Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Особливості формування мальасиміляції у дітей раннього віку

МКХ-10: К 90

Мальасиміляція – термін, який об’єднує комплекс змін травлення і всмоктування (мальабсорбцію і мальдигестію), що визначає його використання в міжнародній термінології для характеристики як порушень процесів розщеплення основних компонентів їжі, так і всмоктування кінцевих продуктів їх гідролізу.
Незважаючи на більшу точність терміну «мальасиміляція» у вітчизняній гастроентерології, часто продовжують використовувати термін «мальабсорбція», що, можливо, пояснюється тим, що ізольоване порушення процесів травлення і процесів всмоктування характерне лише для спадкових захворювань. У більшості випадків набутої патології спостерігаються поєднані порушення. Диференціація ж синдрому мальдигестії та синдрому мальабсорбції досить складна і практично досить часто неможлива.
У дітей раннього віку стани, пов’язані з порушеним кишковим травленням та всмоктуванням, зустрічаються досить часто, але через низьку обізнаність педіатрів та недостатню діагностику синдром мальасиміляції несправедливо продовжує вважатися «нечастою» патологією.
Діагноз «синдром мальасиміляція» може бути лише попереднім та потребує проведення клініко-лабораторної та медико-генетичної диференційної діагностики.
Під терміном «синдром мальасиміляції» на сьогоднішній день об’єднуються більше ніж 70 захворювань і синдромів, що дає суттєві класифікаційні труднощі.
На сьогоднішній день найбільш вдалою класифікацією ентеральної недостатності вважається класифікація А.В. Фролькіс (1991).
I. За етіологією та характером функціональних порушень:
А. Первинна (спадкова, природжена, селективна) ферментопатія (ензимопатія): первинні аномалії ентероциту, недостатність дисахаридаз і пептидаз щіткової кайми тонкої кишки, недостатність ентерокінази (або дуоденази), порушення всмоктування амінокислот, вітамінів, муковісцидоз.
Б. Вторинна (набута) мальасиміляція:
1. Гастрогенні: гастрити з секреторною недостатністю, резекція шлунка (гастректомія), демпінг-синдром.
2. Гепатогенні: хронічні гепатити, цироз печінки, холестаз.
3. Панкреатогенні: хронічний панкреатит, резекція підшлункової залози.
4. Ентерогенні:
а) неінфекційні: ферментопатії (недостатність дисахаридаз: лактази, сахарази, ізомальтази, трегалази, ентерокінази), целіакія, тропічна спру, ексудативна ентеропатія; хвороба тяжких ланцюгів, виразковий коліт, хвороба Крона (грануломатозний ентерит і коліт), дивертикульоз, спадковий сімейний поліпоз, синдром короткої кишки;
б) інфекційні: бактеріальні, вірусні, паразитарні інвазії.
5. Судинні: хронічна інтестинальна ішемія (ішемічний ентерит та коліт).
6. Системні захворювання з вісцеральними проявами: амілоїдоз, лімфома, склеродермія, хвороба Уіппла, васкуліти.
7. Лікарські, радіаційні, токсичні.
II. Перебіг: явний, латентний.

До первинного синдрому мальасиміляції відносять вроджені (спадкові) ферментопатії (ензимопатії): первинні аномалії ентероциту, недостатність дисахаридаз і пептидаз щіткової кайми тонкої кишки, недостатність ентерокінази (або дуоденази), порушення всмоктування амінокислот, вітамінів, муковісцидоз. З більшістю з цих захворювань лікар зустрічається ще в неонатальному періоді. Новонароджений із клінічною симптоматикою такого захворювання – досить складна ситуація для діагностики та призначення адекватного лікування.

Вторинна (набута) мальасиміляція розвивається при порушенні всмоктування після хірургічного втручання (резекція) або захворювань шлунка, підшлункової залози, тонкої і товстої кишки, цукрового діабету та ін.
Велика кількість подібних захворювань та досить складна генетична і клінічна гетерогеність у межах кожного з них часто являють труднощі для діагностики та відповідного лікування.
Патогенез синдрому мальасиміляції настільки складний і різнобічний, що досить складно зорієнтувати лікаря в основних його аспектах. Численні патогенетичні ланцюги цих процесів до теперішнього часу зостаються нез’ясованими. Усі вони проявляються хронічною діареєю та призводять до неадекватного забезпечення організму есенціальними нутрієнтами з метаболічними порушеннями і редукцією маси тіла.
З тією чи іншою долею вірогідності можливо виявити рівень так званої «поломки»: фаза порожнинного та (або) мембранного травлення чи всмоктування. Розвиток синдрому може бути пов’язаний із порушенням діяльності різних органів як травної, так і інших систем організму, що дозволяє виділити гастрогенний, панкреатогенний, гепатогенний, ентерогенний, неврогенний, імунний, ендокринний, ятрогенний і т.п. типи синдрому мальасиміляції.
Заключний етап процесів травлення та всмоктування харчових речовин відбувається у кишечнику. Так, при ураженні тонкої кишки досить часто спостерігаються синдроми недостатності травлення та синдром недостатності кишечного всмоктування. Ці два синдроми тісно пов’язані між собою, точніше, недостатність травлення є складовою частиною синдрому порушеного всмоктування.

Синдром недостатності травлення (мальдигестія) – порушення перетравлення харчових речовин внаслідок дефіциту травних ферментів. В основі виникнення порушень травлення лежить генетично обумовлене або набуте недостатнє виділення харчових ферментів тонкої кишки. При цьому спостерігається відсутність синтезу одного чи декількох ферментів, або зниження їх активності, або зміни біохімічних реакцій, які впливають на ферментативну активність.
Серед вроджених ферментопатій найбільш часто зустрічається недостатність дисахаридаз (лактази, сахарази, ізомальтази та ін.), пептидаз (глютенова ентеропатія), ентерокінази.
Набуті ферментопатії розвиваються при деяких соматичних захворюваннях (хронічний ентерит, хвороба Крона, дивертикульоз із дивертикулітом та ін.), резекції тонкої кишки, захворюваннях інших органів ШКТ (панкреатит, гепатит, цироз печінки) або ендокринної системи (діабет, гіпертиреоз), а також при лікуванні антибіотиками, цитостатиками, опроміненні.
Серед набутих ферментопатій досить часто зустрічається аліментарна, при якій порушення продукції й активності ферментів пов’язані з характером харчування. Так, дефіцит білків, вітамінів, мікроелементів у раціоні, незбалансоване харчування (амінокислотний дисбаланс, порушення співвідношень між жирними кислотами, водо- і жиророзчинними вітамінами, мінеральними солями) можуть призводити до стійких розладів процесів травлення. Пригнічення активності та біосинтезу ферментів і білка може бути обумовлене й токсичним впливом деяких природних компонентів їжі або чужорідними домішками. Так, у цілому ряді харчових продуктів (бобові, злакові, рис, яйця та ін.) знайдені термостабільні специфічні білкові інгібітори, які утворюють стійкі комплекси з протеїназами шлунково-кишкового тракту, викликаючи пригнічення їх активності й, внаслідок цього, порушення травлення і засвоєння білків їжі. Біосинтез деяких ферментів порушується при недостатності коферментів – водорозчинних вітамінів. Це пов’язано з наявністю у продуктах антивітамінів, які руйнують або заміщують вітаміни в структурі молекули ферменту, значно зменшують або повністю пригнічують специфічну дію вітамінів. Так, антагоністами нікотинової кислоти є низькомолекулярні сполуки ніацитин і ніациноген, виділені з кукурудзи, піридоксину – лінатин, що міститься у насінні льону. Прісноводні риби містять тіаміназу, яка каталізує гідролітичне розщеплення тіаміну. Білок авідин, який знаходиться у сирих яйцях, утворює в ШКТ стійкий комплекс із біотином. Забруднення харчових продуктів солями тяжких металів (ртуть, миш’як), пестицидами, мікотоксинами (афлатоксини, трихотеценові мікотоксини та ін.), які реагують із сульфгідрильними групами білкових молекул, пригнічують біосинтез білка, викликають пригнічення ферментативної активності.
Виділяють декілька форм синдрому недостатності травлення:
· порушення переважно порожнинного травлення,
· порушення переважно пристіночного (мембранного) травлення,
· порушення переважно внутрішньоклітинного травлення,
· змішані форми.
Усі ці порушення супроводжуються діарейним синдромом, метеоризмом та іншими диспепсичними розладами. Разом із тим, кожна з форм має свої патогенетичні особливості.

Порушення переважно порожнинного травлення (диспепсія) виникає внаслідок некомпенсованого зниження секреторної функції шлунка, кишечника, підшлункової залози, жовчовиділення. Суттєву роль у її виникненні відіграє порушення моторної функції ШКТ: застій вмісту внаслідок спазму, стенозу або здавлення кишки, прискорений пасаж харчового хімусу, спричинений активною перистальтикою. Поява диспепсії може обумовлюватись перенесеними кишковими інфекціями, зміною кишкової мікрофлори, коли зменшується кількість біфідо-, лактофлори, кишкової палички, заселяються мікроорганізмами верхні відділи тонкої кишки, активується потенційно-патогенна флора, викликаючи процеси бродіння та гниття у товстій кишці. До диспепсії можуть призводити аліментарні порушення: переїдання, незбалансоване харчування, прийом надмірної кількості вуглеводів, білків, жирів або їжі зі зниженою кількістю вітамінів. Особливо небезпечне харчове навантаження у поєднанні з психічним і фізичним перевантаженням, переохолодженням, тобто з факторами, які призводять до пригнічення секреторної функції травних залоз. У патогенезі диспепсії важливу роль відіграє недостатньо повне розщеплення харчових речовин травними ферментами, які знаходяться у порожнині кишечника.
Недостатність пристінкового травлення розвивається при хронічних захворюваннях тонкої кишки, морфологічним субстратом яких є запальні, дистрофічні та склеротичні зміни слизової оболонки, зміни структури ворсинок і мікроворсинок та зменшення їх кількості на одиницю поверхні. Виникненню недостатності пристіночного травлення сприяють зміни ферментного прошарку поверхні кишечника і розлади його перистальтики, при яких порушується транспорт харчових речовин із порожнини кишки на поверхню ентероцитів.

Недостатність внутрішньоклітинного травлення спричинена первинною або вторинною ферментопатіями, в основі яких лежать генетично обумовлені або набуті непереносимість дисахаридів та деяких білків. Первинна недостатність внутрішньоклітинного травлення частіше розвивається у дітей на першому році життя при введенні в їжу непереносимого дисахариду.
Набута недостатність зазвичай є наслідком захворювань тонкої кишки. У патогенезі синдрому суттєве значення має посилення процесів бродіння внаслідок надходження нерозщеплених дисахаридів у товсту кишку з активацією мікробної флори, токсична дія фракцій деяких білків (гліадину).

Синдром порушеного всмоктування (мальабсорбція) характеризується розладами всмоктування в тонкому кишечнику одного або декількох харчових речовин і порушенням обмінних процесів.
В основі його розвитку лежить ряд факторів:
· морфологічні зміни слизової оболонки тонкої кишки;
· зміни ферментних систем, порушення травлення харчових речовин;
· розлад специфічних транспортних механізмів;
· кишковий дисбіоз;
· порушення моторної функції кишечника.
Виділяють первинний (генетично обумовлений) і вторинний (набутий) синдром порушеного всмоктування. Первинний синдром розвивається при спадкових структурних змінах будови слизової оболонки тонкої кишки та генетично обумовленій ферментопатії. До цієї групи входять відносно нерозповсюджені вроджені порушення всмоктування у тонкому кишечнику, які обумовлені дефіцитом в слизовій оболонці тонкої кишки специфічних ферментів-переносників. При цьому порушується всмоктування моносахаридів і амінокислот, наприклад, триптофану. До цієї групи відносять, наприклад, порушення всмоктування білка злаків (пшениці, ячменю, жита, вівса) – глютену. Серед первинних порушень всмоктування у більш дорослому віці частіше зустрічається непереносимість дисахаридів.
Вториний синдром недостатності всмоктування пов’язаний із набутими змінами структури слизової оболонки тонкої кишки, які виникають при різних захворюваннях. Серед них – порушення кишечної абсорбції (хронічний ентерит, хвороба Крона, хвороба Уіппла, ексудативна ентеропатія, дивертикульоз з дивертикулітом, резекція (більше ніж 1 м) та пухлини тонкого кишечнику). Синдром недостатності всмоктування може посилюватись при супутніх захворюваннях підшлункової залози, які поєднуються з порушеннями зовнішньосекреторної функції, гепатобіліарної системи.
Мальабсорбція (особливо її пристінкова фаза) може швидко розвиватись при отруєннях, крововтраті, авітамінозах, променевому ушкодженні. Тонка кишка дуже чутлива до дії іонізуючого опромінення, при якому порушується нейрогуморальна регуляція, виникають цитохімічні та морфологічні зміни її слизової оболонки, дистрофія та скорочення ворсинок, змінюються ультраструктури епітелію та посилюються процеси його злущення, зменшуються і деформуються мікроворсинки, зменшується їх загальна кількість, пошкоджуються структури мітохондрій.
Виникнення синдрому недостатності всмоктування при гострих і підгострих станах пов’язане із порушенням кишкового травлення харчових речовин та прискореному пасажі вмісту кишечнику, а при хронічних станах – з дистрофічними, атрофічними, склеротичними змінами слизової оболонки тонкої кишки. При цьому скорочуються та ущільнюються ворсинки і крипти, зменшується кількість мікроворсинок, у стінці кишки розростається фіброзна тканина, порушується крово- та лімфовідтік. Зменшення загальної всмоктувальної поверхні та всмоктувальної здатності ентероцитів призводить до надходження в організм недостатньої кількості продуктів гідролізу білків, жирів, вуглеводів, мінеральних солей і вітамінів, порушення обмінних процесів, розвитку аліментарних дистрофій.

Клінічна картина

Клінічна картина має досить характерні ознаки:
· Зниження маси тіла до кахексичних станів
· Діарейний синдром
· Загальна слабкість
· Психічні розлади
· Розлад всіх видів обміну речовин
· Поліфекалія
· Стеаторея
· Креаторея
· Амілорея
· Ацидоз
· Полігіповітаміноз
· Остеопороз і навіть остеомаляція
· В12-фолієво- та залізодефіцитна анемія
· Дистрофічні зміни шкіри, нігтів
· Гіпопротеїнемічні набряки
· Атрофія м’язів
· Полігландулярна недостатність.
Шкіра – суха, місцями гіперпігментована, виникають набряки внаслідок порушення білкового і водно-електролітного обміну, підшкірна клітковина розвинута слабко, випадає волосся, підвищується ламкість нігтів.
Дефіцит вітамінів проявляється:
· при недостатності тіаміну – парестезії шкіри рук та ніг, болі в ногах, безсоння, тахікардія, гіпотонія, задишка, депресія;
· нікотинової кислоти – глосит, пелагроїдні зміни шкіри, діарея;
· рибофлавіну – хейліт, ангулярний стоматит, себорейний дерматит;
· аскорбінової кислоти – кровоточивість ясен, крововиливи на шкірі, слабкість, стомлюваність;
· вітаміну А – розлад сутінкового зору, сухість і почервоніння кон’юнктиви, свербіння шкіри;
· вітаміну D – рахіт, затримка росту, зниження кальцію і фосфору в крові;
· вітаміну В12, фолієвої кислоти – анемія, погіршення пам’яті, задишка, погіршення імунного захисту.
До клінічних ознак, які пов’язані з порушенням обміну електролітів, відносяться:
· при дефіциті натрію – тахікардія, артеріальна гіпотонія, спрага, сухість шкіри та язика;
· калію – біль та слабкість у м’язах, послаблення сухожильних рефлексів, порушення серцевого ритму, частіше – у вигляді екстрасистолії;
· кальцію – позитивний симптом м’язового валику внаслідок підвищення нервово-м’язової збудливості, оніміння губ і пальців, остеопороз, іноді – остеомаляція, переломи кісток, судоми м’язів.

Діагностика

Діагноз синдрому мальасиміляції, крім характерної клінічної картини, встановлюють на підставі:
· дослідження крові – анемія, гіпопротеїнемія, гіпохолестеринемія, гіпокальціємія, гіпоферемія, помірна гіпоглікемія;
· копрологічного дослідження – стеаторея, креаторея, амілорея (виявляють позаклітинний крохмаль), підвищеного виділення з калом неперетравлених харчових речовин, зниження рН калу до 5,0 і нижче (при дисахаридазній недостатності);
· дослідження добового діурезу – лактозурія (при дефіциті лактази);
· проби з навантаженням моно- і дисахаридами (глюкозою, D-ксилозою, сахарозою, лактозою) з подальшим визначенням їх у крові, калі, сечі (при діагностиці дисахаридазної недостатності);
· добової екскреції білка з калом та сечею (при діагностиці ексудативної гіпопротеїнемічної ентеропатії);
· визначення специфічних антитіл у сироватці крові – до глютену (целіакія);
· при рентгенологічному дослідженні тонкої кишки звертають увагу на пасаж барію, рельєф слизової оболонки, рівень рідини та газу;
· гістологічне дослідження біоптату слизової оболонки голодної або дистального відділу дванадцятипалої кишки дозволяє охарактеризувати морфологічний субстрат синдрому порушеного всмоктування і визначити його причину (хвороба Уїппла, целіакія);
· тести на всмоктування дозволяють розширити уявлення про ступінь порушення всмоктування різних продуктів кишечного гідролізу (проба з D-ксилозою, галактозою та іншими сахаридами, йодокалієва проба, проби з навантаженням залізом, каротином);
· методи, що базуються на застосуванні речовин, які помічені радіоактивними ізотопами: альбумін, казеїн, метіонін, гліцин, олеїнова кислота, вітамін В12, фолієва кислота.
До сучасних методів діагностики синдрому мальабсорбції можна віднести також визначення кількості водню у повітрі, що видихається, яке залежить від балансу в кишечній мікрофлорі бактерій, що продукують метан або водень. Збільшення кількості водню в повітрі, що видихається, може бути обумовлене тим, що частина вуглеводів і білків не абсорбується або не перетравлюється та не абсорбується кишковою слизовою оболонкою, а ферментується бактеріями, які знаходяться у товстому кишечнику або, особливо при збільшеному бактеріальному рості, також і в тонкому кишечнику, з утворенням водню чи метану. Частина цього водню потрапляє через слизовий бар’єр у кровообіг та через декілька хвилин з’являється в видихуваному повітрі. Таким чином, точне визначення H2 у частинках на мільйон (ppm) в повітрі, що видихається, відображає порушення процесів травлення та/або всмоктування вуглеводів.
Діагностика синдрому мальасиміляції досить часто базується на ефективності призначеної елімінаційної дієти ex juvantibus (при глютеновій ентеропатії, дисахаридазній недостатності та ін.).

Лікування

Лікування синдрому мальасиміляції включає:
· дієту з обмеженням (виключенням) непереносимих, неперетравлюваних та подразнюючих кишечник продуктів, які викликають патологічний процес у тонкому кишечнику: при непереносимості моно- і дисахаридів; при глютеновій ентеропатії;
· корекцію метаболічних розладів (парентеральне введення білкових гідролізатів, інтраліпіду, глюкози, електролітів, заліза, вітамінів);
· ферментні препарати (панкреатин, креон, мезим-форте, трифермент, панзинорм та ін.);
· антидіарейні засоби (в’яжучі, антибактеріальні засоби, ентеросорбенти (Ентеросгель, Смекта));
· засоби, які нормалізують мікрофлору кишечника (пребіотики або мультикомпонентні пробіотичні препарати);
· симптоматичні засоби (сердцево-судинні, спазмолітичні, вітрогінні, в’яжучі).
При порушенні кишкової абсорбції, обумовленої розладом функції здухвинної кишки (при термінальному ілеїті або резекції цього відділу тонкої кишки), призначають препарати, які адсорбують невсмоктувані жовчні кислоти, сприяючи їх виділенню з фекаліями (лігнін) або утворюють з ними в кишечнику невсмоктувані комплекси (холестирамін), що також призводить до посиленного виведення їх із організму.

Прогноз

Прогноз при синдромі мальасиміляції залежить від своєчасної діагностики і раннього призначення патогенетичної терапії.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования