Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Дерматополимиозит

Дерматополимиозит (ДПМ) – системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преимущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся, висцеральной патологией.

Этиология. Обсуждается вирусная природа заболевания, роль генетических факторов.

Патогенез. Иммунопатологические механизмы с участием клеточного и гуморального иммунитета, развитием аутоиммунных реакций, иммунокомплексного воспаления.

Предшествующие факторы: охлаждение, инсоляция, стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, введение вакцин, лекарственные препараты.
Выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (паранеопластический) ДПМ.

Клиника ДПМ характеризуется значительным полиморфизмом. В школьном возрасте заболевание начинается подостро, с появления кожно-мышечного синдрома, реже – остро, с высокой температуры, с яркими кожными проявлениями, болями в мышцах, поражением внутренних органов. У младших детей наблюдается более острое начало заболевания.
Типичным проявлением ДПМ является поражение кожи в виде периорбитальной лиловой эритемы с отеком. Подобная лиловая эритема и отеки могут также локализоваться в области носа, щек, висков, лба, ушных раковин, шеи, туловища, конечностей (на разгибательных поверхностях, над суставами). На коже могут появляться: петехии с изъязвлениями, телеангиоэктазии, капилляриты на ладонях и пальцах, некрозы. Выявляются отеки кожи и подкожной клетчатки, плотные или тестоватые, ограниченные или распространенные. Нередко имеет место поражение слизистых оболочек полости рта, развиваются конъюнктивиты. Вовлечение в процесс мышц верхних и нижних конечностей, туловища, шеи проявляется прогрессирующей мышечной слабостью, болями в мышцах при движениях и пальпации, ограничением двигательных функций – больной не может самостоятельно одеться, оторвать ногу от пола, сесть, встать и др. Лицо приобретает маскообразность, появляется птоз, диплопия. Висцерально-мышечные проявления: осиплость голоса, поперхивание, одышка, кардит (миокардит, миосклероз, может развиваться эндо-и перикардит), абдоминальный синдром. Страдает нервная система: головная боль, головокружение, раздражительность, плаксивость, сонливость, заторможенность, потливость. Важным признаком болезни является кальциноз мягких тканей (бляшки или конгломераты) в области суставов, ягодиц, брюшной стенки, ушных раковин. В процессе эволюции болезни, при ее прогрессировании, появляются сухожильно-мышечные контрактуры, мышечные атрофии.

Дополнительные исследования. Повышение острофазовых показателей соответствует степени активности процесса. В клиническом анализе крови – увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево. Повышаются ферменты: трансаминазы, щелочная фосфатаза, лактакдегидрогеназа, креатинфосфокиназа.

Критерии диагностики
Кожные критерии:
1. Гелиотропная сыпь (пурпурно-красная отечная эритема верхнего века), 2. Признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев), 3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.
Критерии полимиозита: 1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища. 2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы. 3. Спонтанные мышечные боли. 4. Изменения на элекромиограмме. 5. Положительный тест на анти-JoI антитела. 6. Недеструктивные артриты и артралгии. 7. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 °С, повышение уровня СРБ, СОЭ > 20 мм/час. 8. Данные микроскопии биопсийного материала.

Дифференциальный диагноз. СКВ, системная склеродермия, узелковый полиартериит, миастении.

Лечение. 1. Глюкокортикостероиды, предпочтительно преднизолон и метипред в высоких дозах. Максимальные дозы до двух месяцев, затем – медленное их снижение до поддерживающих 15-5 мг/сутки, 2-5 лет. В тяжелых случаях – пульс-терапия. 2. Цитостатические препараты, как правило, – в комплексе с ГКС (предпочтительно циклоспорин-А, метотрексат, азатиоприн). 3. Аминохинолиновые препараты (при наличии поражений кожи). 4. НПВП (при доминирующем болевом и суставном синдромах, при хроническом течении ДПМ с малой степенью активности – диклофенак, индометацин, ибупрофен (Нурофентм), мовалис. 5. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах (ретаболил, рибоксин, карнитин, милдронат, витамины, особенно группы В). 6. Комплексоны (ДПМ с кальцинозом) – двунатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты внутривенно.

Прогноз зависит от своевременного и адекватного лечения, более благоприятен при хронических вариантах течения.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования