|
Системная красная волчанка
МКБ-10: М 32
Общая информация
Системная красная волчанка (СКВ) – это системное заболевание соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам, и к возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Эпидемиология
Частота СКВ – 4-250 случаев на 100000 населения в год. Более 70% заболевают в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин – от 8:1 до 10:1, среди детей – 3:1. Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста.
Этиология
Причина заболевания неизвестна. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказана семейно-генетическая предрасположенность. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Патогенез
СКВ относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов, отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.
Классификация
Классификация согласно МКБ-10:
- М 32 Системная красная волчанка.
- М 32.0 Системная красная волчанка, вызванная лекарственными препаратами.
- М 32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
- М 32.8 Другие формы системной красной волчанки.
- М 32.9 Системная красная волчанка, неуточненная.
Клиническая классификация СКВ, предложенная III Национальным конгрессом ревматологов Украины (2001):
1) системная красная волчанка (СКВ);
2) характер течения болезни:
- острое;
- подострое;
- хроническое;
- рецидивирующий полиартрит;
- синдром дискоидной волчанки;
- синдром Рейно;
- синдром Верльгофа;
- синдром Шегрена;
- антифосфолипидный синдром;
- умеренное (II);
- высокое (III);
3) клинико-морфологическая характеристика поражений:
· кожи:
- симптом «бабочки»;
- капилляриты;
- экссудативная эритема, пурпура;
- дискоидная волчанка;
- ретикулярное ливедо и др.;
· суставов:
- артралгии;
- полиартрит (острый, подострый и хронический);
· серозных оболочек:
- плеврит;
- перикардит (выпотной, сухой, адгезивный);
- перигепатит;
- периспленит;
- полисерозит;
· сердца:
- миокардит;
- эндокардит;
- недостаточность митрального клапана;
- миокардиофиброз;
- миокардиодистрофия;
· легких:
- острый хронический пневмонит;
- пневмосклероз;
· почек:
- люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
- пиелонефритический синдром;
- мочевой синдром;
· нервной системы:
- менингоэнцефалополирадикулоневрит;
- полиневрит;
- инсульты и инфаркт мозга;
- васкулит сосудов головного мозга.
Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом. Причем, в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы может развиваться полисиндромная картина с вовлеченим в патологический процесс жизненно важных органов.
Подострое течение. Дебют заболевания не так выражен. На протяжении 1-1,5 года от появления первых симптомов заболевания формируется полисистемность, с тенденцией к прогрессированию, когда во время нового обострения в патологический процесс вовлекаются новые и новые системы и органы.
Хроническое течение – на протяжении нескольких лет возможно появление одного или нескольких синдромов или симптомов, которые невозможно связать с СКВ. Только при генерализации процесса с появлением полисиндромности возникают типичные признаки СКВ, и диагноз не вызывает сомнений.
Диагностика
Анамнез
Инсоляция является общепризнанным фактором, провоцирующим СКВ, однако высокого процента заболеваемости в зонах с повышенной инсоляцией не выявляется. Могут играть роль переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, роды, аборты.
Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудения, реже – с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.
Поражение суставов
Артриты и артралгии наблюдаются у 80-90% больных в различные периоды болезни; примерно у половины поражение суставов является первым признаком заболевания.
Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей. Реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артрит (симметричный неэрозивный полиартрит), в основном, возникает на фоне активности СКВ, характеризуется рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и, наряду с воспалительными изменениями, быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев). Стойкие деформации и контрактуры возникают за счет вовлечения связок и сухожилий. Частота эрозивных артритов составляет около 4-6%.
Поражение кожи
Встречается у 55-90% больных:
- эритема в виде «бабочки»;
- подострая кожная красная волчанка;
- дискоидные элементы;
- алопеция;
- панникулит;
- диффузная ладонная эритема, эритема околоногтевых валиков;
- сетчатое ливедо;
- фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнцу, появление сыпи на открытых участках тела после инсоляции присуща 30-60% больных).
Поражение слизистых оболочек
Выявляется у 7-40% больных, обычно в период обострения заболевания. Изменения затрагивают, главным образом, слизистые полости рта и носа в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой полости рта (энантема), умеренно болезненных язв (афтозный стоматит), белесоватых бляшек неправильных очертаний.
Поражение скелетной мускулатуры
Миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев, поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. Имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.
Поражение легких
Плевриты диагностируются у 40-60% больных, как правило, в сочетании с другими проявлениями, но могут встречаться и изолированно в дебюте заболевания.
Выпот чаще двусторонний, объем небольшой или умеренный, по характеру представляет собой экссудат.
Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения, наряду с вовлечением других органов и систем. Клиническая картина нередко ограничивается выраженной одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, может встречаться кровохарканье.
Легочная гипертензия (ЛГ). Частота составляет от 5 до 14%. В большинстве случаев, признаки ЛГ появляются через несколько лет после начала СКВ и имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. ЛГ может быть обусловлена тромбоэмболиями легочных артерий (ТЭЛА), которые встречаются у 5-12% больных СКВ и, как правило, вследствие вторичного АФС.
Тяжелые обструктивные изменения нижних дыхательных путей развиваются редко; нарушения дыхательных тестов зарегистрировано приблизительно у 10% больных.
Патология сердечно-сосудистой системы
- Перикардит (25-50% случаев), при частом рецидивировании которого развиваются массивные спайки;
- миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности;
- поражение эндокарда – преимущественно изменения затрагивают митральный клапан, реже – аортальный и трикуспидальный; гемодинамически значимые пороки при СКВ развиваются редко (в основном, при сочетании СКВ и АФС);
- васкулит коронарных артерий развивается в случае высокой активности болезни, может приводить к инфаркту миокарда.
Поражение почек
Выявляется у 35-90% больных. У большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3-10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии почечной недостаточности.
В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют несколько вариантов волчаночного нефрита:
- быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
- нефрит с нефротическим синдромом;
- нефрит с выраженным мочевым синдромом и нефрит с минимальным мочевым синдромом (или субклиническая протеинурия).
По классификации ВОЗ, выделяют морфологические типы волчаночного нефрита:
І класс – отсутствие изменений;
ІІ класс – мезангиальный;
ІІІ класс – очаговый пролиферативный;
IV класс – диффузный пролиферативный;
V класс – мембранозный;
VI класс – гломерулосклероз.
Поражение нервной системы
Поражение ЦНС может доминировать в клинической картине, в том числе и в дебюте заболевания:
- головная боль мигренозного характера, резистентная к анальгетикам, эрготамину, β-адреноблокаторам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов;
- психические расстройства. Психотические состояния описываются у 30-50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы развиваются на фоне основного заболевания, обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению;
- поражение черепных и периферических нервов. Зрительные нарушения, связанные с невритом зрительного нерва. Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте;
- синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), развивается при высокой активности СКВ, с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов;
- судорожные припадки (большие и малые, по типу височной эпилепсии);
- транзиторные ишемические атаки (ТИА) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебробазилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже.
Лабораторные методы исследования
Обязательные:
- клинический анализ крови – гипохромная анемия, лейкопения (лимфопения), тромбоцитопения, повышение СОЭ;
- клинический анализ мочи – протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия;
- биохимический анализ крови. Нарушения биохимических показателей неспецифичны, не зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Отмечаются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом, за счет гипергаммаглобулинемии, биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.
Иммунологическое обследование:
- АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ. АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки. АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/SS-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ;
- антинуклеарный фактор выявляют у 95% больных в высоком титре. Его отсутствие, в большинстве случаев, свидетельствует против диагноза СКВ;
- АТ к фосфолипидам – положительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и АТ к кардиолипину;
- LE-клетки.
Дополнительные:
- исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов – не более 2,0х109/л, нейтрофилов – менее 50%;
- исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии (выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани).
Инструментальные методы исследования
Обязательные:
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- УЗИ почек.
Дополнительные:
- КТ и МРТ головного мозга;
- рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей, реже – в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами;
- денситометрия;
- рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости).
Консультации специалистов
- Невропатолог;
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- окулист;
- ЛОР-врач;
- стоматолог;
- гинеколог.
Диагностика
Диагностические критерии, предложенные АСR (1982), дополненные АСR (1997):
1) эритема-«бабочка» – фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся над поверхностью кожи, на скулах, с тенденцией к распространению на назолабиальные складки;
2) дискоидная волчанка – эритематозные приподнимающиеся пятна, с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренными волосяными фолликулами; со временем на месте высыпаний формируется рубцовая атрофия;
3) фотосенсибилизация – появление сыпи после чрезмерной инсоляции (данные анамнеза или наблюдение врача);
4) язвы полости рта – ульцерация ротовой, носовой полостей, глотки;
5) артрит – неэрозивный артрит, поражающий 2 и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом;
6) серозит:
а) плеврит: убедительные данные анамнеза о плевритических болях или шум трения плевры, зафиксированный врачом или наличие плеврального выпота, или
б) перикардит: зафиксированные на ЭКГ признаки перикардита или шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота;
7) поражение почек:
а) персистирующая протеинурия: более 0,5 г в сутки или более +++, если подсчет не производится;
б) цилиндрурия: могут быть эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, восковидные, смешанные цилиндры;
8) поражение нервной системы:
а) судороги, или
б) психоз;
При отсутствии провоцирующих лекарств или метаболических нарушений, таких как уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс.
9) гематологические изменения:
а) гемолитическая анемия, с ретикулоцитозом, или
б) лейкопения, менее 4000/мм3 при двух и более исследованиях, или
в) лимфопения, менее 1500/мм3 при двух и более исследованиях, или
г) тромбоцитопения, менее 100000/мм3, в отсутствие провоцирующих лекарств.
10) иммунологические нарушения:
а) анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в высоком титре, или
б) анти-Sm: присутствие антител к Sm ядерному антигену, или
в) обнаружение антифосфолипидных антител на основании:
- высокого уровня IgG или IgМ антикардиолипиновых антител;
- обнаружения волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
- ложноположительной серологической реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев, подтвержденной РИБТ или РИФ;
11) антиядерные антитела.
Высокие титры антиядерных антител при РИФ или эквивалентных реакциях в любой момент, при отсутствии лекарств, способных вызывать лекарственную красную волчанку.
При наличии 4 или более из 11 выше перечисленных критериев можно поставить диагноз СКВ.
Чувствительность составляет 96%, специфичность – 96%.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми вариантами таких заболеваний, как лекарственная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый полиартериит, синдром хронической усталости, фибромиалгия, болезнь Лайма, гранулематоз Вегенера, сывороточная болезнь, смешанная криоглобулинемия в рамках гепатита С, ВИЧ-инфекция, злокачественные новообразования.
Лечение
Цель
- Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
- Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС).
Условия, в которых должна оказываться медицинская помощь
Больные СКВ, впервые выявленной или в периоде обострения аутоиммунного процесса, подлежат стационарному лечению в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные СКВ в период ремиссии заболевания, при условии назначения адекватной терапии, могут находиться под наблюдением врача-ревматолога в районной поликлинике по месту жительства.
Ориентировочная длительность лечения в стационарных условиях (специализированные ревматологические отделения) – 14-20 суток, при условии подбора адекватной эффективной фармакотерапевтической программы, улучшения клинических и лабораторных признаков заболевания.
Немедикаментозное лечение
Режим и диета:
- противопоказана инсоляция;
- в диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д;
- соблюдать эффективную контрацепцию, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.
Немедикаментозная терапия
Экстракорпоральные методы (на фоне приема глюкокортикостероидов и цитостатиков).
Плазмаферез. Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно – 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более, и, во избежание синдрома «рикошета», всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.
Синхронная интенсивная терапия: проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур), с последующей комбинированной пульс-терапией с глюкокортикоидами и циклофосфаном. Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг. Синхронная интенсивная терапия также может проводиться ежемесячно в течение 12 месяцев и более.
Иммуносорбция
Селективная иммуносорбция
Хирургическое лечение – аутологичная трансплантация стволовых клеток (предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ).
Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды (ГКС) (абсолютные показания – поражение центральной нервной системы, почек и высокая активность процесса):
- ГКС следует давать больным СКВ в течение многих лет, в основном, пожизненно, переходя с высоких доз в фазу высокой активности к поддерживающим и сохраняя эту дозу даже в период клинической ремиссии;
- пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут 1 раз в день в/в капельно в течение не менее 30 мин. в течение 3 дней в крайне тяжелых случаях;
- высокие дозы преднизолона 1-2 мг/кг/сут в течение 3-6 мес. при поражении ЦНС, люпус-нефрите; поддерживающая доза – 5-15 мг/сут.
Основные показания к применению пульс-терапии:
- активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина);
- острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит);
- гематологический криз, глубокая тромбоцитопения;
- язвенно-некротический кожный васкулит;
- легочный васкулит;
- высокая активность болезни, резистентная к терапии.
2. Иммуносупрессоры:
- циклофосфамид 50-200 мг/сут не менее 10 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу; при люпус-нефрите и нейролюпусе – 1000 мг циклофосфамида в/в капельно 1 раз в месяц в течение 6 мес., затем – по 1000 мг в/в капельно каждые 3 мес. в течение 1,5 лет;
- азатиоприн (имуран) 50-200 мг/сут не менее 10 нед., возможно, в сочетании с преднизолоном 30 мг. Применяется для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии люпус-нефрита, при резистентных к ГКС формах аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении, поражениях кожи и полисерозите;
- микофенолата мофетил (селсепт) – 0,5 г 2 р/сут, назначается больным с люпус-нефритом, рефрактерном к циклофосфамиду;
- метотрексат – 10-15 мг/нед в течение 4-6 нед;
- циклоспорин А (сандиммун) – 150 мг в день из расчета 2,5 мг/кг в течение 1 мес.
3. Аминохинолиновые препараты при низкой активности процесса на фоне фотосенсибилизации и умеренного поражения кожи и суставов, возможно, в сочетании с глюкокортикостероидами:
- гидроксихлорохин (плаквенил) 0,4 г/сут.
4. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях:
- селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам – 7,5-15 мг/сут; нимесулид – 100-200 мг/сут; целекоксиб – 200 мг 1-2 раза/сут);
- диклофенак – 150 мг/сут.
5. Антикоагулянты, антиагреганты и простагландины:
- гепарин 5-10 тыс ЕД 4 раза/сут п/к;
- эноксапарин 20-40 мг 1 р/сут п/к;
- надропарин 0,3 мл 1 р/сут п/к;
- дипиридамол 150 мг/сут;
- пентоксифиллин 100-200 мг 3 р/сут;
- простагландин Е1 – альпростадил (вазопростан) 20 мкг/сут.
Лечение аутоиммунного криза при СКВ:
- высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия:
а) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом
(в 1-й день в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида, в следующие 2 дня – по 1000 мг метилпреднизолона);
б) комбинация высоких доз ГКС с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель).
- плазмаферез.
Лечение церебральных кризов при СКВ:
- комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом
(в 1-й день – в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида, в следующие 2 дня – по 1000 мг метилпреднизолона);
- иммуносуппрессоры: циклофосфамид в/в 2 г 1 р/нед в течение 4-х недель, затем – 200 мг 1 раз/нед в течение 2-2,5 лет;
- плазмаферез.
Лечение гематологического криза при СКВ:
- высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия;
- комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель);
- иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг в течение 5 дней.
Критерии эффективности и ожидаемые результаты лечения:
- отсутствие или обратное развитие клинических признаков обострения;
- нормализация или снижение показателей воспаления и нормализация иммунного статуса;
- нормальная или незначительно сниженная функция почек;
- улучшение и стабилизация гематологических нарушений.
Дальнейшее ведение пациентов
Все больные после выписки из стационара должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. Тщательное наблюдение за больными до и во время беременности и родов. В первое полугодие диспансерного наблюдения обследуются в поликлинике ежемесячно. В дальнейшем рекомендуется:
- посещение ревматолога 1 раз в 3 месяца;
- клинический анализ крови и мочи 1 раз в месяц;
- биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца;
- липидный профиль 1 раз в год;
- денситометрия 1 раз в год;
- рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости) 1 раз в год;
- окулист (выявление ретинопатии на фоне приема аминохинолинов) 1 раз в год;
- ЛОР-врач 1 раз в год;
- стоматолог 1 раз в год;
- невропатолог, психиатр по показаниям;
- гинеколог 1 раз в год;
- титр антифосфолипидных АТ (при наличии вторичного АФС и планировании беременности) 1 раз в год.
Климатобальнеологическое и физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
Беременность противопоказана при наличии поражения почек, а также в случаях СКВ, трудно поддающихся лечению кортикостероидами. В этих ситуациях проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.
В течение всего периода беременности женщина должна принимать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов: 4-8-12 мг метилпреднизолона в сутки. Накануне родов поддерживающая доза удваивается, и увеличенная дозировка гормонального препарата сохраняется в течение 2-3 нед. после родов. При обострении СКВ в период беременности, суточная доза метилпреднизолона увеличивается до адекватной лечебной (16-48 мг/сут). Однако развитие обострения СКВ несовместимо с продолжением беременности.
Роды у большинства больных СКВ ведутся через естественные родовые пути. Родившиеся дети обычно развиваются нормально. В связи с приемом матерью
кортикостероидных гормонов, ребенок переводится на искусственное вскармливание.
После родов у большинства женщин развивается обострение СКВ, даже если в процессе беременности отмечалась ремиссия заболевания. Обострение, в большинстве случаев, возникает в первые 2 мес. послеродового периода. СКВ представляет определенный риск для матери и плода. В целом, влияние заболевания на течение беременности неблагоприятно. Велико число самопроизвольных выкидышей, нередки поздние токсикозы беременности. Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ – прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует дальнейшему ухудшению функции почек.
Прогноз
Широко варьирует, в зависимости от вовлечения органов и выраженности воспалительных реакций. У 70% больных отмечается прогрессирующее течение, прогноз ухудшается при поражении почек. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни на многие годы. У 10% больных, особенно с ранним люпус-нефритом, прогноз неблагоприятный.
Профилактика
Направлена на предотвращение возникновения заболевания и его обострения. Для первичной профилактики СКВ следует выделить группу «угрожаемых» больных (родственники больного, больные с дискоидной волчанкой). При выявлении у них стойкой лейкопении, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии, антител к ДНК, LE-клеток, ложноположительной реакции Вассермана, криоглобулинемии рекомендуется такой же охранительный режим, как и больным СКВ. Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, им не показаны прививки, курортное лечение, лечение препаратами золота.
Вторичная профилактика предусматривает своевременное назначение и систематическое проведение адекватной комплексной терапии.
Рекомендуется:
- диспансерное наблюдение ревматолога;
- строгое соблюдение приема ГКС;
- избегать прививок;
- при обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе;
- избегать УФ-облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности;
- при поражении кожи, для защиты от солнечных лучей использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты;
- избегать применения физиотерапевтических процедур;
- до и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу ГКС.
|
|