Приобретенные пороки сердца

Наиболее частыми причинами поражения клапанов сердца являются хроническая ревматическая болезнь сердца, ИБС, инфекционный эндокардит, системные заболевания соединительной ткани. Основные клинические проявления пороков сердца – это снижение переносимости физических нагрузок, нарушения ритма, синкопальные состояния, сердечная недостаточность. Главным методом диагностики заболевания является ультразвуковое исследование сердца, которое должно быть выполнено каждому больному при подозрении на клапанный порок сердца. Единственный эффективный метод лечения – хирургическое вмешательство. Хирургическое вмешательство должно быть рекомендовано пациенту с поражением клапанов, при наличии соответствующих показаний, которые будут рассмотрены ниже. Существует два основных вида оперативного лечения: реконструктивные (восстановительные) операции и протезирование клапанов. По возможности предпочтение отдают первым из них, поскольку наличие протеза требует постоянной антикоагулянтной терапии с целью профилактики тромбообразования. В ряде случаев (пожилой возраст пациента, планируемая беременность) используют биологические протезы клапанов. В этой ситуации, как правило, нет необходимости приема антикоагулянтов. Недостатком биопротезов является их недолговечность – замена клапана требуется, в среднем, через 10 лет. Очень высокий риск тромбообразования отмечается при наличии искусственного протеза в правых отделах сердца, вследствие относительно небольшой скорости кровотока.
Медикаментозная терапия при пороках сердца направлена на лечение осложнений, сопутствующих заболеваний, уменьшение симптоматики, но не влияет на прогноз пациента и не в состоянии отсрочить хирургическое вмешательство. Надежды на замедление прогрессирования аортального стеноза атеросклеротической
этиологии на фоне приема статинов не оправдались при проведении соответствующих клинических исследований. По своей сути, консервативное лечение является симптоматическим. Далее будут рассмотрены наиболее часто встречающиеся виды поражения клапанов сердца.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением площади отверстия митрального клапана, что создает препятствие току крови из левого предсердия в левый желудочек.
Наиболее частой причиной митрального стеноза является хроническая ревматическая болезнь сердца. Среди этиологических факторов также выделяют инфекционный эндокардит, опухоли сердца, заболевания соединительной ткани.
Гемодинамика. В норме площадь левого предсердно-желудочкового отверстия составляет 4-6 см², а градиент давления в диастолу между ЛП и ЛЖ равен 5-6 мм рт.ст. При сужении митрального отверстия менее 4 см² возникает механическое препятствие для кровотока, которое может быть преодолено за счет повышения давления в предсердии. Градиент давления при этом может увеличиваться до 30-50 мм рт.ст. Эти изменения, в итоге, приводят к дилатации ЛП.
Следующим гемодинамическим следствием митрального стеноза является легочная гипертензия. Начальное повышение давления в левом предсердии (до 25-30 мм рт.ст.) затрудняет кровоток в малом круге кровообращения и приводит к переполнению венозного русла кровью. Развивается «пассивная» легочная гипертензия. При дальнейшем повышении давления в малом круге возрастает риск разрыва капилляров и отека легких. Рефлекторный спазм легочных артериол (рефлекс Китаева) является защитным механизмом от подобных осложнений, но приводит к повышению давления в легочной артерии («активная» легочная гипертензия).
Длительное повышение давления в малом круге приводит к пролиферации и склерозированию стенок артериол. Эти процессы являются необратимыми и не устраняются даже после хирургической коррекции порока.
Следствием длительного существования легочной гипертензии являются гипертрофия и дилатация правого желудочка, а также правожелудочковая недостаточность на поздних стадиях заболевания.
Течение митрального стеноза часто осложняется появлением фибрилляции и трепетания предсердий, образованием внутрисердечных тромбов, возникновением тромбоэмболий большого круга кровообращения, относительной недостаточности трехстворчатого клапана, относительной недостаточности клапана легочной артерии.
Эхокардиоскопия является основным методом оценки степени поражения клапана. При ультразвуковом исследовании, наряду с определением количественных показателей (площадь левого АВ-отверстия, градиент давления на МК, скорость кровотока через МК), следует оценивать морфологические изменения клапана: степень утолщения створок, их подвижность, наличие кальцификации, подклапанных деформаций. На основании этой информации, принимается решение о возможности/невозможности проведения перкутанной баллонной комиссуротомии.

Лечение

Выбор хирургической тактики основывается на оценке основных клинических характеристик (общее состояние и наличие факторов риска операции), анатомии клапана и локальных возможностях для проведения комиссуротомии или протезирования. Хирургическое вмешательство должно проводиться только при клинически значимом митральном стенозе (площадь АВ-отверстия < 1,5 cм²). В редких случаях вмешательство проводится при площади митрального кольца до 1,7-1,8 cм² – у пациентов с высокими антропометрическими показателями. Преимущественным методом коррекции является комиссуротомия.

Показания к перкутанной баллонной комиссуротомии (при площади митрального кольца < 1,5 cм²):
· пациенты с симптомами и «благоприятными характеристиками»¹ для комиссуротомии (IВ-уровень и класс доказательств);
· пациенты с симптомами и противопоказаниями или высоким риском к хирургическим операциям (IC);
· как начальное лечение пациентов с симптомами с «неблагоприятными» анатомическими и «благоприятными» клиническими характеристиками (IIaC);
· эмболии в анамнезе (IIaC);
· недавно появившаяся или пароксизмальная ФП (IIaC);
· необходимость в большой некардиологической операции (IIaC);
· планируемая беременность (IIaC).

¹ – «благоприятными» характеристиками являются отсутствие таких факторов, как: пожилой возраст, комиссуротомии в анамнезе, СН IV ф.к. по NYHA, ФП, тяжелая легочная гипертензия, кальцификация клапана, очень маленькая площадь атриовентрикулярного отверстия, тяжелая трикуспидальная регургитация.

Противопоказания к комиссуротомии:
· площадь митрального кольца > 1,5 cм²;
· тромб в левом предсердии;
· недостаточность МК (кроме легкой);
· выраженный кальциноз клапана;
· отсутствие комиссурального сращения;
· тяжелое поражение АК или комбинированный порок ТК;
· ИБС, требующая АКШ.
Риск серьезных осложнений при комиссуротомии: смерть – 0,5-4%; гемоперикард – 0,5-4%; эмболии – 0,5-5%; тяжелая недостаточность МК – 2-10%.
При невозможности проведения комиссуротомии рекомендовано протезирование митрального клапана. Операционная смертность в этом случае составляет
3-10% и зависит от возраста, функционального класса СН, наличия легочной гипертензии и ИБС.

Медикаментозная терапия
Диуретики и нитропрепараты продленного действия временно уменьшают выраженность одышки. Бета-блокаторы и антагонисты кальция, урежающие ЧСС, могут увеличивать переносимость физических нагрузок (за счет удлинения диастолы). При фибрилляции предсердий следует применять антикоагулянты для достижения целевых значений МНО.

Митральная недостаточность

Митральная недостаточность – неполное смыкание створок митрального клапана во время систолы желудочков, сопровождающееся регургитацией крови из ЛЖ в ЛП. Обратный ток крови может иметь место как при первичном поражении створок клапана, так и при поражении подклапанного аппарата, хорд, а также при перерастяжении клапанного кольца (вторичная, относительная МН).
Гемодинамика. Вследствие неполного смыкания створок митрального клапана, во время систолы кровь из ЛЖ устремляется не только в аорту, но и в ЛП. Во время диастолы в ЛЖ возвращается избыточный объем крови. Таким образом, левое предсердие и желудочек испытывают постоянную перегрузку объемом, что приводит к развитию эксцентрической гипертрофии ЛП и ЛЖ. В связи с увеличением давления в левых отделах сердца, развивается венозный застой в малом круге кровообращения, а затем и легочная гипертензия. С ростом легочной гипертензии и развитием дистрофических изменений миокарда ПЖ снижается его сократительная функция и возникают застойные явления в большом круге кровообращения.
Еще одним важным гемодинамическим компонентом данного заболевания является снижение эффективного сердечного выброса (количество крови, выбрасываемой в артериальную систему большого круга кровообращения). Иногда объем
крови, выбрасываемой в аорту, может составлять всего 50% от общей величины ударного объема ЛЖ. Остальное количество крови циркулирует между ЛЖ и ЛП, вызывая лишь их объемную перегрузку. В результате уменьшается кровоснабжение внутренних органов и периферических тканей.
Эхокардиоскопия является ключевым методом обследования и должна включать оценку тяжести и возможностей коррекции. Для оценки степени регургитации используют цветное допплеровское сканирование обратного потока и определение ширины v. сontracta.
Показатели тяжелой митральной регургитации.
Специфические:
· ширина vena contracta ≥ 0,7 см и поток регургитации – более 40% площади ЛП;
· систолический возврат в легочные вены;
· разрыв папиллярных мышц.
Дополнительные:
· Е-волна – более 1,2 м/с;
· дилатация ЛП и ЛЖ (при отсутствии других причин).
Количественные:
· объем регургитации – 60 мл и более;
· фракция регургитации – 50% и более;
· площадь регургитации – 0,4 см² и более.

Лечение

Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана. При отсутствии кальцификации митрального клапана и достаточной подвижности створок, возможна операция реконструкции (пластики) клапана. Наилучшие результаты хирургического лечения продемонстрированы у пациентов с сохраненной функцией ЛЖ
(ФВ > 60% и КСР < 45мм).
Показания к хирургическому лечению тяжелой митральной недостаточности:
· Пациенты с симптомами и ФВ > 30% и КСР < 55 мм (IB);
· Бессимптомные пациенты с дисфункцией ЛЖ (КСР > 45 мм и/или ФВ < 60%) IC;
· Бессимптомные пациенты с ФП или легочной гипертензией (IIaC);
· Пациенты с дисфункцией ЛЖ (ФВ < 30% и/или КСР > 55 мм), рефрактерные к медикаментозной терапии (IIaC).
Коронароангиография показана перед оперативным лечением поражения клапана при наличии:
· ИБС в анамнезе;
· подозрении на ишемию миокарда (стенокардия, изменения при неинвазивных методах обследования);
· систолическая дисфункция ЛЖ;
· мужчины старше 40 лет и женщины в менопаузе;
· при подозрении на «ишемическую» природу митральной недостаточности.
Медикаментозная терапия. При острой митральной недостаточности рекомендуют нитраты, диуретики, инотропные препараты. При фибрилляции предсердий и наличии тромбов в левом предсердии показаны антикоагулянты. При сердечной недостаточности используют ингибиторы АПФ, бета-блокаторы.

Аортальный стеноз

Аортальный стеноз – это сужение выносящего тракта ЛЖ в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из ЛЖ и резкому возрастанию градиента давления между ЛЖ и аортой.
Гемодинамика. В результате затруднения оттока крови из ЛЖ, давление в нем резко возрастает. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. Выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, которая возникает вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда. Следствие диастолической дисфункции – перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад ЛП в системный кровоток возрастает. В связи с этим, наличие синусового ритма является важной гемодинамической составляющей. При появлении фибрилляции предсердий может отмечаться резкое ухудшение состояния пациентов. Развитие относительной коронарной недостаточности связано с наличием гипертрофии ЛЖ (относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров, сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом) и уменьшением диастолического градиента между аортой и ЛЖ, под действием которого во время диастолы осуществляется коронарный кровоток.
Критерии диагностики тяжелого аортального стеноза:
- площадь аортального отверстия – менее 1 см²;
- отношение площади аортального отверстия к площади поверхности тела – менее 0,6 см²/м²;
- градиент давления между аортой и ЛЖ – более 50 мм рт.ст.
Критерии АС средней тяжести:
- площадь аортального отверстия – 1-1,5 см²;
- отношение площади аортального отверстия к площади поверхности тела –
0,6-0,9 см²/м²;
- градиент давления между аортой и ЛЖ – 30-50 мм рт.ст.
Для дифференциальной диагностики истинно тяжелого и псевдотяжелого АС проводится стресс-ЭхоКГ с добутамином. При истинно тяжелом АС наблюдается незначительное (менее 0,2 см²) увеличение площади клапана, с существенным увеличением градиента давления. Псевдотяжелый АС характеризуется низким приростом градиента давления и более значимым увеличением площади аортального отверстия. Также тест с добутамином используют для определения контрактильного резерва (увеличение ударного объема на 20% и более при введении добутамина).

Хирургическое лечение. Основным методом лечения является протезирование клапана. Эффективность баллонной вальвулопластики низка, поскольку рестеноз развивается, в среднем, через 6-12 мес. Однако данная процедура может проводиться как паллиативная при невозможности протезирования и при необходимости ургентной несердечной операции.

Показания к протезированию:
· Тяжелый АС и любая симптоматика (IB).
· Пациенты с тяжелым АС, подвергающиеся АКШ, операциям на восходящей аорте, других клапанах (IC).
· Пациенты с АС средней тяжести1, подвергающиеся АКШ, операциям на восходящей аорте, других клапанах (IIaC).
· Пациенты без симптомов с тяжелым АС и ФВ менее 50% (в отсутствие других причин) (IC).
· Асимптомные пациенты с тяжелым АС и появлением симптомов при нагрузочном тесте (IC).
· Асимптомные пациенты с тяжелым АС и снижением АД при нагрузочном тесте (IIаC).
· Пациенты без симптомов с тяжелым АС и среднетяжелой кальцификацией АК, и увеличении скорости тока крови на клапане ≥ 0,3 м/с за год (IIaC).
· АС с низким градиентом (менее 40 мм рт.ст) и дисфункцией ЛЖ с наличием (или без) контрактильного резерва IIaC (IIbC).
· Асимптомные пациенты с тяжелым стенозом и появлением желудочковых аритмий при нагрузочном тесте (IIbC).
· Асимптомные пациенты с тяжелым стенозом и выраженной гипертрофией ЛЖ (15 мм и более), если это не следствие гипертензии.

Медикаментозная терапия. Препаратов, способных отсрочить время проведения оперативного вмешательства, не существует. При симптомах сердечной недостаточности можно использовать дигиталис, диуретики, сартаны и ингибиторы АПФ (не при тяжелом АС). Применения бета-блокаторов следует избегать.

Аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность – это неполное смыкание створок клапана во время диастолы, приводящее к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ.
Гемодинамика. Вследствие объемной перегрузки ЛЖ кровью, развивается эксцентрическая гипертрофия миокарда этой камеры сердца. В соответствии с законом Франка-Старлинга, растяжение мышечных волокон приводит к увеличению силы сокращения ЛЖ и его ударного объема. Этот механизм позволяет в течение многих лет компенсировать расстройство функции клапана. Со временем происходит снижение систолической функции ЛЖ и, несмотря на продолжающийся рост конечного диастолического объема желудочка, его ударный объем больше не увеличивается. Возрастает давление наполнения в ЛЖ и, соответственно, в ЛП и венах малого круга кровообращения. Длительный застой крови в легких приводит к развитию стойкой легочной гипертензии, а затем – и недостаточности ПЖ. Возникновение недостаточности коронарного кровообращения объясняется двумя причинами: уменьшением аортально-левожелудочкового градиента, вследствие низкого диастолического давления в аорте, и высоким внутримиокардиальным напряжением стенки ЛЖ во время систолы, в результате чего возрастают работа ЛЖ и потребность миокарда в кислороде.

Эхокардиоскопия
Критерии оценки тяжести аортальной регургитации.
1. Специфические:
- ширина vena contracta ≥ 0,6 см (предел Nyqist 50-60 см/с);
- центральный поток регургитации шириной ≥ 65% выносящего тракта ЛЖ.
2. Дополнительные:
- голодиастолический обратный ток крови в нисходящей аорте;
- выраженная дилатация ЛЖ (в отсутствие других причин).
3. Количественные:
- объем регургитации – 60 мл и более;
- фракция регургитации – 50% и более;
- площадь регургитации – 0,3 см² и более.
Показания к операции (тяжелая аортальная недостаточность)
· Пациенты, подвергающиеся шунтированию или оперативному лечению восходящей аорты, или оперативному лечению по поводу поражения других клапанов IC
· Наличие симптоматики (одышка, NYHA class II, III, IV, боли за грудиной) IB
· Пациенты без симптомов при ФВ < 50% в покое IB
· Пациенты без симптомов при ФВ > 50% в покое с выраженной дилатацией ЛЖ:
o КДР > 70 мм или IIaC
o КСР > 50 мм (или > 25 мм/м² площади поверхности тела) IIaC
· Диаметр аорты:
· ≥ 45 мм для пациентов с синдромом Марфана IC;
· ≥ 50 мм для пациентов с двустворчатым клапаном IIaC;
· ≥ 55 мм для всех IIaC.

Медикаментозная терапия. При острой АН рекомендовано применение нитропруссида и инотропных препаратов (допамина, добутамина). У асимптомных пациентов возможен прием ингибиторов АПФ и блокаторов кальциевых каналов. При синдроме Марфана рекомендуют бета-блокаторы и эналаприл, которые замедляют расширение аорты. В остальных случаях бета-блокаторы применяют осторожно, поскольку тахикардия является компенсаторным механизмом и ведет к укорочению диастолы и некоторому ограничению регургитации крови из аорты.