Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Ексудативна ентеропатія

МКХ-10: К90.8

Ексудативна ентеропатія – комплекс кишкових і позакишкових симптомів, які характеризується втратою білків плазми крові через стінку кишечнику, що обумовлено природженим або набутим розширенням лімфатичних судин, які розташовані у підслизовому і слизовому прошарку стінки тонкої кишки.

Етіологія

Розглядають первинну і вторинну ексудативну ентеропатію. Причиною первинної ентеропатії може бути:
· природжена вада розвитку лімфатичних судин кишечнику – хвороба Вальдмана (1-й тип);
· природжена інтестинальна лімфангіектазія або генералізована лімфопатія з кишечною лімфангіектазією (2-ий тип).
Вторинна лімфангіектазія розвивається при тяжких ураженнях шлунково-кишкового тракту: целіакія, непереносимість білків коров’ячого молока, муковісцидоз, хвороби Крона, Уїппла, Менетріє (гіпертрофічний поліаденоматозний гастрит), неспецифічний виразковий коліт, а також при захворюваннях печінки, нефротичному синдромі, агамаглобулінемії, аутоімунних реакціях, онкологічних процесах.
У деяких випадках втрата білка через стінку кишечнику відбувається при захворюваннях серцево-судинної системи (конструктивний перикардит, стеноз легеневої артерії, тромбоз нижньої ворітної вени).
Вторинну ексудативну ентеропатію можуть спричиняти також інфекційні захворювання (дизентерія, сальмонельоз, туберкульоз) та паразитози (гельмінти, лямблії).

Патогенез

При ексудативній ентеропатії спостерігається розширення лімфатичних судин (лімфангіектазія) слизового прошарку стінки тонкого кишечнику. Лімфангіектазія може бути як локальною, так і уражати слизовий прошарок усього кишечнику, а також поєднуватися із розширенням лімфатичних судин інших органів.
Перешкоди лімфоциркуляції викликають підвищення тиску в лімфатичній системі кишечнику, посилюється проникність кишкових мембран, зростає ексудація лімфи в порожнину шлунково-кишкового тракту із втратою значної кількості білка.
Високомолекулярні білки плазми крові, які потрапляють у порожнину кишечнику, розщеплюються кишковою мікрофлорою на частинки, які утримують воду, що призводить до виникнення діареї. Вихід у просвіт кишечнику лімфи, яка містить абсорбовані жири, спричиняє діарею із стеатореєю.
Ексудативна ентеропатія, при якій спостерігається ураження слизового прошарку кишкової стінки, як правило, поєднується із синдромом порушеного кишкового всмоктування.
Підвищення процесів катаболізму білку у порожнину кишечнику (протеїнорея) сприяє зниженню можливостей синтетичної функції печінки, в результаті розвивається гіпопротеїнемія. Виражена гіпопротеїнемія призводить до зниження онкотичного тиску в крові з подальшою трансудацією рідини з капілярів у тканини.
Втрата високомолекулярних імуноглобулінів, а також порушення синтезу гамаглобулінів у печінці може бути причиною розвитку вторинного імунодефіциту.

Клінічна картина

Маніфестація захворювання може спостерігатися у різному віці, залежно від синтетичної спроможності печінки компенсувати втрати білку.
При первинній лімфангіектазії розвиток симптомів захворювання відзначається у перші місяці життя дитини. У клінічній картині часто домінує тривалий набряковий синдром. Характерною є асиметрія набряків, локалізованих на нижніх кінцівках, у ділянці статевих органів, спостерігається випіт у порожнини тіла.
Якщо порушення лімфоциркуляції відбуваються у великому сегменті тонкого кишечнику, розвивається стійка діарея, стеаторея, асцит.
Відзначається втрата маси тіла, слабкість, пов’язана з гіпокаліємією, здуття живота. Досить часто розвивається гіпокальціємія, яка може стати причиною судом. При тривалому перебігу захворювання виникає хільозний асцит та хілороторакс. Може розвиватися набряк жовтої плями (макулярний набряк) сітківки ока та оборотна сліпота. Такі хворі потребують консультації офтальмолога.
При значному набряку стінки кишки збільшуються втрати білка у результаті ексудації його у порожнину кишки, що призводить до вираженої гіпопротеїнемії.
Для вторинної лімфангіектазії характерними є симптоми лімфатичної обструкції, у поєднанні з проявами основного захворювання. Клінічні прояви захворювання залежать від причини, поширеності ураження тонкої кишки й тривалості процесу. При локальній лімфангіектазії клінічна картина латентна і може бути ендоскопічною знахідкою, тоді як при генералізованому процесі розвивається стійка діарея й стеаторея, прогресуюча гіпотрофія та периферичні набряки на обличчі, кінцівках, пахвах, у ділянці попереку, інколи – асцит.

Діагностика

Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів захворювання: набряки, діарея і стеаторея, а також лабораторних та інструментальних досліджень.
Результати лабораторних досліджень вказують на гіпопротеїнемію, переважно гіпоальбумінемію, гіпокальціємію, зниження імуноглобулінів, трансферину і церуло-плазміну. Характерна лимфоцитопенія, анемія.
Відзначається підвищення альфа1-антитрипсину, що свідчить про порушення всмоктування білка в кишечнику. В копрограмі виявляється позитивна реакція на плазмений білок.

Для уточнення причини ескудативної ентеропатії проводять:
· ендоскопічне дослідження верхніх і нижніх відділів шлунково-кишкового тракту,
· рентгенологічне дослідження тонкої кишки,
· комп’ютерну томографію,
· ангіо- та лімфангіографію та інше.
Контрастна лімфангіографія виявляє розширені лімфатичні судини. Рентгенологічне дослідження тонкої кишки дозволяє виявити набряк слизового прошарку, ознаки гіпотонії, рівні рідини у черевній порожнині.
Найбільш інформативним методом діагностики кишкової лімфангіектазії є ендоскопічне дослідження з подальшим гістологічним дослідженням біоптату. Для уточнення діагнозу рекомендується дослідження кількох біоптатів, отриманих з різних частин тонкої кишки. При гістологічному досліджені лімфоектази мають вигляд манної крупи на слизовій оболонці тонкої кишки, інколи виявляють великі деформуючі порожнини ворсинок тонкої кишки. При електронній мікроскопії лімфа крові доповнена великою кількістю хіломікронів та преципітованим білком.

Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз ексудативної ентеропатії проводять із захворюваннями, які супроводжуються синдромом порушеного кишкового всмоктування (синдром мальабсорбції), а також набряковим синдромом, зокрема нефротичним.
Слід також диференціювати із синдромом Турена-Соланта-Голе (пахідермопериостоз), який супроводжується ентеропатією з гіпопротеїнемією внаслідок змін лімфоциркуляції, аналогічних при кишковій лімфоангіектазії. Основні прояви: кератодермія, пахідермія обличчя і гіперплазія сальних залоз із білатеральним симетричним гіперостозом кісток кінцівок, утворення остеофітів.

Лікування

Лікування спрямоване на зменшення ексудації білку та інших харчових речовин у порожнину тонкої кишки.
Призначається дієта з підвищеним вмістом білка та обмеженням жирів. Харчування дітей доцільно проводити молочними сумішами із підвищеним вмістом середньоланцюгових триглицеридів, що суттєво зменшує втрати лімфи і білка. Це пояснюється тим, що середньоланцюгові тригліцериди засвоюються значно легше, аніж жири із довгими ланцюгами жирних кислот.
При розвитку набрякового синдрому показане застосування плазми і альбуміну. При значному набряковому синдромі призначають антагоністи альдостерону.
Ефективна імунозамісна терапія препаратами імуноглобулінів.
У пацієнтів з первинною лімфангіектазією, у разі резистентності до консервативної терапії, може бути застосована резекція найбільш уражених ділянок тонкої кишки. Оперативне лікування показане при сегментарному ураженні тонкої кишки або у випадках пухлинних процесів.
При вторинній лімфангіектазії, поряд із симптоматичним, проводиться лікування основного захворювання.

Прогноз

При первинній лімфангіектазії прогноз несприятливий, а при вторинній – залежить від тяжкості перебігу основного захворювання та поширеності ураженої ділянки кишечнику.

Профілактика

Профілактичні заходи для первинної кишкової лімфангіектазії не розроблені. При вторинній – своєчасне та адекватне лікування основного захворювання.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования