Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Кардиолог

Диагностика и лечение заболеваний сердечно-сосудистой системы

Врожденные пороки сердца

Следствием развития мировой детской кардиологии и кардиохирургии последних 30 лет является ежегодное увеличение количества взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС) в мире. Если в начале второй половины 20 века менее 20% детей с ВПС доживали до 18-летнего возраста, то в начале 21 века большинство смертей от ВПС случаются во взрослом возрасте. Таким образом, можно вести речь о «новой популяции» пациентов – пациенты с ВПС, достигшие взрослого возраста (Grown Up Congenital Heart disease – GUCH). Такое положение вещей влечет за собой необходимость разработки единых подходов ведения пациентов детскими и взрослыми кардиологами, рекомендаций, учитывающих возрастные, психологические, социальные особенности. В 2003 году Европейским обществом кардиологов были разработаны соответствующие рекомендации, основные положения которых представлены в этой главе.

Организация помощи
Особое внимание уделяется пациентам в возрасте 16-18 лет. В этот период времени необходим тесный контакт между врачами и пациентами с целью «передачи» их взрослым кардиологам. Важным является понимание проблемы пациентом и родственниками, информированность о возможных осложнениях и прогнозе заболевания. Оговариваются такие темы, как необходимость в приеме медикаментов (наличие побочных эффектов, взаимодействие с другими веществами, включая
алкоголь), хирургическое вмешательство, профилактика бактериального эндокардита, планирование рода занятий (образование и трудоустройство), ограничение физической активности, беременность, контрацепция.

Сократительная способность сердца
Точное определение функции желудочков является важнейшей частью оценки состояния пациента перед операцией, в послеоперационном периоде и при дальнейшем наблюдении. Особенности анатомии и геометрии желудочков, последствия ранее перенесенных операций, длительная перегрузка, хроническая гипоксия миокарда могут затруднять оценку сократимости сердца. Необходимой частью обследования является определение функции правого желудочка, поскольку системная циркуляция может определяться правыми отделами сердца. С этой целью используют такие методы: допплер-эхокардиоскопию, магнитно-резонансную томографию (МРТ), радионуклидные и инвазивные исследования. При УЗИ сердца используют трансторакальный или чреспищеводный доступ (при плохом ультразвуковом окне). Интерпретация полученных результатов у взрослых с врожденными и приобретенными поражениями сердца может различаться. Несколько последовательных УЗ обследований более информативны, чем единичные измерения. При ЯМР-исследовании определяют объемы полостей сердца, фракцию выброса, массу миокарда, обратный кровоток на клапанах. Радионуклидное исследование позволяет оценить аномалии движения всех стенок сердца и проявления ишемии миокарда. Инвазивные исследования позволяют получить полную оценку гемодинамики.

Нарушения ритма
Нарушения ритма, в том числе фатальные, довольно часто встречаются при ВПС. Предрасполагающими факторами к их появлению являются наличие исходного сердечного дефекта, гемодинамические и электрофизиологические нарушения, послеоперационные изменения миокарда (рубцовая ткань). Лечение аритмий при ВПС затруднено недостаточной эффективностью многих антиаритмиков, их побочными эффектами, оказывающими влияние на гемодинамику, возможной сопутствующей дисфункцией синусового узла. Возможности катетерной абляции и хирургических методов также снижаются вследствие большого количества «аритмических петель» в миокарде. Использование пейсмейкеров ограничено аномальным венозным доступом при их установке и особенностями анатомии, которые усложняют фиксацию электродов. Имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов показана при высоком риске злокачественных аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС).

Цианоз
Цианоз – это один из наиболее частых симптомов ВПС. Его появление является следствием право-левого сброса крови, приводящего к гипоксемии органов и тканей. В результате у пациента отмечаются гематологические нарушения (вторичный эритроцитоз), кровоточивость и повышенный риск кровотечений, снижение функции почек (повышение уровня креатинина, протеинурия, гиперурикемия). Поэтому повышение уровня мочевой кислоты в крови без признаков подагры, как правило, хорошо переносится и не требует вмешательства. Также у пациентов с цианозом чаще, чем в общей популяции, наблюдаются желчекаменная болезнь, остеоартропатии, акне (может быть источником сепсиса и бактериального эндокардита).

Легочная гипертензия
Легочная гипертензия (ЛГ) является одним из наиболее серьезных прогрессирующих и необратимых осложнений пороков сердца. Повышение давления в малом круге сопровождается увеличением риска инфарктов легких, разрывов сосудов и спонтанных кровотечений. Поэтому применение антикоагулянтов у таких пациентов является сложной и противоречивой проблемой. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 26-33 года (в зависимости от количества сердечных аномалий). Ранняя диагностика и своевременная хирургическая коррекция ВПС позволяют существенно снизить вероятность появления этой патологии у взрослых. В медикаментозной терапии используют вазодилататоры (антагонисты кальция), простациклин, антагонисты эндотелина и силденафил. Однако на сегодня нет достаточной доказательной базы эффективности их применения по влиянию на продолжительность жизни. Длительная оксигенотерапия
(12-15 часов ежедневно в домашних условиях) улучшает симптоматику, но не выживаемость. Одним из вариантов лечения является трансплантация легких.

Риск инфекционного эндокардита
Риск инфекционного эндокардита (ИЭ), как правило, повышен у пациентов с ВПС. Важнейшим моментом профилактики является осведомленность пациентов о возможном инфицировании. Воротами инфекции могут быть стоматологические и хирургические процедуры, татуировки, пирсинг, акне, внутриматочные контрацептивы. При подозрении бактериального эндокардита назначение антибиотиков до микробиологического исследования осложняет и откладывает время постановки истинного диагноза. Дополнительным моментом, затрудняющим диагностику ИЭ, является плохая визуализация вегетаций при трансторакальной эхокардиоскопии. Чреспищеводное УЗИ сердца чаще позволяет обнаружить изменения клапанов.

Возможности чрескожной хирургии
1) баллонная дилатация (эффективна в лечении стеноза легочной артерии; аортальная вальвулопластика, как правило, сопровождается резидуальной аортальной регургитацией);
2) использование окклюдеров (метод выбора при закрытии ductus arteriosus, foramen ovale и дефектов межпредсердной перегородки);
3) чрескожное протезирование клапанов.
При планировании беременности необходима оценка возможных рисков для матери и плода, консультация генетика. Также следует учитывать особенности медикаментозной терапии при беременности, например, невозможность назначения ингибиторов АПФ. Самый высокий риск при беременности ассоциируется с синдромом Эйзенменгера: материнская смертность – более 50%, часто – после родоразрешения. К группе высокого риска относятся пациенты с выраженным аортальным стенозом (градиент – более 40 mm Hg, площадь левого атриовентрикулярного отверстия – менее 0,7 см2), значительной коарктацией аорты, тяжелым митральным стенозом, сниженной функцией желудочков, механическим протезом клапана, легочной гипертензией, синдромом Марфана, цианозом.
Не следует забывать о возможных когнитивных и интеллектуальных расстройствах пациентов, сопряженных с хромосомными аномалиями, и требующих дополнительного внимания и ухода.

Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – порок, при котором имеется сообщение между предсердиями. Различают первичный (врожденный) и вторичный (встречается чаще, локализован в центральной части межжелудочковой перегородки). Довольно часто ДМПП диагностируется во взрослом возрасте.
Прогноз. Маленький размер дефекта ассоциируется с хорошим прогнозом. При большом ДМПП выживаемость снижена и зависит от возраста, в котором была проведена коррекция.
Гемодинамика и клиника определяются наличием легочной гипертензии, дилатации/недостаточности правого желудочка (ПЖ). Благодаря более низкому сопротивлению в правых отделах сердца, сброс крови направлен слева направо. Развитие легочной гипертензии приводит к обратному шунтированию крови. Также отмечается повышенный риск парадоксальных эмболий. При первичных дефектах часто отмечается митральная недостаточность.
Аритмии: фибрилляция и трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла (СССУ). Постановка водителя ритма требуется редко.
При УЗИ сердца определяют локализацию и размер дефекта, размер ПЖ, давление в ЛА, наличие сопутствующих поражений.

Показания для хирургического вмешательства: величина дефекта – более 10 мм в отсутствие ЛГ, парадоксальные эмболии.
Хирургическое лечение: закрытие окклюдером возможно при диаметре дефекта менее 38 мм. Прогноз благоприятный, позднее вмешательство ассоциируется с меньшим успехом.
Эндокардит: редкое осложнение, профилактика не требуется.
Беременность: нет противопоказаний в отсутствие ЛГ, нет ограничений для контрацепции.
Наследственность – 3%.
Спорт/физическая активность: нет ограничений в отсутствие средней/тяжелой ЛГ.
Наблюдение: при ранней коррекции (до 30 лет) не требуется, при поздней – регулярное наблюдение.
Нерешенные вопросы:
- хирургия/перкутанное вмешательство;
- когда вмешиваться при наличии ЛГ;
- возрастной лимит для хирургической коррекции;
- закрытие foramen ovale при высоком риске эмболий.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) некорригированный
Впервые ДМЖП был описан русским врачом П. Толочиновым в 1874 году. Это – наиболее часто встречающийся порок сердца. Имеются данные о связи между появлением заболевания и употреблением матерью алкоголя во время беременности.
По локализации выделяют перимембранозный (80%) и мышечный (20%) дефекты МЖП. Дефект мышечной части перегородки может быть одиночным и множественным. Значительная часть ДМЖП закрывается на первом году жизни ребенка.
Значительные дефекты МЖП обычно подвергаются коррекции в детском возрасте. При небольших дефектах выживаемость хорошая. При больших – может присоединиться ЛГ (синдром Эйзенменгера), также может развиться недостаточность аортального клапана.
Гемодинамика определяется наличием лево-правого шунта, дилатации и снижением функции ЛЖ, развитием недостаточности аортального клапана (НАК) и ЛГ.
При эхокардиоскопии обращают внимание на количество, размер и локализацию дефектов, функцию левого и правого желудочков, степень аортальной регургитации. При плохом качестве УЗИ из трансторакального доступа используют чреспищеводную эхокардиоскопию.
Показания к хирургическому вмешательству:
- Лево-правый шунт с перегрузкой правых отделов сердца.
- Обратимая ЛГ.
- НАК.
- Сопутствующие аномалии (субаортальный стеноз).
- Эндокардит в анамнезе.
Лечение: хирургическое или перкутанное вмешательство (при локализации дефекта в мышечной части перегородки).
Прогноз благоприятный, позднее вмешательство ассоциируется с меньшим успехом.
Эндокардит: необходима профилактика.
Беременность: нет противопоказаний в отсутствие осложнений, противопоказана при ЛГ (синдроме Эйзенменгера).
Наследственность: семейный анамнез крайне редко, частая аномалия при хромосомных аномалиях, например, синдром Дауна.
Спорт/физическая активность: нет ограничений при небольших дефектах.
Наблюдение: нечастое при отсутствии гемодинамических аномалий (НАК).

Нерешенные вопросы: оптимальное ведение пациентов с синдромом Эйзенменгера.
При корригированных ранее дефектах МЖП течение заболевания может осложниться появлением резидуального шунта, развитием обструкции выносящего тракта левого или правого желудочка, иногда – недостаточностью АК. В остальных случаях прогноз и выживаемость хорошие.

Клапанный стеноз легочной артерии
Клапанный стеноз легочной артерии – субтотальная обструкция пути оттока из правого желудочка вследствие врожденной деформации клапана легочной артерии.
Частота возникновения – 7% от всех ВПС. Клапан легочной артерии (ЛА) при данном заболевании не имеет четко обозначенных створок. Клапанное кольцо гипоплазировано. Часто может наблюдаться постстенотическое расширение ЛА.
При своевременной диагностике и лечении выживаемость хорошая. Прогноз ухудшается при тяжелом неоперированном стенозе ЛА.
Гемодинамика определяется степенью стеноза, наличием дисплазии створок клапана, функцией ПЖ. При снижении функции ПЖ и трикуспидальной недостаточности возрастает риск наджелудочковых аритмий. В условиях недостаточности ПЖ градиент давления низкий вследствие сниженного кровотока.
Показания к оперативному лечению: градиент давления на клапане ЛА – более 30 mm Hg в покое или наличие симптоматики.
Лечение: в большинстве случаев – баллонная вальвулопластика; хирургическое лечение при наличии кальциноза/дисплазии створок клапана ЛА.
Долгосрочный постоперационный прогноз хороший, за редким исключением (ранняя значительная недостаточность клапана ЛА).
Эндокардит: низкий риск; профилактика, как правило, не требуется.
Беременность: без особенностей, при отсутствии тяжелого стеноза или право-левого шунта через МПП.
Наследственность: около 4%.
Спорт/физическая активность: нет ограничений при нетяжелом стенозе.
Наблюдение: при среднем-тяжелом стенозе – УЗИ сердца 1 раз в 1-3 года.

Тетрада Фалло (корригированная)
Характерны 4 признака, описанных Фалло:
- стеноз ЛА;
- гипертрофия ПЖ;
- сообщение между желудочками;
- смещение устья аорты вправо.
Часто сочетается с другими ВПС: открытый артериальный проток, множественные ДМЖП, ДМПП и другие.
Выживаемость оперированных пациентов хорошая. Неоперированные пациенты крайне редко доживают до взрослого возраста.
Гемодинамика определяется наличием и степенью регургитации на клапане ЛА, трикуспидальной и аортальной регургитацией, функцией ПЖ. Клапан ЛА часто развит неправильно, а сама легочная артерия нередко имеет малые размеры.
Аритмии. Желудочковые экстрасистолы встречаются довольно часто даже у бессимптомных пациентов. Наджелудочковые нарушения ритма также не редки и являются следствием ухудшения гемодинамики. Реже отмечаются желудочковые тахикардии и полная АВ-блокада. Также существует небольшой риск ВСС.
При УЗИ сердца важными моментами являются определение размеров и функции обоих желудочков, наличия регургитации на клапанах и ее степень.
Показания к оперативному лечению: значимый стеноз выносящего тракта ПЖ или ствола ЛА, НАК, резидуальные ДМЖП, значимая недостаточность клапана ЛА (с симптомами и дилатацией ПЖ).

Варианты вмешательств: хирургическая коррекция, хирургическая коррекция с аблацией, баллонная дилатация/стентирование.
Постоперационный исход хороший, но функция ПЖ может не нормализоваться после протезирования клапана ЛА; персистирующие аритмии; сохраняется риск ВСС.
Эндокардит: необходима профилактика.
Беременность: нет противопоказаний при хороших результатах оперативного лечения; перед и во время беременности нужна оценка функции желудочков и ритма сердца; нет дополнительного риска для плода.
Наследственность: 1,5% для отца и 2,5-4% для матери с тетрадой Фалло; 16% пациентов с тетрадой Фалло имеют делецию хромосомы 22q11 с вероятностью наследования 50%.
Спорт и физическая активность: нет ограничений, в отсутствие аритмий и желудочковой дисфункции.
Наблюдение: рекомендовано обследование 1 раз в 1-2 года.
Нерешенные вопросы: стратификация риска ВСС, показания к имплантации дефибриллятора, сроки выполнения повторных операций при недостаточности клапана ЛА.

Коарктация аорты (неоперированная)
Впервые описана прусским анатомом Иоганном Фридрихом Меккелем в 1750 году. Представляет собой сужение или полное закрытие просвета аорты на определенном участке (чаще – в области перешейка). Характерна постстенотическая дилатация аорты. Может сочетаться с другими пороками: двухстворчатый АК, открытый артериальный проток. Может быть диагностирована как в детском, так и во взрослом возрасте.
Гемодинамика определяется наличием артериальной гипертензии, атеросклероза, гипертрофии и дилатации ЛЖ, расслоения аорты, поражения АК и МК. Имеется значительный градиент систолического и среднего давления между верхними и нижними конечностями.
Аритмии не характерны.
При УЗИ сердца оценивают анатомию дуги аорты, градиент давления, функцию ЛЖ.
Показания к оперативному лечению: гипертензия, градиент давления в покое – более 30 mm Hg.
Варианты вмешательств: хирургическая коррекция, баллонная дилатация/стентирование.
Постоперационный исход: возможно наличие гипертензии, несмотря на хороший рельеф сосуда, быстрое развитие атеросклероза, снижена ожидаемая продолжительность жизни.
Эндокардит: необходима профилактика во всех случаях.
Беременность: рекомендована коррекция до беременности; может быть проведено транскатетерное вмешательство во время беременности; избегать приема эстрогенсодержащих препаратов; высокий риск задержки внутриутробного развития и невынашивания беременности.
Наследственность: может иметь семейный характер (делеция хромосомы 22q11).
Спорт и физическая активность: должны быть ограничены до коррекции.
Наблюдение: большинству пациентов показано оперативное лечение при постановке диагноза; в легких случаях рекомендовано обследование 1 раз год.
Нерешенные вопросы: влияние возраста, в котором проведена коррекция, на долгосрочный прогноз; роль вмешательств при среднем градиенте давления; роль стентирования, в сравнении с баллонной дилатацией; влияние лекарств на структуру сосудов при благоприятных исходах.
После хирургического вмешательства иногда может наблюдаться рекоарктация и аневризма аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток
Открытый артериальный (боталлов) проток – это незаращение сосуда кровообращения плода, соединяющего аорту с легочной артерией.
Назван в честь итальянского хирурга Леонардо Боталло. В норме закрывается и превращается в связку в течение первых нескольких недель жизни.
При своевременном закрытии – нормальная ожидаемая продолжительность жизни. При большом диаметре протока может осложниться ЛГ.
Гемодинамические изменения наблюдаются при больших размерах незаращенного протока и выражаются в дилатации левых отделов сердца и признаках, характерных для ЛГ.
Аритмии не характерны.
При УЗИ сердца оценивают величину и направление тока крови через Боталлов проток.
Показания к оперативному лечению: продолжительный шум, дилатация ЛЖ.
Варианты вмешательств: чрескожное закрытие дефекта окклюдером, редко – хирургическая коррекция.
Постоперационный исход: очень хороший, вероятность резидуального шунта – до 10%.
Эндокардит: после полного устранения профилактика не нужна, в остальных случаях – показана.
Беременность: нет особенностей без ЛГ.
Спорт и физическая активность: нет ограничений без ЛГ.
Наблюдение: в первый год после оперативного вмешательства.
Нерешенные вопросы: показания для закрытия протока малого диаметра.

Аномалия Эпштейна
Впервые описана немецким патологоанатомом Вильгельмом Эпштейном в 1866 году.
При данном заболевании отмечается дисплазия и смещение створок ТК в полость правого желудочка. В связи с этим, полость ПЖ разделена на две части. Верхняя часть ПЖ образует общую камеру с правым предсердием. Также зачастую наблюдается ДМПП или незаращение овального окна, поражение ТК (недостаточность, реже – стеноз). Таким образом, тяжесть течения заболевания и выживаемость обусловлены широким спектром анатомических изменений.
Гемодинамические особенности: цианоз в покое при право-левом шунте на уровне предсердий, появление признаков СН, вследствие поражения ТК и маленькими размерами ПЖ.
Аритмии: наблюдаются предсердные аритмии, частота которых растет с возрастом, зависит от размеров предсердий; повышен риск ВСС.
При УЗИ сердца оценивают тяжесть поражения ТК, размеры ПЖ, функцию ЛЖ.
Показания к вмешательству: плохая переносимость нагрузок, СН, усиление цианоза, аритмии.
Варианты вмешательств: пластика/протезирование ТК, радиочастотная абляция при аритмиях.
После вмешательств обычно отмечается уменьшение симптоматики. Протезирование ТК повышает риск тромботических осложнений, требует антикоагулянтной терапии. Сохраняется риск возвратных аритмий и ВСС.
Эндокардит: необходима профилактика во всех случаях.
Беременность: хорошо переносится, если нет цианоза или СН. При наличии цианоза возрастает риск осложнений со стороны плода.
Наследственность: вероятность наследования – 6% от матери, 1% от отца.
Спорт и физическая активность: небольшие нагрузки у пациентов без симптомов.
Наблюдение: зависит от клинических проявлений; обычно – ежегодное обследование, включающее эхокардиоскопию и холтеровское мониторирование ЭКГ.
Нерешенные вопросы: возвратные аритмии.

Клапанный аортальный стеноз
Клапанный аортальный стеноз – это субтотальная обструкция пути оттока из левого желудочка вследствие врожденной деформации аортального клапана.
Особенно часто встречается двухстворчатый аортальный клапан (1-2% популяции). Часто сочетается с другими поражениями.
Выживаемость – обычная при нетяжелой обструкции.
Гемодинамика определяется степенью стеноза, функцией и гипертрофией ЛЖ, иногда сопровождается недостаточностью АК.
Аритмии. При тяжелой обструкции могут наблюдаться желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.
При УЗИ сердца оценивают вид, морфологию АК, площадь АВ отверстия, градиент давления, наличие регургитации.
Показания к оперативному лечению: наличие симптоматики (тяжелая перегрузка левого желудочка), тяжелый аортальный стеноз.
Варианты вмешательств: протезирование клапана; баллонная вальвулопластика у взрослых малоэффективна.
Постоперационный исход хороший при отсутствии осложнений.
Эндокардит: необходима профилактика.
Беременность: низкий риск у бессимптомных пациентов, даже при обструкции средней степени; высокий риск у пациентов с тяжелой обструкцией; транскатетерное вмешательство может быть показано при незапланированной беременности.
Наследственность: двухстворчатый клапан может наследоваться, иногда ассоциируется с коарктацией.
Спорт и физическая активность: при обструкции средней и тяжелой степени не показаны «соревновательные» виды спорта.
Наблюдение: зависит от степени обструкции, скорости прогрессирования стеноза. Включает в себя ЭКГ, эхокардиоскопию, нагрузочные тесты.
Нерешенные вопросы: долгосрочный прогноз после операции Росса.

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования