Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 1)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Дерматомиозит. Полимиозит

МКБ-10: М33

Общая информация

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а при ДМ – также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела.
Эпидемиология
Заболеваемость – 0,2-0,8 на 100000 населения. Преобладающий возраст – определяют два пика заболеваемости – 5-15 и 40-60 лет. Преобладающий пол – женский (2:1).
Этиология
Неизвестна. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, прежде всего, пикорнавирусов. Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани.
Патогенез
Предполагается, что в патогенезе ДМ основная роль принадлежит гуморальным реакциям, протекающим с активацией комплемента и приводящим к развитию васкулопатий, в то время как при полимиозите основное значение придают клеточным цитотоксическим реакциям. Различия в патогенезе отражаются в гистологической картине. При ДМ в составе периваскулярных инфильтратов обнаруживают CD4+Т-лимфоциты, В-лимфоциты и макрофаги. При полимиозите мононуклеарные инфильтраты, содержащие цитотоксические CD4+Т-лимфоциты, обнаруживают в эндомизии (результатом цитотоксических реакций является некроз миофибрилл). При полимиозите и ДМ обнаруживают миозитспецифические АТ, однако их патогенетическое значение оспаривают.

Классификация

МКБ-10: М33
Клиническая классификация дерматополимиозита
Форма:
- полимиозит идиопатический;
- дерматомиозит идиопатический;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с опухолями;
- полимиозит (дерматомиозит), связанный с васкулитами (детский);
- оverlap-синдром (перекрестный);
- антисинтетазный синдром.
Течение:
- острое;
- подострое;
- хроническое.
Степень активности
0 (отсутствует).
І (минимальная).
ІІ (умеренная).
ІІІ (высокая).
Клинико-морфологическая характеристика поражений
Мышцы:
- миозит;
- миопатия.
Кожа:
- кальциноз;
- телеангиоэктазия.
Специфические:
- эритема шеи («декольте»);
- синдром Готтрона;
- гелиотропный параорбитальный отек, и тому подобное.
Сердце:
- миокардит;
- кардиомиопатия.
Легкие:
- фиброзирующий альвеолит;
- пульмонит;
- пневмонит.
Система пищеварения:
- эзофагит;
- нарушения глотания;
- дисфагия;
- псевдобульбарный синдром;
- гастрит, и тому подобное.
Суставы:
- артралгии;
- полиартрит мелких и крупных суставов.
Нервная система: полинейропатия.
Почки: гломерулонефрит.
Острое течение. Через 4-6 мес. от начала заболевания наблюдается быстропрогрессирующее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности. Развивается дисфагия и дизартрия, кожные высыпания, общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние. Часто заканчивается летальным исходом. Причины летального исхода – аспирационные пневмонии, легочно-сердечная недостаточность.
Подострое течение. Характерна цикличность, нарастание адинамии, поражения кожи и внутренних органов. При адекватно проведенном лечении, возможно выздоровление больных с развитием амиотрофий, кальциноза.
Хроническое течение. Характерно медленное прогрессирование с поражением отдельных групп мышц. Больные длительно сохраняют трудоспособность, несмотря на частые обострения.

Диагностика

Анамнез
Начало заболевания может быть связано с перенесенной инфекцией, переохлаждением, эндокринными нарушениями, физической или психической травмой.
Клиническая картина
Начало заболевания обычно постепенное. Больные жалуются на прогрессирующую слабость в проксимальных мышцах конечностей. В ряде случаев мышечная слабость нарастает в течение 5-10 лет. Менее характерно острое начало, когда в течение 2-4 недель появляются резкие боли и слабость в мышцах, повышение температуры тела и быстро развивается тяжелое состояние больного (этот вариант дебюта заболевания характерен для лиц молодого возраста и детей). Иногда первыми предшествующими симптомами болезни бывают кожные сыпи, синдром Рейно, полиартралгии.
Поражение мышц:
- нарастающая мышечная слабость в мышцах плечевого и тазового пояса; пораженные мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, активные движения нарушаются, возникают затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт; в очень тяжелых случаях больные не могут приподнять голову с подушки и удержать ее (голова падает на грудь), не могут ходить без посторонней помощи, удерживать в руках предметы;
- при поражении мышц глотки, пищевода, гортани нарушается речь, появляются приступы кашля, затруднение при глотании пищи, поперхивание;
- поражение интеркостальных мышц и диафрагмы ведет к снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции, нарушению дыхания и развитию пневмоний;
- поражение глазодвигательной мускулатуры с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век;
- миалгии и болезненность мышц при пальпации;
- отек мышц;
- мышечные атрофии (у лиц, длительно страдающих ДМ, при отсутствии адекватной терапии);
- поражение дистальной мускулатуры наблюдается редко.
Поражение кожи:
1) «гелиотропная» сыпь – пурпурно-красные высыпания на веках, скулах, крыльях носа, в зоне «декольте», верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы; отёк окологлазной области;
2) признак Готтрона – красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей;
3) покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, гипертрофия кутикулы, фотодерматит, телеангиэктазии, кожный зуд.
Поражение слизистых оболочек:
- конъюнктивит;
- стоматит (сухость слизистых оболочек);
- гиперемия, отек в области неба, задней стенки глотки.
Поражение суставов
Двустороннее симметричное поражение суставов без деформаций, поражающее, чаще всего, мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания. Напоминает поражение при ревматоидном артрите. Иногда может предшествовать мышечной слабости, быстро купируется при назначении глюкортикоидов.
Кальциноз – характерный признак хронического ювенильного дерматомиозита, реже наблюдается у взрослых. Кальцификаты располагаются:
- подкожно или внутрикожно и внутрифасциально вблизи пораженных мышц и в пораженных мышцах, преимущественно в области плечевого и тазового пояса;
- в проекции локтевых и коленных суставов, ягодиц.
Массивная кальцификация тканей может вызвать инвалидизацию больных. Подкожное отложение кальцинатов может вызвать изъязвление кожи и выход соединений кальция в виде крошковатых масс.
Поражение лёгких
Интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гиповентиляция (поражение межреберных мышц, мышц диафрагмы), аспирация при нарушениях глотания – проявляется одышкой, обильной, рассеянной по всем легочным полям, крепитацией, иногда – сухими хрипами, кашлем. При рентгенологическом исследовании легких выявляется базальный пневмосклероз.
Поражение сердца:
- миокардит, миокардиофиброз: тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение тонов, чаще – в области верхушки, аритмии, артериальная гипотензия, на ЭКГ – атриовентрикулярная блокада различных степеней, изменения зубца Т, смещение интервала S-T книзу от изолинии;
- перикардит бывает редко, описаны случаи развития констриктивного перикардита.
Поражение почек
Наблюдается редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, очень редко – нефротическим синдромом.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено, в основном, мышечной патологией и клинически проявляется дисфагией. Часто отмечается увеличение печени.
Поражение нервной системы
Полинейропатии. Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-III пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца.
Феномен Рейно
Наблюдается при ДМ, антисинтетазном синдроме, у больных с перекрестным синдромом ПМ/ДМ с системными заболеваниями соединительной ткани.
Основные осложнения дерматомиозита:
- аспирационная пневмония;
- дыхательная недостаточность;
- асфиксия;
- трофические язвы и пролежни.
Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и сердечная недостаточность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенности со стороны желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).
Лабораторные методы исследования
Обязательные:
1) клинический анализ крови (изменения неспецифичны). Увеличение СОЭ (редко – при развитии системных проявлений);
2) биохимический анализ крови:
- КФК, МВ-КФК – увеличение содержания;
- альдолаза – повышение уровня;
- трансаминазы – повышение уровня;
- лактатдегидрогеназа – повышение уровня;
- креатинин – повышение уровня (менее чем у 50% пациентов);
- острофазовые показатели (CРБ, сиаловые кислоты, серомукоид) – повышение уровня; показатели неспецифичны, но, в сочетании с клинической картиной, помогают оценить степень активности заболевания;
- α2 и γ-глобулины – повышение уровня;
- фибриноген – повышение уровня;
3) анализ мочи:
- наличие миоглобина в моче;
4) иммунологические исследования:
- АТ к аминоацилсинтетазам транспортной РНК: гистидин (анти-Jo-1), треонил (PL-7), глицин (EJ), лизин, изолейцин (OJ), аланин (PL-12) тРНК-синтетазам.
Дополнительные:
- мочевая кислота;
- LE-клетки;
- антитела к ДНК;
- ревматоидный фактор.
Инструментальные методы исследования
Обязательные:
1) электромиография – мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия – с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции;
2) биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев (воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации);
3) ЭКГ – аритмии, нарушения проводимости;
4) рентгенография органов грудной клетки и (с целью усиления чувствительности) компьютерная томография – применяют для рентгенологической диагностики интерстициального фиброза лёгких;
5) капилляроскопия сосудов ногтевого ложа – расширение и дилатация капиллярных петель.
Дополнительные:
- УЗИ органов брюшной полости;
- УЗИ сердца;
- ФГДС;
- ирригоскопия;
- колоноскопия;
- рентгенологическое исследование суставов.
В большинстве случаев ДМ является вторичным при опухолях различной локализации, в связи с чем необходимо исключить его опухолевый генез. Поэтому у всех пациентов старше 45-50 лет, имеющих мышечную слабость, независимо от наличия кожных высыпаний, нужно проводить двухэтапное обследование. На первом этапе обязательно проводят:
- рентгенографию легких;
- осмотр молочных желез;
- исследование органов малого таза;
- анализ крови на простатоспецифический антиген, онкомаркер яичников, раково-эмбриональный антиген;
- исследование кала на скрытую кровь.
Если на этом этапе у пациента не выявляется онкопатология, то назначают обычное для полимиозита лечение. В том случае, если терапия не дает должного результата, следует более углубленно дообследовать больного.

Диагностика

Диагностические критерии полимиозита (ПМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995):
1) слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища;
2) повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы;
3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме, полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo 1 (гистидил – тРНК синтетаза) антитела;
6) недеструктивные артриты и артралгии;
7) признаки системного воспаления:
- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала; воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии 4 или более из 8 вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз «полимиозит».
Диагностические критерии дерматополимиозита (ДМ), предложенные Таnimotо и соавторами (1995)
Кожные критерии:
- гелиотропная сыпь – пурпурно-красная отечная эритема верхнего века;
- признак Готтрона – пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев;
- эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита:
1) слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища;
2) повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы;
3) спонтанные мышечные боли;
4) изменения на электромиограмме; полифазные потенциалы короткой продолжительности, спонтанные фибрилляции;
5) положительный тест на анти-Jo1 (гистатидил – тРНК синтетаза) антитела;
6) недеструктивные артриты и артралгии;
7) признаки системного воспаления:
- лихорадка > 37 °С;
- повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/ч по Вестергрену;
8) данные микроскопии биопсийного материала – воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.
При наличии одного и более кожных критериев и не менее 4 критериев полимиозита можно поставить диагноз «Дерматополимиозит».
Дифференциальный диагноз
Проводится с другими системными заболеваниями соединительной ткани, прежде всего, с СКВ, перекрестным синдромом, ССД.
Исключение новообразований необходимо у всех больных с полимиозитом. Паранеопластический ДМ чаще встречается при опухолях легких, яичников, молочных желез, предстательной железы, кишечника, желудка, носоглотки. Особую настороженность в плане наличия опухоли у пациентов с мышечным синдромом должны вызывать такие признаки: возраст старше 45-50 лет, значительное повышение СОЭ (при обычном дерматомиозите и полимиозите СОЭ редко поднимается выше 20-25 мм/час) и выраженная анемия. Также характерными симптомами являются некрозы кожи и быстро (на протяжении нескольких недель-месяцев) развивающаяся атрофия мышц, в то время как у пациентов с обычным течением полимиозита амиотрофия является поздним признаком.
Дифференциальный диагноз с миопатиями: паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия, лекарственная миопатия (при лечении статинами, пеницилламином, антималярийными препаратами, глюкокортикоидами).
Консультации других специалистов
- Гинеколог;
- уролог;
- кардиолог;
- пульмонолог;
- нефролог;
- гастроэнтеролог;
- невропатолог;
- окулист;
- отоларинголог.

Лечение

Цели лечения
- Достижение клинической ремиссии;
- сохранение на максимально долгий срок удовлетворительного качества жизни;
- снижение выраженности общих признаков болезни (недомогания, снижения массы тела – мышечной массы);
- увеличение продолжительности жизни;
Уровень лечения (амбулаторно) – ревматолог.
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
- уточнение диагноза и оценка прогноза;
- подбор базисных противовоспалительных лекарственных средств в начале и на всем протяжении болезни;
- обострение ДМ;
- развитие интеркуррентной инфекции или других тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.
Немедикаментозное лечение
Лечебная физкультура играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания – ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, а при необходимости – проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц. Позже – перейти к активным движениям. В программу реабилитации необходимо включить и восстановление функции пораженных мышц.
Массаж мышц туловища и конечностей рекомендуется в неактивную фазу заболевания.
Плазмаферез (курсами по 5 процедур через день), лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами, в сочетании с тяжёлой мышечной патологией, резистентным к другим видам лечения.
Медикаментозное лечение
1. Глюкокортикостероиды: преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем, в течение 1-3 мес. В течение первых недель суточную дозу делят на 3 приема, затем принимают однократно утром. При положительной динамике клинических и лабораторных показателей – последующее снижение дозы. Дозу ГКС каждый месяц снижают на 1/3 от суммарной, под строгим клиническим и лабораторным контролем. При отрицательной динамике дозу вновь увеличивают. При ювенильном полимиозите или при полимиозите/дерматомиозите взрослых при прогрессировании дисфагии и системных проявлениях показано проведение пульс-терапии.
2. Цитостатические препараты, как правило, в комплексе с ГКС:
- предпочтительно – циклоспорин А 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза – 2-2,5 мг/кг/сут;
- метотрексат – от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед. При данной патологии противопоказано внутримышечное введение метотрексата. По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю). При лечении необходимо проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга; несовместим с антикоагулянтами, салицилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
- Азатиоприн – 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза – 50 мг/сут. Уступает по эффективности метотрексату, максимальный эффект развивается позже (через
6-9 месяцев).
3. В/в иммуноглобулин – по 1 г/кг, в течение 2 дней или по 0,5 г/кг в течение 5 дней ежемесячно (3-4 мес.). Применяют у пациентов с рефрактерным миозитом, не отвечающих на ГКС и цитостатики.
4. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи).
- Плаквенил 0,2 г/сут – не менее 2 лет.
5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдроме при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):
- ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);
- диклофенак 150 мг/сут;
- ибупрофен 400 мг 3 р/сут.
6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах:
- ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед. №3-4;
- витамины, особенно группы В.
7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):
- двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс – 15 процедур).

Прогноз
При своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы ГКС прогноз благоприятный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев – длительной ремиссии. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении ГКС – 90%.
Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом: пожилой возраст, поздний диагноз, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита, миозит при злокачественных новообразованиях, антисинтетазный синдром.

Профилактика

Является, главным образом, вторичной, направлена на предупреждение обострений процесса. Профилактика обострений заболевания заключается в регулярном приеме поддерживающих дозировок лекарственных средств, прежде всего, ГКС. Периодически проводятся курсы общеукрепляющей терапии. Настойчиво рекомендуются регулярные занятия лечебной физкультурой. Больным следует избегать факторов, способствующих обострению патологического процесса (инсоляция, переохлаждение, простуды, аборты, стрессовые ситуации, контакт с химическими веществами, прием лекарственных препаратов, на которые наблюдалось развитие побочных реакций). Женщинам следует избегать беременности. Большое значение также имеет раннее выявление и лечение опухолевых процессов. Санаторно-курортное лечение при дерматомиозите, как и при других болезнях соединительной ткани, не рекомендуется.


Лекарственные средства

Incena (Инцена), Methylprednisolone (Метилпреднизолон)

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования