Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции – генерализованное стойкое увеличение лимфатических узлов, даже при отсутствии признаков инфекции, с дисфункцией эндокринной системы (гипо-, дисфункция надпочечников и симпато-адреналовой системы, дисфункция вилочковой железы), со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды. Максимальная частота в дошкольном возрасте – от 11 до 24 случаев на 100 детей, преимущественно у мальчиков.
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции чаще отмечается у детей с врожденной функциональной незрелостью физиологических систем. Большую роль играют состояние здоровья матери (соматические заболевания, дисфункция эндокринных желез, невынашивание и др.) и отягощенный перинатальный анамнез (слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящие к развитию асфиксии, родовой травмы, перинатальной энцефалопатии). Имеют значение затяжные токсико-инфекционные заболевания, белковая перегрузка. Под их влиянием, на фоне аллергической предрасположенности, нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и, прежде всего, центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
В патогенезе лимфатико-гипопластической аномалии конституции основную роль играют два механизма: абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность системы гипофиз – корковое вещество надпочечников.

Лимфатико-гипопластическую аномалию конституции следует отличать от тимомегалии, которая диагностируется в 2-3 раза чаще.
Гиперплазия тимуса и лимфоидной ткани при лимфатико-гипопластической аномалии конституции проявляется в увеличении количества тимоцитов со снижением их функциональной активности. Функциональная неполноценность иммунокомпетентных органов приводит к снижению клеточного иммунитета – уменьшению количества Т-лимфоцитов, Т-хелперов, тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, выброс большого количества недифференцированных лимфоидных клеток-предшественников (нулевых клеток). Аллергические проявления у этих детей связаны с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа, а нарушения иммунологического контроля тимуса способствует появлению клона реактивных Т-клеток, участвующих в процессах аутоагрессии. Изменения со стороны моноцитарно-макрофагальной системы представлены моноцитопенией, уменьшением фагоцитарного резерва, реакций антисептического воспаления). Иммунологическая недостаточность обуславливает частые респираторно-вирусные и бактериальные инфекции.
Причиной тимомегалии и гиперплазии лимфоидной ткани большинство авторов считают первичную функциональную недостаточность системы гипофиз – кора надпочечников. Превалирование минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушениям микроциркуляции и водно-солевого обмена.
Клиническая характеристика лимфатико-гипопластической аномалии конституции: особенности фенотипа (короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности) – дигестивный или торакальный тип конституции; малоподвижность, апатичность, превышение массы тела, пастозность, бледность кожи с мраморным оттенком – за счет снижения функциональной активности щитовидной железы; генерализованная гиперплазия лимфоидных органов (увеличение лимфатических узлов, аденоидные вегетации, гипертрофия небных миндалин, гепатоспленомегалия); морфофункциональная незрелость внутренних органов (врожденные пороки и аномалии сердца, «капельное сердце», гипоплазия дуги аорты, грыжи, аномалии почек и кишечника); особенности функционирования иммунной системы (ежемесячные респираторные заболевания, длительный субфебрилитет, затяжные бронхиты с гиперсекреторным компонентом, обструктивный синдром).
Реабилитация детей с лимфатико-гипопластической аномалией конституции: адекватная возрастная диета (достаточное содержание витаминов группы В, С и Е), режим дня и закаливающие процедуры; иммунокорригирующие препараты (биологические стимуляторы – элеутерококк, лимонник, апилак; пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил); стимуляторы интерферонов (дибазол); препараты, содержащие компоненты наиболее распространенных микроорганизмов (рибомунил); препараты тимуса); препараты, активизирующие адренокортикотропную функцию гипофиза и синтез кортикостероидов (этимизол, глицирам); глюкокортикоиды короткими курсами в тяжелых случаях, при оперативных вмешательствах, тяжелых инфекционных заболеваниях.
Диспансерное наблюдение, учитывая патогенетические механизмы, проводится педиатром, эндокринологом и невропатологом, которые осматривают ребенка не реже 2 раз в год и при интеркуррентных состояниях.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования