Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Системная склеродермия

МКБ-10: М34

Общая информация

Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом и распространенной сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, приводящие к развитию синдрома Рейно, индуративным изменениям кожи, поражениям опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек).
Эпидемиология
Частота ССД – 0,6-19 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в
3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.
Этиология
Недостаточно изучена. Основные ее компоненты – взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов (вирусы, токсины, факторы окружающей среды, лекарственные средства) с генетической предрасположенностью.
Патогенез
Основными патогенетическими механизмами развития заболевания являются: патологическое фиброзообразование, иммунные нарушения, расстройство микроциркуляции. Основой нарушения фиброзообразования является активизация фибробластов кожи и гиперпродукция ими коллагена. Нарушение микроциркуляции обусловлено поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.

Классификация

МКБ-10: М34
Рабочая классификация ССД
Течение:
- острое (быстропрогрессирующее);
- подострое;
- хроническое.
Стадия развития:
І (начальная) характеризуется начальными симптомами заболевания: синдром Рейно, полиарталгии или артрит, реже – кожные, висцеральные или общие проявления.
ІІ стадия – генерализованная, характеризующаяся полисиндромностью клинической картины заболевания; отображает генерализацию склеродермического процесса.
ІІІ стадия – терминальная, характеризуется тяжестью склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изменений в разных системах и органах, нередко – с недостаточностью функции органов.
Степень активности процесса:
- 0 (отсутствует);
- І степень (низкая);
- ІІ степень (умеренная);
- ІІІ степень (высокая).
Клиническая форма:
- диффузная склеродермия;
- лимитированная склеродермия;
- перекрестный (overlap) синдром: ССД + ДМ и др.

Клинико-морфологическая характеристика поражений
Поражения кожи и периферических сосудов:
- «плотный» отек;
- индурация;
- атрофия;
- гиперпигментация;
- телеангиэктазии;
- синдром Рейно;
- ульцерация.
Поражение опорно-двигательного аппарата:
- полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный);
- контрактуры;
- полимиозит;
- кальциноз;
- остеолиз.
Поражение сердца:
- интерстициальный миокардит;
- кардиосклероз;
- порок сердца (какой);
- перикардит.
Поражение легких:
- интерстициальная пневмония;
- двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный);
- плеврит.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
- эзофагит;
- дуоденит;
- колит;
- синдром нарушения всасывания;
- гастрит;
- панкреатопатия.
Поражение почек:
- острая нефропатия (склеродермический почечный криз);
- хроническая нефропатия.
Поражение нервной и эндокринной системы:
- тригеминит;
- полинейропатия;
- гипотиреоз и др.

Клиническая картина
Основные клинические проявления
Синдром Рейно – один из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии, отражающий генерализованную сосудистую патологию. Наблюдается в 90% случаев диффузной склеродермии и 99% лимитированной формы. Представляет собой симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение), сопровождается ощущением напряжения и болезненности. Сочетается с кожным фиброзом и изъязвлениями кожи пальцев.
Поражение кожи:
- плотный отек кожи – кожа уплотнена, спаянная с подлежащими тканями, не собирается в складки; вследствие поражения кожи, меняется внешний вид больных: лицо – маскообразное, нос – заострен, губы – узкие, с радиальными складками вокруг («кисет»);
- гиперпигментация, выраженная сухость кожи, наличие язвочек и гнойничков;
- телеангиэктазии на коже лица, грудной клетки и верхних конечностей;
- кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Поражение опорно-двигательного аппарата:
- полиартралгии;
- ревматоидоподобный артрит;
- псевдоартрит (развитие деформаций и контрактур обусловлено изменением периартикулярных тканей);
- остеопороз и остеолиз костей;
- миалгия;
- миозит;
- атрофия мышц.
Поражение пищеварительного тракта – дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания.
Поражение органов дыхания – фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще – адгезивный).
Поражение сердца – миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще – адгезивный).
Поражение почек – острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия, от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм.
Поражение эндокринной и нервной систем – нарушение функций щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм, реже – половых желез), импотенция, полинейропатия.
Общие проявления заболевания: потеря массы тела на 10 кг и более, лихорадка (чаще – субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани – признаками системной красной волчанки и др. – встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко – очаговым поражением кожи и чаще – хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально, но современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
Подострое течение: преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко – оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость, по данным Н.Г. Гусевой, при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61%.
Хроническое течение: типична сосудистая патология. В дебюте – многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен. Десятилетняя выживаемость больных – 84%.
Степени активности процесса при ССД
І степень (минимальная) чаще наблюдается при хроническом течении болезни, в случае достижения эффективности лечения. В клинической картине наблюдаются функциональные, дистрофические и склеротические изменения разной локализации, при отсутствии значительных изменений в лабораторных тестах.
ІІ степень (умеренная) наблюдается при подостром течении или обострении хронического течения. В клинике преобладают пролиферативные изменения разной локализации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, миокардиофиброз и кардиосклероз, эзофагит, дуоденит и т.п. Умеренные изменения лабораторных показателей – глобулинов крови, содержание γ2- и a-показателей, СОЭ – 30-50 мм/ч, увеличение свободного оксипролина крови и мочи.
ІІІ степень (максимальная) наблюдается при остром или подостром течении болезни. Преобладают экссудативные, острые и подострые интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, капиллярита, эритемы, экссудативного плеврита и перикардита, интерстициальной пневмонии или нефрита и т.п. Лабораторные данные отвечают клинической картине: СОЭ более 35 мм/ч, резкое увеличение содержимого оксипролина в крови и моче, дисглобулинемия, иммунные сдвиги.

Диагностика

Лабораторные методы исследования
Обязательные:
- клинический анализ крови – гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения;
- клинический анализ мочи – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия (при поражении почек);
- общий белок и белковые фракции – диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперальфа- и гаммаглобулинемия);
- иммунологическое обследование – определение ревматоидного фактора класса IgM, который выявляется у больных с синдромом Шегрена, антинуклеарный
фактор (в 80% случаев), «склеродермические» аутоантитела (антитела Scl-70, антицентромерные антитела);
- коагулограмма – повышение уровня фибриногена;
- печеночные пробы – увеличение активности ферментов печени (АЛТ, АСТ) коррелирует с активностью заболевания, может быть связана с гепатотоксичностью противоревматических препаратов;
- креатинин – повышение (при поражении почек);
- уровень электролитов в сыворотке;
- острофазовые показатели: С-реактивный белок (СРБ), сиаловые кислоты, серомукоиды – повышение уровня;
- анализ кала на скрытую кровь.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК.
Инструментальные методы исследования
- Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже – стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевых и локтевых костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда – единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы.
- ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда – блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.
- Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.
- Рентгенография органов грудной клетки: диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.
- ФГДС.
- УЗИ органов брюшной полости.
- УЗИ сердца.
Диагностические критерии
Диагностические критерии, предложенные АСR (1980)
Большой критерий
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение и индурация кожи пальцев и кожи, проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).
Малые критерии:
- склеродактилия: вышеописанные изменения кожи, не выходящие за пределы пальцев;
- остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии;
- фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может приобретать вид диффузного ячеистого рисунка или «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.
При наличии одного большого или двух малых критериев можно поставить диагноз ССД.
Чувствительность – 97%, специфичность – 98%. Критерии подтверждены.
Диагностические критерии, предложенные Lегоу и соавт. (1988)
Диффузная склеродермия:
- появление синдрома Рейно за 1 год до появления кожных изменений (отек или атрофия);
- акросклероз и поражение кожи туловища;
- ощущение крепитации в области сухожилий при движениях;
- раннее и выраженное поражение: межуточной ткани легких, почек (почечная недостаточность), желудочно-кишечного тракта, миокарда;
- отсутствие антицентромерных антител;
- дилатация капилляров в области ногтевого ложа и их деструкция;
- антитопоизомеразные антитела (у 30% пациентов).
Лимитированная склеродермия:
- синдром Рейно в течение многих лет (иногда – десятилетий);
- поражение кожи кистей рук, лица, стоп и предплечий или их отсутствие;
- позднее появление выраженной легочной гипертензии с поражением (или без) интерстиция легких, невралгии тройничного нерва, кальцификации кожи, телеангиоэктазий;
- высокий уровень антицентромерных антител (70-80%);
- дилатация капиллярных петель ногтевого ложа.
Критерии не подтверждены.
Ранние симптомы, указывающие на диагноз
1. Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела на клетках Нер-2 положительные > 95%: анти-DNS-топоизомераза; анти-Сеntгоmег; анти-Fibrillian; анти-Тh (То); анти-RNS I, II, III; анти-Рm Scl; анти-U1-nRNР; анти-Кu.
2. СRЕSТ-синдром:
- С-кальциноз кожи;
- R-феномен Рейно;
- Е-нарушение проходимости пищевода;
- S-склеродактилия;
- Т-телеангиэктазия.
Дифференциальный диагноз
- СКВ;
- ревматоидный артрит;
- поли- и дерматомиозит, смешанный c заболеванием соединительной ткани;
- системный васкулит, первичный синдромом Шегрена;
- псевдосклеродермический паранеопластический синдром;
- туннельный синдром;
- эндокринная патология (гипотиреоз, хроническая недостаточность коры надпочечников);
- последствия лечения некоторыми лекарственными средствами (бета-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин, эрготамин, клофелин и др.).
Склеродермическая кардиопатия дифференцируется с ревматическим кардитом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом. При легочном синдроме дифференциальную диагностику проводят с пневмокониозами, туберкулезом, саркоидозом, хроническими неспецифическими пневмониями. В случае дисфагии следует исключить рак пищевода.
Консультации других специалистов
При наличии внесуставных проявлений:
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- гастроэнтеролог;
- невропатолог;
- окулист.

Лечение

Цели лечения:
- профилактика и лечение сосудистых осложнений;
- подавление прогрессирования фиброза;
- воздействие на иммуновоспалительные механизмы ССД;
- профилактика и лечение поражения внутренних органов.
Показания для консультации ревматолога
Больные с впервые выявленной ССД или в период обострения подлежат стационарному лечению в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные ССД в период ремиссии, при условии назначенной адекватной терапии, должны находиться под наблюдением ревматолога по месту жительства в районных поликлиниках.
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ССД;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
Ориентировочная длительность лечения в условиях стационара – 10-14 дней, при условиях адекватной эффективной фармакотерапевтической программы, улучшении клинических и лабораторных признаков заболевания.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение используется при хроническом течении системной склеродермии, лимитированной и ювенильной системной склеродермии, снижении активности патологического процесса (не выше I степени); сочетается с поддерживающей медикаментозной терапией.
Физиотерапевтические методы. С целью воздействия на кожно-суставные проявления, рекомендуется электрофорез лидазы или гиалуронидазы, а также химотрипсина (10-15 процедур на курс; интервалы между курсами – 2-3 месяца), суперэлектрофорез унитиола с димексидом. При резко повышенной сосудистой проницаемости применение указанных препаратов противопоказано.
Для улучшения периферического кровообращения целесообразны: баротерапия, димексид + но-шпа – электрофорез; димексид + никотиновая кислота – электрофорез, различные водные процедуры, включая подводный душ-массаж.
Бальнеотерапия. Сероводородные ванны (особенно при наличии синдрома Рейно), радоновые, углекислые ванны (улучшение центральной гемодинамики и метаболизма миокарда), скипидарные ванны, грязевые аппликации на конечности по щадящей методике:
- лечебная физкультура + механотерапия;
- массаж лица и конечностей;
- экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия;
- хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.
Повторные курсы санаторно-курортного лечения системной склеродермии на фоне медикаментозной терапии рассматриваются в качестве метода профилактики рецидивов системной склеродермии.
Лекарственная терапия
Базисная терапия
1. Антифиброзные средства
Пеницилламин (купренил).
Показание к назначению – диффузная прогрессирующая склеродермия с диффузной индурацией кожи и фиброзом внутренних органов. Антифиброзное действие реализуется при длительном (не менее 6-12 мес.) и продолжающимся, в отсутствие побочных реакций, лечении в течение 2-5 лет.
Пеницилламин назначается внутрь по 125-500 мг через день натощак. В отсутствие эффекта, допустимо использование этих доз ежедневно. Ранее применявшиеся высокие дозы пеницилламина (750-1000 мг в сутки) не показали терапевтических преимуществ при наличии значительно большего числа побочных эффектов.
Основные побочные эффекты: аллергические реакции, гемато-, нефро- и гепатотоксичность. Возможно развитие миастении, волчаночноподобного синдрома. Необходимо проводить ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить развитие лейко- и тромбоцитопении), общим анализом мочи (исключить развитие протеинурии, гематурии). При протеинурии менее 0,3 г/сут показан более тщательный контроль, при превышении этого уровня – отмена препарата. Исследование функций печени необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 мес.
Мадекассол внутрь 10 мг 3 раза в день в течение 3-6 мес. или местно в виде мази.
Унитиол 5% р-р по 5-10 мл в/м через день или ежедневно – 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год.
Ферментные препараты:
- лидаза курсами по 64 УЕ п/к или в/м через день №12-14;
- ронидаза 0,5 г и более наносится на смоченную стерильным изотоническим р-ром стерильную марлевую салфетку, которая накладывается на пораженный участок, покрывается вощеной бумагой, фиксируется мягкой повязкой и оставляется на 16-18 часов; курс – 15-60 дней;
- трипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
- химотрипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
- папаин 35-70 ЕД в/м или методом электрофореза;
- препараты системной энзимотерапии (вобэнзим по 5 табл. 3 р/день, затем – по 3 табл. 3 р/день).
2. НПВС при выраженном суставном синдроме, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами или глюкокортикостероидами:
- селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут; нимесулид
100-200 мг/сут; целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен и др.) 150 мг/сут.
3. Глюкокортикостероиды при подостром и остром течении ССД со II или III степенями активности процесса:
- при III степени активности начальная доза, в среднем, – 30 мг по преднизолону в течение 1,5-2 мес., поддерживающая доза – 10-20 мг;
- при II степени активности начальная доза, в среднем, – 20 мг;
- при явлениях фиброзирующего альвеолита начальная доза – 40 мг;
- при поражении мышц по типу полимиозита начальная доза – 50-60 мг.
4. Блокаторы кальциевых каналов:
- нифедипин 30-80 мг/сут;
- амлодипин 5-20 мг/сут.
5. Антиагреганты:
- пентоксифиллин (трентал) – 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в;
- дипиридамол (курантил) – 150-200 мг/сут;
- клопидогрель (плавикс) – 75 мг 1 р/сут.
6. Ингибиторы АПФ
Широкое применение ингибиторов АПФ значительно уменьшает частоту склеродермической почки, а при развитии склеродермической нефропатии – отодвигает сроки развития почечной недостаточности и перевода больного на гемодиализ:
- каптоприл – 50-150 мг/сут (максимально – 450 мг/сут);
- периндоприл – 4 мг/сут;
- другие.
7. Антагонисты рецепторов ангиотензина II:
- лозартан 25-100 мг/сут.
8. Простагландины:
- вазопростан (алпростадил) применяется при ССД в случае развития тяжелых сосудистых поражений с язвенно-некротическими изменениями, в том числе с ишемическими некрозами пальцев – 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического р-ра в/в капельно в течение 3 ч через день или ежедневно, № 5-20 на курс;
- илопрост – 0,5-2 нг/кг/мин.
9. Антикоагулянты
Прямые:
- гепарин – 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно;
- фраксипарин – 0,3 мл, не менее 7 суток;
- эноксапарин – 20 мг 1 раз /сут подкожно;
- надропарин – 0,3 мл 1 р/сут подкожно.
Непрямые:
- синкумар – в первый день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в дальнейшем – дозу уменьшают, в зависимости от протромбинового индекса; поддерживающая доза – 1-6 мг/сут;
- варфарин – начальная доза – 6-9 мг/сут, поддерживающая – 1,5-3 мг/сут, под контролем МНО и ПТИ.
10. Другие лекарственные средства – цитостатики:
- метотрексат внутрь 15 мг/нед; применение метотрексата можно считать обоснованным при сочетании ССД с ревматоидным артритом или полимиозитом, т.е. в тех случаях, когда эффективность метотрексата доказана;
- циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут; лечение должно проводиться с особой осторожностью из-за опасности обострения вазоспастических реакций.
Кетансерин – селективный блокатор 5-НТ2-рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток. При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии – 40-80 мг/сут.
При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон – по 10 мг 3-4 раза в сутки, метоклопрамид – по 10-15 мг 3-4 раза/сут; при рефлюкс-эзофагите – ингибиторы протонной помпы (омепразол – 20 мг/сут, ланзопразол – 30 мг/сут, рабепразол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.
При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидазол. Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели, во избежание развития устойчивости микробов. В ранней стадии назначают прокинетики.
При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается, в большинстве случаев, при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц, в сочетании с преднизолоном в дозе
10-20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе, по меньшей мере, в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений, интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики – до 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить, по меньшей мере, в течение 2 лет.
Критерии эффективности лечения и ожидаемые результаты:
- уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно;
- стабилизация или отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССД;
- обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов;
- положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.
Дальнейшее ведение пациентов
Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3-6 месяцев, в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном – исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1-3 месяца.
Больные ССД при остром, подостром течении нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность. При хроническом течении отмечается ограничение трудоспособности, что ведет к необходимости освобождения от тяжелой физической работы, воздействия вибрации, охлаждения, колебаний температуры и контакта с химическими агентами.
Прогноз
Прогноз, в значительной степени, зависит от формы и течения заболевания.
5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и, в среднем, составляет 68%. Факторами неблагоприятного прогноза являются:
- распространеннная форма;
- возраст начала болезни старше 45 лет;
- мужской пол;
- фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
- анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.

Профилактика

Профилактика ССД включает выявление так называемых факторов риска и тех, кому угрожает эта болезнь, проведение активной вторичной профилактики обострения и генерализации склеродермического процесса. В группу риска включают людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с рецидивирующими полиартралгиями, имеющих родственников, страдающих диффузными болезнями соединительной ткани. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром и подостром течении ССД необходимо ставить вопрос об их переводе на инвалидность.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования