Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Лейкоз миелоидный хронический (хронический миелолейкоз)

МКБ-10: С92.1

Общая информация

Лейкоз миелоидный хронический – клональное заболевание костного мозга, возникающее в результате мутации стволовой клетки крови. Морфологическими признаками заболевания являются гиперплазия гранулоцитарного ростка костного мозга с частично нарушенным созреванием и преобладание в мегакариоцитарном ростке мегакариоцитов небольшого размера.

Этиология
Не известна. К возможным этиологическим факторам относят вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ. Определенное значение придается неблагоприятной наследственности и приобретенной недостаточности противоопухолевого иммунитета.

Патогенез
Пусковой момент – мутация стволовой клетки крови, в основе которой лежит перекрестная транслокация генетического материала между 9-й и 22-й хромосомами, с образованием патологической филадельфийской (Ph) хромосомы и активацией химерного онкогена bcr/abl. Продукт данного гена – белок р210, который, предположительно, играет ключевую роль в патогенезе хронического миелолейкоза. Он рассматривается как аутокринный ростовой фактор – «команда», стимулирующая клетку к безудержному росту. Со временем клетки, содержащие патологический белок р210, вытесняют нормальные стволовые клетки. 

Классификация

Выделяют следующие стадии хронического миелолейкоза:
I – начальная – миелоидная пролиферация костного мозга, в сочетании с небольшими изменениями крови, без явлений интоксикации, пролиферации;
II – развёрнутая – выраженные клинико-гематологические проявления;
III – соответствует развитию поликлонального гемобластоза и возникновению бластных кризов.
Патоморфология костного мозга
Расширение зоны гранулоцитопоэза с увеличением количества пролиферирующих бластов и промиелоцитов, сгруппированных вытянутой полосой вдоль трабекулы кости. Полная дифференцировка в сегментоядерные гранулоциты отмечается в центральной зоне костно-мозговой области. Важным морфологическим признаком, имеющим диагностическое значение при хроническом миелолейкозе, являются псевдо-Гоше клетки, не встречающиеся при других хронических миелопролиферативных заболеваниях.
Диагностика
Отмечаются следующие синдромы:
- пролиферативный синдром: спленомегалия, костно-суставной синдром (оссалгии, артралгии), при дальнейшем прогрессировании возникают лейкемические инфильтраты в коже (лейкемиды);
- интоксикационный синдром: выраженная слабость, снижение массы тела;
- синдромы, обусловленные угнетением гемопоэза: геморрагический синдром, гнойно-воспалительные осложнения, анемический синдром;
- синдром распада опухоли (при лечении): мочекислый диатез (гиперурикемия); гиперкалиемия; гиперфосфатемия; метаболический ацидоз.

Обязательные лабораторные исследования
- Данные гемограммы: лейкоцитоз, превышающий 30х109/л, преобладание зрелых гранулоцитов, эозинофилия, базофилия (эозинофильно-базофильная ассоциация); нормохромная анемия, тромбоцитопения; снижена активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах периферической крови.
- Миелограмма: количество бластов в костном мозге больше или равно 20%; сумма количества бластов и промиелоцитов в костном мозге – больше или равна 50%; диагноз подтверждают следующие признаки: миелоидная гиперплазия костного мозга в начальной стадии и бластоз в стадии бластного криза (при исследовании миелограммы); наличие аномальной хромосомы-маркера (филадельфийская хромосома) в костномозговых клетках-предшественниках.

Обязательные инструментальные исследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости – спленомегалия, гепатомегалия, увеличение абдоминальных лимфоузлов.

Дифференциальная диагностика
Осуществляется с лейкемоидными реакциями миелоидного типа, истинной полицитемией, пурпурой тромбоцитопенической, метастазами рака в костный мозг.

Лечение

Основной принцип – максимально быстрая трансплантация костного мозга, приводящая, в ряде случаев, к излечению.

Вспомогательная терапия
В хронической стадии: гидроксикарбамид (препарат гидроксимочевина, торговое название – гидреа) с целью торможения лейкопоэза в дозе от 10 до 40 мг/кг/сут, в зависимости от уровня лейкоцитов; при этом необходима ежедневная коррекция дозы; препараты интерферона (интерферон альфа-2b, интерферон альфа-2а и т.д.) назначают в качестве поддерживающей терапии. Бусульфан применяют редко, в связи с сомнительной эффективностью и наличием выраженных побочных эффектов (гиперпигментация, аплазия костного мозга, фиброз лёгких).
Во второй стадии: гидроксикарбамид – 40-50 мг/кг/сут до снижения содержания лейкоцитов; поддерживающая доза – 10-15 мг/кг/сут; препараты интерферона; при спленомегалии – лучевая терапия селезенки.
Лечение бластных кризов – комбинация препаратов, применяемых при острых лейкозах (см. «Лейкоз острый»).

Прогноз
При проведении химиотерапии средняя продолжительность жизни больных – 3-4 года, с момента бластного криза – не более 12 месяцев. Использование α-интерферона улучшает прогноз.

Профилактика

Эффективной профилактики хронического миелолейкоза не существует.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования