Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Аутоиммунные гемолитические анемии

МКБ-10: D59

Общая информация

Аутоиммунные гемолитические анемии – приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против антигенов эритроцитов или эритрокариоцитов.
Классификация аутоантител на основании серологических исследований:
- тепловые антитела (реагирующие с эритроцитами при температуре не менее 37 °C) – 80-90%;
- холодовые антитела (реагирующие с эритроцитами при температуре менее 37 °C) – 10%;
2) двухфазные гемолизины.

Этиология
Тепловые антитела:
- идиопатические причины (50%);
- неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома);
- системные заболевания соединительной ткани;
- вирусная инфекция.
Холодовые антитела:
- идиопатические причины (50%);
- инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы);
- неопластические процессы (лимфома);
- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (синдром Доната-Ландштайнера);
- индуцированная лекарственными средствами (метилдопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов).

Патогенез
Полные холодовые агглютинины вызывают агглютинацию эритроцитов при понижении температуры, затем эритроцитарные агглютинаты разрушаются в селезенке (реже – в печени и костном мозге). Неполные тепловые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов, не вызывая их агглютинации. Нагруженные антителами эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. Антитела класса гемолизинов при фиксации на поверхности эритроцита вызывают гибель клетки внутри сосуда.
Патоморфология костного мозга: гиперплазия красного ростка кроветворения различной выраженности. При тяжелых гемолитических кризах костный мозг способен увеличивать продукцию эритроцитов в 6-8 раз.
Классификация по течению: острое, подострое, хроническое, рецидивирующее.

Диагностика

Характерно острое начало с повышением температуры тела, желтуха, гепатоспленомегалия. Отмечаются общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.). Выявляется дистрофия миокарда.

Обязательные лабораторные исследования
Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам). Выявляются анемия, увеличение СОЭ; пойкилоцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина); снижение содержания гаптоглобина. В моче – уробилинурия, протеинурия; в кале – плейохромия (повышение содержания стеркобилина).
Серологическое исследование направлено на выявление иммуноглобулина G (IgG; тепловые антитела), иммуноглобулина M (IgM; холодовые антитела).

Лечение

Показана госпитализация в стационар. Рекомендован постельный режим до полного купирования симптоматики. Тактика ведения зависит от степени тяжести. При индуцированной лекарственными средствами – отмена препарата, вызвавшего гемолиз эритроцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 недель (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу после выведения препарата из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикостероиды (преднизолон по 1-2 мг/кг/сут).
При этиологической роли тепловых антител:
- лёгкая степень – заместительная терапия;
- средне-тяжёлая – глюкокортикостероиды;
- тяжёлая – большие дозы глюкокортикостероидов, иммунодепрессанты (азатиоприн по 125 мг/сут до 6 месяцев), переливание эритроцитарной массы.
При этиологической роли холодовых антител – заместительная терапия. Следует избегать переохлаждения. Переливание эритроцитарной массы. Возможно назначение высоких доз глюкокортикостероидов. Необходимо ограничить применение других лекарственных средств. Плазмаферез проводят с целью снижения концентрации циркулирующих иммунных комплексов.

Оперативное лечение
- Тяжёлая анемия, вызванная тепловыми антителами;
- спленэктомия.

Лекарственная терапия
Препараты выбора – глюкокортикостероиды (преднизолон по 1-2 мг/кг/сут). При длительном лечении дозу постепенно снижают. Альтернативные препараты – иммунодепрессанты (при неэффективности преднизолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес., циклоспорин при неэффективности глюкокортикостероидов в дозе 3-5 мг/кг/сут на фоне мониторинга концентрации препарата в крови до купирования признаков с последующей постепенной отменой. Обычно применяют сочетание циклоспорина и преднизолона.

Прогноз
При адекватной терапевтической тактике прогноз благоприятный.

Профилактика

Эффективной профилактики не существует.


Лекарственные средства

Ferrous sulfate (Железа сульфат)

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования