Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – различные аномалии развития сердца и магистральных сосудов, которые возникают вследствие нарушения эмбриогенеза в период от 2 до 8 недели беременности, под влиянием неблагоприятных факторов, на фоне наследственной (полигенной) предрасположенности.
В связи со значительным многообразием ВПС, с практической точки зрения, оправданным является использование клинической классификации, предложенной К.Marder, 1957, в соответствии с которой выделяется четыре группы пороков, отличающихся по состоянию кровотока в большом и малом кругу кровообращения и наличию или отсутствию цианоза (табл.1).

Клиническое течение ВПС зависит от сочетания некоторых факторов, таких как анатомический характер порока, степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, характер и степень нарушения компенсаторных механизмов.
Независимо от вида порока, выделяют три фазы естественного его течения (Ширяев К.Ф., 1965).
Первая фаза (первичной адаптации) начинается с первых дней жизни, длится от года до двух-трёх лет и характеризуется приспособлением ребенка к условиям неадекватной гемодинамики. У части детей лишь на фоне физических нагрузок или интеркурентных заболеваний выявляются некоторые признаки декомпенсации (одышка, цианоз), у части – это клинически выраженные симптомы, требующие медикаментозной или хирургической коррекции, а в некоторых случаях – неотложных паллиативных мер.
Вторая фаза (относительной компенсации) характеризуется стабильностью сердечной деятельности, адаптацией к физическим нагрузкам, отсутствием цианоза (при пороках без цианоза), что происходит на фоне выраженной активации систем компенсации (сипатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой, адаптивного ремоделирования сердца, усиления костно-мозгового кроветворения). Этот период является оптимальным для проведения хирургической коррекции пороков.
Третья фаза (терминальная) характеризуется прогрессирующим развитием нарушений гемодинамики (внутрисердечной и общей), в связи с истощением компенсаторных возможностей организма, прогрессирующим снижением насосной функции миокарда, развитием сердечной недостаточности, рефрактерной к проводимой терапии. В этой фазе у детей с пороками сердца и обогащением малого круга кровообращения без цианоза появляется цианоз, в связи с переходом сброса крови с лево-правостороннего в право-левосторонний.

Открытый артериальный проток (ОАП) – это функционирующий артериальный (боталлов) проток, который соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области её бифуркации. На этапах внутриутробного развития через этот проток венозная кровь из легочной артерии сбрасывается в нисходящую часть аорты. После рождения ребенка проток перестает функционировать в первые 15-20 часов жизни, полная облитерация происходит к 2-4 месяцам жизни, а у части детей – до года. Клинические проявления и течение порока определяются величиной его диаметра, который может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.
Гемодинамические нарушения определяются сбросом крови из аорты в легочную артерию, который происходит как в систолу, так и в диастолу, в связи с более
высоким давлением в аорте (100/60 мм рт.ст.), по сравнению с легочной артерией (30/10мм рт.ст.), кроме детей первых месяцев жизни, у которых отсутствует диастолический градиент давления, поэтому сброс происходит только в систолу. Это приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца, а в последующем – при развитии легочной гипертензии – возникает перегрузка правого желудочка. В большой круг поступает меньшее количество крови. Если давление в малом круге превышает давление в большом, тогда возникает обратный вено-артериальный сброс и появляется цианоз.
Клиника и диагностика. До появления клинических симптомов порока дети хорошо развиваются физически и психомоторно. При осмотре выявляется бледность кожных покровов, выражена пульсация сосудов шеи, особенно при большом объеме шунта, цианоз нижней половины тела при крике и натуживании, исчезающий сразу же в спокойном состоянии. При высокой легочной гипертензии и вено-артериальном сбросе крови может наблюдаться стойкий цианоз кожи и слизистых.
Верхушечный толчок усилен и смещен влево и вниз, определяется систоло-диастолическое дрожание, максимально – во втором межреберье слева. При высокой легочной гипертензии систолическое дрожание отсутствует. Характерен высокий и быстрый пульс за счет незначительного повышения систолического и значительного снижения диастолического давления, увеличивается пульсовое давление.
Для больных с ОАП типичен при аускультации резко усиленный II тон над легочной артерией (за счет закрытия пульмонального клапана при легочной гипертензии) и грубый систоло-диастолический шум (громкий, «машинный») с оптимумом во II межреберьи слева у грудины, который проводится в левую подключичную зону и на спину. При нарастании легочной гипертензии, диастолический компонент шума уменьшается, а затем шум вовсе исчезает. Это свидетельствует о выравнивании давления в малом и большом круге кровообращения. При нарастании легочной гипертензии, появлении одышки и цианоза, вновь систолический шум появляется над легочной артерией и свидетельствует о возникновении венозно-артериального шунта. Ослабление шума при ОАП – угрожаемый симптом, свидетельствующий о неблагоприятной перестройке системы кровообращения и развитии декомпенсации.
На ЭКГ имеются признаки гипертрофии левого желудочка и, прежде всего, увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V5 и V6; признаки гипертрофии левого предсердия появляются при большом диаметре протока. Электрическая ось вначале расположена нормально или отклонена влево, вправо она отклоняется лишь при развитии легочной гипертензии, гипертрофии правого и обоих желудочков.
На ФКГ во II и III межреберье, слева от грудины, сразу же за I тоном определяется высокоамплитудный, ромбовидный систоло-диастолический шум (нарастающий в систолу, который перекрывает II тон, и постепенно убывающий в диастоле), а также увеличение амплитуды II тона.
На ЭхоКГ выявляется увеличение полости левого желудочка и левого предсердия (отношение левого предсердия к аорте составляет более 1,2 (в норме – 0,7-0,85). ДопплерЭхоКГ позволяет выявить наличие шунта.
При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, а также выбухание дуги легочной артерии, что обусловливает сглаженность сердечной талии за счет расширения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Определяется также расширение восходящей части дуги аорты. При развитии легочной гипертензии отмечается увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание дуги легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между двумя желудочками. Дефект может быть в виде овального, круглого и конусовидного отверстия и располагаться в мембранозной, мышечной или суправентрикулярной частях перегородки сердца; диаметр его составляет от 1 до 30 мм.
Различают три вида ДМЖП: 1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже); 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки; 3) надгребешковые дефекты.
Гемодинамика: при данном пороке происходит сброс крови из левого желудочка в правый, а затем – в легочную артерию. При этом наблюдается переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Величина шунта и функциональные нарушения зависят от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого круга кровобращения. Маленькие дефекты (менее 0,5 см2) оказывают большое сопротивление кровотоку, поэтому сброс крови небольшой и легочная гипертензия не развивается, дополнительная нагрузка на сердце минимальна. При дефекте среднего размера (от 0,5 до 1,0 см2) также существует градиент давления между левым и правым желудочком и давление в системе легочной артерии ниже 80% от системного систолического давления. Имеется при этом значительное шунтирование крови слева направо, что создает перегрузку объемом правого сердца, и в последующем могут развиться значительные изменения в сосудах легких. При значительных дефектах (превышающих 1,0 см2) сопротивление кровотоку не оказывается, давление в обоих желудочках и магистральных сосудах равное, сопротивление в сосудах системы легочной артерии очень высокое, постепенно формируется склероз. При рождении сопротивление легочных сосудов высокое и объем сброса крови слева направо невелик, но при снижении давления в первые недели жизни увеличивается сброс крови через дефект и появляется систолический шум. При значительном дефекте межжелудочковой перегородки в первые 2-4 месяца жизни могут развиться симптомы сердечной недостаточности, требующие лечения.
Клиника, диагностика. Выраженность клинических симптомов зависит от величины дефекта. При дефектах большого и среднего размеров отмечаются жалобы на одышку, кашель, слабость, утомляемость, частые инфекционные поражения легких (бронхиты, пневмонии).
При осмотре обращает на себя внимание бледность и мраморность кожи, парастернальный «сердечный горб», одышка, навязчивый кашель, выраженная потливость, отставание в физическом развитии (особенно в первой фазе течения порока). При пальпации – разлитой усиленный, верхушечный толчок, систолическое дрожание в III-IV межреберье слева, при перегрузке правого желудочка – эпигастральная пульсация. Перкуторно – смещение границ сердца в обе стороны. Аускультативно – грубый систолический шум, который проводится в левую подключичную зону и на спину. Второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Иногда над легочной артерией может выслушиваться грубого тембра протодиастолический шум (шум Грехем-Стилла), за счет недостаточности клапанов легочной артерии, а также трехчленный ритм галопа. Артериальное систолическое давление – на нижнем уровне, диастолическое – нормальное. В легких при аускультации в задненижних отделах, больше слева, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы.
На ЭКГ – признаки гипертрофии левого и правого желудочков, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, нередко – синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
На ФКГ регистрируется высокоамплитудный пансистолический шум с оптимумом в III-IV межреберье слева, мезодиастолический шум на верхушке; II тон на легочной артерии расширен и расщеплен, возможен также здесь диастолический шум (Грехем-Стилла). Иногда регистрируется патологический III тон.
На ЭхоКГ – увеличение полостей левого и правого желудочков, левого предсердия. Доплер-ЭхоКГ позволяет выявить наличие и величину дефекта и размеры сброса крови через него.
Рентгенологически определяется усиление сосудистого легочного рисунка по артериальному типу, присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии с обеднением сосудистого рисунка на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени, с преобладанием увеличения
левых полостей, иногда – обоих желудочков или только правого, выбухает ствол легочной артерии; восходящий отдел аорты гипоплазирован.
Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) не сопровождаются нарушением гемодинамики, психофизическое развитие таких детей не нарушено, имеются лишь аускультативные изменения в виде систолического шума грубого тембра, скребущего, с эпицентром в IV-V межреберье слева от грудины.
Прогноз при небольших дефектах благоприятный. При средней величины дефектах, при развитии легочной гипертензии, прогноз неблагоприятен, а ее прогрессирование не позволяет провести хирургическую коррекцию. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет.
Лечение. Хирургическая коррекция.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) характеризуется наличием отверстия в межпредсердной перегородке. Анатомически различают:
1) вторичные дефекты (Ostium secundum) перегородки, которые могут быть расположены центрально в области овального окна или у устья нижней полой вены, множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки; 2) первичные дефекты (Ostium primum), которые по эмбриологическому признаку объединяют в группу пороков развития атриовентрикулярного клапана.
В 25% случаев у здоровых детей выявляется открытым овальное отверстие, что не является вариантом ДМПП, так как в перегородке анатомически отсутствует дефект, а сообщение с предсердиями осуществляется посредством клапана, который открывается при особых обстоятельствах. Нарушения гемодинамики при этом отсутствуют.
Гемодинамика. Сброс крови происходит из левого предсердия в правое, что приводит к гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Легочная артерия и ее ветви переполняются кровью. Увеличение давления в правом предсердии и желудочке практически зависит от размеров шунта и от сопротивления легочной артерии повышенному поступлению крови.
Клиника. В детском возрасте порок проявляется только при больших размерах дефекта. Отмечается склонность к повторным заболеваниям органов дыхания, одышка при физическом напряжении. Отставание в росте и весе. Характерна бледность кожных покровов и появление умеренного цианоза при физической нагрузке и в период острых заболеваний. Границы сердечной тупости расширены вправо и влево. Систолический шум – с эпицентром во втором-третьем межреберных промежутках слева у края грудины, проводится к левой ключице. Интенсивность шума непостоянна. У многих больных выслушивается также слабый диастолический шум вследствие относительной недостаточности клапанов легочной артерии. При рентгеноскопии определяется увеличение правых отделов сердца, придающее ему шаровидную форму. Расширение и умеренная пульсация ствола и ветвей легочной артерии, уменьшенная дуга аорты. На ЭКГ нередко отмечается блокада правой ножки пучка Гиса, заостренный и высокий зубец Р во II и III отведениях, отрицательный или двухфазный зубец Р в правых грудных отведениях. При зондировании катетер проникает из правого предсердия в левое. Кровь правого предсердия богаче кислородом, чем кровь полых вен. При Эхо-кардиографии регистрируется объемная перегрузка правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При неполной форме открытого атриовентрикулярного канала отмечается аномальное движение передней створки митрального клапана, признаки изменений трикуспидального клапана, объемная перегрузка правого желудочка.
Прогноз. Зависит от величины дефекта. Он неблагоприятный при развитии декомпенсации в раннем возрасте. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет.
Лечение. Ограничение физических нагрузок и пребывания в условиях высокогорья. Хирургическая коррекция.

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты). Различают инфантильный тип коарктации и взрослый тип.
Клиника. При инфантильном типе место сужения аорты расположено проксимально от места впадения артериального протока, при этом, как правило, открытого. При значительном сужении аорты симптомы выявляются при рождении или в первые месяцы жизни: цианоз, одышка, отеки на нижних конечностях, цианоз стоп, дилатация сердца. Артериальное давление на верхних конечностях высокое, а на нижних – не определяется. Дети умирают, если не предпринята попытка хирургической коррекции. При небольшой степени стеноза и развитии коллатерального кровообращения прогноз улучшается.
При взрослом типе коарктации аорты стеноз расположен на уровне впадения артериального протока (боталлова) в аорту или дистальнее, в области дуги или нисходящей аорты. Симптомы до 10-12 лет могут быть незначительными, однако при большой степени сужения также проявляются рано. Отмечаются жалобы на головные боли, сердцебиения, носовые кровотечения. Для детей первых лет жизни характерны приступы удушья, потеря сознания и цианоз. Иногда бывают судороги ног. Сердце расширено влево. Систолический шум во втором межреберье справа от грудины, распространяется к верхушке сердца и на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Важным симптомом является разница в уровне артериального давления на верхних и нижних конечностях: систолическое давление на верхних конечностях повышено, а на нижних понижено или не определяется. На грудной клетке у детей старшего возраста видны расширенные коллатеральные сосуды.
Лечение. Оперативное лечение при инфантильном типе очень сложно выполнимое. При взрослом типе операция выполняется не позже шестилетнего возраста.

Изолированный стеноз аорты. Различают стеноз клапанный и стеноз инфундибулярной части устья аорты. Дети со стенозом устья аорты погибают в первые недели жизни. При клапанном стенозе аорты прогноз относительно благоприятный: многие больные длительно не предъявляют жалоб, но в последующем появляются частые головные боли, боли в области сердца, усиливающиеся после физических нагрузок, обморочные состояния, повышенная потливость, общая слабость. Цианоза не бывает. Границы сердца расширены влево. Выслушивается интенсивный систолический шум и определяется систолическое дрожание в области проекции аортальных клапанов. Шум проводится на сосуды шеи. На ЭКГ – признаки перегрузки левого желудочка, а также ишемии миокарда (за счет коронарной недостаточности). При рентгенологическом исследовании – гипертрофия левого желудочка и постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда – с усилением её пульсации, которая не распространяется за пределы расширенного участка.
Лечение. Хирургическое.

Стеноз легочной артерии (изолированный). Чаще бывает клапанный, реже – инфундибулярный. Цианоз, как правило, не выражен и лишь у некоторых детей старшего возраста появляется при развитии симптомов декомпенсации. При умеренных степенях стеноза клапанов легочной артерии, дети развиваются удовлетворительно и не предъявляют жалоб. В выраженных случаях ведущими симптомами является одышка, усиливающаяся при движении, ограничение способности к движению. Выражен сердечный горб. Границы сердца умеренно расширены. Систолическое дрожание грубого тембра, продолжительный систолический шум с эпицентром во II и III межреберье слева у края грудины. Второй тон на а.pulmonalis чаще ослаблен. Артериальное давление соответствует возрастным нормам. Нередко определяется увеличение печени. При рентгенологическом исследовании, определяется обеднение легочного рисунка, умеренное увеличение правого желудочка и правого предсердия. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе выбухает за счет постстенотического расширения и усиленно пульсирует. Пульсация не распространяется за пределы расширенного участка легочной артерии. На ЭКГ отмечаются признаки перегрузки правых отделов сердца. На Эхо-КГ – усиленное движение створки клапана легочной артерии после систолы предсердий, за счет увеличения конечно-диастолического давления в правом желудочке и усиление сокращения правого предсердия, которые передаются на хордально-клапанный аппарат легочной артерии.
Лечение. Ограничение физических нагрузок. Хирургическая коррекция (при клапанном стенозе – баллонная ангиопластика).

Тетрада Фалло. Классический вариант включает четыре анатомических признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофия миокарда правого желудочка и неполная декстрапозиция аорты. Особенно тяжелый вариант – при наличии атрезии легочной артерии.
Гемодинамические особенности определяются, в основном, двумя компонентами порока: стенозом легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. Во время систолы кровь из обоих желудочков попадает в аорту и, в меньшей степени, – в легочную артерию, из правого желудочка – в левый. Степень гипоксии и тяжесть состояния определяются размерами стеноза легочной артерии.
Клиника. У детей возникает беспокойство во время кормления, одышка, усиливающаяся при увеличении двигательной активности, цианоз слизистых и носогубного треугольника, диффузный цианоз с фиолетовым оттенком, регистрируется грубый систолический шум вдоль левого края грудины, ослабление II тона над легочной артерией. Дети часто занимают вынужденное положение – сидя на корточках. При этом пороке не бывает правожелудочковой недостаточности, увеличения печени и отеков, но часто, по мере возрастания двигательной активности, учащаются одышечно-цианотические приступы.
Диагностика основывается на данных ЭКГ, ЭхоКГ, рентген-исследования. На ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, признаки гипертрофии миокарда и систолической перегрузки правого желудочка, гипертрофия правого предсердия, неполная и полная блокада правой ножки пучка Гиса; признаки гипертрофии миокарда левого желудочка отсутствуют.
На ЭхоКГ выявляется стеноз легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки. Рентгенологически – обеднение легочного рисунка, реже – его усиление за счет развития коллатералей. Тень сердца небольшая, в виде «деревянного башмачка»; западание дуги легочной артерии; по левому контуру часто наблюдается выбухание.
Лечение – хирургическое. При радикальной операции больные ведут практически нормальный образ жизни.
При возникновении одышечно-цианотических приступов, проводится их лечение, которое включает: 1) ингаляцию кислорода; 2) коленно-грудное положение ребенка в кроватке; 3) применение препаратов с седативным эффектом (седуксен, промедол); 4) для снятия спазма выходного тракта правого желудочка назначаются бета-адреноблокаторы (пропранолол); 5) при тяжелом гипоксемическом приступе – инфузионная терапия (реополиглюкин, раствор глюкозы, витамины группы В, эуфиллин); 6) в случае неэффективности – проводят интубацию и переводят на управляемое дыхание. Возможно проведение паллиативного хирургического вмешательства – наложение аорто-легочного анастомоза.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования