Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Целиакия

МКБ-10: К90.0

Общая информация

Целиакия (глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера) – заболевание, которое характеризуется атрофией ворсинок эпителия тонкой кишки в ответ на белок некоторых злаков (глиадин) и проявляется синдромом мальабсорбции различной степени выраженности.
Эпидемиология
До настоящего времени целиакия считалась заболеванием, которое редко встречается в Соединенных Штатах. Однако исследования, которые были проведены сначала в Европе, а потом в США, показали, что реальная распространенность целиакии значительно выше. Вероятно, целиакией поражено три миллиона американцев (примерно 1% населения США), что указывает на гиподиагностику этого состояния. Крайне редко целиакия выявляется в Африке, Японии и Китае. Недавние скрининговые исследования, в ходе которых в качестве диагностических маркеров использовалось определение антител, показали, что распространенность целиакии в ряде Европейских стран, в частности в Швеции и Англии, составляет 0,5-1,0% населения, что связано, по-видимому, с выявлением большого количества недиагностированных ранее случаев.
Этиология
Основной причиной развития целиакии является особый белок глиадин, содержащийся в ряде продуктов, таких как пшеница, рожь, солод, ячмень и овес. Глиадин представляет собой растворимую в спирте фракцию глютена – белка пшеничной муки. Предполагается роль близких к глиадину белков злаков (авенин, гордеин и др.) в развитии глютеновой энтеропатии. Белки группы глиадина содержат исключительно много глутамина и пролина (40% и 15% от содержания всех аминокислот соответственно), что имеет существенное значение в патогенезе заболевания.

Патогенез
Патогенез заболевания до конца не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи целиакии. Существуют четыре основные теории патогенеза целиакии:
- генетически детерминированный дефект дипептидаз энтероцита с нарушением расщепления глиадина, который в нерасщепленном виде повреждает слизистую оболочку тонкой кишки (дипептидазная теория);
- в результате сенсибилизации к глиадину эпителий слизистой оболочки становится мишенью аутоиммунного процесса (иммунологическая теория);
- врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов, приводящие к аномальному связыванию глиадина (рецепторная теория);
- некоторые аденовирусы, воздействуя на мембранные структуры энтероцита, делают их чувствительными к глиадину (вирусная теория). Так или иначе, в результате повреждения слизистой оболочки, нарушается кишечное всасывание и развиваются различные дефицитные состояния.

Классификация

Общепринятой классификации целиакии до сих пор не выработано. Обычно выделяют следующие формы целиакии: типичная, атипичная (малосимптомная), скрытая (латентная); а также периоды: активный и ремиссии.
Классическая целиакия
Доминируют симптомы и последствия гастроинтестинальной мальабсорбции. Диагноз устанавливается на основании серологических тестов, биопсийных признаков ворсинчатой атрофии и улучшения симптомов на фоне аглютеновой диеты.
Целиакия с атипичными симптомами
Характерно доминирование экстраинтестинальных симптомов над гастроинтестинальными. Распознавание атипичных особенностей течения целиакии стало возможным вследствие новых данных о её распространенности. Так же как и в случае классической целиакии, диагноз устанавливается на основании серологических тестов, биопсийных признаков ворсинчатой атрофии и улучшении симптомов на фоне аглютеновой диеты.
Молчаливая (бессимптомная) целиакия
Устанавливается индивидуумам, которые асимптоматичны, но имеют позитивные серологические тесты и атрофию ворсинок на биопсии. Эти индивидуумы выявляются во время скрининга групп высокого риска и атрофия ворсинок может быть случайно обнаружена при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.
Латентная целиакия
Определяется при позитивных серологических тестах, в отсутствие атрофии ворсинок при биопсии. У этих индивидуумов нет клинических проявлений, но они могут появиться в сочетании или без гистологических изменений.

Диагностика

Клинические симптомы типичной целиакии: учащение стула до 10-12 раз в сутки, с выделением кашицеобразного пенистого маслянистого стула, полифекалия, стеаторея, увеличение живота на фоне снижения массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия. Возможны многообразные дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, повышенная ломкость костей, судорожный синдром, дистрофия зубов, анемия, утрата ранее приобретенных навыков и умений, полиурия, полидипсия. Характерны эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела.
Типичная целиакия манифестирует через полтора-два месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 8-12-месячном возрасте. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое играет роль провоцирующего фактора, целиакия также может развиться безо всякой связи с каким-либо заболеванием или состоянием.
Атипичная целиакия проявляется каким-либо отдельным симптомом при отсутствии прочих (чаще – анемией или низким ростом). При сочетании у пациента анемии, которую сложно объяснить какими-либо явными причинами, с неспецифическими жалобами на ощущение дискомфорта в животе и вздутие, необходимо исключить целиакию.
Остеопороз выявляется у 50% пациентов с целиакией, поэтому данное заболевание всегда надо иметь в виду при объяснении причины остеопороза, даже в отсутствие кишечных проявлений. Часто целиакия сочетается с такими заболеваниями аутоиммунной природы, как сахарный диабет типа 2 (2-16% случаев), тиреоидит (3-5%), первичный билиарный цирроз (6-7%), Аддисонова болезнь (1%), селективный дефицит IgA (8-19%), синдром Шегрена (15%).
Герпетиформный дерматит (зудящие папуловезикулы, в основном, на разгибательной поверхности конечностей, туловище, шее, волосистой части головы) – характерное проявление целиакии, наблюдаемое в 10% случаев. Вместе с тем, среди пациентов с герпетиформным дерматитом целиакия обнаруживается у 85-95%. Кожные проявления исчезают при соблюдении аглютеновой диеты.
При латентной целиакии клинические признаки заболевания отсутствуют, что часто наблюдается у родственников больных целиакией. Согласно последним эпидемиологическим данным, латентная целиакия широко распространена в европейской популяции.
Обязательные лабораторные исследования
- Копрологическое исследование (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл).
- Биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.).
- Общий анализ крови (анемия).
- Определение антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA), антиэндомизиальных (ЕMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG). Определение антител к глиадину (классов IgG и IgA) в последнее время вытеснено более надежными тестами на EMA класса IgA или антитела к тканевой трансглутаминазе (tTG). При нелеченой целиакии специфичность теста на EMA составляет 95%, чувствительность – более 90%.
Обязательные инструментальные исследования
- Эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки и, желательно, тощей кишки с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной и/или тощей кишки и последующим гистологическим исследованием.
Эндоскопические признаки: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.
Гистологические признаки: диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде ее атрофии, с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, увеличение глубины крипт и уменьшение числа бокаловидных клеток. Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на развитие иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.
- Рентгенологическое исследование тонкой кишки (горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника).
Дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования
- Провокационный тест с глютеном (через месяц после отмены безглютеновой диеты или ранее (при появлении симптомов) развивается достоверная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки и повышаются уровни специфичных для целиакии антител в крови до диагностически значимых величин);

- повторная эндоскопия с биопсией (улучшение гистологической картины на фоне аглютеновой диеты в случае исходно бессимптомного течения или нечеткой динамики симптомов при соблюдении диеты);
- рентгенография костей (остеопороз).
Дифференциальная диагностика
- Синдром короткой кишки;
- недостаточность поджелудочной железы;
- болезнь Крона;
- болезнь Уиппла;
- спру тропическая;
- лимфома кишечника;
- ВИЧ-инфекция и СПИД;
- острый гастроэнтерит;
- эозинофильный гастроэнтерит.

Лечение

Уровень лечения
Проводится в амбулаторных условиях под наблюдением семейного врача, в тяжелых случаях – у гастроэнтеролога. Показания к стационарному лечению – установление диагноза, тяжелое течение с выраженным синдромом мальабсорбции с водно-электролитными нарушениями.
Немедикаментозное лечение
Основой лечебной тактики является пожизненное соблюдение аглютеновой диеты, при этом большое значение имеет обучение пациентов. Рекомендуется исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда – лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности). Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.
Медикаментозное лечение
При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты:
- кальция глюконат 5-10 г/сут в течение месяца;
- витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции);
- железа закисного сульфат 300 мг/сут;
- фолиевая кислота 5-10 мг/сут;
- ферментные препараты панкреатин в микрогранулах, покрытых энтеросолюбильной оболочкой, 150 тыс. ЕД/сут;
- при изменении протромбинового времени – витамин К 10 мг/сут в/м;
- инфузионная терапия – белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния;
- при крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще – детей) – переход на парентеральное питание;
- при рефрактерной целиакии – глюкокортикоиды, например, преднизолон 30-60 мг/сут внутрь, снижение дозы на 5-10 мг/неделю, в зависимости от клинической картины.
Прогноз
При строгом пожизненном соблюдении аглютеновой диеты – благоприятный. Продолжительность жизни, в данном случае, не отличается от таковой в популяции. При несоблюдении безглютеновой диеты у больных целиакией, в 40-100 раз, по сравнению с популяцией в целом, повышается риск развития гастроинтестинальной карциномы или лимфомы, которая развивается у 15% больных целиакией.

Профилактика

Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования