|
Лабораторная диагностика дерматомиозита и полимиозита
В основе развития дерматомиозита лежит комплемент-опосредованная аутоиммунная микроагниопатия поперечно-полосатых мышц (цитотоксический механизм). Эту реакцию опосредуют различные аутоантитела: анти-Ro, анти-топоизомераза-1, анти-Nor-90, анти-Jo-1 и др.
При т.н. антисинтетазном синдроме, развивающемся в контексте дерматомиозита и проявляющимся интерстициальным пневмонитом, артритом, феноменом Рейно, поражением кожи, лихорадкой и мышечной слабостью, обнаруживают антитела к аминоацилсинтетазам транспортной РНК: против гистидил-тРНК-синтетазы (анти-Jo-1) и другие (PL-7, PL-12, EJ, OJ). Анти-Jo-1-антитела встречаются лишь у 10% пациентов с дерматомиозитом, однако практически не встречаются ни в норме, ни при других системных заболеваниях соединительной ткани, кроме полимиозита.
В биоптатах, полученных из поражённых мышц, обнаруживают исчезновение поперечной исчерченности, распад и фрагментацию мышечных волокон, а также воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов, плазмоцитов, гистиоцитов и фибробластов. Повышение концентрации мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолазы, лактатдегидрогеназы) в сыворотке крови связано с миолизом и наблюдается не только при дерматомиозите, но и при миозитах другой природы, а также миопатии, в основе которой лежит дистрофический процесс.
Полимиозит, напротив, обусловлен реализацией не цитотоксической, а клеточной иммунопатологической реакции. Поражённые мышцы инфильтрируются цитотоксическими Т-лимфоцитами, а на их поверхности повышается экспрессия молекул гистосовместимости.
При гистологическом исследовании выявляются признаки дистрофии, вакуолизации и некроза мышечных волокон, причём поражаются преимущественно волокна, расположенные по периферии мышечных пучков. Регенерирующие мышечные волокна имеют базофильную цитоплазму и центрально расположенные ядра. В мышечной ткани и стенках сосуда нередко обнаруживаются инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и нейтрофилов. Для дерматомиозита характерны более выраженные периваскулярные инфильтраты с большим количеством В-лимфоцитов, а также картина, характерная для васкулитов. Хотя биопсия мышц и последующее гистологическое исследование обычно имеет значительную диагностическую ценность, в 10% случаев этот диагностический метод не позволяет выявить имеющуюся патологию.
Анти-Jo-1-антитела встречаются у 25-30% больных и являются высокоспецифическими для этого заболевания. Иногда у таких пациентов обнаруживают ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела (не более 20% случаев). Повышение СОЭ облегчает дифференциальную диагностику полимиозита и дистрофических заболеваний мышц (миопатий). При обострении вследствие массивного миолиза возможна миоглобинурия. Повышение концентрации мышечных ферментов в сыворотке крови также является характерным признаком.
|
|