Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Мальабсорбція вітаміну В12

МКХ-10: D51

Вітамін В12 (кобаламін) – кобальтовмісний водорозчинний вітамін з достатньо вузьким спектром фізіологічної активності. Він є кофактором для цитоплазматичного ферменту метионін-синтетази та мітохондріального ферменту метилмалоніл-СоА-мутази, який приймає участь у проміжному обміні циклу Кребса.

Патогенез

Ціанокобаламін синтезується бактеріями у шлунку за наявності кобальту. Всмоктується в кишечнику тільки за умови зв’язування зі специфічним мукопротеїном (транскобаламін І). Резорбований ціанокобаламін переноситься кров’ю у зв’язаному стані з іншим транспортним білком (транскобаламін ІІ). Незв’язаний ціанокобаламін виводиться з сечею, а зайвий накопичується у печінці. Резорбція до 30% прийнятої кількості знижується при дефіциті В6 та заліза.
Ціанокобаламін необхідний для нормального росту, кровотворення і функціонування нервової системи. Активна його форма (коензим) необхідна для синтезу ДНК і ділення клітини. При дефіциті вітаміну В12 еритробласти не можуть ділитися, а збільшуються і перетворюються у мегалобласти, які продукують крупні незрілі форми еритроцитів – мегалоцити, характерні для В12-дефіцитної анемії. При цьому розвиваються також дегенеративні зміни у спинному мозку – демієлінізація та руйнування задніх і бокових пучків.
У період новонародженості явища дефіциту настають внаслідок вроджених форм дефектів транспорту та абсорбції:
· спадковий дефіцит внутрішнього фактору Касла,
· порушення транспорту кобаламіну через ентероцит (синдром Іммерсленда-Гресбека),
· дефіцит транскобаламіну ІІ.
Мутація, що локалізується у 22 хромосомі, призводить до дефіциту транспорту транскобаламіну ІІ та маніфестує з перших днів життя. За відсутності транскобаламіну порушується синтез метіоніну, валіну, треоніну, перехід жирних кислот у сукциніл-коензим А.
Мальабсорбція може настати також після НЕК, резекції відділів ШКТ, при лікуванні антиконвульсантами, ПАСК, антибіотиками.

Клінічна картина

З перших днів життя спостерігається слабкість, блідість, затримка фізичного розвитку, діарея. Через 6-30 міс. після появи перших симптомів з’являються неврологічні порушення (затримка розумового розвитку, невропатії, мієлопатії). Набуті дефіцити вітаміну В12 відрізняються меншою тяжкістю та відсутністю неврологічної симптоматики.

Діагностика

В аналізі крові: мегалобластна анемія, панцитопенія, порушення функції гранулоцитів з дефектами гуморального і клітинного імунітету. Сироватковий вміст транскобаламіну – в межах норми.

Диференціальна діагностика
За наявності незрілих попередників лейкоцитів у гіпоклітинному кістковому мозку, диференціація проводиться з лейкозом.

Лікування

· Гідроксикобаламін – по 0,5-1 мг/кг маси тіла кожен день до гематологічної ремісії, а потім 2 рази на тиждень,
· фолієва кислота (15 мг 4 рази на день). Призначення фолієвої кислоти без ціанокобаламіну при даному захворюванні протипоказане.

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования