Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Иммунолог

Пособие по клинической иммунологии для практических врачей

Аутоиммунные осложнения наследственных иммунодефицитных заболеваний

Высокая частота развития аутоиммунных осложнений у пациентов с первичными иммунодефицитами, а также тесная ассоциация конкретных иммунных дефектов с определёнными аутоиммунными поражениями, указывает на то, что типичной причиной аутоиммунных реакций является наследственная иммунодефицитная болезнь.
Так, при дефиците компонентов системы комплемента развиваются СКВ, синдром Шегрена, мембранопролиферативный гломерулонефрит, системные васкулиты, болезнь Шенляйна-Геноха, реже – анкилозирующий спондилоартрит и ревматоидный артрит.
Дефицит рецепторов к комплементу 1 типа (CDR1) на эритроцитах предрасполагает к формированию СКВ, а на клетках гломерул почек – к развитию пролиферативного гломерулонефрита.
У пациентов с селективным дефицитом IgA повышен риск развития неспецифического язвенного колита, ревматоидного артрита, СКВ, дерматомиозита, аутоиммунного гепатита.
При гипоиммуноглобулинемии (болезнь Брутона, аутосомно-рецессивная гипогаммаглобулинемия, несемейная гипогаммаглобулинемия) наблюдается повышенная частота ревматоидного артрита, пернициозной анемии, болезни Крона, аутоиммунной тромбоцитопении и нейтропении.
Общий вариабельный иммунодефицит часто проявляется аутоиммунной гемолитической анемией, тромбоцитопенией, нейтропенией, тироидитом, ревматоидным артритом и полимиозитом.
При дефекте молекулы FoxP3 регуляторных Т-клеток высок риск развития неспецифического язвенного колита и болезни Крона, а также аутоиммунных полиэндокринопатий (сахарного диабета, тироидитов, тиротоксикоза, болезни Аддисона, поражения паращитовидных и половых желёз).
У пациентов с дефектами фагоцитоза чаще возникает острая ревматическая лихорадка и гломерулонефрит, что связано с персистенцией стрептококков.
Т.н. гипер-IgM синдром сопровождается развитием ревматоидного артрита, гломерулонефрита, апластической и гемолитических анемий, аутоиммунной тромбоцитопении и нейтропении.
При синдроме Незелофа имеет место аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса.
Синдром «голых» лимфоцитов, при котором нарушена экспрессия молекул HLA, сопровождается аутоиммунными анемиями, нейтропениями, тромбоцитопениями.
При наследственном кожно-слизистом кандидозе отмечаются синдром Шегрена и аутоиммунные полиэндокринопатии с аутоантителами к декарбоксилазе глутаминовой кислоты, цитохрому Р450, тирозингидроксилазе (гипопаратироз, сахарный диабет, гипокортицизм).
При дефиците FcIIg рецепторов и молекул NA1, NA2 фагоцитов встречаются аутоиммунные нейтропении.
При синдроме Вискотта-Олдрича регистрируются случаи гломерулонефрита, неспецифического язвенного колита, узловой эритемы и некоторых других аутоиммунных осложнений.
Исходя из этих данных, целесообразно всестороннее иммунологическое обследование пациента для исключения первичного иммунодефицита перед постановкой диагноза идиопатической аутоиммунной болезни и назначения лечения при помощи глюкокортикоидов и цитостатиков. К сожалению, эта научно обоснованная норма не выполняется на практике.
Возможно, у пациента с клиникой аутоиммунного поражения имеется иммунодефицитная болезнь, и в связи с этим, он требует принципиально иного подхода к лечению, основывающегося не на угнетении, а на усилении иммунного ответа, проведении заместительной иммунотерапии или пересадке аллогенного костного мозга. Коррекция выявленного иммунного дефекта способствует устранению или компенсации аутоиммунных осложнений без назначения пожизненной терапии иммуносупрессантами.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования