Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Полицитемия истинная

МКБ-10: D45

Общая информация

Полицитемия истинная (эритремия, болезнь Вакеза) – неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста – клетка-предшественник миелопоэза.

Эпидемиология
Частота – 0,6 случая на 10000 населения. Преобладающий возраст – пожилой.

Этиология
Не известна. В основе – мутация стволовой клетки крови.

Патогенез
Повышенная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению гематокрита, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса. Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
Патоморфология костного мозга. Гиперплазия гемопоэтической ткани с хорошо сохраненной дифференцировкой клеточных элементов. При развитии продвинутой стадии заболевания, в костном мозге увеличивается количество бластных клеток и/или увеличивается количество соединительнотканных волокон.

Диагностика

Плеторический синдром: головная боль, головокружение, нарушение зрения, стенокардические боли, покраснение кожи лица и рук, кожный зуд (усиливающийся после теплого душа или ванны), парестезии, артериальная гипертензия, склонность к тромбозам (реже – геморрагический синдром).
Миелопролиферативный синдром: общая слабость, повышение температуры тела, боли в костях, ощущение тяжести в левом подреберье, спленомегалия (реже – гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
В анамнезе у многих больных задолго до момента диагностики имеются указания на кровотечения после экстракции зуба, кожный зуд, связанный с водными процедурами, несколько завышенные показатели красной крови, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Обязательные лабораторные исследования
- Подсчет количества тромбоцитов и лейкоцитарной формулы;
- определение карбоксигемоглобина;
- объем циркулирующих эритроцитов повышен;
- определение концентрации эритропоэтина в крови;
- определение витамина В12 в сыворотке и витамин В12-связывающей способности сыворотки;
- парциальное давление кислорода;
- трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза).

Обязательные инструментальные исследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования:
- компьютерная томография брюшной полости (в поисках патологии почек и печени);
- определение почечного кровотока;
- исследование функции внешнего дыхания.

Диагностические критерии
Диагноз подтверждает наличие трёх основных критериев или сочетание первых двух основных критериев и любого из двух дополнительных критериев.
Основные критерии:
- повышение массы эритроцитов (у мужчин – более 36 мл/кг, у женщин – более 32 мл/кг);
- насыщение артериальной крови кислородом выше 92%;
- спленомегалия;

Дополнительные критерии:
- лейкоцитоз (более 12x109/л);
- тромбоцитоз (более 400x9/л);
- повышение активности щелочной фосфатазы лейкоцитов (более 100);
- увеличение концентрации витамина В12 в сыворотке крови (более 900 пг/мл) или витамин В12-связывающей способности сыворотки (более 2200 пг/мл).
Другие критерии: гиперурикемия, гиперхолестеринемия, повышенная концентрация гистамина в крови, сниженная концентрация эритропоэтина в крови.

Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать от первичных (эритроцитоз семейного типа, эритроцитоз в эндемичных очагах) и вторичных эритроцитозов при хронических заболеваниях легких, почек (гипернефрома или карцинома, киста почки или гидронефроз), печени (гепатит, цирроз), опухолях.

Лечение

Цели – уменьшение вероятности возникновения сосудистых осложнений с помощью удаления избыточной массы эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза.
Удаление избыточной массы эритроцитов проводится с помощью сепаратора клеток крови (эритроцитаферез). Кровопускание как метод элиминации эритроцитов – наиболее безопасный вид терапии, проводят до снижения уровня гематокрита ниже 50%. Кровопускание способствует быстрому уменьшению вязкости крови. В начальной стадии, протекающей с увеличением содержания эритроцитов, применяют
2-3 кровопускания, по 500 мл каждое, 3-5 дней, с последующим введением адекватных количеств реополиглюкина или физиологического раствора. Последующие кровопускания не только поддерживают объем циркулирующих эритроцитов в пределах нормы, но и уменьшают запасы железа, препятствуя его быстрому нарастанию. После того, как будет достигнут дефицит железа, потребность в кровопусканиях, как правило, не превышает одного раза в 3 месяца.
Угнетение кроветворной функции костного мозга необходимо при невозможности коррекции гематокрита лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков. Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особенно благоприятна для больных старших возрастных групп.
Терапия цитостатиками направлена на подавление повышенной пролиферативной активности костного мозга. Показания к цитостатической терапии: эритремия, протекающая с лейкоцитозом, тромбоцитозом и спленомегалией, кожным зудом, висцеральными и сосудистыми осложнениями; недостаточный эффект от предшествующих кровопусканий, их плохая переносимость. Применяют следующие препараты:
- алкилирующие агенты – миелосан, алкеран, циклофосфан;
- ингибитор рибонуклеозиддифосфатредуктазы – гидроксимочевину в дозе 40-50 мг/кг/сут. После снижения количества лейкоцитов и тромбоцитов суточную дозу уменьшают до 15 мг/кг на 2-4 недели. В последующем назначается поддерживающая доза – 500 мг/сут.
Цитостатик сочетают с альфа-интерфероном 9 млн ЕД/сут 3 раза в неделю, с переходом на поддерживающую дозу, подбираемую индивидуально. Лечение обычно хорошо переносится и рассчитано на многие годы. Одно из несомненных достоинств препарата заключается в отсутствии лейкозогенного действия.
Проводится симптоматическая терапия.

Течение и прогноз
Выживаемость – 7-10 лет, без лечения – 2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения – тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга.

Профилактика

Эффективной профилактики не существует.

 

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования