Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Системная красная волчанка

МКБ-10: М 32

Общая информация

Системная красная волчанка (СКВ) – это системное заболевание соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам, и к возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.
Эпидемиология
Частота СКВ – 4-250 случаев на 100000 населения в год. Более 70% заболевают в возрасте 14-40 лет, пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин – от 8:1 до 10:1, среди детей – 3:1. Наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста.
Этиология
Причина заболевания неизвестна. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. В последнее время придается значение гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением клиренса циркулирующих иммунных комплексов и др. Доказана семейно-генетическая предрасположенность. Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Провоцирующими факторами являются: инсоляция, беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции (особенно у подростков), лекарственная или поствакцинальная реакция.
Патогенез
СКВ относится к аутоиммунным болезням. В условиях дефицита Т-супрессорной функции лимфоцитов, отмечается продукция большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др. Наибольшее патогенетическое значение имеют антитела к нативной ДНК (нДНК), которые соединяются с нДНК, образуют иммунные комплексы и активируют комплемент. Они откладываются на базальных мембранах различных внутренних органов и кожи, вызывают их воспаление и повреждение. Одновременно повышается лизосомальная проницаемость, выделяются медиаторы воспаления, активируется кининовая система.

Классификация

Классификация согласно МКБ-10:
- М 32 Системная красная волчанка.
- М 32.0 Системная красная волчанка, вызванная лекарственными препаратами.
- М 32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем.
- М 32.8 Другие формы системной красной волчанки.
- М 32.9 Системная красная волчанка, неуточненная.
Клиническая классификация СКВ, предложенная III Национальным конгрессом ревматологов Украины (2001):
1) системная красная волчанка (СКВ);
2) характер течения болезни:
- острое;
- подострое;
- хроническое;
- рецидивирующий полиартрит;
- синдром дискоидной волчанки;
- синдром Рейно;
- синдром Верльгофа;
- синдром Шегрена;
- антифосфолипидный синдром;
- умеренное (II);
- высокое (III);
3) клинико-морфологическая характеристика поражений:
· кожи:
- симптом «бабочки»;
- капилляриты;
- экссудативная эритема, пурпура;
- дискоидная волчанка;
- ретикулярное ливедо и др.;
· суставов:
- артралгии;
- полиартрит (острый, подострый и хронический);
· серозных оболочек:
- плеврит;
- перикардит (выпотной, сухой, адгезивный);
- перигепатит;
- периспленит;
- полисерозит;
· сердца:
- миокардит;
- эндокардит;
- недостаточность митрального клапана;
- миокардиофиброз;
- миокардиодистрофия;
· легких:
- острый хронический пневмонит;
- пневмосклероз;
· почек:
- люпус-нефрит нефротического или смешанного типа;
- пиелонефритический синдром;
- мочевой синдром;
· нервной системы:
- менингоэнцефалополирадикулоневрит;
- полиневрит;
- инсульты и инфаркт мозга;
- васкулит сосудов головного мозга.
Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом. Причем, в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы может развиваться полисиндромная картина с вовлеченим в патологический процесс жизненно важных органов.
Подострое течение. Дебют заболевания не так выражен. На протяжении 1-1,5 года от появления первых симптомов заболевания формируется полисистемность, с тенденцией к прогрессированию, когда во время нового обострения в патологический процесс вовлекаются новые и новые системы и органы.
Хроническое течение – на протяжении нескольких лет возможно появление одного или нескольких синдромов или симптомов, которые невозможно связать с СКВ. Только при генерализации процесса с появлением полисиндромности возникают типичные признаки СКВ, и диагноз не вызывает сомнений.

Диагностика

Анамнез
Инсоляция является общепризнанным фактором, провоцирующим СКВ, однако высокого процента заболеваемости в зонах с повышенной инсоляцией не выявляется. Могут играть роль переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки, непереносимость лекарств, вакцин, сывороток, роды, аборты.
Болезнь чаще начинается с рецидивирующего артрита, недомогания, повышения температуры тела, кожных высыпаний, быстрого похудения, реже – с высокой лихорадки, острого артрита и выраженного характерного кожного синдрома. В последующем развивается прогрессирующая патология со стороны различных органов.
Поражение суставов
Артриты и артралгии наблюдаются у 80-90% больных в различные периоды болезни; примерно у половины поражение суставов является первым признаком заболевания.
Наиболее часто вовлекаются мелкие суставы кистей. Реже поражение затрагивает лучезапястные, локтевые, коленные и другие суставы. Артрит (симметричный неэрозивный полиартрит), в основном, возникает на фоне активности СКВ, характеризуется рецидивирующим течением. Боль и скованность наблюдаются значительно чаще, чем объективные признаки поражения суставов. Утренняя скованность непродолжительна и, наряду с воспалительными изменениями, быстро регрессирует на фоне противовоспалительной терапии. Деформация суставов развивается относительно редко (приблизительно в 10% случаев). Стойкие деформации и контрактуры возникают за счет вовлечения связок и сухожилий. Частота эрозивных артритов составляет около 4-6%.
Поражение кожи
Встречается у 55-90% больных:
- эритема в виде «бабочки»;
- подострая кожная красная волчанка;
- дискоидные элементы;
- алопеция;
- панникулит;
- диффузная ладонная эритема, эритема околоногтевых валиков;
- сетчатое ливедо;
- фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к солнцу, появление сыпи на открытых участках тела после инсоляции присуща 30-60% больных).
Поражение слизистых оболочек
Выявляется у 7-40% больных, обычно в период обострения заболевания. Изменения затрагивают, главным образом, слизистые полости рта и носа в виде эритематозных участков с геморрагическими вкраплениями и эрозиями слизистой полости рта (энантема), умеренно болезненных язв (афтозный стоматит), белесоватых бляшек неправильных очертаний.
Поражение скелетной мускулатуры
Миалгии, повышенная чувствительность мышц, мышечная слабость, атрофия встречается в период обострения заболевания, однако не является специфичным. В ряде случаев, поражение мышц при СКВ практически не отличается от такового при классических идиопатических воспалительных миопатиях. Имеются данные о нередком (до 30%) развитии синдрома фибромиалгии.
Поражение легких
Плевриты диагностируются у 40-60% больных, как правило, в сочетании с другими проявлениями, но могут встречаться и изолированно в дебюте заболевания.
Выпот чаще двусторонний, объем небольшой или умеренный, по характеру представляет собой экссудат.
Люпус-пневмонит развивается обычно в период обострения, наряду с вовлечением других органов и систем. Клиническая картина нередко ограничивается выраженной одышкой, болью в грудной клетке, сухим кашлем, может встречаться кровохарканье.
Легочная гипертензия (ЛГ). Частота составляет от 5 до 14%. В большинстве случаев, признаки ЛГ появляются через несколько лет после начала СКВ и имеют тенденцию к постепенному прогрессированию. ЛГ может быть обусловлена тромбоэмболиями легочных артерий (ТЭЛА), которые встречаются у 5-12% больных СКВ и, как правило, вследствие вторичного АФС.
Тяжелые обструктивные изменения нижних дыхательных путей развиваются редко; нарушения дыхательных тестов зарегистрировано приблизительно у 10% больных.
Патология сердечно-сосудистой системы
- Перикардит (25-50% случаев), при частом рецидивировании которого развиваются массивные спайки;
- миокардит обычно наблюдается у больных с высокой степенью активности;
- поражение эндокарда – преимущественно изменения затрагивают митральный клапан, реже – аортальный и трикуспидальный; гемодинамически значимые пороки при СКВ развиваются редко (в основном, при сочетании СКВ и АФС);
- васкулит коронарных артерий развивается в случае высокой активности болезни, может приводить к инфаркту миокарда.
Поражение почек
Выявляется у 35-90% больных. У большинства волчаночный нефрит развивается в течение первых 5 лет от начала заболевания, у 3-10% больных поражение почек может быть первым проявлением СКВ. Почечная патология разнообразна и варьирует от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии почечной недостаточности.
В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза выделяют несколько вариантов волчаночного нефрита:
- быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;
- нефрит с нефротическим синдромом;
- нефрит с выраженным мочевым синдромом и нефрит с минимальным мочевым синдромом (или субклиническая протеинурия).
По классификации ВОЗ, выделяют морфологические типы волчаночного нефрита:
І класс – отсутствие изменений;
ІІ класс – мезангиальный;
ІІІ класс – очаговый пролиферативный;
IV класс – диффузный пролиферативный;
V класс – мембранозный;
VI класс – гломерулосклероз.
Поражение нервной системы
Поражение ЦНС может доминировать в клинической картине, в том числе и в дебюте заболевания:
- головная боль мигренозного характера, резистентная к анальгетикам, эрготамину, β-адреноблокаторам и трициклическим антидепрессантам; хорошие результаты дает назначение глюкокортикоидов;
- психические расстройства. Психотические состояния описываются у 30-50% больных и включают дезориентацию, зрительные и слуховые галлюцинации, явления аутизма и паранойяльную симптоматику. Острые психозы развиваются на фоне основного заболевания, обычно полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению;
- поражение черепных и периферических нервов. Зрительные нарушения, связанные с невритом зрительного нерва. Частота периферических невропатий при СКВ варьирует от 2 до 21%. Клинические признаки невропатий обычно нарастают постепенно, на фоне активных проявлений заболевания, редко встречаются в дебюте;
- синдром псевдоопухоли мозга (внутричерепная гипертензия без очагового неврологического дефицита), развивается при высокой активности СКВ, с диффузными головными болями, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью. Обследование выявляет застойные диски зрительных нервов;
- судорожные припадки (большие и малые, по типу височной эпилепсии);
- транзиторные ишемические атаки (ТИА) в каротидном (джексоновские эпилептические припадки, пирамидные симптомы, нарушения речи) и/или вертебробазилярном (головокружения, нистагм, диплопия, тошнота, рвота) бассейнах. Инсульты возникают реже.
Лабораторные методы исследования
Обязательные:
- клинический анализ крови – гипохромная анемия, лейкопения (лимфопения), тромбоцитопения, повышение СОЭ;
- клинический анализ мочи – протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия;
- биохимический анализ крови. Нарушения биохимических показателей неспецифичны, не зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Отмечаются гиперпротеинемия и диспротеинемия, главным образом, за счет гипергаммаглобулинемии, биохимические признаки воспаления: повышено содержание сиаловых кислот, фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, появляется С-реактивный протеин.
Иммунологическое обследование:
- АНАТ выявляют в 95% случаев СКВ. АТ к двуспиральной ДНК специфичны для СКВ. АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки. АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (АТ к Sm, АТ к Ro/SS-A, АТ к La/SS-B) часто обнаруживают при хронической СКВ;
- антинуклеарный фактор выявляют у 95% больных в высоком титре. Его отсутствие, в большинстве случаев, свидетельствует против диагноза СКВ;
- АТ к фосфолипидам – положительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и АТ к кардиолипину;
- LE-клетки.
Дополнительные:
- исследование синовиальной жидкости: лейкоцитов – не более 2,0х109/л, нейтрофилов – менее 50%;
- исследование биопсийного материала почек, кожи, лимфатических узлов, синовии (выявляет характерные гистологические изменения: патологию ядер, волчаночный гломерулонефрит, васкулиты, дезорганизацию соединительной ткани).
Инструментальные методы исследования
Обязательные:
- рентгенологическое исследование органов грудной клетки;
- ЭКГ;
- ЭхоКГ;
- УЗИ почек.
Дополнительные:
- КТ и МРТ головного мозга;
- рентгенография суставов: эпифизарный остеопороз, преимущественно в суставах кистей, реже – в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей (лишь в 1-5% случаев) с подвывихами;
- денситометрия;
- рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости).
Консультации специалистов
- Невропатолог;
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- окулист;
- ЛОР-врач;
- стоматолог;
- гинеколог.

Диагностика

Диагностические критерии, предложенные АСR (1982), дополненные АСR (1997):
1) эритема-«бабочка» – фиксированная эритема, плоская или приподнимающаяся над поверхностью кожи, на скулах, с тенденцией к распространению на назолабиальные складки;
2) дискоидная волчанка – эритематозные приподнимающиеся пятна, с плотно прилегающими роговыми чешуйками и закупоренными волосяными фолликулами; со временем на месте высыпаний формируется рубцовая атрофия;
3) фотосенсибилизация – появление сыпи после чрезмерной инсоляции (данные анамнеза или наблюдение врача);
4) язвы полости рта – ульцерация ротовой, носовой полостей, глотки;
5) артрит – неэрозивный артрит, поражающий 2 и более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью и выпотом;
6) серозит:
а) плеврит: убедительные данные анамнеза о плевритических болях или шум трения плевры, зафиксированный врачом или наличие плеврального выпота, или
б) перикардит: зафиксированные на ЭКГ признаки перикардита или шум трения перикарда или наличие перикардиального выпота;
7) поражение почек:
а) персистирующая протеинурия: более 0,5 г в сутки или более +++, если подсчет не производится;
б) цилиндрурия: могут быть эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, восковидные, смешанные цилиндры;
8) поражение нервной системы:
а) судороги, или
б) психоз;
При отсутствии провоцирующих лекарств или метаболических нарушений, таких как уремия, кетоацидоз или электролитный дисбаланс.
9) гематологические изменения:
а) гемолитическая анемия, с ретикулоцитозом, или
б) лейкопения, менее 4000/мм3 при двух и более исследованиях, или
в) лимфопения, менее 1500/мм3 при двух и более исследованиях, или
г) тромбоцитопения, менее 100000/мм3, в отсутствие провоцирующих лекарств.
10) иммунологические нарушения:
а) анти-ДНК: антитела к нативной ДНК в высоком титре, или
б) анти-Sm: присутствие антител к Sm ядерному антигену, или
в) обнаружение антифосфолипидных антител на основании:
- высокого уровня IgG или IgМ антикардиолипиновых антител;
- обнаружения волчаночного антикоагулянта с использованием стандартной методики;
- ложноположительной серологической реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев, подтвержденной РИБТ или РИФ;
11) антиядерные антитела.
Высокие титры антиядерных антител при РИФ или эквивалентных реакциях в любой момент, при отсутствии лекарств, способных вызывать лекарственную красную волчанку.
При наличии 4 или более из 11 выше перечисленных критериев можно поставить диагноз СКВ.
Чувствительность составляет 96%, специфичность – 96%.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с некоторыми вариантами таких заболеваний, как лекарственная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый полиартериит, синдром хронической усталости, фибромиалгия, болезнь Лайма, гранулематоз Вегенера, сывороточная болезнь, смешанная криоглобулинемия в рамках гепатита С, ВИЧ-инфекция, злокачественные новообразования.

Лечение

Цель
- Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
- Предотвращение поражения жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС).
Условия, в которых должна оказываться медицинская помощь
Больные СКВ, впервые выявленной или в периоде обострения аутоиммунного процесса, подлежат стационарному лечению в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные СКВ в период ремиссии заболевания, при условии назначения адекватной терапии, могут находиться под наблюдением врача-ревматолога в районной поликлинике по месту жительства.
Ориентировочная длительность лечения в стационарных условиях (специализированные ревматологические отделения) – 14-20 суток, при условии подбора адекватной эффективной фармакотерапевтической программы, улучшения клинических и лабораторных признаков заболевания.
Немедикаментозное лечение
Режим и диета:
- противопоказана инсоляция;
- в диете необходимо соблюдать низкое содержание жира, высокое содержание полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина Д;
- соблюдать эффективную контрацепцию, однако пероральные контрацептивы с высоким содержанием эстрогенов противопоказаны.
Немедикаментозная терапия
Экстракорпоральные методы (на фоне приема глюкокортикостероидов и цитостатиков).
Плазмаферез. Плазмаферез является методом выбора при острых состояниях и крайне высокой активности болезни, резистентности к терапии. Плазмаферез проводится курсом по 3-6 процедур через день или 2 раза в неделю, а также программно – 1 раз в месяц ежемесячно в течение года и более, и, во избежание синдрома «рикошета», всегда сочетается с последующим в/в введением глюкокортикоидов и циклофосфана.
Синхронная интенсивная терапия: проведение плазмафереза курсом (3-6 процедур), с последующей комбинированной пульс-терапией с глюкокортикоидами и циклофосфаном. Сразу после первой процедуры плазмафереза производится последовательное введение 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфана, после повторных сеансов плазмафереза при курсовом лечении вводят в/в только метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг. Синхронная интенсивная терапия также может проводиться ежемесячно в течение 12 месяцев и более.
Иммуносорбция
Селективная иммуносорбция
Хирургическое лечение – аутологичная трансплантация стволовых клеток (предложена для лечения рефрактерного и тяжёлого течения СКВ).
Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды (ГКС) (абсолютные показания – поражение центральной нервной системы, почек и высокая активность процесса):
- ГКС следует давать больным СКВ в течение многих лет, в основном, пожизненно, переходя с высоких доз в фазу высокой активности к поддерживающим и сохраняя эту дозу даже в период клинической ремиссии;
- пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сут 1 раз в день в/в капельно в течение не менее 30 мин. в течение 3 дней в крайне тяжелых случаях;
- высокие дозы преднизолона 1-2 мг/кг/сут в течение 3-6 мес. при поражении ЦНС, люпус-нефрите; поддерживающая доза – 5-15 мг/сут.
Основные показания к применению пульс-терапии:
- активный люпус-нефрит (особенно с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, быстрым повышением уровня креатинина);
- острое тяжелое поражение ЦНС (менингоэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, поперечный миелит);
- гематологический криз, глубокая тромбоцитопения;
- язвенно-некротический кожный васкулит;
- легочный васкулит;
- высокая активность болезни, резистентная к терапии.
2. Иммуносупрессоры:
- циклофосфамид 50-200 мг/сут не менее 10 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу; при люпус-нефрите и нейролюпусе – 1000 мг циклофосфамида в/в капельно 1 раз в месяц в течение 6 мес., затем – по 1000 мг в/в капельно каждые 3 мес. в течение 1,5 лет;
- азатиоприн (имуран) 50-200 мг/сут не менее 10 нед., возможно, в сочетании с преднизолоном 30 мг. Применяется для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии люпус-нефрита, при резистентных к ГКС формах аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопении, поражениях кожи и полисерозите;
- микофенолата мофетил (селсепт) – 0,5 г 2 р/сут, назначается больным с люпус-нефритом, рефрактерном к циклофосфамиду;
- метотрексат – 10-15 мг/нед в течение 4-6 нед;
- циклоспорин А (сандиммун) – 150 мг в день из расчета 2,5 мг/кг в течение 1 мес.
3. Аминохинолиновые препараты при низкой активности процесса на фоне фотосенсибилизации и умеренного поражения кожи и суставов, возможно, в сочетании с глюкокортикостероидами:
- гидроксихлорохин (плаквенил) 0,4 г/сут.
4. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при стойких артритах, бурситах, полимиалгиях:
- селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам – 7,5-15 мг/сут; нимесулид – 100-200 мг/сут; целекоксиб – 200 мг 1-2 раза/сут);
- диклофенак – 150 мг/сут.
5. Антикоагулянты, антиагреганты и простагландины:
- гепарин 5-10 тыс ЕД 4 раза/сут п/к;
- эноксапарин 20-40 мг 1 р/сут п/к;
- надропарин 0,3 мл 1 р/сут п/к;
- дипиридамол 150 мг/сут;
- пентоксифиллин 100-200 мг 3 р/сут;
- простагландин Е1 – альпростадил (вазопростан) 20 мкг/сут.
Лечение аутоиммунного криза при СКВ:
- высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия:
а) комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом
(в 1-й день в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида, в следующие 2 дня – по 1000 мг метилпреднизолона);
б) комбинация высоких доз ГКС с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель).
- плазмаферез.
Лечение церебральных кризов при СКВ:
- комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом
(в 1-й день – в/в капельно 1000 мг метилпреднизолона и 1000 мг циклофосфамида, в следующие 2 дня – по 1000 мг метилпреднизолона);
- иммуносуппрессоры: циклофосфамид в/в 2 г 1 р/нед в течение 4-х недель, затем – 200 мг 1 раз/нед в течение 2-2,5 лет;
- плазмаферез.
Лечение гематологического криза при СКВ:
- высокие дозы глюкокортикостероидов, в том числе и пульс-терапия;
- комбинация высоких доз глюкокортикостероидов с циклоспорином А (5 мг/кг/сут в течение 6 недель);
- иммуноглобулин в/в 0,4 г/кг в течение 5 дней.
Критерии эффективности и ожидаемые результаты лечения:
- отсутствие или обратное развитие клинических признаков обострения;
- нормализация или снижение показателей воспаления и нормализация иммунного статуса;
- нормальная или незначительно сниженная функция почек;
- улучшение и стабилизация гематологических нарушений.
Дальнейшее ведение пациентов
Все больные после выписки из стационара должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике. Тщательное наблюдение за больными до и во время беременности и родов. В первое полугодие диспансерного наблюдения обследуются в поликлинике ежемесячно. В дальнейшем рекомендуется:
- посещение ревматолога 1 раз в 3 месяца;
- клинический анализ крови и мочи 1 раз в месяц;
- биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца;
- липидный профиль 1 раз в год;
- денситометрия 1 раз в год;
- рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости) 1 раз в год;
- окулист (выявление ретинопатии на фоне приема аминохинолинов) 1 раз в год;
- ЛОР-врач 1 раз в год;
- стоматолог 1 раз в год;
- невропатолог, психиатр по показаниям;
- гинеколог 1 раз в год;
- титр антифосфолипидных АТ (при наличии вторичного АФС и планировании беременности) 1 раз в год.
Климатобальнеологическое и физиотерапевтическое лечение противопоказано, так как ультрафиолетовое облучение, инсоляция и гидротерапия могут вызвать обострение болезни.
Беременность противопоказана при наличии поражения почек, а также в случаях СКВ, трудно поддающихся лечению кортикостероидами. В этих ситуациях проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.
В течение всего периода беременности женщина должна принимать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов: 4-8-12 мг метилпреднизолона в сутки. Накануне родов поддерживающая доза удваивается, и увеличенная дозировка гормонального препарата сохраняется в течение 2-3 нед. после родов. При обострении СКВ в период беременности, суточная доза метилпреднизолона увеличивается до адекватной лечебной (16-48 мг/сут). Однако развитие обострения СКВ несовместимо с продолжением беременности.
Роды у большинства больных СКВ ведутся через естественные родовые пути. Родившиеся дети обычно развиваются нормально. В связи с приемом матерью
кортикостероидных гормонов, ребенок переводится на искусственное вскармливание.
После родов у большинства женщин развивается обострение СКВ, даже если в процессе беременности отмечалась ремиссия заболевания. Обострение, в большинстве случаев, возникает в первые 2 мес. послеродового периода. СКВ представляет определенный риск для матери и плода. В целом, влияние заболевания на течение беременности неблагоприятно. Велико число самопроизвольных выкидышей, нередки поздние токсикозы беременности. Наиболее частая причина смерти женщин при СКВ – прогрессирующая почечная недостаточность, а беременность способствует дальнейшему ухудшению функции почек.
Прогноз
Широко варьирует, в зависимости от вовлечения органов и выраженности воспалительных реакций. У 70% больных отмечается прогрессирующее течение, прогноз ухудшается при поражении почек. При раннем распознавании и адекватном систематическом лечении удается добиться ремиссии у 90% больных и удлинить продолжительность жизни на многие годы. У 10% больных, особенно с ранним люпус-нефритом, прогноз неблагоприятный.

Профилактика

Направлена на предотвращение возникновения заболевания и его обострения. Для первичной профилактики СКВ следует выделить группу «угрожаемых» больных (родственники больного, больные с дискоидной волчанкой). При выявлении у них стойкой лейкопении, увеличения СОЭ, гипергаммаглобулинемии, антител к ДНК, LE-клеток, ложноположительной реакции Вассермана, криоглобулинемии рекомендуется такой же охранительный режим, как и больным СКВ. Эти лица должны избегать инсоляции, переохлаждения, им не показаны прививки, курортное лечение, лечение препаратами золота.
Вторичная профилактика предусматривает своевременное назначение и систематическое проведение адекватной комплексной терапии.
Рекомендуется:
- диспансерное наблюдение ревматолога;
- строгое соблюдение приема ГКС;
- избегать прививок;
- при обострении очагов инфекции – лечить только на больничном листе;
- избегать УФ-облучения чрезмерной интенсивности и продолжительности;
- при поражении кожи, для защиты от солнечных лучей использовать солнцезащитные кремы с высокой степенью защиты;
- избегать применения физиотерапевтических процедур;
- до и после планируемых оперативных вмешательств увеличивать дозу ГКС.


Лекарственные средства

Incena (Инцена), Methylprednisolone (Метилпреднизолон)

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования