Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Кардиомиопатии

Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание, чаще – неизвестной или неуточненной природы, при котором доминирующими признаками являются кардиомегалия и сердечная недостаточность, при отсутствии поражения клапанов, коронарных, системных и легочных сосудов.
Различают два основных типа КМП – первичные (идиопатические) и вторичные (с установленной причиной заболевания).
Выделяют три клинико-морфологических варианта первичных КМП:
· Дилатационная КМП, которая характеризуется увеличением левого и (или) правого желудочка, нарушением систолической функции сердца, застойной сердечной недостаточностью.
· Гипертрофическая КМП характеризуется симметричной или асимметричной гипертрофией левого желудочка. Вовлекается в процесс преимущественно межжелудочковая перегородка с обструкцией выходного тракта левого желудочка. Как правило, не сопровождается расширением полости левого желудочка.
· Рестриктивная КМП представляет собой эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрацию миокарда, которые способствуют возникновению преград к наполнению левого или правого желудочка (эндомиокардиальный фиброз, фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера, болезнь Беккера, африканская кардиомиопатия).

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) (ее называют также застойной, конгестивной) – первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках. Нарушение сократительной способности миокарда является причиной развития сердечной недостаточности.

В этиопатогенезе ДКМП рассматриваются гипотезы хронической вирусной инфекции, аутоиммунного влияния и генетической детерминированности. У части больных присутствует комбинация этих причин. Треть больных с ДКМП определены как семейные формы с аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным типом наследования.

Развернутая клиническая картина ДКМП характеризуется гигантской кардиомегалией, сердечной недостаточностью III-IV класса NYHA, тяжелыми расстройствами ритма и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями.
В развитии ДКМП выделяют 5 стадий или периодов. Их продолжительность зависит от индивидуальных особенностей течения заболевания, наличия осложнений и эффективности терапии.
I период – бессимптомное течение (с момента установления дилатации ЛЖ);
II период – сердечная недостаточность, I-II функциональный класс;
III период – сердечная недостаточность III функционального класса, дилатация обоих желудочков, тромбоэмболические осложнения.
IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто – с синдромом «малого выброса».
V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV функционального класса и ишемическими поражениями внутренних органов.

Для ДКМП обозначены клинико-инструментальные диагностические критерии:
- кардиомегалия;
- прогрессирующая сердечная недостаточность, резистентная к лечению;
- тромбоэмболический синдром;
- отсутствие предшествующего «инфекционного» или «коронарного» анамнеза при идиопатической ДКМП;
- отсутствие убедительных лабораторных признаков воспалительного процесса в миокарде;
- неуклонно прогрессирующий с начальных проявлений заболевания характер структурных нарушений миокарда по дилатационному типу, минимальное формирование гипертрофии левого и правого желудочков; индекс относительной толщины стенки ЛЖ менее 0,12 уже на начальных стадиях ДКМП;
- ранние дилатационные изменения ЛЖ по данным Эхо-КГ; отношение переднезаднего размера ЛЖ к конечно-диастолическому размеру ЛЖ в парастернальной позиции обычно превышает 0,45;
- незначительный прирост общей и сегментарной сократимости, отсутствие улучшения сегментарной сократимости на фоне проводимой терапии при проведении добутамин-стресс ЭхоКГ в низкой дозе (5мг/кг/мин).

Лечение. Поскольку основным проявлением ДКМП является сердечная недостаточность, принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности.
Методы немедикаментозной терапии включают: адекватный контроль веса для предотвращения задержки жидкости при СН, отказ от курения и других вредных привычек, щадящий режим. В рационе питания прием натрия хлорида (поваренной соли) у больных с застоем должно быть ограничено до 3 г в сутки и менее, следует ограничить также и прием жидкости.
Медикаментозная терапия:
- диуретики назначаются лишь при наличии симптомов застойной СН, но при отсутствии их, применение диуретиков не оправдано (фуросемид, лазикс, гидрохлортиазид);
- ингибиторы АПФ являются препаратами первого ряда при лечении СН у больных с ДКМП (каптоприл, эналаприл). Доза препарата подбирается индивидуально, начиная с минимальных доз, с постепенным увеличением;
- бета-адреноблокаторы (бисопролол, метопролол, карведилол и небиволол): подбор дозы проводится методом титрования (начать с 1/8 суточной дозы, с постепенным увеличением вдвое через каждые 2-3 недели под контролем АД, ЧСС и самочувствия больного);
- спиронолактоны назначаются у больных с ХСН III-IV функционального класса, при неэффективности лечения, несмотря на применение иАПФ и диуретиков;
- антикоагулянтная терапия проводится под контролем протромбинового времени или МНО, целевые значения которого должны быть в пределах от 2 до 3 (гепарин, фраксипарин, варфарин);
- антиаритмическая терапия (амиодарон в низких дозах – 200 мг/сутки) особенно показана больным с клинически проявляющимися аритмиями (головокружения, синкопальные и обморочные состояния);
- дигоксин эффективен у пациентов с нетяжелой СН на фоне синусового ритма, в том числе у тех, кто получает иАПФ;
- метаболические препараты (предуктал, милдронат) включают в комплекс терапии;
- регенеративная терапия (стволовые клетки);
- хирургическое лечение (кардиомиопластика, пересадка донорского сердца, механические устройства обхода желудочков сердца).
Прогноз связан, прежде всего, со степенью дисфункции ЛЖ, меньше – с наличием желудочковых аритмий и эмболических осложнений.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
ГКМП
– заболевание миокарда, характеризующиеся гипертрофией стенок левого (изредка – правого) желудочка, без дилатации его полости, с усилением систолической и нарушением диастолической функций, развитием нарушений ритма и высоким риском внезапной смерти. Синонимами являются: идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, асимметричная клапанная гипертрофия, гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия.
ГКМП относится к числу первичных, генетически детерминированных, кардиомиопатий. Уникальность болезни состоит в возможности её манифестации от младенческого до весьма преклонного возраста. 70% всех случаев заболевания являются наследственными, с аутосомно-доминантным типом наследования. Основной причиной развития являются мутации сократительных белков: бета-миозина тяжелой цепи (14-я хромосома) – 30-40% больных, тропонина Т (1-я хромосома) – 10-20% больных, альфа-тропомиозина (15-я хромосома) – 5%, миозинсвязывающего белка С – 15%, миозина легкой цепи – 1%, а также митохондриального генома.
По степени гипертрофии миокарда выделяют: умеренную гипертрофию (толщина участка гипертрофии – 15-20 мм), средней степени (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм). Различают несколько кардиогемодинамических вариантов ГКМП: без обструкции выносящего тракта, с латентной (функциональной) обструкцией выносящего тракта и с явной обструкцией выносящего тракта.
Согласно классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации ГКМП, в зависимости от величины градиента давления между выходным трактом ЛЖ и аортой, выделяют 4 степени обструкции: 1-я степень – градиент давления не выше 25 мм рт.ст.; 2-я степень – градиент давления от 25 до 36 мм рт.ст.; 3-я степень – градиент давления от 36 до 44 мм рт.ст. и 4-я степень – градиент давления 45 мм рт.ст.

В клиническом течении выделяют 3 варианта: первый – бессимптомное течение заболевания; второй – клинические проявления ГКМП; третий – внезапная смерть на фоне отсутствия каких-либо предварительных симптомов. Жалобы больных с ГКМП неспецифичны и многообразны: одышка в покое и при физической нагрузке, кардиалгии и стенокардитические боли, чувство недостатка воздуха, утомляемость, сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение, обморочные состояния, слабость. При физикальном исследовании, определяется дикротический пульс на сонной артерии, двойной верхушечный толчок, систолический шум изгнания в III-IV межреберье слева у грудины, изменчивый по характеру и интенсивности, находится в прямой зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ и обратной – от его диаметра.

Диагностика. Электрокардиография при ГКМП фиксирует изменения у 90-95% больных. Это признаки гипертрофии левого желудочка, глубокие зубцы Q в отведениях II, III и aVF (или левых грудных отведениях), отрицательные зубцы Т. При ГКМП чувствительность ЭКГ выше, чем эхокардиографии (ЭхоКГ), и изменения ЭКГ могут предшествовать появлению признаков гипертрофии миокарда по данным ЭхоКГ-исследования. Наличие отрицательных зубцов Т неизвестной этиологии является показанием для ЭхоКГ-исследования, с целью исключения верхушечной ГКМП.
ЭхоКГ при ГКМП позволяет выявить: асимметричный характер гипертрофии, митральную регургитацию, переднее-систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению перегородки, диастолическую дисфункцию, обстукцию выносящего тракта левого желудочка; систолическая функция обычно нормальная или повышена, и фракция выброса составляет 65-75%.
Холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить предсердные, желудочковые аритмии, а также эпизоды ишемии миокарда. Желудочковые аритмии высоких градаций (желудочковые экстрасистолы III-IVa, IVb класса по Lawn, желудочковые тахикардии, фибрилляция предсердий) у этих больных являются предикторами внезапной смерти.
Рентгенография у этих больных малоинформативна.
Осложнения при ГКМП: 1) аритмии, в том числе фибрилляция предсердий и желудочков; 2) сердечная недостаточность; 3) инфекционный эндокардит с поражением митрального клапана; 4) тромбоэмболии при фибрилляции предсердий; 5) инфаркт миокарда; 6) инсульт; 7) внезапная смерть.

Лечение. Общие рекомендации включают: исключение действия провоцирующих факторов (чрезмерную физическую нагрузку, курение, воздействие холода, эмоциональные нагрузки, прием препаратов, стимулирующих симпато-адреналовую систему), занятия спортом, особенно подводное плавание.
Патогентически обосновано назначение:
· Бета-адреноблокаторов (пропранолол, индерал, обзидан, атенолол, бисопролол, метопролол и др.);
· Антагонистов кальция из группы верапамила (120-320 мг/сут) и дилтиазема (180-320 мг/кг), но они противопоказаны при синдроме WPW.
· Антиаритмические препараты (амиодарон), назначают вначале насыщающую дозу (400-600-800 – 1200 мг), в зависимости от возраста, затем (через 5-7 дней) переходят на поддерживающие дозы (от 50 до 200 мг/сутки).
Назначения сердечных гликозидов, периферических вазодилататоров, включая нитраты, следует избегать вследствие ухудшения диастолического наполнения, резкого снижения сердечного выброса, вплоть до развития синкопе и внезапной смерти.
· Хирургическое лечение – чрезаортальная септальная миэктомия.
Прогноз. Выделяют пять основных вариантов течения и исходов ГКМП: 1) стабильное доброкачественное; 2) прогрессирующее (усиление одышки, болевого синдрома, головокружений, появление синкопе); 3) внезапная смерть; 4) присоединение фибрилляции предсердий с её осложнениями, включая тромбоэмболию; 5) развитие «конечной стадии» с прогрессированием явлений сердечной недостаточности, связанных с дилатацией полости левого желудочка и снижением его систолической функции.
Диспансерное наблюдение осуществляется в течение всего периода детства с передачей в терапевтическую сеть (кардиологу). Ограничиваются физические нагрузки, проводится коррекция терапии под контролем состояния больного, данных ЭКГ и ЭхоКГ-исследований.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)
РКМП морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибропластического эндокардита, выявляется также грануляционная ткань, а воспалительный инфильтрат содержит, в основном, эозинофилы. Изменения преобладают в области верхушки и задней стенки левого желудочка.
Причинными факторами РКМП признаются следующие: 1) патология сердца, ассоциированная с фиброзом (у людей старческого возраста, при склеродермии); 2)инфильтративные заболевания (амилоидоз, метаболические синдромы, опухоли, прорастающие в миокард); 3) болезни накопления (гемохроматоз, болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена); 4) эндомиокардиальные болезни (тропический эндомиокардиальный фиброз, гиперэозинофильный синдром, карциноид, радиационные поражения). Большинство из перечисленных заболеваний в классификациях представлены в разделе «вторичные кардиомиопатии».
В основе гемодинамических нарушений при РКМП лежит ограниченность диастолического растяжения и наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается сердечный выброс.
В клинической картине наблюдаются признаки сердечной недостаточности, связанные с резким нарушением диастолической функции сердца. При правожелудочковой недостаточности отмечается увеличение центрального венозного давления, набухание шейных вен, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. При аускультации обращает внимание появление громкого III тона и шума трикуспидальной недостаточности, в связи с вовлечением в процесс папиллярных мышц и хордальных нитей. При поражении левого желудочка, в клинике превалируют симптомы недостаточности кровообращения по малому кругу (одышка, кашель, приступы сердечной астмы, шум митральной регургитации, мерцание предсердий).
Диагностика основывается на наличии ЭКГ изменений в виде низкого вольтажа зубцов, нарушений процессов реполяризации.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования