Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач. Терапевт (том 2)

Рациональная диагностика и фармакотерапия заболеваний внутренних органов

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

МКБ-10: D69.3

Общая информация

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома.

Эпидемиология
Распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди взрослых и детей колеблется от 1 до 13% на 100000 человек. Преобладающий возраст – до 14 лет. Преобладающий пол – женский.

Этиология
Окончательно не установлена. Отмечается связь с вирусной или, реже, с бактериальной инфекцией, с приемом лекарственных препаратов (хинидин, индометацин, бутадион, сульфаниламиды, пероральные диуретики: тиазидные; фуросемид).

Патогенез
Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерна повышенная деструкция тромбоцитов, которая, вероятно, обусловлена образованием антител к их мембранным антигенам. Аутоантитела (обычно класса IgG), специфичные для гликопротеидов мембраны тромбоцитов, связываются с мембранами циркулирующих трмбоцитов. Покрытые аутоантителами тромбоциты подвергаются фагоцитозу макрофагами. Основное место выработки антитромбоцитарных антител – селезенка. Она служит и основным местом разрушения нагруженных антителами тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопении сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней. Если мегакариоциты костного мозга не способны увеличить образование и поддержать нормальное количество циркулирующих тромбоцитов, развиваются тромбоцитопения и пурпура.
Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая, проявляющаяся геморрагическим синдромом, тромбоцитопенией, наличием антител к тромбоцитам.
Патоморфология костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарных элементов. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.

Классификация

По течению: острое (менее 6 месяцев), хроническое (более 6 месяцев).
Периоды заболевания:
- период обострения (криз);
- клинической ремиссии;
- клинико-гематологической ремиссии.

Диагностика

Характерно острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. Состояние больного часто существенно
не меняется. Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. Возможны кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста – маточные кровотечения. Крайне редко наблюдаются внутренние кровотечения. Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
У детей заболевание может развиваться вскоре после выздоровления от инфекций верхних дыхательных путей или других вирусных инфекций. У взрослых начало болезни может быть острым, с внезапным падением уровня тромбоцитов и кровоточивостью, но чаще в анамнезе есть обильные и продолжительные менструации и склонность к кровоподтекам.

Обязательные лабораторные исследования
В периферической крови – изолированная тромбоцитопения. Количество эритроцитов, уровень гемоглобина и количество ретикулоцитов не изменены. При объемных кровопотерях – ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия. Количество лейкоцитов, лейкоцитарная формула не изменены. СОЭ обычно повышена. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта – в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка снижена.
Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов, возможно выявление специфичных антитромбоцитарных антител.
Миелограмма: увеличение количества мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика
Изолированное снижение количества тромбоцитов в периферической крови, кроме идиопатической тромбоцитопении, может наблюдаться при системной красной волчанке, лимфомах, алейкемическом варианте острого лейкоза.

Лечение

Тактика зависит от возраста, тяжести состояния больного и предполагаемого течения болезни. При выраженной тромбоцитопении – постельный режим.
При кровотечениях – аминокапроновая кислота, гемостатические средства для местного применения, переливание тромбоцитарной массы, при интенсивных носовых кровотечениях – тампонада носа. При маточных кровотечениях – окситоцин (по назначению гинеколога).
Показано назначение антигистаминных препаратов.
Возникновение кровотечения как при острой, так и при клинически выраженной хронической идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (количество тромбоцитов – 0,05x109/л) служит показанием к назначению глюкокортикоидов. Назначают курсами, например, преднизолон по 2-3 мг/кг/сут в течение 5-7 дней, с перерывами в 5-7 дней. Содержание тромбоцитов начинает повышаться на 5-6 день после начала лечения. Показание к отмене – клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса. При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают после 4-5 курсов.
Можно также заблокировать фагоцитоз с помощью нормального иммуноглобулина для внутривенного введения. Внутривенные инфузии IgG – новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. Антитела блокируют Fс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях. Новый метод терапии рефрактерной идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, давший обнадёживающие предварительные результаты, – плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
При лечении иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин, винбластин и др.) – эффективность сомнительна.

Хирургическое лечение
Спленэктомия показана при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Наблюдение
В стадии клинической ремиссии – контроль содержания тромбоцитов 1 раз в месяц. При длительности клинико-гематологической ремиссии (более 5 лет) пациента снимают с учёта.

Рекомендации
Наблюдение гематологом по месту жительства. Противопоказано физиотерапевтическое лечение, инсоляция, применение ацетилсалициловой кислоты, карбенициллина. Следует исключить занятия физкультурой и спортом. Оформление инвалидности – при стойкой хронизации заболевания.

Осложнения
Кровоизлияния в ЦНС. Выраженная постгеморрагическая анемия.

Течение и прогноз
У большинства больных (80-90%) происходит самоизлечение в течение 1-6 мес. Смертность при ИТП – менее 1%. Причины смерти – кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования