Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Принципы диагностики приобретенных иммунодефицитных болезней

Как известно, приобретённым называют иммунодефицитное заболевание, возникшее у изначально клинически здорового человека в период постнатального онтогенеза в результате воздействия разнообразных неблагоприятных факторов, нарушающих деятельность иммунной системы. Д. Новиков (2003) так определяет эту нозологию: «приобретенные, или вторичные иммунодефицитные болезни – это заболевания, основой которых служит недостаточность, дефекты в системе иммунитета, индуцированные экстремальными воздействиями на неё, вирусами или другими инфектами и клинически проявляющиеся инфекциями любой локализации».
Эту болезнь следует отличать от так называемой иммунной недостаточности – физиологического или патологического состояния, которое также клинически манифестирует, однако является временным и самолимитирующимся. Напротив, в условиях иммунодефицитного заболевания клинические проявления иммунного дефекта являются стойкими и полностью не исчезают после устранения причинного фактора. Причиной самоподдержания патологического процесса при этом являются иммуносупрессивные воздействия инфекционных агентов, гельминтов и простейших, развитие которых было спровоцировано первичным снижением иммунорезистентности организма. Как правило, приобретённое иммунодефицитное заболевание «произрастает» из иммунной недостаточности вследствие длительного сохранения или повторных воздействий неблагоприятных факторов. Декомпенсация иммунных механизмов, наблюдающаяся при этом, сопровождается развитием критического уровня микробной контаминации организма, когда становится невозможным осуществление эффективного саногенеза.
Следует отметить, что под приобретённым ИДЗ следует понимать, прежде всего, клинический феномен, а не изменение тех или иных лабораторных показателей. Учитывая особенности функционирования иммунной системы, любые лабораторные сдвиги, не сопровождающиеся какой-либо клинической симптоматикой, не могут быть расценены как иммунодефицитное заболевание. И, наоборот, допустима постановка диагноза приобретённого ИДЗ исключительно по ярким клиническим признакам болезни даже в том случае, если проведённая иммунограмма не даёт чёткого лабораторного подтверждения природы иммунного дефекта. Следует с максимальной ясностью осознавать, что любое, пускай даже самое широкое, современное иммунологическое исследование не может претендовать на исчерпывающий характер, ввиду чрезвычайного разнообразия известных иммунных нарушений, не говоря уже о пока недифференцированных вариантах патологии, которые также могут иметь место у больного.
Сегодня хорошо известно множество экзогенных и эндогенных факторов, способных так или иначе повредить иммунную систему человеческого организма и выступить в роли триггера приобретённого иммунодефицитного заболевания.
Среди них следует выделить следующие:
1. Острые инфекции (бактериальные, грибковые, вирусные, а также вызванные атипичными возбудителями) и разнообразные инвазии (протозойные и гельминтные).
2. Экзогенные (бытовые отравления, профессиональные вредности, последствия катастроф и военных действий, алкоголизм, наркомания, токсикомания, укусы ядовитых животных и др.) и эндогенные (печёночная и почечная недостаточность, хронический запор, болезни накопления, порфирия и другие энзимопатии) интоксикации.
3. Нарушения нейроэндокринной регуляции (стресс, врождённые эндокринопатии, грубые органические повреждения мозга, физическое или психоэмоциональное переутомление, депрессия, тревожное расстройство, бессонница, работа в ночные смены и др.).
4. Влияние физических факторов (неблагоприятные климатические воздействия, электромагнитное поле, радиация, нарушения микроклимата помещений, недостаток света и др.).
5. Состояния, сопровождающиеся потерей компонентов иммунной системы (кровотечения, лимфоррея, ожоги, обширные раневые поверхности, длительная диарея, нефротический синдром и др.).
6. Тяжёлые травматические повреждения, краш-синдром.
7. Ятрогенные факторы:
а) диагностические мероприятия:
- многократные рентгенологические исследования;
- радиосцинтиграфия,
- сканирование с использованием изотопов;
б) лечебные мероприятия, в частности использование
- цитостатиков;
- глюкокортикоидов;
- антигистаминных средств;
- нестероидных противовоспалительных препаратов;
- антиконвульсантов;
- нейролептиков;
- бензодиазепиновых транквилизаторов;
- трициклических антидепрессантов;
- сульфаниламидов;
- некоторых антибиотиков (левомицетин, тетрациклин, изониазид и др.);
- лучевой терапии;
- радиофармпрепаратов;
в) лекарственные отравления;
г) наркоз;
д) хирургические вмешательства;
е) эфферентные методы терапии (плазмаферез, лимфосорбция).
8. Нарушения питания (недостаточная или избыточная калорийность пищи, малое потребление белка, дефицит витаминов, микроэлементов, эссенциальных нутриентов, нарушения усвоения пищевых продуктов и др.).

В современных условиях приобретённое иммунодефицитное заболевание, чаще всего, развивается вследствие разнообразных комбинаций указанных факторов. Сложность диагностики связана с тем, что одни и те же факторы (например, ОРВИ) могут быть как триггерами болезни, так и её последствиями.
В сущности, заболеть приобретённым ИДЗ может любой человек, необходимы лишь соответствующие условия. Однако наличие генетической предрасположенности существенно повышает риск возникновения болезни, поскольку снижает резистентность организма к ряду неблагоприятных факторов, вызывающих иммуносупрессию. Сущность такой предрасположенности состоит в наличии некоторых малых генетических обусловленных аномалий (дефекты отдельных субъединиц рецепторов, сигнальных молекул, компонентов внутриклеточных каскадов и др.), не проявляющихся клинически в относительно благоприятных условиях и манифестирующих лишь в экстремальных ситуациях, предъявляющих повышенные требования к иммунной системе. Таким образом, есть все основания полагать, что определённое количество приобретённых ИДЗ на самом деле являются наследственными генетически обусловленными болезнями. Однако, в отличие от классической наследственной патологии, для которой характерна строгая генетическая детерминация, приобретённые ИДЗ факультативны в своём развитии, так как в этом случае не наблюдается прямой корреляции между наличием генетических аномалий и возникновением симптомов болезни.
По-видимому, часть приобретенных иммунодефицитных заболеваний являются генетически детерминированными, но не наследуемыми формами патологии, так как обусловлены приобретенными мутациями в соматических клетках. В роли мутагенов часто выступают вирусные инфекции. Если же мутационный процесс затрагивает гаметы, то приобретённая иммунодефицитаня болезнь может передаваться из поколения в поколение, т.е. некоторые приобретённые иммунодефицитные заболевания одновременно являются и наследственными болезнями по отношению к будущим поколениям, что несколько запутывает современную классификацию дисфункций иммунной системы.
Но наибольшее количество приобретенных иммунодефицитных болезней являются всего лишь фенокопиями наследственных нозологий, так как патологические изменения при них не затрагивают генетический аппарат клеток. Примером может быть приобретенная иммунодефицитная болезнь после спленэктомии.
Приобретенные иммунодефицитные заболевания впервые манифестируют в любом возрасте, часто требуют для своего развития воздействия дополнительных неблагоприятных факторов, потенциально обратимы и могут быть купированы без генетической коррекции или пожизненной заместительной терапии. Учитывая вышеизложенное, истинной причиной приобретённого иммунодефицитного заболевания следует признать результат взаимодействия разнообразных иммуносупрессивных факторов и предрасполагающих внутренних свойств организма в конкретный момент жизни.
В качестве примера в табл. 20 представлены приобретенные нарушения функции гранулоцитов при различных заболеваниях.
Важным фактором, индуцирующим приобретенные нарушения иммунитета, являются лекарственные препараты. Сведения о типичных микроорганизмах, вызывающих развитие инфекционных заболеваний у лиц, длительно получавших имуносупрессивную терапию (цитостатики и глюкокортикоиды), приведены на рис. 20.
Таким образом, критериями постановки диагноза приобретенного иммунодефицитного заболевания являются следующие:
1. Наличие клинического синдрома, ассоциированного с инфекцией.
2. Отсутствие наследственной и генетической обусловленности.
3. Наличие предварительного периода в жизни, когда симптомы иммунодефицита отсутствовали.
4. Возникновение на фоне нормальной реактивности, в связи с перенесённым заболеванием, воздействием неблагопритяных физических и биологических факторов, способов и средств лечения.
5. Сохранения иммунодефицита после успешного лечения основного заболевания и устранения факторов, индуцировавших его.
6. Отсутствие спонтанной нормализации иммунного статуса.
7. Персистирование или рецидивирование симптомов на фоне рекомендованного протимикробного лечения.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования