Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Клинические синдромы иммунодефицитных заболеваний

Инфекционный синдром. Именно с клиническими проявлениями этого синдрома традиционно ассоциируются иммунодефицитные заболевания в сознании клиницистов. Действительно, аномально частые, тяжёлые и затяжные инфекционные эпизоды – один из наиболее характерных признаков болезни системы иммунитета. Однако следует понимать, что это – далеко не единственные клинические проявления иммунодефицита. Кроме того, при ряде иммунодефицитных заболеваний инфекционный синдром не появляется первым в хронологии манифестации болезни. Например, дефекты компонентов системы комплемента могут поначалу проявиться именно типичными аутоиммунными осложнениями (СКВ, васкулиты, мембранопролиферативный гломерулонефрит, синдром Шегрена и др.), а лишь потом присоединяются инфекционные поражения, вызванные пиогенной микрофлорой. При синдроме Вискотта-Олдрича в первую очередь обращают внимание на геморрагические проявления, обусловленные тромбоцитопенией, а также аллергические симптомы в виде атопического дерматита. При синдроме Ди Джорджи, прежде всего, диагностируют тетанию и клинические симптомы сердечной недостаточности, а лишь потом – повышенную склонность к вирусным и грибковым инфекциям. Более того, некоторые иммунодефицитные заболевания вообще не содержат в своей структуре инфекционного синдрома. Например, дефицит ингибитора С1-компонента комплемента проявляется почти исключительно рецидивирующими отёками, а не инфекционными поражениями. Дефект молекулы DAF (фактора, ускоряющего распад некоторых компонентов комплемента) приводит к развитию пароксизмальной ночной гемоглобинурии, а не рецидивирующего инфекционного синдрома.
Хотя инфекционный синдром является наиболее частым и типичным проявленим иммунодефицитных заболеваний, следует помнить, что эпизоды инфекций – порой не единственные, не первые и не облигатные проявления патологии иммунной системы.

Аллергический синдром обычно развивается вслед за инфекционным. Атопическая бронхиальная астма является характерным проявлением наследственного селективного дефицита IgА. При синдроме Вискотта-Олдрича наблюдается закономерное развитие атопического дерматита, а также аллергии на медикаменты. Атопические реакции всегда сопровождают т.н. гипер-IgE-синдром, или синдром Джоба (дерматит, ринит, крапивница и др.), а также хроническую гранулематозную болезнь. Гипоиммуноглобулинемия также приводит к развитию клинических симптомов атопии.
Причиной развития аллергических реакций при иммунодефицитных заболеваниях является недостаточность Т-хелперов 1 типа и сниженная продукция γ-ИФН, которые являются важным звеном обратной отрицательной связи в регуляции продукции IgE. Ещё одной причиной атопии может быть дефицит секреторного IgА, который в норме нейтрализует аллергены до момента их взаимодейтсвия с IgE. Недостаток IgG4 также может объяснить развитие аллергических проявлений у некоторых пациентов с иммунодефицитными болезнями, так как этот субкласс имуноглобулинов проявляет блокирующее действие по отношению к IgE.
Однако следует помнить, что при некоторых иммунодефицитных заболеваниях могут наблюдаться симптомы, которые напоминают аллергию, однако на самом деле таковой не являются. Например, целиакия (т.н. глютеновая энтеропатия), риск развития которой повышается при дефиците секреторного IgА, похожа по клиническим проявлениям на пищевую аллергию. Наследственный ангионевротический отёк весьма похож по клиническому течению на атопический отёк Квинке, однако эти заболевания требуют принципиально различных подходов к лечению и диагностике.

Аутоиммунный синдром обычно развивается на фоне ярко выраженных проявлений инфекционного синдрома в особые критические периоды, когда происходят гормональные перестройки в организме, – во время пубертата или в предменопаузальный период. Как правило, есть чёткая взимосвязь между характером иммунного дефекта и спектром аутоиммунных заболеваний, риск развития которых существенно повышен. Например, при дефиците компонентов системы комплемента развивается СКВ, системные васкулиты, гломерулонефрит и синдром Шегрена. При селективном дефиците секреторного IgА отмечается повышенный риск развития ревматоидного артрита, дерматомиозита, СКВ, аутоиммунного гепатита, неспецифического язвенного колита. При дефиците молекулы FoxP3 регуляторных Т-лимфоцитов имеют место неспецифический язвенный колит, болень Крона, аутоиммунные полиэндокринопатии, а при общем вариабельном иммунодефиците – ревматоидный артрит, пернициозная анемия, болезнь Крона, аутоиммунные тромбоцитопения и нейтропения. Поэтому все больные с первичным диагнозом аутоиммунной болезни должны пройти тщательное иммунологическое обследование для исключения наследственной иммунодефицитной болезни.

Неопластический синдром является тяжёлым осложнением иммунодефицитных заболеваний. Причиной служит снижение иммунного надзора, осуществляемого естественными киллерами и цитотоксическими лимфоцитами, а также реализация онкогенных свойств некоторых инфекционных агентов. Известно, что папилломавирус человека является причиной рака шейки матки, вирусы гепатита В и С – гепатоцеллюлярной карциномы, бактерия Helicobacter pylori – рака желудка, Эпштейна-Барр вирус – В-клеточной лимфомы, назофарингеальной карциномы и лимфомы Беркитта, вирус герпеса 6 типа – Т-клеточных лимфом, а вирус герпеса 8 типа – саркомы Капоши и лимфом серозных оболочек.
Чаще всего, опухоли регистрируются либо в раннем детском возрасте, либо в третьей части жизни, т.е. в те периоды, когда в норме наблюдается физиологическая иммунная недостаточность. Причём в детском возрасте преобладают лимфопролиферативные неоплазии и злокачестенные опухоли головного мозга, а в позднем возрасте – различные варианты рака. Новообразования достоверно чаще, нежели в общей популяции, встречаются у пациентов с болезнью Брутона, тяжёлом комбинированном иммунодефиците, синдроме Блума, синдроме Вискотта-Олдрича и многими другими наследственными ИДЗ. Тимома является облигатным признаком синдрома Гуда. Злокачественные лимфопролиферативные заболевания, вызванные Эпштейна-Барр вирусом, практически всегда развиваются у пациентов с синдромом Дункана. Своевременное выявление и лечение ИДЗ является эффективным способом профилактики новообразований.

Синдром преждевременного старения, или накопления органических изменений во внутренних органах, характеризуется формированием морфологических нарушений на коже, слизистых оболочках и внутренних органах, что обусловливает явное несоответствие между текущим состоянием организма и его календарным возрастом. У пациентов с ИДЗ рано формируется пневмосклероз, лёгочная гипертензия и гипертрофия правого желудочка сердца. Кадиосклероз и аритмии сердца в молодом возрасте – типичные находки у таких пациентов. В мочевыводящих путях быстро формируются камни из-за персистенции уреаплазм, что приводит к вторичным нарушениям уродинамики и гидронефрозу. Частые инфекционные эпизоды на коже обусловливают появление зон атрофии и рубцов, что придаёт кожным покровам «старый» вид. В результате васкулитов церебральных сосудов, возникают зоны инфарктов в головном мозге и клиническая картина дисциркуляторной энцефалопатии. Упорно рецидивирующие пиогенные инфекции могут обусловить развитие амилоидоза внутренних органов и симптомов органной недостаточности. При иммунодефицитных заболеваниях быстрее развивается атеросклероз и выше риск сердечно-сосудистых катастроф.

Синдром нарушения фертильности. Действительно, у пациентов с иммунодефицитными заболеваниями часто отмечается бесплодие, причина которого состоит в индукции антигаметного иммунитета, а также в невынашивании плода из-за тяжёлых TORCH-инфекций или развития антифосфолипидного синдрома. У некоторых пациентов имеет место разрушение половых желез из-за хронических или острых инфекций (аднексит, эпидидимит, орхит и др.). Опухоли половой сферы также могут быть причной бесплодия (рак шейки матки, рак простаты, семенников и др.). Возможно нарушение родовой деятельности (слабая или, наоборот, чрезмерно сильная, бурная) из-за сбоя реализации реакции отторжения трансплантата, которой являются роды с иммунологических позиций.

Синдром вторичных психических расстройств. Задержка психомоторного развития зачастую является единственным признаком наследственного ИДЗ у ребёнка первого года жизни. Олигофрения может встречаться при синдроме Вискотта-Олдрича, Луи-Барр, Ди Джорджи. Острый герпесвирусный энцефалит, опосредованный клеточным дефектом иммунитета, может провляться делирием, что имитирует наличие первичной психической болезни. Синдром хронической усталости сопровождается широким спектром вторичных психических расстройств – от гипотимии до тяжёлой депрессии с суицидальными попытками. Деменция является типичным проявлением СПИДа.
Причинами патологии психики у больных ИДЗ являются сочетание основного заболевания с пороками развития головного мозга (синдром Ди Джорджи, Луи-Барр), поражение ткани мозга инфекционными агентами (вирусами, грибками, бактериями), развитие аутоиммунных расстройств (васкулиты церебральных сосудов, рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит), а также реализация психотропных эффектов цитокинов, поступающих в сыворотку крови из хронических очагов инфекции.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования