Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Клиническая диагностика иммунодефицитных заболеваний

Принципы клинического осмотра больного и сбора анамнестических данных. Среди обследованных могут встречаться здоровые люди, которые на момент осмотра не имеют нарушений в иммунном статусе, и больные теми или иными дисфункциями иммунной системы. При постановке диагноза дисфункции иммунной системы следует провести дифференциальный диагноз между иммунодефицитным заболеванием и иммунной недостаточностью. Иммунодефицитное заболевание является определенной самостоятельной нозологической единицей. В условиях иммунодефицитной болезни все клинические проявления непосредственным или опосредованным образом обусловлены имеющимся иммунным дефектом. Иммунная недостаточность является не самостоятельной болезнью, а патологическим состоянием, своеобразной реакцией иммунной системы на действие ряда неблагоприятных факторов (в том числе определенной болезни человека). Расстройства иммунитета в условиях иммунной недостаточности не являются стойкими и исчезают после прекращения действия провоцирующих факторов. Следует подчеркнуть, что главным в постановке диагноза дисфункции иммунной системы есть результаты клинического обследования, подкрепленные соответствующими анамнестическими и генеалогическими данными. Лабораторные иммунологические исследования позволяют лишь верифицировать характер иммунных расстройств, детально выяснить поврежденное звено иммунитета. Из вышеупомянутого необходимо сделать важный вывод, что основным в оценке иммунного статуса пациента (а значит, и в работе иммунолога) есть клиническое обследование пациента, сбор иммунологически ориентированного анамнеза и генеалогических данных, т.е. иммунолог по специальности должен быть терапевтом, а не врачом-лаборантом.
Клинические симптомы. Следует отметить, что болезни иммунной системы не имеют определенных патогномонических признаков. Однако комплекс характерных клинических симптомов может с высокой степенью достоверности свидетельствовать о тех или иных нарушениях иммунного статуса. При осмотре больного следует обратить внимание на наличие стигм дизэмбриогенеза. Единичные стигмы могут встречаться у вполне здоровых людей. Выраженная стигматизация (более 5-ти стигм) свидетельствует об осложненном течении беременности или о наличии наследственных заболеваний – как иммунодефицитных, так и тех, в состав которых входит синдром иммунной недостаточности. При осмотре оцениваются также антропометрические данные (особо ценная информация у детей), телосложение, степень упитанности пациента. Отставание ребенка в росте и массе, астеническое телосложение, резкое истощение больного может свидетельствовать о наличии иммунодефицитного заболевания или другой хронической болезни, которая может сопровождаться угнетением иммунной системы вторичного характера.
Следует обратить внимание на состояние кожных покровов. Истинная бледность кожи может свидетельствовать о наличии анемии – одного из наиболее характерных признаков иммунодефицитной болезни. Следует отметить, что механизм развития анемии при ИДЗ имеет комплексный характер и отличается от такого при известных классических формах анемии (железодефицитной, В12-фолиеводефицитной, постгеморрагической и других).
Наличие везикулярных высыпаний на красной кайме губ свидетельствует о рецидиве герпетической инфекции, вызванной вирусом Herpes simplex І типа. Для адекватной оценки иммунного статуса в таком случае необходимо выяснить частоту таких рецидивов, продолжительность их течения и чувствительность к специфической противовирусной терапии. Таким образом, клинические симптомы необходимо оценивать в свете анамнестических данных. Единичные случаи герпетических высыпаний на красной кайме губ могут наблюдаться и у практически здоровых лиц. Однако если такие рецидивы развиваются крайне часто (больше 5 раз в год), без определенной очевидной причины, имеют затяжное течение и малую чувствительность к терапии ацикловиром, можно с высокой степенью достоверности утверждать о наличии иммунодефицитного заболевания, клиническим проявлением которого является рецидивная герпесвирусная инфекция. Очень характерным для ИДЗ является нетипичная редкая локализация герпетических высыпаний (на крыльях носа, нёбе, языке и др.). Характерна также генерализация высыпаний на коже, особенно если появление сыпи отмечается на фоне относительного благополучия, без связи с действием определенных провоцирующих факторов или в условиях несоответствия между силой неблагоприятного фактора и выраженностью рецидива герпетической инфекции.
Синева под глазами, иктеричность носогубного треугольника, снижение тургора кожи свидетельствуют о неблагополучии в состоянии здоровья пациента и встречаются почти у всех больных ИДЗ. Полиморфные геморрагические высыпания на коже являются симптомом наследственной формы ИДЗ, которая получила название синдрома Вискотта-Олдрича. В таком случае отмечаются также проявления экземы. При другой наследственной форме ИДЗ (так называемом синдроме Луи-Барр) имеют место высыпания на коже в виде телеангиэктазий. Конечно, наследственные ИДЗ встречаются редко, однако фенокопии наследственных синдромов – довольно частое явление в клинической практике врача-иммунолога.
Согласно нашему опыту, нарушения иммунитета, чаще всего, проявляются в виде рецидивирующей или хронической инфекционной патологии органов дыхания. Для болезней иммунной системы характерно наличие симптомов катарального или гнойного отита, имеющего предыдущее рецидивирующее течение, а также проявления синуитов. Особенно характерным является изменение локализации часто рецидивирующего отита или возникновение последовательных инфекционных поражений в разных дополнительных пазухах носа, что свидетельствует о первичном генезе иммунных расстройств в развитии болезни. Стойкий к терапии парадонтит и часто рецидивирующий паротит также являются характерными признаками нарушений в иммунном статусе.
При отсутствии врожденных аномалий развития бронхо-легочной системы и табакокурения, хронический или рецидивирующий бронхит является одним из типичных признаков болезней иммунной системы. При этом очень характерными являются случаи осложнения очередного обострения бронхита пневмонией в условиях традиционного лечения и соблюдения больным соответствующего режима. Сообщения о пневмониях, которые встречаются 2 и более раз в году, с высокой степенью достоверности свидетельствуют о серьезных иммунных нарушениях у пациента. Особенно характерным является возникновения пневмоний вне связи с холодным сезоном года – в конце весны, летом, в начале осени. Пневмонии при ИДЗ обычно имеют вялое торпидное течение, сопровождаются слабой температурной реакцией, незначительными проявлениями интоксикации, в связи с чем больные поздно обращаются за медицинской помощью, а врачи недооценивают тяжесть состояния таких пациентов.
Часто встречается несоответствие между общим состоянием пациента и физикальными или рентгенологическими данными. Так, по результатам перкуссии, аускультации или на рентгенограмме отмечается обширное пневмоническое поражение, а общее состояние больного является легкой или средней тяжести. Причина указанной ситуации состоит в снижении продукции провоспалительных цитокинов (иммунных медиаторов) при ИДЗ. Как известно, именно провоспалительные цитокины (ИЛ-1β, ИЛ-2, ФНО-α, ИЛ-8 и прочие) обеспечивают формирование симптомов лихорадки (гипертермия + интоксикация). В условиях наличия иммунных дефектов происходит недостаточная активация клеток, задействованных в реализации иммунного ответа, что сопровождается низкой продукцией соответствующих цитокинов. Иногда наблюдается противоположная ситуация – вследствие иммунного дефекта теряется контроль над синтезом определенных провоспалительных цитокинов, что приводит к формированию сверхвысоких концентраций этих медиаторов. В таком случае, проявления интоксикационного синдрома могут существенно превышать выраженность локальных изменений в легких, в связи с чем развивается респираторный дистресс-синдром или синдром системного воспалительного ответа.
Кроме того, сами поражения лёгочной ткани у пациентов с нарушениями иммунного статуса характеризуются рядом особенностей. Во-первых, у таких больных лёгочные очаговые изменения вызывают как «банальные», так и оппортунистические агенты. Во-вторых, смертность от пневмоний у подобных пациентов достигает 445-80% случаев. Своеобразную особенность таким пневмониям придаёт определённая связь между инфекционным агентом и характером иммунного дефекта. Например, при поражениях клеточного звена иммунитета наблюдают инфекции, вызванные грибами, простейшими, бактериями (легионелы, нокардии, родококки) и вирусами (герпесвирусы), а при поражениях гуморального звена чаще выявляют пневмококки и гемофильную палочку. Проведение дифференциальной диагностики основано исключительно на выделении возбудителя, так как результаты прочих диагностических процедур обычно довольно неспецифичны. По клиническим характеристикам пневмонии у пациентов с ИДЗ разделяют на 4 группы:
1. Пневмонии с бурным началом, гранулоцитопенией, быстрым уплотнением лёгочной ткани и гипоксемией (до 55% подобных поражений имеет бактериальную природу, причём, чаще всего, выделяют Pseudomonas aeruginosa и Streptococcus pneumoniae).
2. Медленно развивающиеся, обычно вторичные пневмонии у пациентов с дефицитом Т-лимфоцитов (основные возбудители – туберкулёзная палочка, нокардии, патогенные грибы и родококки).
3. Пневмонии с бурным началом, диффузными альвеолярными инфильтратами и поражениями ЖКТ и печени (наиболее вероятный возбудитель – легионеллы).
4. Пневмонии с подострым началом, интерстициальными инфильтратами, диспное и гипоксией у больных с дефицитом Т-лимфоцитов (основные возбудители – Pneumocystis carinii и Toxoplasma gondii).
Вторым по частоте проявлением болезней иммунной системы есть патология желудочно-кишечного тракта. Хронический или рецидивирующий энтерит, колит, длительно незаживающие язвы слизистых оболочек, стойкий синдром мальабсорбции, а также лямблиоз и гельминтозы с рецидивирующим течением являются характерными симптомами ИДЗ. Реже встречаются рецидивирующие гнойно-септические поражения: фурункулы, карбункулы, парапроктиты, абсцессы, стафило- и стрептодермии, пиурии неясного генеза, остеомиелит, сепсис, однако в структуре смертности именно им принадлежит первое место.
Все больные с хронической или рецидивирующей лихорадкой неясного генеза должны быть проконсультированы клиническим иммунологом. Особое внимание следует уделить персистирующей молочнице и другим грибковым поражениям кожи, слизистых оболочек и внутренних органов. В условиях ИДЗ может наблюдаться грибковый сепсис, крайне резистентный к лечению традиционными средствами. В результате септических расстройств формируются метастатические очаги грибкового поражения ЦНС, лёгких, красного костного мозга,
О наличии иммунных нарушений красноречиво свидетельствует состояние лимфоидных органов пациента. Лимфаденопатия с ранней декомпенсацией (тонзилэктомия, аденоидэктомия, аппендэктомия), стойкий гепатолиенальный синдром неясного генеза являются типичными признаками болезней иммунной системы. Особую группу больных ИДЗ составляют лица после спленэктомии, у которых формируется резистентный к терапии иммунный дефект. У таких больных обычно снижается концентрация иммуноглобулинов класса М и/или А, а также ослабляется фагоцитарная активность нейтрофилов и моноцитов, так как селезёнка продуцирует тафтсин – особый белок, модулирующий фагоцитарные реакции. При обследовании иммунологически скомпрометированных больных клинический клиницист может встречаться с гипер- или гипоплазией тимуса, акцидентальной трансформацией этого органа, гипо- или аплазией лимфатических узлов, селезёнки, лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками, которые, особенно во время воспалительных процессов, могут быть характерными признаками ИДЗ.
Иногда важным для постановки диагноза являются не сами клинические проявления болезни, а чувствительность заболевания к определенному лечению. Необходимость в продолжительном использовании антибиотиков для лечения инфекции (до 2-х месяцев и более), а также потребность в их внутривенном введении могут свидетельствовать в пользу болезни иммунной системы.
Анамнестические данные. Для адекватной оценки иммунного статуса необходимо выяснить некоторые данные относительно течения родов и особенностей постнатального развития пациента. Все выявленные клинические признаки на момент осмотра необходимо интерпретировать в свете собранных анамнестических данных. Поскольку методика сбора анамнеза в иммунологии охватывает не все вопросы относительно состояния здоровья, а лишь обеспечивает сбор иммунологически ориентированных данных, предложено называть такой анамнез иммунологическим.
Антенатальный иммунологический анамнез должен включать опрос относительно перенесенных вирусных и бактериальных заболеваний матери на протяжении первого триместра беременности, о применении на протяжении беременности медикаментов (в частности, препаратов глюкокортикоидов и половых гормонов, некоторых антибиотиков, сульфаниламидов, антигистаминных, нестероидных противовоспалительных средств), которые оказывают иммуносупрессивное действие. Следует выяснить, не находилась ли беременная под влиянием неблагоприятных экологических факторов, вредностей производства и быта. Отдельно необходимо остановиться на перенесенных ранних гестозах (в срок, когда происходит закладка и особенно активное становление органов иммунной системы) и угрозах прерывания беременности, что приводит к развитию фетоплацентарной недостаточности и сопровождается продолжительным применением прогестинов.
Следует установить, были ли нарушения в питании беременной, имели ли место обострения хронических заболеваний матери во время беременности, не сопровождалась ли беременность значительными стрессовыми нагрузками. Существенное значение имеет патологическое течение родов, поскольку это отражается на функционировании иммунной системы на протяжении первых дней жизни, когда она чрезвычайно чувствительна к действию неблагоприятных факторов.
При сборе анамнеза жизни следует обратить внимание на факт возникновения заболеваний с раннего возраста, в частности на раннее появление рецидивирующих инфекций: бронхолегочных (бронхиты, пневмонии), гнойных отитов, синуитов, диареи, экземы, фурункулеза, абсцессов, герпетической сыпи, остеомиелита, пиурии неясной этиологии, что может свидетельствовать о наследственном или врожденном характере ИДЗ. Ценную информацию могут предоставить данные о тяжести и манифестности заболеваний, продолжительном немотивированном субфебрилитете, склонности к генерализированным процессам и реакциям, неэффективности применения рекомендованной антимикробной терапии, что может свидетельствовать о скомпрометированности иммунной системы. Следует учитывать факты развития аутоиммунных и неопластических заболеваний, побочные реакции на вакцинацию, аллергические реакции на медикаменты и продукты, в основе которых, без сомнения, лежат иммунопатологические процессы. Ценную информацию о генезе имеющихся иммунных расстройств могут предоставить данные о продолжительном применении больным глюкокортикоидов, цитостатиков, сульфаниламидов, антигистаминных препаратов, особенно в раннем детском возрасте.
Генеалогические данные. За счет генеалогических данных можно выяснить наследственный характер имеющегося ИДЗ или наследственную предрасположенность к развитию заболеваний иммунной системы. Генеалогическое древо в клинической иммунологии имеет скрининговый характер и выясняет как характер наследования определенной болезни, так и факты наличия у родственников пробанда в нескольких ближайших поколениях определенных состояний и болезней, в основе развития которых ведущую роль играют иммунные расстройства (рис. 19).

Состояние здоровья родителей
Иммунологический анамнез.
Частые инфекционные заболевания в детстве, частые случаи ОРВИ в последнее время; факт удаления аденоидов, миндалин, аппендикса; наличие хронического тонзиллита и гайморита, респираторных заболеваний (бронхиты, пневмонии, бронхоэктазы), сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, артериальная гипертензия, миокардит, ревматизм), психических заболеваний, заболеваний органов пищеварения (гастрит, язва, холецистит, ЖКБ, панкреатит, гепатит); заболеваний почек (пиелонефрит, МКБ, гломерулонефрит), патологии системы крови (анемии, геморрагический синдром); эндокринопатий (сахарный диабет, патология щитовидной железы), туберкулеза, мигрени; наличие онкологических заболеваний, патологии половой сферы, аутоиммунных болезней, вредных привычек (курение, алкоголизм) и производственных вредностей; случаи мертворождения или смерти ребенка в раннем возрасте.
Алергологический анамнез. Наличие аллергических заболеваний: дерматит, экзема, бронхиальная астма, поллиноз, крапивница, отек Квинке, пищевая аллергия; побочные реакции на определенные лекарства, пищевые ингредиенты и бытовые вещества.

Лабораторные данные. При проведении общего анализа крови о наличии ИДЗ может свидетельствовать стойкая лимфопения (количество лимфоцитов меньше 1,0х109/л) или немотивированный лимфоцитоз, а также нейтропения, тяжелая гемолитическая или апластическая анемия, тромбоцитопения или тромбоцитоз, эозинопения, замедленная СОЭ при бактериальных инфекциях. Из биохимических анализов следует обратить внимание на наличие гипоглобулинемии, особенно за счет γ-фракции, к которой, как известно, принадлежат антитела (иммуноглобулины). Поскольку активированные иммунокомпетентные клетки и фагоциты синтезируют цитокины, регулирующие пролиферацию и созревание клеток крови в красном костном мозге (ИЛ-1β, ГМ-КСФ, М-КСФ, Г-КСФ и прочие), все больные с лейкемоидными реакциями должны быть проконсультированы клиническим иммунологом.
Скрининговые клинико-анамнестические критерии ИДЗ. Известный иммунолог Л. Йегер впервые предложил классификацию клинических форм ИДЗ. В частности, он выделил 3 основные группы клинических синдромов, которыми обычно манифестируют болезни иммунной системы:
1. Синдром септицемии, септикопиемии с гнойными поражениями кожи, менингитом, артритами и остеомиелитом.
2. Синдром рецидивирующих отитов, синуитов, бронхитов, пневмоний, инфекций дыхательных путей; инфекций мочевыводящих путей.
3. Желудочно-кишечный синдром с хроническим энтеритом, колитом, проявлениями нарушенного всасывания, спруподобным синдромом.
Эта классификация имеет важное практическое значение, однако она не отражает всего широкого спектра возможных клинических проявлений ИДЗ у человека.
Для улучшения первичной диагностики болезней иммунной системы эксперты ВОЗ предложили перечень основных т.н. настораживающих признаков ИДЗ, выявление которых должно рассматриваться как показание для иммунологического обследования пациента. В этот перечень входят следующие признаки:
- частые заболевания отитом (не менее 6-8 раз в течение одного года);
- несколько подтвержденных серьёзных синуитов (не менее 4-6 раз в течение одного года);
- более двух подтвержденных пневмоний за год;
- повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов;
- не менее двух глубоких инфекций, таких как менингит, остеомиелит, флегмона, сепсис на протяжении жизни;
- персистирующая молочница или грибковое поражение кожи в возрасте старше 1 года;
- отставание грудного ребенка в росте и массе при нормальном уходе и питании;
- потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования инфекции (до 2 мес. или более);
- потребность во внутривенном введении антибиотиков для купирования инфекции;
- наличие в семье случаев подтверждённых первичных иммунодефицитов, факты ранних смертей от тяжелых инфекций или наличие одного из вышеперечисленных симптомов.
Несмотря на важную практическую значимость, эти критерии также вряд ли претендуют на исчерпывающую характеристику клинических проявлений ИДЗ. Предложенный экспертами ВОЗ методологический подход предназначен для ранней диагностики, прежде всего, наследственных заболеваний, однако приведенные критерии мало учитывают особенности клинической манифестации и течения врождённых и приобретенных форм болезней иммунной системы.
Для постановки правильного диагноза у клинициста должна быть определённая иммунологическая настороженность, так как ИДЗ не имеют специфических, патогномонических симптомов и проявляются обычно в виде «масок» разнообразных воспалительных заболеваний (хронического бронхита, хронического пиелонефрита, рецидивирующего отита и др.). В связи с этим, Л.Н. Хахалиным было предложено выделять т.н. клинические «маски» ИДЗ. При этом автором на основании результатов масштабных эпидемиологических исследований проанализирован средний удельный вес различных клинических синдромов ИДЗ. Это предоставляет ориентировочные данные о встречаемости тех или иных клинических проявлений у иммуноскомпрометированных пациентов (табл. 10).
На основании анализа научной литературы и собственного опыта, нами разработаны и внедрены в практику основные скрининговые клинико-анамнестические критерии ИДЗ, предназначенные для использования в широкой клинической практике. Используя эти критерии, врачи различных специальностей могут довольно эффективно осуществлять первичное выявление пациентов с теми или иными ИДЗ. Эти критерии позволяют поставить предварительный диагноз иммунодефицитной болезни и направить пациента на консультацию к клиническому иммунологу для дальнейшего уточнения диагноза, в том числе проведения лабораторной оценки иммунного статуса.
Предложенные нами клинико-анамнестические критерии разделены на 5 основных групп: клинические симптомы, данные анамнеза болезни, антенатального анамнеза, семейного анамнеза и результатов некоторых доступных общеклинических лабораторных тестов. Это полностью соответствует классическому алгоритму клинического осмотра пациента.

I. Клинические симптомы:
1. Выраженная стигматизация (больше 5 стигм дизэмбриогенеза).
2. Отставание ребенка в росте и массе (иногда это единственный симптом имеющегося иммунодефицитного заболевания у детей первого года жизни).
3. Симптомы хронического или рецидивирующего синуита, в частности – максиллита, фронтита, этмоидита, сфеноидита (не менее 4-х раз в году).
4. Симптомы хронического или рецидивирующего отита (не менее 4-х раз в год).
5. Паротит с рецидивирующим течением (не менее 4-х рецидивов в год).
6. Упорно рецидивирующий пародонтит, гингивит, стоматит.
7. Рецидивирующие бронхиты (не менее 4-х за год) и пневмонии (не менее
2-х раз в год).
8. Хронический или рецидивирующий энтерит.
9. Стойкий синдром мальабсорбции неясной этиологии.
10. Длительно незаживающие язвы слизистых оболочек и кожи неясной этиологии.
11. Лямблиоз и гельминтозы с упорно рецидивирующим течением.
12. Рецидивирующий пиелонефрит при отсутствии уролитиаза (не менее
2-х эпизодов за жизнь).
13. Рецидивирующие циститы и уретриты (не менее 4-х эпизодов за год).
14. Рецидивирующие гнойные поражения: фурункулы, карбункулы, парапроктиты, абсцессы, стафило-, стрептодермии, импетиго, пиурия неясного генеза и др.
15. Хронический остеомиелит.
16. Рецидивирующий менингит (2 и более эпизодов за жизнь).
17. Рецидивирующие флегмоны (2 и более эпизодов на протяжении жизни).
18. Эпизоды сепсиса (не менее 2-х за жизнь), даже один случай хрониосепсиса.
19. Персистирующая молочница и другие грибковые поражения кожи, слизистых оболочек, внутренних органов.
20. Рецидивирующие герпесвирусные инфекции, например, более 5 эпизодов herpes labialis за 1 год или 3 и более рецидивов опоясывающего герпеса за жизнь.
21. Рецидивирующие инфекции, вызванные условно-патогенной или даже сапрофитной микрофлорой (например, S. еpidermidis, P. carinii, T. gondii и др.).
22. Хроническая или рецидивирующая лихорадка неясного генеза.
23. Отсутствие иммунной памяти после перенесенных детских инфекций, т.е. повторные эпизоды ветряной оспы, эпидемического паротита, кори, краснухи и др.
24. Гипер-, гипо- или аплазия тимуса и/или других иммунных органов; гипо- или атрофия лимфоидной ткани, особенно во время воспалительных процессов.
25. Локальная или генерализованная лимфаденопатия с ранней декомпенсацией (тонзиллэктомия, аденоидэктомия, аппендэктомия); стойкий или рецидивирующий гепатолиенальный синдром или спленомегалия неясного генеза; состояние после тимэктомии, спленэктомии.
26. Необходимость в продолжительном использовании антибиотиков и антимикотиков для лечения инфекций (до 2-х месяцев и больше), а также потребность в их внутривенном введении (т.е. неэффективность назначения препаратов per os).
27. Отсутствие сероконверсии после проведения вакцинаций; весь спектр побочных реакций на вакцинации – от гипертермии до летальных случаев.
28. Поливалентная аллергия на медикаменты, химические вещества, пищевые продукты.
29. Развитие нескольких аутоиммунных заболеваний на протяжении жизни (например, ревматоидный артрит, а затем – рассеянный энцефаломиелит); сочетанное аутоиммунное заболевание.
30. Рецидивирующий неопластический синдром (например, липома кожи, затем – фибромиома матки, затем – рак молочной железы).
31. Плохое заживление ран, закономерное осложнение раневого процесса инфекцией даже при незначительном повреждении и соблюдении стандартных правил антисептики (например, несколько эпизодов постинъекционных абсцессов).
32. Феномен преждевременного старения организма (раннее развитие атеросклероза у пациента с ВИЧ-инфекцией; старение кожи в молодом возрасте вследствие рубцов и атрофий в местах частых инфекционных эпизодов; раннее развитие пневмосклероза и лёгочного сердца из-за рецидивирующих пневмоний у людей с болезнью Брутона и т.д.).

ІІ. Анамнез жизни и болезни:
1. Аномально частые инфекционные эпизоды (более 10-12 за год).
2. Склонность инфекционных заболеваний принимать необычно длительное затяжное течение (например, эпизод ОРВИ протекает более 10 дней).
3. Несоответствие между выраженностью воспалительной реакции и микробной нагрузкой, в частности – вялость, торпидность симптомов общеинфекционного синдрома при высокой микробной нагрузке или, наоборот, склонность к генерации гиперпирексии при умеренной и даже низкой микробной нагрузке.
4. Частое возникновение осложнений после перенесённых инфекционных эпизодов, даже если те не были тяжёлыми, а пациент придерживался рекомендованного режима и терапии (например, гнойный синуит после лёгкой ОРВИ или синдром Гийена-Барре после нетяжёлой кишечной инфекции и т.д.).
5. Возникновение заболеваний с самого раннего возраста или же длительный анамнез инфекционных эпизодов (несколько лет и более).
6. Склонность к инфекционному поражению сразу нескольких органов и систем, т.е. полиорганность и полисистемность патологии.
7. Полимикробная характеристика очага инфекционного поражения (т.е. выделение из одного очага воспаления сразу нескольких микроорганизмов одного типа – различных бактерий, грибков, вирусов).
8. Склонность к формированию вирусно-бактериальных, вирусно-грибковых, бактериально-грибковых или даже вирусно-бактериально-грибковых ассоциаций (например, одновременное выделение из экссудата воспалённой миндалины Эпштейна-Барр вируса, золотистого стафилококка и С. albicans).
9. Закономерные грибковые осложнения после антибактериальной терапии и наоборот (например, такая ситуация наблюдается при нейтропении).
10. Выделение различных микробов из очагов поражения в разных системах (например, одновременное выделение золотистого стафилококка из воспалённой слизистой оболочки околоносовой пазухи и кишечной палочки из гнойного экссудата поражённого сустава и т.д.).
11. Тяжесть и манифестность органного поражения, несмотря на слабо выраженный гипертермический и интоксикационный синдромы (например, обширное пневмоническое поражение ткани лёгких и тяжёлая дыхательная недостаточность при нормальной температуре тела и лёгких симптомах интоксикации).
12. Продолжительный субфебрилитет после перенесённых инфекций или даже без очевидной причины.
13. Слабая способность к ограничению очагов инфекции (особенно это хорошо заметно при инфекционных поражениях кожи, когда за 1-2 часа площадь поражения может удваиваться, а демаркационная линия воспаления практически не наблюдается).
14. Склонность к генерализованным процессам и реакциям, в частности – развитие сепсиса при небольших локальных очагах инфекции, например, единичном фурункуле.
15. Неэффективность традиционной терапии, в основном, антимикробными средствами без иммунотропных препаратов.
16. Хороший, а иногда и драматический эффект при назначении иммунотропного препарата, соответствующего профилю иммунного нарушения.
17. Развитие аутоиммунных, аллергических и неопластических осложнений после длительного анамнеза рецидивирующего инфекционного синдрома.
18. Множественные эпизоды побочных реакций на вакцинации, аллергические реакции на многие медикаменты, химические вещества и пищевые продукты.
19. Продолжительное или частое применение глюкокортикоидов, цитостатиков, сульфаниламидов, некоторых антибиотиков (например, тетрациклина и его аналогов, левомицетина, изониазида, стрептомицина и др.), антигистаминных и психотропных препаратов, особенно в раннем детском возрасте.

ІІІ. Антенатальный анамнез:
1. Инфекционные заболевания у матери на протяжении первого триместра беременности (особенно краснуха, корь, ветряная оспа).
2. Длительное применение медикаментов, в частности стероидных гормонов, цитостатиков, ряда антибиотиков, сульфаниламидов, нестероидных противовоспалительных средств, антигистаминных препаратов и др.
3. Влияние неблагоприятных природных экологических факторов.
4. Вредные условия производства и быта.
5. Перенесённые ранние и поздние гестозы.
6. Угроза прерывания беременности в ранние сроки.
7. Резус-конфликт во время беременности.
8. Симптомы фетоплацентарной недостаточности.
9. Нарушение питания беременной.
10. Обострение хронических заболеваний во время беременности, например, декомпенсация системы кровообращения.
11. Значительные стрессовые загрузки во время беременности.
12. Патологическое течение родов.

ІV. Семейный анамнез (генеалогическое древо):
1. Невыясненные случаи смерти грудных младенцев и детей первого года жизни.
2. Летальные случаи в детском возрасте, связанные с инфекционными заболеваниями, муковисцидозом.
3. Хронические, упорно рецидивирующие инфекционные заболевания у родственников (три и более по вертикали или горизонтали).
4. Пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза у родственников.
5. Гемопатии у родственников.
6. Эндокринопатии в роду.
7. Аллергические заболевания в роду.
8. Аутоиммунные заболевания (СКВ, тироидит Хашимото, ревматоидный артрит, системные васкулиты и др.).
9. Злокачественные новообразования у родственников.
10. Туберкулез у родственников.
11. Клинически манифестные герпетические инфекции в роду.
12. Кровное родство родителей.

V. Лабораторные данные (т.е. результаты общеклинических лабораторных анализов, которые выполняются во всех лечебно-профилактических учреждениях):
1. Стойкая или рецидивирующая лейкопения.
2. Длительный немотивированный лимфоцитоз.
3. Стойкая или рецидивирующая лимфоцитопения (меньше 1,0х109/л).
4. Стойкая или рецидивирующая нейтропения (меньше 2,0х109/л).
5. Рецидивирующая или стойкая эозинопения (ниже 0,1х109/л).
6. Тромбоцитопения неясного генеза или стойкий тромбоцитоз.
7. Тяжелая гемолитическая или апластическая анемия.
8. Низкая концентрация g-фракции сывороточных глобулинов (т.е. гипоиммуноглобулинемия).
9. Замедленная или нормальная СОЭ при бактериальных инфекциях.

Объяснения к приведённым выше скрининговым клинико-анамнестическим критериям:
І. При наличии более 3-х клинических критериев І группы, 1-го или больше критериев ІV группы (семейный анамнез) и 3-х или больше критериев из ІІ группы (анамнез болезни) предварительно диагностируют наследственное ИДЗ.
ІІ. При наличии более 3-х клинических критериев І группы и отсутствии критериев ІV группы (семейный анамнез), но наличии 1-го или больше критериев ІІІ (антенатальный анамнез) и 3-х и более симптомов ІІ группы (анамнез болезни) первично диагностируют врожденное ИДЗ.
ІІІ. При наличии более 3-х клинических критериев І группы, отсутствии данных ІV (семейный анамнез) и ІІІ (антенатальный анамнез) групп, но наличии 3-х или более критериев ІІ группы (анамнез болезни) предварительно диагностируют приобретенное ИДЗ.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования