Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Апластические анемии

МКБ-10: D60-D64

Общая информация

Апластические анемии – группа патологических состояний, возникающих в результате угнетения кроветворной функции костного мозга, следствием чего является глубокое угнетение гемопоэза.

Классификация

- Врожденные: анемия Фанкони, Дайемонда-Блекфэна;
- приобретенные: под влиянием химических, лекарственных, инфекционных агентов и ионизирующего излучения;
- идиопатические – неизвестной этиологии.

Этиология
Врожденные. Выделяют 4 группы комплементации, т.е. не менее 4 генов, мутация любого из которых ведёт к развитию апластической панцитопении 4 типов:
- группа А (тип 1 анемии Фанкони, дефекты генов FA1, FA, F);
- группа В (тип 2, дефект гена FA2);
- группа С (тип 3, дефект гена FACC);
- группа D (тип 4, дефект гена FA4).
Приобретенные анемии:
- инфекции: вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирус, грипп;
- лимфопролиферативные нарушения: хронический лимфобластный лейкоз, лифома, тимома;
- ионизирующее излучение, химические вещества: соединения свинца, бензол, инсектициды и др.;
- лекарственные средства: антибиотики, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, препараты золота, противосудорожные препараты.

Патогенез
- Внутренний дефект стволовой клетки крови;
- иммунная реакция на гемопоэтическую ткань;
- нарушение поддерживающей функции стромального окружения в костном мозге.
При апластической анемии реакция иммунной системы направлена против антигена (антигенов), появляющегося на цитоплазматической мембране стволовой клетки крови в результате мутации в ее генетическом аппарате.

Патоморфология костного мозга
Большое количество жировой ткани, среди которой встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Количество мегакариоцитов значительно снижается и даже могут отсутствовать.

Диагностика

Выявляются синдромы:
- анемический: одышка, тахикардия, слабость, систолический шум на верхушке сердца, снижение массы тела;
- геморрагический: крупные и мелкие кровоизлияния (в т.ч. в сетчатку глаза), кровотечения различной локализации (меноррагия, мелена, носовые кровотечения), обусловленные тромбоцитопенией;
- инфекционных осложнений: присоединение инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов различной локализации вследствие лейкопении (нейтропении).
При осмотре – бледность кожных покровов и слизистых оболочек, проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших «синяков».

Обязательные лабораторные исследования
В периферической крови при анемии Фанкони:
- макроцитоз (в отличие от приобретённой апластической анемии);
- повышение содержания гемоглобина F;
- отсутствие выраженной панцитопении до 3-8-летнего возраста.

При анемии Дайемонда-Блекфэна:
- макроцитоз;
- повышение содержания гемоглобина F;
- ретикулоцитопения.

При приобретенной апластической анемии:
- панцитопения;
- количество ретикулоцитов резко снижено;
- снижение содержания гемоглобина до 20-30 г/л;
- повышение концентрации железа в сыворотке крови (вследствие гемотрансфузий);
- нормальные показатели общей железосвязывающей способности сыворотки.

Миелограмма

При анемии Фанкони изменения часто не обнаруживают. При приобретенной апластической анемии:
- замещение нормальной кроветворной ткани на жировую и фиброзную;
- уменьшение количества эритроидных и гранулоцитарных предшественников;
- мегакариоциты снижены, и даже могут отсутствовать;
- увеличенные запасы железа.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования
- Рентгенологическое исследование костей предплечья (возможно обнаружение аномалий развития лучевой кости) и больших пальцев кистей (конституциональная анемия);
- компьютерная томография области тимуса при подозрении на тимому;
- ультразвуковое исследование почек.

Дифференциальная диагностика
Транзиторная эритробластопения у детей, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, системная красная волчанка, миелодиспластический синдром, острый лейкоз, волосатоклеточный лейкоз, гиперспленизм, заболевания печени, анемии при гипотиреозе.

Лечение

Основной метод – трансплантация костного мозга от совместимого донора. При невозможности подобрать донора проводят паллиативную терапию. Базисный препарат – циклоспорин А. У части больных с нетяжелой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение, даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных с тяжелой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.
Всем больным проводится заместительная трансфузионная терапия эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Кроме того, показана антибактериальная и микостатическая терапия для профилактики или лечения инфекционных осложнений.
Прогноз при апластической анемии чрезвычайно серьезен.

Профилактика

Сводится к исключению бесконтрольного и неоправданного использования лекарственных препаратов, а также к улучшению экологической ситуации для снижения вероятности воздействия внешних неблагоприятных физических и химических факторов.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования