Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Вроджені гіпоплазії підшлункової залози

Етіологія

Вроджені гіпоплазії підшлункової залози (ПЗ) виникають в результаті генних мутацій внаслідок несприятливих впливів на плід у 1 триместрі вагітності.
Розрізняють наступні варіанти вроджених гіпоплазій підшлункової залози (Е. М. Вітебський і співавт., 1990):
1. Тотальна гіпоплазія.
2. Парціальна гіпоплазія зовнішньосекреторного апарату:
1) вибіркова недостатність трипсиногена;
2) вибіркова недостатність панкреатичної ліпази (синдром Шелдона-Рея);
3) вибіркова недостатність панкреатичної амілази;
4) поєднана недостатність панкреатичних ферментів.
3. Вроджена ліпоматозна гіпоплазія:
1) з гематологічними порушеннями (синдром Швахмана-Даймонда, синдром Бурке, синдром Персона-Шторддарта);
2) у поєднанні з множинними вадами, глухотою і нанізмом (синдром Йохансона-Бліццарда).

Клінічна картина

Перші клінічні прояви більшості синдромів гіпоплазії підшлункової залози спостерігаються зазвичай з перших днів або тижнів життя дитини. При переході на штучне вигодовування стан дитини, як правило, різко погіршується. У дитини з’являються прискорені розріджені та рясні випорожнення з неприємним запахом і жирним блиском. При синдромі Шелдона-Рея жири відокремлюються від фекалій, вони жовто-помаранчевого кольору і нагадують розтоплене масло. Жир постійно підтікає з анусу. При усіх видах гіпоплазії підшлункової залози розвивається гіпотрофія, відзначається збільшення в розмірах живота.
При синдромі Швахмана-Даймона, природженої гіпоплазії ПЗ, що поєднується з нейтропенією, низьким зростом і аномалією кісток, переважає хронічна діарея, гіпотрофія і схильність до інфекцій, зумовлена порушенням функції фагоцитів. Патологія маніфестує приблизно на 3-му місяці життя – діарея з’являється при введенні прикорму або при припиненні грудного вигодовування. Випорожнення часті, до
10 разів на добу, кашкоподібні, сіруватого кольору, жирні, з огидним запахом, досить часто спостерігається поліфекалія. Апетит різко знижений, але в окремих випадках не змінюється. Майже у всіх хворих розвивається гіпотрофія, вони відстають у фізичному розвитку. У половини хворих відзначається гіпопластична гіпохромна анемія. Тромбоцитопенія іноді супроводжується геморагічними явищами. Стеаторея супроводжується гіполіпідемією та гіпохолестеринемією.
Діагноз зазвичай встановлюють у грудному віці, коли хворі страждають від важких рецидивуючих інфекцій і порушень кишкового всмоктування.

Діагностика

У ряді випадків зміну розмірів, форми і структури підшлункової залози можна виявити при УЗД і КТ. Використовують також копрологічне дослідження (характерний високий вміст нейтрального жиру), дослідження активності ферментів у дуоденальному вмісті. При ізольованому дефіциті активність відповідного ферменту в дуоденальному вмісті відсутня, не зважаючи на стимуляцію холецистокінін, при ліпоматозній гіпоплазії активність всіх ферментів знижена.

Диференціальна діагностика
Для диференціальної діагностики із спадковим дефіцитом ентерокінази використовується тест із додаванням ентерокінази до дуоденального соку. Наявність трипсину в субстраті виключає вроджений ізольований дефіцит трипсиногена. Нормальний вміст хлоридів у секреті потових залоз відрізняє синдром Швахмана від муковісцидозу. Виявлення недостатності ПЗ, у поєднанні з нейтропенією, дозволяє виключити інші причини мальабсорбції.

Лікування

При більшості синдромів природженої гіпоплазії ПЗ рекомендують дієту, як і при муковісцидозі. Важка стеаторея визначає необхідність переведення на спеціальні лікувальні суміші, що містять гідролізовані сироваткові білки та середньоланцюгові тригліцериди, які поліпшують застосованість суміші, тому що слт не потребують жовчі та панкреатичних ферментів для всмоктування: Alfare®, Нутрилон-Пепти-ТСЦ. Дітям старшого віку можна додатково призначити Peptamen® (з трьох років). Калораж при цьому повинен бути збільшений до 130-150% від вікової норми; 40% енергопотреб слід покривати за рахунок середньоланцюгових тригліцеридів, 15-20% – за рахунок білків.

При неможливості прийому їжі у достатній кількості природним шляхом, можлива постановка назогастрального зонду і проведення часткового ентерального штучного харчування. Необхідно додатково підсолювати їжу, при діареї та лихоманці, також додатково поїти до 2-3 л рідини на день, залежно від віку.
Корекцію зовнішньосекреторної недостатності ПЗ проводять шляхом призначення панкреатичних ферментів, кращими є мікросферичні форми (Креон, Панцитрат), які містять достатню кількість ліпази, кислотостійкі, рівномірно надходять до дванадцятипалої кишки, де швидко звільняються і гомогенно змішуються з хімусом, що забезпечує їх максимальну біодоступність і активність. Середня добова доза ферментів може сильно варіювати, залежно від ступеня гіпоплазії, але, в середньому, становить 2-6 тис. ОД ліпази/кг. Вона повинна бути рівномірно розподілена на всі прийоми їжі. Критеріями достатності дози є нормалізація випорожнення, відсутність стеатореї, надбавка ваги відповідно до віку.

Прогноз

За допомогою адекватної ферментотерапії можна домогтися засвоєння 80% жирів, проте надходження жовчних кислот залишається недостатнім, що не дозволяє досягти 100% позитивного результату.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования