Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Атрезія позапечінкових жовчних протоків

МКХ-10: Q 44.2

Атрезія позапечінкових жовчних протоків (АПЖП) – прогресуюча облітерація позапечінкових жовчних протоків, яка починається у періоді внутрішньоутробного розвитку, з поступовим втягуванням у процес внутрішньопечінкової жовчної системи і формуванням біліарного цирозу.

Епідеміологія

Захворюваність коливається у різних країнах частотою від 1:3500 до 1:20000 живонароджених. У дівчаток зустрічається частіше, ніж у хлопчиків.

Класифікація

1. Синдромальна форма (АПЖП поєднується з іншими вродженими вадами розвитку).
2. Несиндромальна форма (відсутні інші аномалії або вади розвитку).

Типи захворювання
І тип (3%) – атрезія тільки загального жовчного протоку.
ІІ тип (6%) – кіста у воротах печінки, поєднана з внутрішньопечінковими жовчними протоками.
ІІІ тип (19%) – атрезія лівого та правого печінкових протоків.
ІV тип (72%) – атрезія усієї позапечінкової системи.

Етіологія та патогенез

Вірусна теорія пов’язана з персистуванням цитомегаловірусної інфекції, респіраторно-синтиціального вірусу, вірусу Епштейна-Барра, вірусу папіломи людини, реовірусу ІІІ типу, відсутністю каналізації первинної епітеліальної закладки в ембріональній стадії, перенесеною інфекцією, інтоксикацією на ранніх термінах внутрішньоутробного розвитку.
Провідна роль у патогенезі захворювання відводиться імунній системі. У біоптаті печінки виявляють клітинні маркери запалення, СD-позитивні макрофаги. Навколо жовчних протоків розпочинається цитотоксична лімфатична «атака». Процес запалення епітеліальних клітин жовчних протоків супроводжується синтезом фактора росту, який стимулює транскрицію колагену І типу і сприяє розвитку перидуктального фіброзу.

Клінічна картина

Клінічна картина характеризується появою жовтяниці на 2-3 добу. У 2/3 хворих відзначається зменшення інтенсивності жовтяниці до кінця 1-2 тижня життя з поступовим наростанням і появою зеленуватого відтінку до 2-го місяця життя. Можливе відходження меконію, випорожнення ахолічне або має різні відтінки сірого кольору. До кінця першого місяця життя з’являється геморагічний синдром. Часто розвивається дефіцит ваги. До 5-6 місяця життя формуються ознаки біліарного цирозу (портальна гіпертензія, спленомегалія, з’являється шкірний свербіж, ксантоми).

Діагностика

Лабораторні дослідження
Підвищення рівня білірубіну за рахунок прямого, який складає більше 20% від рівня загального білірубіну, підвищення рівня інших маркерів холестазу (гама-глютамілтранспептидаза, лужна фосфатаза), жовчних кислот, холестерину. Активність ферментів цитолізу підвищена помірно, зростає з 3-го тижня життя. Рівень альбуміну, фібриногену протягом перших 3-6 міс. життя не змінюється.
Інструментальні дослідження
При ультразвуковому дослідженні жовчний міхур не візуалізується або має вигляд «гіперехогенного тяжа». Характерним є розширення внутрішньопечінкових жовчних протоків, рідше – кіста в воротах печінки. МРТ є найбільш точним серед неінвазивних досліджень, який дозволяє поставити діагноз.
При патогістологічному дослідженні біоптату печінки у 15% випадків спостерігають гігантоклітинну трансформацію гепатоцитів. Характерним є прогресування фіброзу від перипортального, периглобулярного до мікронодулярного цирозу печінки у віці 4-5 міс.
Ретроградна холецистохолангіографія в періоді новонародженості не проводиться.
Диференціальна діагностика проводиться з синдромом Алажиля та іншими захворюваннями, які проявляються синдромом холестазу (підвищення рівня прямого, який складає більше 20% від рівня загального білірубіну, гамаглутамінтрансферази, лужної фосфатази).

Лікування

Хірургічне. У перші два місяці життя проводять печінкову портоентеростомію (за Касаї). Без операції за Касаї необхідність у трансплантації печінки виникає в 6-10 міс.

Прогноз

Кількість хворих, які вижили після трансплантації печінки, сьогодні перевищує 90%. Кількість дітей, які вижили після проведення печінкової портоентеростомії, через 5 років складає 40-60%, 10 років – 25-33%, 20 років – 10-20%.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования