Рестриктивная кардиомиопатия

МКБ-10: І42.5

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречаемое заболевание сердца, которое характеризуется поражением миокарда и эндокарда, приводящим к нарушению наполнения одного или обоих желудочков, уменьшению их диастолического объема, при отсутствии изменений толщины миокарда.
РКМП – собирательное понятие, включает в себя несколько заболеваний:
· эозинофильный фибропластический париетальный эндокардит Леффлера,
· эндомиокардиальный фиброз,
· фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста,
· африканскую облитерирующую кардиомиопатию.
Объединяющим признаком этих заболеваний, позволяющим рассматривать их как одну нозологическую единицу, является распространенный интерстициальный фиброз, захватывающий миокард всех камер сердца.

Эпидемиология

Достоверной статистики, отражающей частоту РКМП или ее составляющих, нет, известно, что заболевание значительно чаще встречается в странах с тропическим климатом.

Этиология

Заболевание носит как наследственный, так и вторичный характер, например, при инфильтративных системных заболеваниях. Наиболее частой причиной РКМП является амилоидоз. Реже развитие РКМП обусловлено саркоидозом, гемохроматозом, болезнью Фабри. Установлено, что РКМП может развиваться в результате неблагоприятного воздействия внешнесредовых факторов: различные виды облучения или как следствие метастатического процесса. Семейная форма РКМП встречается в 10-12% случаев и характеризуется полигенностью наследования. Кроме того, РКМП может носить идиопатический характер.

Патогенез

Патогенез РКМП в значительной степени зависит от характера основного заболевания. При эозинофильном фибропластическом париетальном эндокардите Леффлера ведущая роль принадлежит нарушениям иммунного ответа с гиперэозинофильным синдромом. При этом наблюдается инфильтрация дегранулированных эозинофилов в эндо- и миокард. Дегрануляция эозинофилов сопровождается выделением биологически активных веществ, оказывающих повреждающее действие на кардиомиоциты. Подобные изменения (выделение повреждающих миоцит субстратов при дегрануляции) наблюдаются и в нейтрофилах.
В последующем наблюдается выраженное развитие фиброза с утолщением эндокарда. Наличие фиброза обуславливает жесткость миокарда и способствует развитию нарушения диастолы. Нарушение расслабления приводит к сокращению периода наполнения желудочков, преимущественно за счет второй фазы (рестриктивный тип диастолической дисфункции), с кровонаполнением желудочков только в фазу быстрого наполнения. В результате значительно снижается конечный диастолический и ударный объемы. Уменьшение конечно-диастолического объема увеличивает нагрузку на предсердия с развитием их гипертрофии и увеличения размеров. Что, в конечном счете, приводит к клиническим проявлениям бивентрикулярной сердечной недостаточности.
Патогенетические механизмы при эндомиокардиальном фиброзе (ЭФ) существенно отличаются.

Клиническая картина

Клинические проявления обусловлены диастолической сердечной недостаточностью и нарушением перфузии тканей, связанной с уменьшением минутного объема сердца.
Больные предъявляют жалобы на выраженную одышку и слабость при малейшей нагрузке, периферические отеки, чувство тяжести в правом подреберье, увеличение размеров живота. Развитие признаков декомпенсации идет параллельно по обоим кругам кровообращения.
Объективно при осмотре обращает на себя внимание набухание шейных вен, несоответствие между тяжестью сердечной недостаточности и отсутствием кардиомегалии, протодиастолический и пресистолический шум, ритм галопа. Нарушение диастолического расслабления приводит к увеличению предсердий и создает благоприятные условия для развития супроавентрикулярных нарушений ритма. Поэтому часто наблюдаются предсердные аритмии, в том числе и мерцательная аритмия. Поражение желудочков с отложением эозинофилов, субэндокардиальным фиброзом, фиксацией к эндокарду множественных тромбов с их возможной дальнейшей организацией создает благоприятные условия для развития желудочковых нарушений ритма, которые, в свою очередь, еще больше усугубляют нарушения гемодинамики.
Течение рестриктивной кардиомиопатии может осложняться тромбоэмболией сосудов как большого, так и малого кругов кровообращения. Источником тромбоэмболии являются пристеночные тромбы желудочков и предсердий. Пристеночные тромбы, сформировавшиеся в области верхушки желудочков, могут организовываться, вызывая облитерацию верхушечного сегмента, и, тем самым, способствовать еще более значительному уменьшению полости желудочков и конечного диастолического объема.
Электрокардиография не позволяет выявить специфические признаки заболевания и, как правило, определяются признаки гипертрофии предсердий и желудочков, внутрижелудочковые блокады, различные аритмии, нарушения реполяризации.
Рентгенологическое исследование позволяет выявить признаки застойных явлений в легких при нормальных размерах желудочков сердца и увеличении предсердий.

При эхокардиографическом исследовании признаки дилатации и гипертрофии желудочков отсутствуют, сократительная способность сердца не нарушена. Полости желудочков могут быть уменьшены за счет облитерации верхушечных сегментов. Могут определяться пристеночные тромбы. Увеличение предсердий может приводить к развитию недостаточности трикуспидального и/или митрального клапанов, что подтверждается эхокардиографией. При допплер-исследовании трансмитрального потока выявляется рестриктивный тип нарушения диастолы (см. «Сердечная недостаточность»).
Вентрикулография подтверждает неизмененные размеры или уменьшенные полости левого желудочка, увеличение полости предсердий, наличие и степень выраженности регургитации крови из желудочков в предсердия.

Лечение

Лечение рестриктивной кардиомиопатии симптоматическое и направлено на устранение признаков сердечной недостаточности или нарушений ритма. При выраженных застойных явлениях в легких осторожно применяют диуретики, начиная с небольших доз, так как форсированный диурез может уменьшить диастолическое наполнение и ударный объем. Не меньшую осторожность следует соблюдать и при назначении ингибиторов АПФ и периферических вазодилататоров, которые, уменьшая преднагрузку, способствуют уменьшению ударного объема. Сердечные гликозиды целесообразно назначать только при наличии мерцательной аритмии. Учитывая высокий риск тромбоэмболических осложнений, показано применение непрямых антикоагулянтов.
Хирургическое лечение больным с рестриктивной кардиомиопатией показано при выраженном утолщении эндокарда и наличии облитерации полости желудочков, в этом случае проводят эндокардоэктомию. При выраженной недостаточности атриовентрикулярных клапанов проводят протезирование или пластику клапанов. Следует отметить, что данные операции у больных с рестриктивной кардиомиопатией сопряжены с высоким риском летального исхода (15-25%).

Прогноз

Прогноз заболевания неблагоприятный (смертность в течение 5 лет – до 70%) и в значительной степени зависит от основной причины развития РКМП. Наиболее неблагоприятное течение наблюдается при амилоидозе. Прогностически неблагоприятными критериями являются увеличение толщины стенки левого желудочка и уменьшение амплитуды желудочкового комплекса на ЭКГ.