Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Детский гастроэнтеролог

Гастроэнтерология детей раннего возраста

Первинні аномалії ентероциту

МКХ-10: Р78.3

Серед первиних аномалій інтестинального епітелію, які обумовлюють тяжкі прояви водянистої діареї з перших днів життя, найбільше розповсюдження отримали атрофія мікроворсинок (хвороба включення мікроворсинок), інтестинальна епітеліальна дисплазія (пучкова ентеропатія) та синдромальна (фенотипова) ентеропатія.
Захворювання вперше описане Девідсоном та співавт. у 1978 р. і характеризується тяжкою персистуючою діареєю, яка обумовлена аномалією щіткової обвідки та супроводжується утворенням кіст з мікроворсинками і ліпосомальними тільцями у цитоплазмі.

Етіологія і патогенез

Захворювання має аутосомно-рецесивний шлях успадкування та асоційоване з патологією ентероцитарного скелету, який продукує аномальні мікроворсинки, про що свідчить визначений дефіцит міозину ентероцитарного цитоскелету. Припускають також порушення в структурі екзоцитозу глікокалікса.
При світловій мікроскопії біоптатів тонкого і товстого кишечника виявляють гіпопластичну атрофію ворсин із витонченням слизової оболонки. При забарвленні Шифф (+PAS) виявляють аномально забарвлені включення в апікальній частині цитоплазми епітелію. При електронній мікроскопії мікроворсин на поверхні ентероцитів визначають везикули із включеними мікроворсинками. Клітини крипт нормальні й не містять везикулярних включень.
Структурні зміни щіткової обвідки ентероцитів призводять до тяжких порушень мембранного транспорту.

Клінічна картина

Типова клінічна картина характеризується розвитком з перших днів після народження тяжкої секреторної діареї. Водяниста і об’ємна діарея із незначним домішками слизу протягом декількох годин призводить до дегідратації, а за добу дитина може втратити до 30% маси тіла. Об’єм випорожнень складає більше 300 мл/кг на добу, вміст натрію в ньому підвищений (100 ммоль/л). На відміну від вродженої хлоридної і натрієвої діареї, вміст електролітів не змінений. На фоні великої втрати рідини і електролітів розвивається тяжка дегідратація, метаболічний ацидоз. При відміні ентерального харчування і проведенні адекватної інфузійної терапії діарея частково зменшується, однак добовий об’єм випорожнень залишається більше ніж 150 мл/кг.
Наявність вад розвитку інших органів не характерне. Деякі діти мають свербіж шкіри, у зв’язку з підвищенням концентрації жовчних кислот у крові. В окремих випадках спостерігаються ознаки дисфункції проксимальних канальців нирок.

Діагностика

Визначають за даними морфологічного дослідження: атрофія ворсин без запальної інфільтрації, наявність характерних включень з елементами щіткової обвідки всередині ентероциту.

Лікування

Паліативне, з призначенням постійного парентерального харчування. Діти з атрофією ворсин потребують трансплантації тонкого кишечнику.

Прогноз

Несприятливий.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования