Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Ахалазія стравоходу

Ахалазія стравоходу – первинне порушення моторної функції стравоходу, яке характеризується порушеннями рефлекторного розкриття кардіального отвору при ковтанні та перистальтики, із прогресуючим зниженням тонусу тубулярного відділу стравоходу.

Синоніми
Ахалазія кардії, ідіопатичне розширення стравоходу, мегаезофагус.
Іноді для позначення ахалазії стравоходу використовують термін «кардіоспазм», що є неточним, оскільки при даній патології справжнього спазму нижнього стравохідного сфінктеру не відбувається.

Етіологія та патогенез

Ахалазію стравоходу відносять до групи багатофакторних захворювань, виникнення якого може бути зумовлене впливом генетичних, нейрогенних, гормональних та інфекційних причин. Спадкові фактори відіграють важливу роль, що підтверджує випадки ахалазії у сиблінгів. Найчастіше ахалазія має прояви у дорослих. Між тим, згідно літературних даних, біля 5% випадків ахалазії у педіатричній практиці зумовлені вродженою вадою інервації стравоходу, і клінічні симптоми проявляються вже протягом перших місяців життя дитини.
Ахалазія стравоходу може бути складовою частиною синдромів, які успадковуються за аутосомно-рецесивним типом, і поєднуватись із:
1) глухотою, вітіліго та м’язовою гіпотонією;
2) кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилією, телеангіектазіями (CREST-синдром).
В основі розвитку вродженої ахалазії лежить аномалія розвитку парасимпатичної системи – відсутність або дефіцит нейронів у гангліях міжм’язового (ауербахового) сплетіння у дистальному відділі стравоходу, в результаті чого розвивається порушення рухової активності органу, втраті фізіологічного розкриття кардіального відділу, порушення перистальтики стінки стравоходу, атонія м’язів. Симпатична іннервація стравоходу при ахалазії також порушується, але меншою мірою і на пізніх етапах розвитку захворювання. Механізм розвитку захворювання нагадує аналогічний при хворобі Гіршпрунга.
Потрапляння їжі у шлунок відбувається завдяки механічному розкриттю кардіального отвору під дією тиску їжі, яка накопичилась у стравоході. Тривала затримка їжі у стравоході поступово призводить до його розширення. Стравохід подовжується, іноді приймає S-подібну форму. Може відбуватись здавлення розширеним стравоходом блукаючого нерву, зворотного нерву, правого бронху, верхньої порожнистої вени. Поступово розвиваються також порушення моторної функції шлунку, кишечнику, жовчних протоків.

Клінічна картина

Головним симптомом є блювання неперетравленим молоком без домішок шлункового вмісту, яке виникає під час годування або відразу після нього. Характерними також є дисфагія та регургітація під час сну (симптом «мокрої подушки»), нічний кашель. При вивченні анамнезу мати може відзначати посилені ковтальні рухи. Складається враження, що дитина давиться їжею. Як правило, тверда їжа проходить гірше. У ранньому віці спостерігається неспокій під час годування, відмова дитини від приймання їжі. Захворювання часто ускладнюється бронхітом, пневмонією за рахунок аспірації, у старшому віці – бронхіальною астмою, порушенням серцевого ритму. Хронічне порушення харчування призводить до відставання у фізичному розвитку, анемії.

Діагностика

Діагностика базується на вивченні анамнезу, клінічного огляду дитини, даних рентгенологічного та ендоскопічного дослідження стравоходу та шлунку.
При контрастному рентгенологічному дослідженні можна виявити конусоподібне звуження стравоходу нижче діафрагми, яке має чіткі рівні контури, рівномірне розширення стравоходу, некоординовану його перистальтику, затримку евакуації. Потім під тиском контрастної маси відбувається її «провалювання» у шлунок. Складки слизової оболонки у ділянці звуження зберігаються. Газовий міхур шлунку відсутній.
При ендоскопічному дослідженні виявляється спазм стравоходу в ділянці кардіального отвору, однак езофагоскоп може потрапити в шлунок без особливих зусиль. Після ендоскопії у більшості дітей відзначається тимчасове зменшення диспепсичних явищ.
Езофагоманометрія дозволяє точніше визначити характер порушень моторної функції стравоходу. Діагностичними критеріями ахалазії стравоходу вважаються: підвищення тонусу нижнього стравохідного сфінктеру приблизно вдвічі та неповне його розкриття (не більше ніж на 30%), відсутність або значне послаблення перистальтики стравоходу, тиск у фундальному відділі шлунку виявляється нижчим, ніж у стравоході, на 6-8 мм рт.ст. Між тим, у дітей, особливо раннього віку, частіше виявляється збережений тонус стравоходу, на фоні якого реєструється підвищена хаотична перистальтика. Лише у частини дітей виявляється значне розширення стравоходу із вираженою атонією стінок та тривалим закриттям кардії.

Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз проводиться із такими захворюваннями:
• інші вроджені вади верхніх відділів ШКТ,
• гастроезофагеальний рефлюкс,
• захворювання, які супроводжуються обструкцією стравоходу (кіста або пухлина середостіння, аномалія розвитку магістральних судин),
• перинатальне ураження ЦНС,
• деякі хвороби, які протікають із порушенням обміну речовин (хвороба Дебре-Фібігера – форма адреногенітального синдрому, що протікає із втратою солей, вроджена лактазна недостатність, мальабсорбція глюкози, галактоземія),
• спадкові захворювання амінокислотного обміну,
• аерофагія,
• перегодовування.

Лікування

Консервативна терапія у дитячому віці, як правило, малоефективна.
Показане оперативне лікування – пневмоміокардіодилятація, за відсутності ефекту – кардіоміотомія.

Прогноз

У дітей раннього віку завжди серйозний, але при своєчасному оперативному лікуванні сприятливий, хоча рентгенологічно тривалий час зберігаються ознаки розширення стравоходу без клінічних проявів.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования