Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Справочник участкового педиатра

Васкулиты. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний.

 

Этиология. Специфический возбудитель не выделен. У части больных в крови определяют вирус гепатита В. Указывают на значение лекарственных препаратов, вакцин, сывороток, острой и хронической инфекции в развитии заболевания. Выявляются семейные случаи болезни.

Патогенез. Иммунопатологическое, иммунокомплексное заболевание. Шоковый орган – мелкие и средние артерии с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, который осложняется тромбозом, с последующими кровоизлияниями, некрозом, инфарктом и гангреной.

Классификация. Выделяют: УП с преимущественным поражением периферических сосудов (преимущественно девочки дошкольного возраста), УП с преимущественным поражением внутренних органов (чаще – у мальчиков старше 8 лет), УП с изолированным поражением кожи или внутренних органов.

Течение: острое, подострое, хроническое.

Клиника. У детей УП характеризуется выраженным гиперергическим компонентом, быстрой генерализацией процесса, с поражением периферических сосудов, ЦНС, сердца, легких, органов пищеварения, почек. Течение заболевания в начале болезни чаще острое или подострое, в дальнейшем становится хроническим, рецидивирующим. Клинические проявления отличаются полиморфизмом и обусловлены распространенностью, локализацией, глубиной поражений сосудов, расстройством гемодинамики и ишемией в различных участках органов и тканей. Общие признаки болезни: высокая лихорадка, прогрессирующее похудание, боли различной интенсивности.

Ведущие клинические синдромы.
Кожный
– бледность с сероватым оттенком, капилляриты ладоней и подошв, кожная гипотермия. Ливедо, узелки по ходу сосудов (единичные, множественные), чаще – на конечностях; болезненны при пальпации, предшествуют зуд, гиперестезия; кожные некрозы, долго заживающие; дистальная гангрена; локальные отеки над крупными суставами, но могут распространяться на кисти, стопы, поясницу, лицо, сопровождаться жжением и покалыванием в этой области. Тромбангический – наряду с дистальной гангреной может развиваться некроз языка, мягкого неба, носовой перегородки с перфорацией, некротическая ангина, стоматит. Суставной – мигрирующие или стойкие, но симметричные, артралгии в голеностопных, коленных, лучезапястных суставах, редко – в суставах кистей.
Мышечный – приступообразные мышечные боли или синдром полинейромиозита, распространенные или локализованные, иногда – со жжением, часто – с болью при пальпации, кожной гиперестезией, нарушением чувствительности, у части больных – с умеренным отеком и уплотнением в этой области. Кардиальный (коронарит, эндокардит, миокардит, перикардит, панкардит). Почечный (изолированный мочевой синдром, артериальная гипертензия с мочевым синдромом или без него, нефротический синдром). Абдоминальный. Приступообразная без четкой локализации боль (тромбозы и некрозы в сосудах), часто – по типу острого живота, увеличение печени, селезенки, кишечные кровотечения, анорексия, рвота, энтероколит, могут развиваться перитонит, язвы кишечника, аппендицит. Легочный. Пневмония, резистентная к антибиотикам, пульмониты (васкулиты), синдром бронхиальной астмы, иногда сухой кашель без физикальных данных. Неврологический. Многоликость проявлений из-за появления очагов ишемии, инфарктов, дистрофических изменений в головном, спином мозге, нервных стволах, вегетативных ганглиях. Поражение ЦНС может проявляться церебральным сосудистым кризом с общемозговыми симптомами (головная боль, рвота), менингиальным синдромом, эпилептическими приступами. На фоне криза могут возникать симптомы очагового поражения головного мозга (пирамидные расстройства, псевдобульбарный синдром, поражение двигательных ветвей черепных нервов) и психические расстройства – бредовые состояния, депрессия, невротические реакции, зрительные галлюцинации. При поражении спинного мозга, возникают нарушения функции тазовых органов, движений в нижних конечностях, периферичской нервной системы – полиневриты, полирадикулоневриты. Вовлечение в процесс органа зрения проявляется в виде снижения остроты зрения, диплопии, конъюнктивита, ангиопатии сетчатки, нейроритинита, катаракты, увеита, кератита, ирита, склерита, паралитического косоглазия.

Лабораторные показатели не патогномоничны, но отражают степень активности процесса. Выявляют анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ тромбоцитов, эозинофилов, γ-глобуллинов, СРБ, сиаловых кислот, серомукоида, иммунологулинов G, Е, фибриногена.

Критерии диагностики.
Основные признаки:
высокая неправильного типа температура тела; изнуряющие мышечные боли, мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней; подкожные или внутрикожные узелки; ливедо; острая сухая гангрена пальцев, некрозы кожи и слизистых оболочек; асимметричный полиневрит; церебральные сосудистые кризы; коронарит, инфаркт миокарда; абдоминальный синдром; остро развившаяся артериальная гипертензия; повышение уровня мочевины или креатинина; полиморфноядерные лейкоциты при биопсии сосудов мышц; аневризмы или окклюзии висцеральных артерий. Вспомогательные: кахексия, гипергидроз, артралгии, миокардит, перикардит, сосудисто-интерстициальная пневмония, боли в животе, энтероколитический синдром, гепато- и спленомегалия, изолированный мочевой синдром. Параклинические: умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, эозинофилия (6-80%), диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия.

Дифференциальный диагноз. Острая ревматическая лихорадка, ЮРА, СКВ, ДПМ, туберкулез, сепсис, инфекционные заболевания.

Лечение. Глюкокортикостероиды (средние и высокие дозы, в зависимости от тяжести и формы, до достижения клинического эффекта, поддерживающие – 15-5 мг/сутки по преднизолону). При тяжелом состоянии используют пульс-терапию. Цитостатики (метотрексат, азатиоприн; циклофосфан – при поражении почек). Наиболее целесообразно сочетать глюкокортикоиды и цитостатики. Эфферентная терапия (плазмаферез). Антиагреганты и антикоагулянты (гепарин, трентал, курантил, компламин, теоникол). НПВП (диклофенак, индометацин, ибупрофен, мовалис). Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Ангиопротекторы (пармидин). Симптоматическое лечение.
Прогноз определяется характером начальных проявлений и скоростью их прогрессирования. Хотя в настоящее время преобладают варианты заболевания с
хроническим течением и относительно нечастыми рецидивами, прогноз для жизни остается серьезным.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования