Гипертрофическая кардиомиопатия

МКБ-10: І42.1-І42.2

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – первичное заболевание миокарда, характеризующееся локальной или симметричной гипертрофией миокарда желудочка, нарушением диастолической функции, развитием нарушений ритма и высоким риском внезапной смерти.
Результаты популяционного исследования, проводимого в США, свидетельствуют, что распространенность ГКМП составляет 0,17%, причем мужчины болеют достоверно чаще женщин, 0,26% и 0,09% соответственно.

ГКМП – наследственное заболевание, развитие которого сопряжено с мутациями различных генов. В отличие от больных с врожденными пороками развития, при наследственных заболеваниях человек может родиться и до какого-то периода быть абсолютно здоровым. Возраст манифестации заболевания зависит от тяжести первичного генного дефекта, генетического и биохимического фона, на котором развивается заболевания и факторов внешней среды.
Основной причиной развития ГКМП являются мутации сократительных белков. Определение первичного генного дефекта является чрезвычайно важным прогностическим критерием, поэтому на Европейском конгрессе кардиологов в Берлине (2002 г) обсуждались вопросы необходимости проведения скрининга мутаций генов, связанных с ГКМП, у профессиональных спортсменов, так как достаточно часто причиной внезапной смерти атлетов является ГКМП.

Клиническая картина

Основными жалобами являются ангинозные боли, одышка, аритмия и сердцебиение.
Боли в грудной клетке, чаще всего, носят ангинозный характер, с развитием сжимающе-давящих болей за грудиной после физической нагрузки. Чаще продолжительность боли превышает таковые показатели при стенокардии напряжения. Ангинозный синдром при ГКМП развивается в результате субэндокариальной ишемии, обусловленной суммарным действием нескольких причин, которые условно можно разделить на уменьшающие доставку кислорода и увеличивающие потребность.
Одышка при ГКМП развивается как проявление сердечной недостаточности как при интенсивной, так и при незначительной физической нагрузке (5%), у части больных – в покое (17%) днем или т.н. «пароксизмальная ночная одышка». Причиной развития одышки при ГКМП является диастолическая дисфункция (значительное нарушение диастолического расслабления), и в значительно меньшей степени – сократительной способности левого желудочка.
Жалобы на утомляемость и слабость предъявляет 58% больных. Кроме того, больных беспокоят нарушения ритма сердечной деятельности и сердцебиение, которые могут проявляться как ощущения пульсации и дискомфорта в области сердца.
Относительно специфическим симптомом при ГКМП являются пресинкопальные и синкопальные состояния (77%), которые развиваются в результате аритмий, резкого снижения артериального давления и нарушения церебрального кровотока. Частота обмороков и предобморочных состояний значительно варьирует от многократных ежедневных до единичных в течение жизни. Чаще обмороки наблюдаются у больных с обструкцией выносящего тракта.

Диагностика

При объективном обследовании больных ГКМП обращает на себя внимание усиленный куполообразный двойной верхушечный толчок, пульсация в III межреберье слева от грудины, дикротический пульс на сонной артерии. Границы относительной сердечной тупости, как правило, неизменны, иногда – несколько расширены влево и вверх. Значительное расширение границ относительной сердечной тупости наблюдается только при эволюции ГКМП в дилатационную кардиомиопатию.
При аускультации сердца 1 тон обычно бывает не изменён, 2 тон может быть расщеплён из-за запаздывания аортального компонента, что связано с тяжёлой обструкцией выносящего тракта; появление 4 тона обычно связано со значительной диастолической дисфункцией миокарда, выраженной гипертрофией миокарда и нарушением его расслабления, увеличением преднагрузки на левое предсердие.
Обращает на себя внимание относительно патогномоничный для ГКМП признак – систолический шум изгнания в III или IV межреберье слева от грудины, изменчивый по характеру и интенсивности. При необструктивной форме ГКМП систолический шум может отсутствовать. Деятельность сердца может быть ритмичной, но чаще выслушиваются различные виды аритмии: предсердные и желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий и т.д. Следует отметить, что даже при наличии нарушений ритма высоких градаций они не всегда ощущаются субъективно и часто даже эпизоды желудочковой тахикардии являются случайной находкой.
Возможность наличия ГКМП можно заподозрить при анализе стандартной ЭКГ. Изменения на электрокардиограмме регистрируются у 90-95% больных ГКМП, но не являются специфичными.
Чаще всего выявляются следующие изменения:
1. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
2. Нарушения реполяризации в виде депрессии сегмента SТ и инверсии зубца Т. Выраженная депрессия с отрицательным зубцом Т довольно часто является причиной ошибочной диагностики ишемической болезни сердца, в том числе и инфаркта миокарда.
3. Глубокие зубцы Q в отведениях II, III и аVF или в левых грудных отведениях. В отведениях V1-V2 желудочковый комплекс может иметь вид QS.
4. «Гигантские» отрицательные симметричные зубцы Т (1-4 см) наблюдаются при локализации гипертрофии в верхушке (апикальная форма) в отведениях I, aVL,
V5-V6. Наличие отрицательных зубцов Т в левых грудных отведениях неизвестной этиологии позволяет заподозрить наличие верхушечной локализации гипертрофии миокарда и является основанием для прицельного эхокардиографического контроля с целью исключения верхушечной ГКМП.
5. Нарушения внутрижелудочковой проводимости. Признаки гипертрофии левого предсердия с уширением и зазубренностью зубца Р во II, III, aVF отведениях и двухфазной волной Р в V1-V2.
6. Различные суправентрикулярные и желудочковые нарушения ритма.

Несмотря на высокую частоту аритмии у больных ГКМП, на ЭКГ покоя не всегда удается зафиксировать нарушения ритма и оценить их тяжесть. Поэтому больным ГКМП обязательно следует проводить холтеровское мониторирование ЭКГ.
При холтеровском мониторировании ЭКГ выявляются предсердные и желудочковые аритмии, а также эпизоды ишемии миокарда.
Наиболее значимым методом диагностики ГКМП является ультразвуковое исследование сердца. Классическим эхокардиографическим признаком ГКМП является ассиметричный характер гипертрофии, при этом отношение толщины гипертрофированного участка к толщине задней стенки в диастолу составляет 1,3 и более. Отличительной особенностью является также гипокинезия гипертрофированного участка. Чаще всего гипертрофированный участок затрагивает перегородку и
свободную стенку (49%), несколько реже наблюдается изолированное поражение перегородки (43%). При ассиметричной форме ГКМП выделяют несколько наиболее распространенных вариантов:
1. Гипертрофия базальных отделов межжелудочковой перегородки.
2. Тотальная гипертрофия межжелудочковой перегородки и/или свободной стенки левого желудочка.
3. Гипертрофия верхушки сердца с распространением на свободную стенку.
Диагноз симметричной формы ГКМП, по данным эхокардиографического обследования, правомерен при наличии гипертрофии миокарда, превышающей 15 мм.
Диагноз ГКМП при симметричной форме вызывает большие трудности и дискуссии, так как необходимо проводить дифференциальную диагностику с гипертрофией, наблюдаемой у спортсменов или при других заболеваниях сердца и сосудов, течение которых сопровождается развитием гипертрофии миокарда левого желудочка (артериальной гипертензии, патология аортального клапана и аорты и т.д.). Отличительными признаками гипертрофии, наблюдаемой у спортсменов, является ее симметричный характер, отсутствие нарушения диастолы и функции митрального клапана, нормальные размеры левого предсердия и желудочка, уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок, в то время как при ГКМП наличие гипертрофии миокарда сочетается с нарушением диастолы, снижением инотропизма гипертрофированного участка, уменьшением полости левого желудочка и увеличением размеров левого предсердия и, самое главное, прогрессированием гипертрофии, независимо от уменьшения физических нагрузок. Наиболее сложна дифференциальная диагностика между сочетанием гипертонической болезни и ГКМП. В этой ситуации необходим очень тщательный сбор анамнеза заболевания с уточнением хронологии развития повышения артериального давления, клинических признаков ГКМП и данные за гипертрофию по ЭКГ или УЗИ сердца. Кроме того, оценить выраженность гипертензии, гипертрофии и наличие признаков поражения других органов мишеней.
Эхо-признаки ГКМП правого желудочка:
1. Увеличение диастолической толщины межжелудочковой перегородки в верхушечном сегменте.
2. Уменьшение диастолического размера правого желудочка.
3. Уменьшение амплитуды движения межжелудочковой перегородки.
Проведение эхокардиографии при ГКМП позволяет не только подтвердить диагноз, но и определить гемодинамический вариант, степень гипертрофии. Обструкция выносящего тракта левого желудочка является результатом соприкосновения во время середины систолы утолщённой межжелудочковой перегородки и передней створки митрального клапана.
Выделяют три кардиогемодинамические варианта ГКМП: без обструкции выносящего тракта, с латентной (функциональной) обструкцией выносящего тракта и с явной обструкцией выносящего тракта.
По степени гипертрофии миокарда выделяют: умеренную гипертрофию (толщина гипертрофии – 15-20 мм участка), гипертрофию средней степени (21-25 мм) и выраженную гипертрофию (более 25 мм).
Полость левого желудочка при ГКМП, как правило, уменьшена, а левое предсердие несколько расширено. Систолическая функция обычно нормальная или повышенная, фракция выброса составляет 65-75%.
При ГКМП отмечаются существенные нарушения диастолической функции: нарушение расслабления и повышение пассивной жесткости.
Современным высокоинформативным методом исследования при ГКМП является магнитно-резонансное исследование. Преимуществом данного метода перед эхокардиографией является высокое разрешение изображения, возможность визуализации труднодоступных для УЗИ областей, таких как правые отделы сердца, возможность определения структуры миокарда – выявления фиброзных изменений, жирового замещения, а также оценка миокардиального кровотока в покое и при нагрузке.
При вентрикулографии выявляются признаки массивной гипертрофии сосочковых мышц и перегородки; щелевидная полость, часто образующая угол, слабая степень митральной регургитации, полное или почти полное исчезновение полости желудочков к концу их систолы, повышение конечного диастолического давления. При обструктивной форме ГКМП определяется градиент давления между левым желудочком и аортой.
При коронарографии у больных гипертрофической кардиомиопатией эпикардиальные сосуды, как правило, не изменены. Однако мы наблюдали пациентов, у которых течение ГКМП усугублялось присоединением атеросклеротического поражения коронарных артерий.

Течение и прогноз

Течение и прогноз больных ГКМП в значительной степени зависит от первичного генного дефекта и фона, на котором развивается заболевание. Учитывая ограниченную доступность генетической верификации, следует напомнить, что ГКМП – наследственное заболевание и ему присущи общие характеристики – чем раньше манифестация, тем более тяжелое течение и неблагоприятный прогноз. Поэтому особое внимание следует уделять больным, у которых клинические признаки заболевания появились в детском возрасте, так как сам факт достижения более зрелого возраста при развитии ГКМП является благоприятным прогностическим признаком.

Осложнения
Наиболее частыми осложнениями ГКМП являются:
· Аритмии.
· Сердечная недостаточность (диастолический вариант).
· Инфекционный эндокардит.
· Тромбоэмболии при фибрилляции предсердий.
· Инфаркт миокарда.
· Инсульт.
· Внезапная смерть.
Если аритмии и сердечная недостаточность в значительной степени являются и проявлениями, и осложнениями ГКМП, о которых, как правило, и знают, и помнят, то факт, что ГКМП является фактором среднего риска инфекционного эндокардита часто опускается, в то время как рекомендации по инфекционному эндокардиту предусматривают обязательное проведение профилактических мероприятий перед манипуляциями, сопряженными с бактериемией, у больных ГКМП (см. соответствующую главу).
Развитие инфаркта при ГКМП может быть обусловлено длительным эпизодом ишемии, патогенетические механизмы которой были изложены ранее. В качестве причины инсульта может быть ишемия мозга при развитии тяжелых аритмий на фоне малого ударного выброса, а также тромбоэмболические осложнения при фибрилляции предсердий.
Наиболее грозным осложнением является внезапная смерть, которая встречается с частотой 2% в год, у детей – до 6%. При анамнезе заболевания свыше 10 лет частота внезапной смерти возрастает до 20%. Предикторами внезапной смерти при ГКМП являются:
· Молодой возраст (14 лет и меньше).
· Синкопальные состояния.
· Отягощенная наследственность по ГКМП и внезапной смерти.
· Тяжелая сердечная недостаточность (III или IV функциональный класс).
· Желудочковая тахикардия при ХМ ЭКГ.
Относительно тяжелое клиническое течение, частое развитие осложнений и неблагоприятный прогноз становится очевидной необходимостью более высокой настороженности врачей о возможности наличия у больного ГКМП.

Лечение

Американской сердечной ассоциацией и Европейским кардиологическим обществом в 2003 году была разработана стратегия ведения больных ГКМП, в зависимости от варианта течения заболевания. При стабильном течении заболевания без проявлений сердечной недостаточности рекомендовано длительное наблюдение за пациентами, с исключением тяжёлых физических нагрузок, курения, алкоголя, эмоциональных нагрузок, воздействия холода. При высоком риске развития у больного внезапной смерти рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При прогрессирующем течении заболевания с возникновением одышки, болей в грудной клетке, синкопальных состояний рекомендуется медикаментозная терапия с применением симптоматических средств. При развитии у больного пароксизмальной или постоянной формы фибрилляции предсердий необходимо проведение кардиоверсии, либо пульсурежающей терапии под защитой антикоагулянтов. В дальнейшем, при прогрессировании симптомов заболевания и рефрактерности к медикаментозной терапии, возможны несколько вариантов развития событий. В случае необструктивной ГКМП, может наблюдаться эволюция заболевания в дилатационную стадию с развитием расширения полостей, снижением систолической функции левого желудочка, прогрессированием застойной сердечной недостаточности. Данная ситуация требует лечения с применением диуретиков, дигоксина, спиронолактона, бета-блокаторов и ингибиторов АПФ. При развитии рефрактерности к терапии больным необходима трансплантация сердца. В случае обструктивной формы ГКМП и неэффективности проводимой терапии, больным показано хирургическое лечение – септальная миотомия/миэктомия или альтернативные методы лечения, такие как септальная алкогольная абляция или двухкамерная стимуляция с целью уменьшения обструкции выносящего тракта левого желудочка.
Учитывая наследственный характер, медикаментозное лечение, к сожалению, может носить преимущественно симптоматический характер и должно проводится в нескольких направлениях:
1. Симптоматическая терапия, направленная на профилактику и устранение ишемии, аритмии и сердечной недостаточности.
2. Профилактика внезапной смерти.
3. Воздействие на нейрогуморальные системы, способствующие прогрессированию гипертрофии миокарда.
В качестве симптоматической терапии, наиболее часто рекомендуют применение бета-адреноблокаторов (ББ) и антагонистов кальция недигидропиридинового ряда (верапамил, дилтиазем, при этом приоритет отдают ББ.
Несмотря на очевидную целесообразность применения ББ при ГКМП, проводимая терапия, существенно улучшая клинические проявления заболевания, практически не оказывает влияния на прогноз.
В настоящее время нет многоцентровых рандомизированных исследований, результаты которых свидетельствовали бы о преимуществах применения того или иного представителя группы бета-блокаторов (кардиоселективные или некардиоселективные, с внутренней симпатомиметической активностью или без таковой) у больных ГКМП.
Пропанолол рекомендуют назначать в дозе 160-320 мг в сутки (максимальная доза – 480 мг/сутки). Другие бета-блокаторы (атенолол, метопролол, бетаксолол, бисопролол) – в соответствующих дозах.
Как видно из приведенных данных, как правило, рекомендуются достаточно большие дозы препаратов. На наш взгляд, это не всегда оправдано, так как использование бета-блокаторов в большой дозе, сопровождающееся снижением ЧСС ниже 60 ударов в минуту, уменьшением МОС, вариабельности сердечного ритма и способствует усугублению ишемии.
При применении бета-блокаторов в лечении больных с ГКМП необходимо оценивать исходное ЧСС, ударный и минутный объем и динамику этих показателей в процессе лечения; целесообразно титрование дозы с постепенным достижением целевой. При этом проводимая терапия не должна существенным образом снижать контролируемые показатели.
Второй группой препаратов, эффективность которой доказана у больных ГКМП, являются антагонисты кальция, производные фенилалкиламинов (верапамил) и бензопиридинов (дилтиазем). Препараты этой группы не только обеспечивают положительный клинический эффект, но и, по результатам экспериментальных исследований, тормозят развитие гипертрофии. Верапамил назначают в дозе 120-320 мг в сутки. Следует отметить, что, по данным исследований, препарат обеспечивает положительный клинический эффект у 2/3 больных.
Дилтиазем назначают в дозе 180-320 мг в сутки. При необходимости и целесообразности доза препарата может быть увеличена до 480 мг в сутки.
Учитывая, что у больных с ГКМП отмечается активация симпато-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем, важным направлением в лечении является подавление негативных эффектов ангиотензина II. Опыт применения ингибиторов АПФ в лечении больных ГКМП свидетельствует о целесообразности их использования у больных с необструктивной формой. При этом наблюдается достоверное положительное влияние терапии на клиническое течение заболевания (уменьшение количества эпизодов и продолжительности ишемии, по данным суточного мониторирования ЭКГ, антиаритмическое действие, нормализация диастолической функции) и уменьшение массы миокарда левого желудочка и выраженности гипертрофии. Последнее чрезвычайно важно, так как наблюдается влияние на течение заболевания. Однако эти сообщения носят единичный характер и не подкреплены результатами многоцентровых исследований.
При назначении ИАПФ больным с ГКМП следует помнить, что эта группа препаратов противопоказана при обструктивной форме, так как за счет вазодилатирующего действия может уменьшать пред- и постнагрузку, уменьшать конечный диастолический объем и усиливать обструкцию. Поэтому, прежде чем назначать ИАПФ, необходимо убедиться, что у больного нет обструкции (в том числе и латентной) выносящего тракта.
Учитывая, что многоцентровые исследования по использованию ИАПФ при ГКМП не проводились, говорить о преимуществах каких-то отдельных представителей этого класса не корректно. Следует использовать препараты с однократным приемом в день и дозу препарата необходимо подбирать индивидуально, начиная с небольшой.
Результаты нашего достаточно длительного наблюдения за больными (некоторые больные – более 10 лет) свидетельствуют о достоверном влиянии антагонистов рецепторов ангиотензина ІІ (сартанов) не только на симптомы заболевания – урежение ангинозного синдрома и ишемии, по данным ЭКГ, уменьшение одышки, аритмии, но и на показатели ультразвукового обследования. В динамике терапии сартанами, как правило, достигается значительное торможение прогрессирования гипертрофии миокарда, а часто – и некоторое уменьшение толщины гипертрофированного участка, уменьшение размеров предсердия, увеличение конечного диастолического объема левого желудочка. Значительно улучшается расслабление миокарда во время диастолы и уменьшается пассивная жесткость. Представляют интерес данные, свидетельствующие, что применение сартанов при обструктивной форме ГКМП не только не усиливает обструкцию, но у многих больных уменьшает градиент давления.
Применение сартанов при ГКМП требует выполнения некоторых рекомендаций:
1. Лечение следует начинать с небольшой дозы.
2. Необходимо использование пробного препарата, обладающего небольшим периодом полувыведения (лозартан).
3. Дозу препарата следует увеличивать постепенно, стремясь достигнуть целевой дозы (за основу мы брали целевые дозы при сердечной недостаточности).
4. При длительном лечении (а при ГКМП лечение всегда длительное) преимущество следует отдавать препаратам с однократным приемом (ирбесартан, телмисартан, кандесартан, вальсартан).
Нарушение диастолической функции левого желудочка при ГКМП, как правило, сопровождается увеличением размеров левого предсердия, что, в свою очередь, наряду с активацией процессов фиброзирования, создает предпосылки для развития фибрилляции предсердий. Этот вид аритмии у больных ГКМП обычно субъективно переносится плохо и поэтому необходимо стремиться удержать синусовый ритм. В какой-то степени, этому способствует применение сартанов, так как в исследованиях доказано, что эти препараты увеличивают процент больных, у которых удается сохранять синусовый ритм после персистирующей фибрилляции предсердий, а также удлинить период между эпизодами.
Среди медикаментозных методов лечения, направленных на предупреждение жизненноопасных аритмий при ГКМП, ведущее место занимает амиодарон.
Для длительного применения кордарон назначают в дозе от 50 до 600 мг в сутки. Возможен прием препарата в комбинации с бета-блокаторами, но обязательно под контролем числа сердечных сокращений, ЭКГ и эхокардиоскопии, с оценкой ударного и минутного объемов. Показано, что у больных КГМП амиодарон обеспечивает уменьшение желудочковых нарушений ритма в 92% случаев, исчезновение эпизодов суправентрикулярной тахикардии и трепетания предсердий в 90% и восстановление синусового ритма при фибрилляции предсердий в 7-11%.
С целью купирования пароксизма мерцательной аритмии, амиодарон назначают по следующей схеме: 1 день – 800 мг 3 раза в день, 2-й день – 800 мг 2 раза в сутки, затем, в зависимости от эффекта, дозу снижают.
Больные с ГКМП, имеющие персистирующую или постоянную форму фибрилляции предсердий, нуждаются в постоянном приеме варфарина. Препарат применяется с индивидуальным подбором дозы под контролем МНО (от 2,0 до 3,0).
При необструктивной форме ГКМП, в качестве антиаритмического средства, может использоваться дизопирамид. Показанием к назначению препарата являются рефрактерные к бета-адреноблокаторам, антагонистам кальция и амиодарону аритмии. Препарат назначают в дозе 600-800 мг в сутки. Следует помнить, что, кроме типичных побочных эффектов препарата, при ГКМП важным является негативное влияние дизопирамида на диастолическую функцию, которая нарушена при этом заболевании.
Больным, которые имеют выраженную клинику сердечной недостаточности с признаками задержки жидкости, дополнительно к рекомендуемой терапии целесообразно назначение мочегонных препаратов. Мочегонные препараты следует применять строго по показаниям и с осторожностью, так как они ухудшают диастолическую функцию и усиливают обструкцию выносящего тракта.
Известно, что у некоторых больных возможна эволюция ГКМП в дилатационную кардиомиопатию. При этом процесс перехода одной формы в другую выглядит следующим образом: исчезают признаки обструкции (систолический шум, пресистолическое смещение створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки, градиент давления), затем развивается дилатация полостей, развитие систолической дисфункции и сердечная недостаточность. В случае трансформации ГКМП в дилатационную кардиомиопатию лечение этих больных необходимо проводить в соответствии с рекоментациями по лечению больных с застойной сердечной недостаточностью.
Больным ГКМП не следует назначать ангиангинальные препараты, снижающие преднагрузку и постнагрузку (нитраты), увеличивающие ЧСС и снижающие постнагрузку (дигидропиридиновые антагонисты кальция, особенно не сочетая с бета-блокаторами), сердечные гликозиды, так как все они усиливают обструкцию. Применение сердечных гликозидов у больных ГКМП может явиться причиной внезапной смерти.

ГКМП и беременность

Учитывая, что ГКМП может манифестировать в молодом возрасте, весьма важным является учитывать влияние беременности на течение заболевания и особенности ведения этих больных. Следует отметить, что беременность не оказывает достоверного отрицательного влияния на прогноз. Риск развития желудочковых аритмий при беременности составляет 5%, а клинических проявлений сердечной недостаточности – 25%. Если у больной имеется обструктивная форма ГКМП, полностью отменять терапию не следует. В лечении применяют препараты, которые не противопоказаны при беременности (бета-блокаторы и/или верапамил). В то же время, не допустимо назначение ИАПФ и сартанов, так как эти препараты обладают тератогенным действием. Роды могут проходить естественным путем, возможно искусственное родоразрешение. Естественные роды сопряжены с риском усиления обструкции, в результате наблюдаемой при этом вазодилатации. Поэтому при обструктивной форме более обосновано проведение кесаревого сечения. Необходимо избегать спинальной и эпидуральной анестезии, применения простагландинов и других препаратов, использование которых чревато уменьшением преднагрузки и уменьшением объема циркулирующей крови. Риск рождения ребенка с наследственной ГКМП составляет 50%.

Инвазивные методы лечения

К сожалению, довольно часто возможности медикаментозной терапии оказываются недостаточными и необходимо проведение инвазивного вмешательства.
К инвазивным методам лечения больных ГКМП относят имплантацию дефибриллятора больным высокого риска внезапной смерти и двухкамерную сихронизированную AV-стимуляцию.
Целью синхронизированной электростимуляции является уменьшение неблагоприятных гемодинамических нарушений, обусловленных обструкцией выносящего тракта.
Альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная абляция. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий 3-10% массы МЖП. Развитие некроза участка межжелудочковой перегородки и последующее рубцевание способствует уменьшению толщины гипертрофированного участка и снижению обструкции.
Учитывая, что наиболее частым и тяжелым осложнением ГКМП является внезапная смерть, некоторые больные нуждаются в постановке дефибриллятора-кардиовертера.
В 2006 году ACC/AHA/ESC были созданы рекомендации по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями и предотвращению внезапной сердечной смерти, где отдельно рассмотрены рекомендации при ГКМП:

Класс I
Установку имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора следует использовать для лечения пациентов с ГКМП, которые имеют эпизоды желудочковой тахикардии и/или фибрилляции желудочков, которым проводят длительную оптимальную медикаментозную терапию, и у которых ожидается благоприятный прогноз выживания при сохранении хорошего функционального состояния в течение более чем 1 года (уровень доказательности – В).

Класс IIА
1. Установка ИКД может быть эффективной в качестве первичной профилактики внезапной смерти у больных ГКМП, которые имеют 1 или более больших факторов риска внезапной смерти и которые получают оптимальную медикаментозную терапию с хорошим прогнозом выживания в течение более 1 года (уровень доказательности – С).
2. Терапия амиодароном может быть эффективной у больных ГКМП со стойкой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков, когда невозможна установка ИКД (уровень доказательности – С).

Класс IIB
1. Для оценки риска внезапной смерти при ГКМП может быть рассмотрена целесообразность проведения ЭФИ (уровень доказательности – С).
2. Амиодарон может быть рассмотрен в качестве первичной профилактики внезапной смерти у больных ГКМП с наличием 1 или больее факторов риска, при невозможности имплантации ИКД (уровень доказательности – С).
Дороговизна дефибриллятора, к сожалению, делает этот метод лечения не всегда доступным.
Хирургические методы лечения, в основном, обеспечивают уменьшение толщины гипертрофированного участка.
Показанием к оперативному лечению больных ГКМП является:
- Обструктивная форма с градиентом давления более 50 мм рт.ст..
- Симптомы острой СН, рефрактерной к медикаментозной терапии.
- Высокая степень митральной регургитации из-за выраженных нарушений клапанного аппарата.
- Изолированная гипертрофия средней трети перегородки.
- Обструкция полости левого желудочка.
Нарушение функции митрального клапана, часто наблюдаемое при ГКМП, обуславливает необходимость у некоторых больных, параллельно с миотомией, проводить протезирование клапана.
Больные с выраженной гипертрофией миокарда, значительным уменьшением полости левого желудочка, нарушением перфузии органов и тканей, развитием тяжелой сердечной недостаточности нуждаются в трансплантации сердца. Однако течение заболевания после трансплантации нельзя назвать благоприятным: 30% больных погибает в течение месяца, еще 10% – в течение 8 месяцев, а средняя продолжительность жизни выживших, в среднем, составляет 39 месяцев.
При наблюдении за больными ГКМП особое внимание следует сосредоточить на молодых больных, поскольку достижение больными старшего возраста само по себе выделяет больных с менее тяжелыми формами заболевания, которые не требуют проведения массивной терапии.