|
Системная склеродермия
МКБ-10: М34
Общая информация
Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим фиброзом и распространенной сосудистой патологией по типу облитерирующей микроангиопатии, приводящие к развитию синдрома Рейно, индуративным изменениям кожи, поражениям опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек).
Эпидемиология
Частота ССД – 0,6-19 случаев на 1 млн. населения в год, женщины болеют в
3-7 раз чаще, возрастной пик – 30-60 лет.
Этиология
Недостаточно изучена. Основные ее компоненты – взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов (вирусы, токсины, факторы окружающей среды, лекарственные средства) с генетической предрасположенностью.
Патогенез
Основными патогенетическими механизмами развития заболевания являются: патологическое фиброзообразование, иммунные нарушения, расстройство микроциркуляции. Основой нарушения фиброзообразования является активизация фибробластов кожи и гиперпродукция ими коллагена. Нарушение микроциркуляции обусловлено поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови.
Классификация
МКБ-10: М34
Рабочая классификация ССД
Течение:
- острое (быстропрогрессирующее);
- подострое;
- хроническое.
Стадия развития:
І (начальная) характеризуется начальными симптомами заболевания: синдром Рейно, полиарталгии или артрит, реже – кожные, висцеральные или общие проявления.
ІІ стадия – генерализованная, характеризующаяся полисиндромностью клинической картины заболевания; отображает генерализацию склеродермического процесса.
ІІІ стадия – терминальная, характеризуется тяжестью склеротических, дистрофических и сосудисто-некротических изменений в разных системах и органах, нередко – с недостаточностью функции органов.
Степень активности процесса:
- 0 (отсутствует);
- І степень (низкая);
- ІІ степень (умеренная);
- ІІІ степень (высокая).
Клиническая форма:
- диффузная склеродермия;
- лимитированная склеродермия;
- перекрестный (overlap) синдром: ССД + ДМ и др.
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Поражения кожи и периферических сосудов:
- «плотный» отек;
- индурация;
- атрофия;
- гиперпигментация;
- телеангиэктазии;
- синдром Рейно;
- ульцерация.
Поражение опорно-двигательного аппарата:
- полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный);
- контрактуры;
- полимиозит;
- кальциноз;
- остеолиз.
Поражение сердца:
- интерстициальный миокардит;
- кардиосклероз;
- порок сердца (какой);
- перикардит.
Поражение легких:
- интерстициальная пневмония;
- двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный);
- плеврит.
Поражение желудочно-кишечного тракта:
- эзофагит;
- дуоденит;
- колит;
- синдром нарушения всасывания;
- гастрит;
- панкреатопатия.
Поражение почек:
- острая нефропатия (склеродермический почечный криз);
- хроническая нефропатия.
Поражение нервной и эндокринной системы:
- тригеминит;
- полинейропатия;
- гипотиреоз и др.
Клиническая картина
Основные клинические проявления
Синдром Рейно – один из наиболее ранних и частых признаков системной склеродермии, отражающий генерализованную сосудистую патологию. Наблюдается в 90% случаев диффузной склеродермии и 99% лимитированной формы. Представляет собой симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснение), сопровождается ощущением напряжения и болезненности. Сочетается с кожным фиброзом и изъязвлениями кожи пальцев.
Поражение кожи:
- плотный отек кожи – кожа уплотнена, спаянная с подлежащими тканями, не собирается в складки; вследствие поражения кожи, меняется внешний вид больных: лицо – маскообразное, нос – заострен, губы – узкие, с радиальными складками вокруг («кисет»);
- гиперпигментация, выраженная сухость кожи, наличие язвочек и гнойничков;
- телеангиэктазии на коже лица, грудной клетки и верхних конечностей;
- кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).
Поражение опорно-двигательного аппарата:
- полиартралгии;
- ревматоидоподобный артрит;
- псевдоартрит (развитие деформаций и контрактур обусловлено изменением периартикулярных тканей);
- остеопороз и остеолиз костей;
- миалгия;
- миозит;
- атрофия мышц.
Поражение пищеварительного тракта – дисфагия, дилатация пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, стриктуры пищевода, дуоденит, частичная кишечная непроходимость, синдром нарушения всасывания.
Поражение органов дыхания – фиброзирующий альвеолит, базальный пневмофиброз (компактный, кистозный), функциональные нарушения по рестриктивному типу, легочная гипертензия, плеврит (чаще – адгезивный).
Поражение сердца – миокардит, кардиофиброз (очаговый, диффузный), ишемия миокарда, нарушения ритма и проводимости, склероз эндокарда, перикардит, чаще – адгезивный).
Поражение почек – острая склеродермическая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия, от прогрессирующего гломерулонефрита до субклинических форм.
Поражение эндокринной и нервной систем – нарушение функций щитовидной железы (чаще – гипотиреоидизм, реже – половых желез), импотенция, полинейропатия.
Общие проявления заболевания: потеря массы тела на 10 кг и более, лихорадка (чаще – субфебрильная), нередко сопровождающие активную фазу развития сосудистой склеродермии.
При диффузной форме отмечается генерализованное поражение кожи, включая кожу туловища, а при лимитированной оно ограничено кожей кистей, стоп, лица. Сочетание сосудистой склеродермии (оверлап-синдром) с другими заболеваниями соединительной ткани – признаками системной красной волчанки и др. – встречается в последнее время несколько чаще. Ювенильная сосудистая склеродермия характеризуется началом заболевания до 16 лет, нередко – очаговым поражением кожи и чаще – хроническим течением. При висцеральной сосудистой склеродермии преобладает поражение внутренних органов и сосудов, а кожные изменения минимальны или отсутствуют (встречается редко).
Острое быстропрогрессирующее течение характеризуется развитием генерализованного фиброза кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек) в первые 2 года от начала заболевания. Раньше этот вариант течения заканчивался летально, но современная активная терапия улучшила прогноз у этой категории больных.
Подострое течение: преобладают признаки иммунного воспаления (плотный отек кожи, артрит, миозит), нередко – оверлап-синдром. Десятилетняя выживаемость, по данным Н.Г. Гусевой, при подостром течении сосудистой склеродермии составляет 61%.
Хроническое течение: типична сосудистая патология. В дебюте – многолетний синдром Рейно с последующим развитием кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение желудочно-кишечного тракта, легочная гипертензия). Прогноз наиболее благоприятен. Десятилетняя выживаемость больных – 84%.
Степени активности процесса при ССД
І степень (минимальная) чаще наблюдается при хроническом течении болезни, в случае достижения эффективности лечения. В клинической картине наблюдаются функциональные, дистрофические и склеротические изменения разной локализации, при отсутствии значительных изменений в лабораторных тестах.
ІІ степень (умеренная) наблюдается при подостром течении или обострении хронического течения. В клинике преобладают пролиферативные изменения разной локализации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, миокардиофиброз и кардиосклероз, эзофагит, дуоденит и т.п. Умеренные изменения лабораторных показателей – глобулинов крови, содержание γ2- и a-показателей, СОЭ – 30-50 мм/ч, увеличение свободного оксипролина крови и мочи.
ІІІ степень (максимальная) наблюдается при остром или подостром течении болезни. Преобладают экссудативные, острые и подострые интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, капиллярита, эритемы, экссудативного плеврита и перикардита, интерстициальной пневмонии или нефрита и т.п. Лабораторные данные отвечают клинической картине: СОЭ более 35 мм/ч, резкое увеличение содержимого оксипролина в крови и моче, дисглобулинемия, иммунные сдвиги.
Диагностика
Лабораторные методы исследования
Обязательные:
- клинический анализ крови – гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения;
- клинический анализ мочи – микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия (при поражении почек);
- общий белок и белковые фракции – диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперальфа- и гаммаглобулинемия);
- иммунологическое обследование – определение ревматоидного фактора класса IgM, который выявляется у больных с синдромом Шегрена, антинуклеарный
фактор (в 80% случаев), «склеродермические» аутоантитела (антитела Scl-70, антицентромерные антитела);
- коагулограмма – повышение уровня фибриногена;
- печеночные пробы – увеличение активности ферментов печени (АЛТ, АСТ) коррелирует с активностью заболевания, может быть связана с гепатотоксичностью противоревматических препаратов;
- креатинин – повышение (при поражении почек);
- уровень электролитов в сыворотке;
- острофазовые показатели: С-реактивный белок (СРБ), сиаловые кислоты, серомукоиды – повышение уровня;
- анализ кала на скрытую кровь.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК.
Инструментальные методы исследования
- Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже – стоп, в области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дистальных отделах лучевых и локтевых костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда – единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные анкилозы.
- ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда – блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.
- Исследование биоптата кожно-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.
- Рентгенография органов грудной клетки: диффузный и кистозный пневмосклероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.
- ФГДС.
- УЗИ органов брюшной полости.
- УЗИ сердца.
Диагностические критерии
Диагностические критерии, предложенные АСR (1980)
Большой критерий
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, натяжение и индурация кожи пальцев и кожи, проксимальнее пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов. Могут поражаться конечности, лицо, шея, туловище (грудная клетка и живот).
Малые критерии:
- склеродактилия: вышеописанные изменения кожи, не выходящие за пределы пальцев;
- остеолиз кончиков пальцев как результат ишемии;
- фиброз базальных отделов легких: признаки компактного или кистозного фиброза, преимущественно в базальных отделах обоих легких, выявляемые при стандартной рентгенографии грудной клетки; может приобретать вид диффузного ячеистого рисунка или «сотового легкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным заболеванием легких.
При наличии одного большого или двух малых критериев можно поставить диагноз ССД.
Чувствительность – 97%, специфичность – 98%. Критерии подтверждены.
Диагностические критерии, предложенные Lегоу и соавт. (1988)
Диффузная склеродермия:
- появление синдрома Рейно за 1 год до появления кожных изменений (отек или атрофия);
- акросклероз и поражение кожи туловища;
- ощущение крепитации в области сухожилий при движениях;
- раннее и выраженное поражение: межуточной ткани легких, почек (почечная недостаточность), желудочно-кишечного тракта, миокарда;
- отсутствие антицентромерных антител;
- дилатация капилляров в области ногтевого ложа и их деструкция;
- антитопоизомеразные антитела (у 30% пациентов).
Лимитированная склеродермия:
- синдром Рейно в течение многих лет (иногда – десятилетий);
- поражение кожи кистей рук, лица, стоп и предплечий или их отсутствие;
- позднее появление выраженной легочной гипертензии с поражением (или без) интерстиция легких, невралгии тройничного нерва, кальцификации кожи, телеангиоэктазий;
- высокий уровень антицентромерных антител (70-80%);
- дилатация капиллярных петель ногтевого ложа.
Критерии не подтверждены.
Ранние симптомы, указывающие на диагноз
1. Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела на клетках Нер-2 положительные > 95%: анти-DNS-топоизомераза; анти-Сеntгоmег; анти-Fibrillian; анти-Тh (То); анти-RNS I, II, III; анти-Рm Scl; анти-U1-nRNР; анти-Кu.
2. СRЕSТ-синдром:
- С-кальциноз кожи;
- R-феномен Рейно;
- Е-нарушение проходимости пищевода;
- S-склеродактилия;
- Т-телеангиэктазия.
Дифференциальный диагноз
- СКВ;
- ревматоидный артрит;
- поли- и дерматомиозит, смешанный c заболеванием соединительной ткани;
- системный васкулит, первичный синдромом Шегрена;
- псевдосклеродермический паранеопластический синдром;
- туннельный синдром;
- эндокринная патология (гипотиреоз, хроническая недостаточность коры надпочечников);
- последствия лечения некоторыми лекарственными средствами (бета-адреноблокаторы, блеомицин, винбластин, эрготамин, клофелин и др.).
Склеродермическая кардиопатия дифференцируется с ревматическим кардитом, инфекционным миокардитом, атеросклеротическим кардиосклерозом. При легочном синдроме дифференциальную диагностику проводят с пневмокониозами, туберкулезом, саркоидозом, хроническими неспецифическими пневмониями. В случае дисфагии следует исключить рак пищевода.
Консультации других специалистов
При наличии внесуставных проявлений:
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- гастроэнтеролог;
- невропатолог;
- окулист.
Лечение
Цели лечения:
- профилактика и лечение сосудистых осложнений;
- подавление прогрессирования фиброза;
- воздействие на иммуновоспалительные механизмы ССД;
- профилактика и лечение поражения внутренних органов.
Показания для консультации ревматолога
Больные с впервые выявленной ССД или в период обострения подлежат стационарному лечению в специализированных ревматологических отделениях областных или городских больниц. Больные ССД в период ремиссии, при условии назначенной адекватной терапии, должны находиться под наблюдением ревматолога по месту жительства в районных поликлиниках.
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ССД;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
Ориентировочная длительность лечения в условиях стационара – 10-14 дней, при условиях адекватной эффективной фармакотерапевтической программы, улучшении клинических и лабораторных признаков заболевания.
Немедикаментозное лечение
Немедикаментозное лечение используется при хроническом течении системной склеродермии, лимитированной и ювенильной системной склеродермии, снижении активности патологического процесса (не выше I степени); сочетается с поддерживающей медикаментозной терапией.
Физиотерапевтические методы. С целью воздействия на кожно-суставные проявления, рекомендуется электрофорез лидазы или гиалуронидазы, а также химотрипсина (10-15 процедур на курс; интервалы между курсами – 2-3 месяца), суперэлектрофорез унитиола с димексидом. При резко повышенной сосудистой проницаемости применение указанных препаратов противопоказано.
Для улучшения периферического кровообращения целесообразны: баротерапия, димексид + но-шпа – электрофорез; димексид + никотиновая кислота – электрофорез, различные водные процедуры, включая подводный душ-массаж.
Бальнеотерапия. Сероводородные ванны (особенно при наличии синдрома Рейно), радоновые, углекислые ванны (улучшение центральной гемодинамики и метаболизма миокарда), скипидарные ванны, грязевые аппликации на конечности по щадящей методике:
- лечебная физкультура + механотерапия;
- массаж лица и конечностей;
- экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция, фотохемотерапия;
- хирургическое лечение: пластические операции (на лице и др.), ампутация.
Повторные курсы санаторно-курортного лечения системной склеродермии на фоне медикаментозной терапии рассматриваются в качестве метода профилактики рецидивов системной склеродермии.
Лекарственная терапия
Базисная терапия
1. Антифиброзные средства
Пеницилламин (купренил). Показание к назначению – диффузная прогрессирующая склеродермия с диффузной индурацией кожи и фиброзом внутренних органов. Антифиброзное действие реализуется при длительном (не менее 6-12 мес.) и продолжающимся, в отсутствие побочных реакций, лечении в течение 2-5 лет.
Пеницилламин назначается внутрь по 125-500 мг через день натощак. В отсутствие эффекта, допустимо использование этих доз ежедневно. Ранее применявшиеся высокие дозы пеницилламина (750-1000 мг в сутки) не показали терапевтических преимуществ при наличии значительно большего числа побочных эффектов.
Основные побочные эффекты: аллергические реакции, гемато-, нефро- и гепатотоксичность. Возможно развитие миастении, волчаночноподобного синдрома. Необходимо проводить ежемесячный контроль за развернутой гемограммой (исключить развитие лейко- и тромбоцитопении), общим анализом мочи (исключить развитие протеинурии, гематурии). При протеинурии менее 0,3 г/сут показан более тщательный контроль, при превышении этого уровня – отмена препарата. Исследование функций печени необходимо осуществлять не реже 1 раза в 3 мес.
Мадекассол внутрь 10 мг 3 раза в день в течение 3-6 мес. или местно в виде мази.
Унитиол 5% р-р по 5-10 мл в/м через день или ежедневно – 20-25 инъекций на курс, 2 раза в год.
Ферментные препараты:
- лидаза курсами по 64 УЕ п/к или в/м через день №12-14;
- ронидаза 0,5 г и более наносится на смоченную стерильным изотоническим р-ром стерильную марлевую салфетку, которая накладывается на пораженный участок, покрывается вощеной бумагой, фиксируется мягкой повязкой и оставляется на 16-18 часов; курс – 15-60 дней;
- трипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
- химотрипсин 5-10 мг в/м или методом электрофореза;
- папаин 35-70 ЕД в/м или методом электрофореза;
- препараты системной энзимотерапии (вобэнзим по 5 табл. 3 р/день, затем – по 3 табл. 3 р/день).
2. НПВС при выраженном суставном синдроме, в комбинации с аминохинолиновыми препаратами или глюкокортикостероидами:
- селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут; нимесулид
100-200 мг/сут; целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак (вольтарен, ортофен, диклоберл, наклофен и др.) 150 мг/сут.
3. Глюкокортикостероиды при подостром и остром течении ССД со II или III степенями активности процесса:
- при III степени активности начальная доза, в среднем, – 30 мг по преднизолону в течение 1,5-2 мес., поддерживающая доза – 10-20 мг;
- при II степени активности начальная доза, в среднем, – 20 мг;
- при явлениях фиброзирующего альвеолита начальная доза – 40 мг;
- при поражении мышц по типу полимиозита начальная доза – 50-60 мг.
4. Блокаторы кальциевых каналов:
- нифедипин 30-80 мг/сут;
- амлодипин 5-20 мг/сут.
5. Антиагреганты:
- пентоксифиллин (трентал) – 200-600 мг/сут перорально или 200-300 мг/сут в/в;
- дипиридамол (курантил) – 150-200 мг/сут;
- клопидогрель (плавикс) – 75 мг 1 р/сут.
6. Ингибиторы АПФ
Широкое применение ингибиторов АПФ значительно уменьшает частоту склеродермической почки, а при развитии склеродермической нефропатии – отодвигает сроки развития почечной недостаточности и перевода больного на гемодиализ:
- каптоприл – 50-150 мг/сут (максимально – 450 мг/сут);
- периндоприл – 4 мг/сут;
- другие.
7. Антагонисты рецепторов ангиотензина II:
- лозартан 25-100 мг/сут.
8. Простагландины:
- вазопростан (алпростадил) применяется при ССД в случае развития тяжелых сосудистых поражений с язвенно-некротическими изменениями, в том числе с ишемическими некрозами пальцев – 20 мкг (1 ампула) в 250 мл физиологического р-ра в/в капельно в течение 3 ч через день или ежедневно, № 5-20 на курс;
- илопрост – 0,5-2 нг/кг/мин.
9. Антикоагулянты
Прямые:
- гепарин – 5-10 тыс. ЕД каждые 6 часов подкожно;
- фраксипарин – 0,3 мл, не менее 7 суток;
- эноксапарин – 20 мг 1 раз /сут подкожно;
- надропарин – 0,3 мл 1 р/сут подкожно.
Непрямые:
- синкумар – в первый день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в дальнейшем – дозу уменьшают, в зависимости от протромбинового индекса; поддерживающая доза – 1-6 мг/сут;
- варфарин – начальная доза – 6-9 мг/сут, поддерживающая – 1,5-3 мг/сут, под контролем МНО и ПТИ.
10. Другие лекарственные средства – цитостатики:
- метотрексат внутрь 15 мг/нед; применение метотрексата можно считать обоснованным при сочетании ССД с ревматоидным артритом или полимиозитом, т.е. в тех случаях, когда эффективность метотрексата доказана;
- циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут; лечение должно проводиться с особой осторожностью из-за опасности обострения вазоспастических реакций.
Кетансерин – селективный блокатор 5-НТ2-рецепторов серотонина, обладающий антиспастическим и дезагрегационным эффектом, увеличивает деформацию эритроцитов, улучшает кровоток. При синдроме Рейно эффективен в дозе 80-120 мг/сут, при артериальной гипертензии – 40-80 мг/сут.
При поражении пищевода рекомендуют частое дробное питание. Для устранения нарушенного глотания короткими курсами назначают прокинетики: домперидон – по 10 мг 3-4 раза в сутки, метоклопрамид – по 10-15 мг 3-4 раза/сут; при рефлюкс-эзофагите – ингибиторы протонной помпы (омепразол – 20 мг/сут, ланзопразол – 30 мг/сут, рабепразол и др.). При развитии грыжи пищеводного отдела диафрагмы показано оперативное лечение.
При поражении тонкого кишечника применяют противомикробные препараты: ципрофлоксацин, амоксициллин, метронидазол. Антибиотики необходимо заменять каждые 4 недели, во избежание развития устойчивости микробов. В ранней стадии назначают прокинетики.
При поражении легких назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Хороший эффект наблюдается, в большинстве случаев, при внутривенной пульс-терапии циклофосфаном в дозе 1 г/м2/месяц, в сочетании с преднизолоном в дозе
10-20 мг в день. Пульс-терапия циклофосфаном продолжается в указанной дозе, по меньшей мере, в течение 6 месяцев (при отсутствии побочных эффектов). При положительной динамике легочных функциональных тестов и рентгенологических изменений, интервал между пульс-терапией циклофосфаном увеличивается до 2 месяцев, а при сохранении положительной динамики – до 3 месяцев. Пульс-терапию циклофосфаном необходимо проводить, по меньшей мере, в течение 2 лет.
Критерии эффективности лечения и ожидаемые результаты:
- уменьшение или отсутствие клинических признаков синдрома Рейно;
- стабилизация или отсутствие прогрессирования кожных симптомов ССД;
- обратное развитие, отсутствие или минимальное поражение внутренних органов;
- положительная динамика лабораторных показателей активности воспалительного процесса.
Дальнейшее ведение пациентов
Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3-6 месяцев, в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ. У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном – исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1-3 месяца.
Больные ССД при остром, подостром течении нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность. При хроническом течении отмечается ограничение трудоспособности, что ведет к необходимости освобождения от тяжелой физической работы, воздействия вибрации, охлаждения, колебаний температуры и контакта с химическими агентами.
Прогноз
Прогноз, в значительной степени, зависит от формы и течения заболевания.
5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и, в среднем, составляет 68%. Факторами неблагоприятного прогноза являются:
- распространеннная форма;
- возраст начала болезни старше 45 лет;
- мужской пол;
- фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни;
- анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни.
Профилактика
Профилактика ССД включает выявление так называемых факторов риска и тех, кому угрожает эта болезнь, проведение активной вторичной профилактики обострения и генерализации склеродермического процесса. В группу риска включают людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с рецидивирующими полиартралгиями, имеющих родственников, страдающих диффузными болезнями соединительной ткани. Необходимо правильное трудоустройство больных, которые должны быть освобождены от тяжелой физической работы, воздействия химических агентов, вибрации, охлаждения, а при остром и подостром течении ССД необходимо ставить вопрос об их переводе на инвалидность.
|
|