Внезапная сердечная смерть

МКБ-10*

Внезапная сердечная (кардиальная) смерть (ВКС) – естественная смерть вследствие кардиальных причин, проявляющаяся внезапной потерей сознания в течение часа после развития острых симптомов; может быть известно о существующем заболевании сердца, однако время и способ смерти являются неожиданными (Рекомендации Европейского общества кардиологов по профилактике ВКС, 2006). Смерть, связанную с внезапной остановкой кровообращения вследствие нарушения ритма или проводимости в течение нескольких минут, называют аритмической.
В проблеме ВКС наибольшее значение имеют верификация неожиданной смерти как внезапной и внезапной смерти как кардиальной. Ключевыми концепциями в определении ВКС являются нетравматический характер, неожиданность и мгновенность.
Актуальность проблемы ВКС заключается в том, что большинство внезапно умерших не имеют тяжелых, не совместимых с жизнью, органических изменений сердца и значительная часть больных, при оказании им своевременной помощи, может быть успешно реанимирована.

Эпидемиология

В Маастрихтском популяционном исследовании, при мониторинге всех случаев внебольничной остановки сердца у лиц в возрасте от 20 до 75 лет, установлено, что у 21% умерших мужчин и у 14,5% женщин смерть была внезапной и неожиданной, 18% внебольничных смертей произошло дома и около 15% – в общественном месте. В целом, 40% ВКС не были освидетельствованы. Общая годичная частота ВКС составила 1 на 1000 населения.
В структуре всех случаев внезапной смерти 2/3 составляет ВКС, причем ИБС и ее осложнения являются причиной подавляющего большинства – 80%. Внезапно умирают 50% больных ИБС. У постинфарктных больных высокого риска ВКС составляет 5% в течение года и 9% – в течение двух лет, тогда как неаритмическая кардиальная смерть – 4 и 7% соответственно. В 25% случаев ИБС манифестируется развитием ВКС, у 40-50% больных с сердечной недостаточностью причиной смерти является ВКС. Учитывая актуальность проблемы и специфический механизм развития, ВКС выделена в самостоятельную клиническую форму ИБС.

Наиболее частыми этиологическими причинами ВКС являются (J. Ruskin, 1998):
· ИБС,
· дилатационная кардиомиопатия,
· гипертрофическая кардиомиопатия,
· острый миокардит,
· аритмогенная дисплазия правого желудочка,
· аортальный стеноз,
· пролапс митрального клапана,
· «спортивное сердце»,
· аномалии развития коронарных артерий,
· синдром WPW,
· синдром удлиненного интервала QT,
· синдром Бругада,
· идиопатическая ЖТ,
· лекарственная проаритмия,
· выраженный электролитный дисбаланс,
· кокаиновая интоксикация,
· саркоидоз,
· амилоидоз,
· опухоли сердца,
· дивертикулы левого желудочка.

Патоморфологические изменения

У умерших внезапно больных ИБС в 98% случаев ВКС обнаруживают стенозирующее поражение основных стволов коронарных артерий. Вероятность обнаружения острых коронарных повреждений (разрыв бляшки или тромбоз) колеблется в широком диапазоне (10-50%), но возрастает, наряду с продолжительностью продромальных симптомов, до наступления смерти. Среди умерших от ВКС постинфарктные рубцовые изменения выявляют в 40% случаев. В большинстве случаев увеличена масса сердца.
Редкой причиной ВКС могут быть аномалии коронарных артерий, артерииты, эмболии артерий сердца и др. причины. В 5-10% случаев ВКС происходит при отсутствии каких-либо структурных поражений коронарных артерий или сердца.

Механизмы, лежащие в основе развития
- трепетание и фибрилляция желудочков (ФЖ) – в 95% случаев,
- асистолия,
-электромеханическая диссоциация.
Точное распознавание механизма остановки кровообращения играет важную роль при оказании экстренной реанимационной помощи таким больным. При ФЖ вместо желудочковых комплексов регистрируются волны различной формы и амплитуды, частота которых составляет 250-400 в мин. При крупноволновой ФЖ высота волн превышает 5 мм, при мелковолновой – не достигает этой величины. При трепетании желудочков наблюдается пилообразная кривая с ритмичными широкими волнами с частотой 250 в мин. без изоэлектрического интервала между ними. Чаще всего трепетанию и ФЖ предшествуют пароксизмальные желудочковые тахикардии (ЖТ), среди которых наиболее опасными являются полиморфная желудочковая тахикардия и ЖТ уязвимого периода. Предвестниками ФЖ могут быть такие жизнеугрожающие аритмии, как ранние («R на Т»), групповые и политопные желудочковые экстрасистолы (градации III-V по классификации В.Lown). Реже ФЖ может развиваться в результате острого нарушения внутрижелудочковой проводимости, в частности, быть следствием применения антиаритмических препаратов IС класса. У пациентов с синдромом WPW развитие ВКС, чаще всего, связано с трансформацией пароксизма трепетания или мерцания желудочков в ФЖ. И, наконец, ФЖ может развиваться как первичное нарушение ритма, особенно у пациентов с удлиненным интервалом QT, синдромом слабости синусового узла (СССУ) или атриовентрикулярной блокадой.
Асистолия может развиваться первично или, чаще всего, является следствием атриовентрикулярной блокады или СССУ, ее возникновению может предшествовать эктопическая аритмия, угнетающая активность синусового узла или атриовентрикулярную проводимость. При асистолии сердца на ЭКГ регистрируется прямая линия, возможно, с редкими желудочковыми комплексами или зубцами Р.
При электромеханической диссоциации, регистрируемая на ЭКГ электрическая активность в виде синусового, узлового, идиовентрикулярного ритмов, а также мерцательной аритмии или пароксизмальной тахикардии, не сопровождается эффективной сократительной деятельностью сердца. Этот механизм остановки кровообращения наблюдается только при тяжелых диффузных поражениях миокарда.

Электрофизиологические механизмы
Возникновение ФЖ объясняется либо возникновением условий для эктопического образования импульса в результате усиления автоматизма или появления различных типов остаточных осцилляций, либо для механизма re-entrу. Единичные электрические импульсы вызывают единичный ответ. Однако надпороговые стимулы, наносимые в короткий уязвимый период сердечного цикла, индуцируют множественные ответные сокращения и ФЖ. При снижении порога повторного ответа, который, в то же время, остается значительно ниже, чем порог единичного ответа, стимул пороговой интенсивности индуцирует в сердце повторяющуюся электрическую активность, что постулируется как электрическая нестабильность миокарда или снижение порога ФЖ.
Современные представления о электрически уязвимом миокарде включают сочетание механической дисфункции (растяжение волокон со структурным и электрическим ремоделированием камер сердца и кардиомиоцитов), нарушение функции ионных каналов при ишемии, наличии рубцовой ткани или другого поражения миокарда, а также нарушение проводимости.
Для развития ВКС необходимы три составляющих, которые известны как «треугольник» П. Кумеля:
· наличие уязвимого (нестабильного) миокарда,
· действие триггеров (тахикардия, экстрасистолия),
· влияние модуляторов (дисфункция вегетативной нервной системы).
При наличии адекватных диагностических методов и настойчивости исследователей, в большинстве случаев ВКС, можно выявить какие-либо нарушения структурно-функционального состояния миокарда, которые создают условия для формирования участков гетерогенного (электрически нестабильного) миокарда. Независимыми механизмами патогенеза ВКС у молодых людей являются временное действие триггеров, врожденные или приобретенные нарушения реполяризации, а также изменения миокарда, которые невозможно выявить доступными инструментальными методами исследования (табл. 1).

Предикторы
Многочисленные популяционные исследования позволили выявить группу факторов риска ВКС, которые являются общими с ИБС:
- пожилой возраст,
- мужской пол,
- семейная история ИБС,
- повышенный уровень холестерина ЛПНП,
- гипертензия,
- курение,
- сахарный диабет.
В настоящее время выделяют факторы риска, являющиеся независимыми предикторами ВКС у больных ИБС:
· увеличение частоты сердечных сокращений в покое,
· снижение вариабельности сердечного ритма (свидетельствует о дисбалансе вегетативной регуляции со снижением активности парасимпатического отдела и, как следствие, снижении порога ФЖ),
· удлинение и увеличение дисперсии интервала QT (свидетельство электрической негомогенности миокарда, увеличения неоднородности реполяризации и склонности к ФЖ),
· злоупотребление алкоголем (приводит к удлинению интервала QT),
· фактор диеты (регулярное употребление морепродуктов, содержащих
ω-3-полиненасыщенные жирные кислоты, снижает риск ВКС);
· чрезмерное физическое перенапряжение (потенцирует эффект других предикторов),
· генетическая предрасположенность (синдром удлиненного QT, синдром Бругада, гипертрофическая кардиомиопатия, аритмогенная дисплазия правого желудочка, катехоламинэргическая полиморфная желудочковая тахикардия),
· гипертрофия левого желудочка (детерминантами являются возраст, избыточная масса тела и тип телосложения, артериальная гипертензия, гипергликемия, генетическая предрасположенность),
· изменения на ЭКГ (вольтажные критерии гипертрофии левого желудочка, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т).
Предикторами ВКС, связанными с клиническими проявлениями ИБС, являются:
- ишемия миокарда и такие связанные с ней состояния, как гибернирующий или оглушенный миокард,
- перенесенный в анамнезе инфаркт миокарда (ВКС может произойти у 10% больных, перенесших инфаркт миокарда и в последующие 2,5 года, при этом важной причиной может быть новый эпизод ишемии),
- нестабильная стенокардия высокого риска,
- неэффективность тромболитической терапии в остром периоде инфаркта миокарда (проходимость инфарцированной коронарной артерии 0-1 степени по TIMI-1);
- снижение фракции выброса (ФВ) левого желудочка ниже 40% и III-IV функциональный класс сердечной недостаточности (NYHA),
- ФЖ в анамнезе.
Прогностическая значимость желудочковых нарушений ритма определяется, во-первых, их способностью обусловливать развитие симптомов и синдромов, которые непосредственно связаны с нарушениями гемодинамики. Во-вторых, прогноз больных с желудочковыми нарушениями ритма зависит от структурного поражения сердца, наличия рубцовых изменений миокарда, гипертрофии, а также степени дисфункции левого желудочка (табл. 2).

Потенциально опасные желудочковые нарушения ритма сочетаются со структурной патологией миокарда, дисфункцией левого желудочка, но не вызывают существенных гемодинамических симптомов. К этому классу относятся около 65% всех случаев желудочковых нарушений ритма. Злокачественные желудочковые нарушения ритма встречаются в 5% случаев, практически всегда развиваются на фоне тяжелой структурной патологии и дисфункции миокарда, обусловливают развитие значительных гемодинамических нарушений и относятся к высокой градации (пароксизмы устойчивой ЖТ).
Таким образом, вероятность развития ВКС зависит от клинической ситуации (табл. 3).

Клиническая картина

Клинические проявления внезапной остановки сердца:
1. Потеря сознания.
2. Отсутствие пульса на крупных артериях (сонных, бедренных).
3. Отсутствие тонов сердца.
4. Остановка дыхания или появление дыхания агонального типа.
5. Расширение зрачков, отсутствие реакции на свет.
6. Изменение цвета кожи (серый с синюшным оттенком).

Лечение

Неотложные мероприятия
Спасти больного может только немедленная диагностика и экстренная медицинская помощь. При любом случае внезапной потери сознания рекомендуется следующая схема неотложных мероприятий:
- больного кладут на спину на жестком основании, без подушки;
- проверяют наличие пульса на сонной и бедренной артериях;
- при обнаружении остановки сердца немедленно приступают к наружному массажу сердца и искусственному дыханию.
Реанимационные мероприятия начинают с однократного удара кулаком по средней части грудины. Затем сразу же приступают к непрямому массажу сердца с частотой компрессии не менее 80 в минуту и искусственной вентиляции легких («рот в рот») в соотношении 5:1. Если на ЭКГ регистрируется крупноволновая фибрилляция (амплитуда комплексов выше 10 мм) или трепетание желудочков, проводится электоимпульсная терапия (ЭИТ) мощностью 6-7 кВт. При мелковолновой фибрилляции вводится в подключичную вену 1 мл 0,1% раствора адреналина гидрохлорида (через 2-5 минут возможны повторные введения в суммарной дозе 5-6 мл), 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, 30-60 мг преднизолона с последующим проведением ЭИТ. Если механизм смерти не определен, следует максимально быстро предпринять попытку ЭИТ с последующей регистрацией ЭКГ.
Критериями эффективности реанимационных мероприятий являются сужение зрачков с появлением их реакции на свет.

Профилактика

Первичная профилактика
Первичная профилактика ВКС у больных ИБС – это медицинские и социальные мероприятия, проводимые у лиц, которые имеют высокий риск его развития. Этот комплекс в себя включает:
· Воздействие на основные факторы риска ИБС и ВКС.
· Применение препаратов без электрофизиологических свойств, которые оказывают влияние специфические на механизмы развития ВКС и доказали свою эффективность в ходе выполнения клинических исследований:
1. ингибиторы АПФ,
2. блокаторы рецепторов альдостерона,
3. ω-3 полиненасыщенные жирные кислоты (снижение риска ВКС на 45%; оказывают антиаритмогенное действие благодаря взаимодействию с натриевыми, калиевыми и кальциевыми каналами и нормализации вариабельности сердечного ритма),
4. тромболитическая терапия при ОИМ,
5. антитромботическая терапия,
6. статины (нет данных относительно специфического вклада в развитие ВКС, влияние опосредовано).
· Применение препаратов с электрофизиологическими свойствами:
1. липофильные блокаторы β-адренергических рецепторов – влияют на субстрат развития аритмии благодаря повышению тонуса парасимпатической нервной системы, снижают вероятность развития ВКС на 20-30%,
2. амиодарон – с целью первичной профилактики показанием является наличие жизнеугрожающих аритмий, снижает вероятность развития ВКС на 30%.
Миокард, который плохо сокращается, но остается жизнеспособным (гибернирующий), является независимым фактором риска ВКС, а восстановление коронарного кровотока позволяет снизить уязвимость желудочков. С точки зрения профилактики ВКС, реваскуляризация миокарда является наиболее эффективной у пациентов с такими клиническими признаками:
- относительно сохранная функция левого желудочка (ФВ 40-45%) без аневризмы,
- во время перенесенного ранее эпизода ВКС была зарегистрирована ФЖ,
- при проведении внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) не была индуцирована стойкая мономорфная ЖТ, но индуцирована ФЖ,
- во время проведения нагрузочного теста индуцирована ишемия миокарда при физической нагрузке менее 6 МЕТ,
- при проведении коронароангиографии выявлен критический стеноз сосуда, который кровоснабжает ишемизированный или гибернирующий миокард; это медицинские и социальные мероприятия, проводимые у лиц, которые пережили сердечный арест (вторичная профилактика) или имеют высокий риск его развития (первичная).

Вторичная профилактика
Вторичная профилактика ВКС – это медицинские и социальные мероприятия, проводимые у лиц, которые пережили сердечный арест.
Современные методы вторичной профилактики ВКС:
· комплекс мероприятий первичной профилактики;
· проведение постоянной медикаментозной антиаритмической терапии;
· реваскуляризация миокарда;
· радиочастотная абляция желудочковых нарушений ритма (РЧА);
· имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД).
Основные показания к проведению РЧА для профилактики ВКС:
Класс I:
1. Пациентам с гемодинамически значимой продолжительной мономорфной ЖТ, рефрактерной к антиаритмической терапии (ААТ) или лицам, которые не переносят ААТ и/или не желают длительно получать ААТ.
2. Лицам с ЖТ по системе ножек пучка Гиса.
3. Пациентам с продолжительной, мономорфной ЖТ и ИКД, которые переживают частые разряды ИКД, предотвратить которые не удается проводимой перепрограммацией ИКД или сопутствующей ААТ.
4. Пациенты с ЖТ, резистентной к проводимой ААТ, или пациентам, которые не переносят фармакологические средства или не желают длительно принимать ААТ.
Класс III:
1. Лицам с ЖТ, курабельной ААТ, ИКД или хирургическим вмешательством, предпочитающие эти виды лечения РЧА.
2. Пациентам с гемодинамически нестабильной, быстрой, полиморфной ЖТ, которую невозможно адекватно картировать в ходе ЭФИ.
3. Пациентам с асимптоматичными и доброкачественными вариантами ЖТ.
Эффективность ИКД с целью вторичной профилактики ВКС оценивалась в таких крупных исследованиях, как AVID, MADIT, MADIT II, MUSTT, CIDS, CASH, которые показали статистически достоверное снижение общей смертности в группах больных, получавших терапию ИКД по сравнению с другими методами профилактики ВКС у больных с высоким риском ее развития.

Показания к имплантации ИКД (рекомендации NASPE/ACC/AHA,2005)
Класс I:
1. Лица, пережившие сердечный арест, произошедший вследствие ФЖ или ЖТ, которые были обусловлены нетранзиторными и необратимыми причинами.
2. Пациенты со спонтанной устойчивой ЖТ, верифицированной на ЭКГ или при ХМЭКГ, в сочетании со структурной патологией сердца.
3. Пациенты с синкопальными состояниями неустановленной этиологии и с выявленной, гемодинамически значимой, устойчивой ЖТ или ФЖ, индуцированной при проведении ЭФИ. При этом постоянная ААТ не эффективна, плохо переносима или сам пациент не желает ее получать.
4. Пациенты с ИБС, указанием на ОИМ в анамнезе и неустойчивой ЖТ при имеющейся умеренно сниженной ФВ > 35%, а также индуцированной ФЖ или устойчивой ЖТ при ЭФИ, которая не подавляется антиаритмическими препаратами IС класса.
5. Пациенты с ВФ > 30%, как минимум, по прошествии 1 месяца после ОИМ и
3 месяцев после операции реваскуляризации.
6. Пациенты со спонтанной устойчивой ЖТ, верифицированной на ЭКГ, или ХМЭКГ без структурной патологии сердца и неустранимой другими методами лечения.
Класс II:
1. Пациенты с указаниями в анамнезе на перенесенную ФЖ, которым проведение ЭФИ противопоказано.
2. Пациенты с плохо переносимой, гемодинамически значимой ЖТ в период ожидания трансплантации сердца.
3. Пациенты с наследственными или приобретенными заболеваниями, которые сопровождаются высоким риском сердечного ареста вследствие ЖТ или ФЖ (синдром удлиненного QT, синдром Бругада, аритмогенная дисплазия правого желудочка).
4. Пациенты с синкопальными состояниями, в сочетании с дисфункцией ЛЖ и индуцированной при ЭФИ ЖТ, при исключении других причин развития синкопального состояния.
5. Пациенты с выраженной структурной патологией сердца и синкопальными состояниями, у которых предыдущие исследования не дали определенного результата в установлении причины.
Класс III:
1. Пациенты без структурной патологии сердца и синкопальными состояниями неясной этиологии без выявленной ЖТ во время ЭФИ и когда другие причины синкопе не исключены окончательно.
2. Пациенты с постояннорецидивирующей ЖТ.
3. Пациенты с идиопатическими ЖТ, которые могут быть успешно элиминированы РЧА (идиопатические ЖТ в области выходных трактов левого и правого желудочков, ЖТ с циркуляцией импульса по проводящей системе сердца и проч.).
4. Пациенты с желудочковыми нарушениями ритма, возникающими вследствие транзиторных и обратимых причин (нарушения электролитного баланса, острые отравления, эндокринные нарушения и проч.).
5. Больные с выраженными психическими расстройствами, которые могут препятствовать наблюдению за ними в раннем и отдаленном послеоперационном периодах.
6. Пациенты с терминальными заболеваниями, у которых предполагаемая прогнозом продолжительность жизни не более 6 мес.
7. Пациенты с ИБС без индуцированной в ходе ЭФИ ЖТ, с дисфункцией ЛЖ, которым планируется проведение реваскуляризации.
8. Пациенты с IV классом СН по NYHA, рефрактерной к медикаментозной терапии, которые не являются кандидатами на пересадку сердца.

*См. ИБС клинические формы, классификация.