возбуждения заднебазального отдела правого желудочка. В отведениях V 3R и V1 волна дельта направлена вверх, как при типе А. Электрическая ось QRS отклоняется влево (как при типе В) – в 1 отведении волна дельта и комплекс QRS имеют положительную полярность, в III отведении они дискордантны.
Тип С. Дополнительный путь соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой левого желудочка. В отведениях V 1-4 комплексы R, rS, волна дельта – положительная, в отведениях V 5-6 комплексы rS, RS, волна дельта – отрицательная или изоэлектрическая. Электрическая ось QRS отклоняется вправо: в отведениях 1, aVL волна дельта – отрицательная, в отведениях 111, аVF волна дельта – положительная.

Диагностика

У 2/3 пациентов с синдромом WPW не находят органических изменений в сердце. Описаны сочетания синдрома WPW с другими врожденными дефектами, например, с аномалией Эбштейна, незаращением межпредсердной или межжелудочковой перегородок, ГКМП, ДКМП, пролапсе митрального клапана. У 50% больных с синдромом WPW изменения на ЭКГ являются единственным признаком и обнаруживаются случайно. Существуют преходящие и интермиттирующие формы феномена WPW.
Главным клиническим проявлением у половины больных с синдромом WPW является развитие пароксизмальных наджелудочковых аритмий. В 80% случаев – это пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, в 15-30% – фибрилляция предсердий и в 5% – трепетание предсердий. Развивающиеся после экстрасистолы по механизму макро-реентри пароксизмальные реципрокные атриовентрикулярные тахикардии при синдроме WPW всегда начинаются и прекращаются внезапно. При ортодромной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, циркуляция импульса к желудочкам происходит по атриовентрикулярному соединению, а обратно к предсердиям – по дополнительному пути. Признаки WPW-синдрома на ЭКГ при этом исчезают, комплексы QRS становятся узкими, зубцы Р – отрицательные и предшествуют QRS.
Обязательные инструментальные исследования
1) ЭКГ в 12 стандартных отведениях.
2) ЭФИ (электрофизиологические исследования).
Особенности ЭКГ при синдроме WPW:
- короткий интервал РR, точнее – Р-дельта, рассчитывают от начала зубца Р до начала волны дельта, которая представляет собой утолщение или зазубрину («лестничку»), деформирующую начало комплекса QRS. Это – результат раннего преждевременного возбуждения участка миокарда одного из желудочков через дополнительный путь. У большинства взрослых людей интервал Р-дельта – < 0, 12 с, у детей Р-дельта – < 0,09 с. Длительность волны дельта составляет 0,02-0,07 с, высота ее в период синусового ритма редко превышает 5 мм. Обычно волна дельта направлена вверх, если комплекс QRS имеет направление кверху, при направлении основного зубца QRS к низу волна дельта тоже обращена к низу;
- комплекс QRS имеет сливной характер – он расширен до 0,11-0,12 с у взрослых людей и до 0,10 с и больше у детей за счет добавления волны дельта к его
начальной части. Расширение комплекса QRS обусловлено антеградным проведением по дополнительному пути, с преждевременным возбуждением желудочков. Конечная часть комплекса QRS не изменяется, если при синдроме WPW основная масса миокарда желудочков активируется нормальным образом через АВ-узел – систему Гиса-Пуркинье. При полной АВ-узловой ретроградной блокаде комплекс QRS представляет из себя сплошную волну дельта. В случае полной антероградной блокады дополнительного пути, исчезают признаки предвозбуждения желудочков, т.е. комплекс QRS утрачивает дельта-волну и, соответственно, удлиняется интервал Р-R. Между этими двумя крайними вариантами встречается много промежуточных. Итак, «степень предвозбуждения» на ЭКГ (волна дельта) зависит от соотношения между скоростью проведения через АВ-узел и дополнительного пути;
- расширение комплекса QRS сопровождается вторичными изменениями сегмента ST и зубца Т, которые часто приобретают дискордантное по отношению к QRS направление.
При антидромной наджелудочковой тахикардии на ЭКГ регистрируются широкие комплексы QRS. Приходится проводить дифференциальный диагноз с желудочковой тахикардией. Зубцы Р наслаиваются на сегмент ST и зубец Т. Фибрилляция и трепетание предсердий на фоне синдрома WPW характеризуются нередко высокой частотой возбуждения желудочков, иногда достигающей 250-300 в 1 мин., что связано с высокой проводимостью по дополнительному пути и опасно нарушениями гемодинамики и трансформацией в фибрилляцию желудочков.
Все больные с нарушениями ритма и подозрением на синдром WPW нуждаются в проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования для подтверждения диагноза, установления локализации добавочного пути. Необходимо выявление больных с высоким риском внезапной смерти. При длительности эффективного рефрактерного периода дополнительного пути < 260 мс, велика опасность развития фибрилляции желудочков во время пароксизма фибрилляции или трепетания предсердий. Электрофизиологическое исследование позволяет подобрать антиаритмические препараты для купирования пароксизмальных нарушений ритма и оценить возможность хирургического лечения. Больные с феноменом WPW на ЭКГ, без нарушения ритма и без высокого риска внезапной смерти, по данным электрофизиологического исследования, нуждаются в наблюдении и периодическом проведении ЭКГ.
Дополнительные инструментальные исследования для выявления синдрома WPW
Проба с физической нагрузкой (ВЭМ) дает у больных ложноположительные результаты, поскольку раннее асинхронное возбуждение части желудочкового миокарда приводит к нарушениям в последовательности реполяризации.

Лечение

При бессимптомном течении синдрома WPW лечение обычно не требуется. Представителям некоторых профессий (летчики, водолазы, водители общественного транспорта) проводят ЭФИ: определяют рефрактерный период дополнительного пути и пытаются вызвать тахиаритмии.
При обмороках проводят ЭФИ с последующей антиаритмической терапией или катетерной деструкцией дополнительного пути, которая эффективна в 95% случаев.
Лечение атриовентрикулярной реципрокной ортодромной пароксизмальной тахикардии (самый частый вид наджелудочковой тахикардии) проводится по обычным правилам: начинается с вагусных воздействий и введения АТФ; возможно назначение верапамила или дилтиазема. Предупреждение пароксизмов – деструкция дополнительного пути или антиаритмическая терапия (блокаторы АВ-проведения, иногда – в сочетании с препаратами Iа и Iс, или монотерапия препаратом класса III). Катетерная деструкция эффективна более чем в 90% случаев и особо показана при угрожающей жизни мерцательной аритмии, неэффективности или непереносимости антиаритмических средств, а также лицам молодого возраста. В отсутствии блокад ножек пучка Гиса (в том числе тахизависимой), комплексы QRS узкие. При явном дополнительном пути дигоксин и верапамил противопоказаны, кроме случаев, когда, по данным ЭФИ, пароксизмы мерцательной аритмии не представляют опасности для жизни.
Для купирования антидромной реципрокной тахикардии при WPW-синдроме необходимо выбирать антиаритмические препараты, которые блокируют проведение по дополнительному пути или одновременно и по основному, и по дополнительному. Как при ортодромных, так и при антидромных атриовентрикулярных тахикардиях предпочтение в купировании отдают новокаинамиду. Используют также аймалин. При их неэффективности применяют препараты III класса, используют средства 1С класса. На ЭКГ комплексы QRS во время наджелудочковой тахикардии широкие, в связи с чем, возможен ошибочный диагноз желудочковой тахикардии. При явном синдроме WPW, учитывая возможность трансформации пароксизмальной тахикардии в фибрилляцию предсердий, не рекомендуется применять сердечные гликозиды, верапамил и бета-адреноблокаторы.
При возникновении мерцательной аритмии, восстанавливать синусовый ритм предпочтительно прокаинамидом – 10-12 мг/кг в/в (скорость инфузии – не более
50 мг/мин) или кардиоверсией. Если при мерцательной аритмии импульсы от предсердий проводятся по дополнительному пути (явный дополнительный путь), то возникает тахикардия с неправильным ритмом и широкими комплексами QRS. Мерцательная аритмия при синдроме WPW может перейти в фибрилляцию желудочков. В этих случаях показан прокаинамид, который увеличивает рефрактерный период дополнительного пути, снижает ЧСС и может восстановить синусовый ритм.
Особенностью купирования фибрилляции и трепетания предсердий с выраженной тахисистолией желудочков является более частое использование электроимпульсной терапии. Основным способом радикального излечения нарушений ритма у больных с синдромом WPW является метод катетерной радиочастотной абляции дополнительного пути проведения, эффективность которого составляет 95%. Верапамил, дигоксин, лидокаин и аденозин противопоказаны, поскольку резко снижают АД, увеличивают ЧСС, могут способствовать возникновению фибрилляции желудочков. При скрытом дополнительном пути возникает тахикардия с неправильным ритмом и узкими комплексами QRS. Такая тахикардия менее опасна. Лечение – такое же, как при обычной мерцательной аритмии. Предупреждение пароксизмов – катетерная деструкция или антиаритмические средства класса Iа и Iс (в зависимости от результатов ЭФИ).

Прогноз

pПри бессимптомном течении прогноз благоприятный. При реципрокных тахикардиях прогноз, в целом, также благоприятный, однако существует риск внезапной смерти.


Лекарственные средства

Propafenone (Пропафенон), Pumpan (Пумпан)

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования