Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно у лиц женского пола, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного воспаления.
Болеют преимущественно лица женского пола.

 

Этиология до настоящего времени неизвестна. Сохраняется концепция о роли вирусной инфекции, имеются определенные доказательства существования генетической предрасположенности к СКВ. Провоцирующие факторы: инсоляция, ОРВИ, стресс, лекарственные препараты, вакцины.
Патогенез. В развитии болезни большое значение отводится иммунопатологическим механизмам (клеточные иммунологические нарушения, поликлональный аутоантительный ответ, гиперпродукция аутоантител к ДНК, антифосфолипидных антител, антител к антигенам тканевых рибонуклеопротеинов, гиперпродукция ЦИК).

Клиника. Заболевание начинается внезапно, с быстрой генерализацией процесса или постепенно, с более поздней генерализацией и волнообразным течением, реже – моносиндромно (первично-хроническое течение). Полисиндромность и активность заболевания во многом определяют общее состояние, проявления интоксикации. Ведущие синдромы болезни: суставной (артралгии или полиартрит, чаще – мелких суставов кистей, коленных, непродолжительный, доброкачественный по исходу), кожный (экссудативная эритема, дискоидная волчанка, волчаночная «бабочка» на лице, капилляриты, пурпура), трофический (потеря веса, выпадение волос, сухость кожи), антифосфолипидный, кардиальный (миокардит, эндокардит-недостаточность митрального клапана, кардиосклероз), пульмонит (острый, хронический, пневмосклероз), почечный (люпус-нефрит), церебральный (нейролюпус), серозиты (плеврит, перикардит, перивисцерит). Может иметь место гепатопатия, спленопатия, лимфаденопатия. Малая триада проявлений СКВ: дерматит, артрит, полисерозит.
Типы волчаночной бабочки: а) сосудистая (васкулярная) – эритема, не оставляющая при лечении никаких следов; б) стойкая эритематозная отечная форма – кроме эритемы появляется отек различного размера в этой же области; в) сливающиеся дискоидные очаги гиперемии, инфильтрации, гиперкератоза и рубцовой атрофии. Эти изменения не исчезают. Выделяют высокую (тяжелое состояние, высокая температура, яркие изменения внутренних органов, нервной системы, кожи, слизистых оболочек, опорно-двигательного аппарата, выраженные изменения лабораторных показателей); умеренную (состояние средней тяжести, субфебрильная температура, умеренно выраженные признаки поражения внутренних органов, полиартралгии или артрит, дерматит, СОЭ – 25-45 мм/час, АТ к ДНК, ЛЕ-клетки в умеренном количестве) и низкую активность (общее состояние не нарушено, неяркие проявления кожного и/или суставно-мышечного синдромов, признаки висцеритов определяются только при инструментальных исследованиях, лабораторные показатели изменены мало). На фоне высокой активности патологического процесса может возникать волчаночный криз – критическое состояние, характеризующееся развитием функциональной недостаточности того или иного органа.
Варианты волчаночного криза: моноорганный (почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, легочный) и полиорганный (почечно-абдоминальный, почечно-кардиальный, цереброкардиальный).

Дополнительные исследования. Повышение острофазовых показателей (СОЭ, СРБ, сиаловых кислот, гликопротеидов, серомукоида), анемия, лейкопения, лимфоцитопения, диспротеинемия, появление LE-клеток, диагностические титры антител к нативной ДНК, повышение ЦИК, изменения в моче (белок, эритроциты).

Критерии диагностики. Эритема-«бабочка», дискоидная волчанка, фотосенсибилизация, язвы полости рта, артрит, серозит (плеврит или перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия более 0,5 г в сутки, гематурия, лейкоцитурия, цилиндрурия), поражение нервной системы (судороги, психоз), гематологические изменения (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения), иммунологичские нарушения (антитела к нативной ДНК, антифосфолипидные антитела). При наличии 4 и более признаков, диагноз СКВ достаточно достоверен. При постановке диагноза следует помнить, что при характерной для СКВ полисиндромности какого-либо типичного набора признаков у больных нет. Каждый больной имеет свои проявления болезни.

Дифференциальный диагноз. Дерматомиозит, ЮРА, системные заболевания крови, новообразования, сепсис.

Лечение. Препараты выбора – глюкокортикостероиды (высокие и средние дозы с учетом генерализации и активности процесса), максимальные дозы преднизолона используют 1-2 месяца, потом постепенно снижают до поддерживающих, которые в первые 2-3 года от начала болезни должны составлять не менее 12,5-15 мг/сутки. ГК в очень высоких дозах (пульс-терапия) применяются при генерализованном васкулите, активном нефрите, гематологических кризах. Как базисные препараты, используют иммунодепрессанты и иммуномодуляторы (метотрексат, азотиоприн, циклофосфамид, циклоспорин-А); при низкой активности процесса назначают хинолиновые препараты (делагил, плаквенил); при стойких артритах – НПВП; при антифосфолипидном синдроме и некоторых других синдромах основную терапию дополняют антиагрегантами и антикоагулянтами (гепарин, дипиридамол, пентоксифилин). При тяжелом течении используют также экстракорпоральные методы терапии. Лечение ГК и цитостатиками длительное, в течение ряда лет.
На фоне рационального лечения ГК и цитостатиками, прогноз для жизни более благоприятный.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования