|
|
Стридор
Стридор – це грубий звук різного тону, викликаний турбулентним повітряним
потоком при проходженні через звужену ділянку дихальних шляхів. Стридор є
симптомом дихальної обструкції у новонароджених і немовлят.
Важливими характеристиками стридора є:
- гучність;
- висота і фаза дихання, на якій він виникає.
Голосний стридор зазвичай є симптомом вираженого звуження дихальних шляхів. У
випадку стридора, що прогресивно посилювався, раптове послаблення звуку може
бути ознакою посилення обструкції, послаблення дихальних рухів і виникнення
колапсу дихальних шляхів.
Стридор, що звучить високо, зазвичай викликаний обструкцією на рівні голосових
складок, низький стридор – патологією, локалізованою вище голосових складок
(гортанна частина глотки, верхній відділ гортані). Стридор середньої висоти
частіше є симптомом обструкції нижче голосових складок.
Фаза дихання – ознака, що дозволяє зробити припущення про рівень ураження. За
цією ознакою стридор може бути поділений на три типи:
1. Інспіраторний. Викликається ураженням, локалізованим вище голосових складок;
продукується колапсом м’яких тканин при негативному тиску під час вдиху.
2. Двофазний. Викликаний ураженням на рівні голосових складок або підскладкового
відділу, зазвичай високий по тону.
3. Експіраторний. Частіше виникає при ураженні нижніх відділів дихальних шляхів.
Ключовими анамнестичними даними є:
- причини та тривалість інтубації (якщо вона раніше проводилась) у неонатальний
період;
- вік на момент появи стридора;
- тривалість стридора;
- асоціацію з плачем або годуванням;
- із положенням дитини;
- наявність інших супутніх симптомів, таких як пароксизми кашлю, аспірація або
зригування.
При огляді дитини варто оцінити:
- загальний стан;
- частоту дихальних рухів і серцевих скорочень;
- колір шкіри;
- аномалії будови голови;
- участь додаткових м’язів у акті дихання, втяжіння піддатливих частин грудної
клітки.
За умови стану дитини, що не потребує термінового втручання, варто виконати
рентгенографію гортані та м’яких тканин шиї у передній і бічних проекціях,
грудної клітки, а також рентгеноскопію стравоходу із водорозчинною
рентгеноконтрастною речовиною. Крім того, можуть бути використані ультразвукові
дослідження гортані, комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс.
Найбільш інформативним методом діагностики захворювання, що проявляється
уродженим стридором, є ендоскопічне дослідження: фіброскопія; пряма
ларингоскопія під наркозом, бажано – із використанням мікроскопу; трахеобронхо-
і езофагоскопія. При цьому необхідно враховувати можливість аномальної будови
деяких відділів дихальних шляхів.
Найбільш частими причинами, що викликають стридор у новонароджених і немовлят,
є:
1. Ларингомаляція – найбільш розповсюджена причина стридора.
Анатомічно можна виділити наступні форми ларингомаляції:
- за рахунок западіння у просвіт гортані м’якого надгортанника;
- за рахунок черпакоподібних хрящів, які при вдосі підтягуються догори або
підтянутих догори від початку;
- за рахунок вкороченої черпаконадгортанної складки;
- змішана форма – при западінні надгортанника і черпакуватих хрящів.
Ларингомаляція зазвичай протікає доброякісно і самовільно зникає, зазвичай до
1,5-2 років життя. Хлопчики страждають у два рази частіше, ніж дівчата. Стридор
зазвичай з’являється від народження, але в деяких випадках він проявляється
тільки на другому місяці життя. Симптоми можуть бути минущими та посилюватись
при положенні дитини на спині або під час крику і збудження. Важкість
захворювання може бути різною. У більшості дітей відзначається тільки голосне
звучне дихання, але у ряді випадків ларингомаляція викликає явища стенозу
гортані, які вимагають інтубації і навіть трахеотомії. У важких випадках
вдаються до оперативного лікування, зазвичай за допомогою лазера, – проводять
нанесення надрізів на надгортаннику, розсічення черпаконадгортанних складок або
видалення частини черпакоподібних хрящів.
2. Параліч голосових складок – друга за частотою причина вродженого стридора.
Діагностують частіше у дітей з іншими врожденими аномаліями або з ураженням ЦНС.
Причинами можуть бути:
- крововиливи у шлуночки мозку;
- менінгоенцефалоцелє;
- гідроцефалія;
- перинатальна енцефалопатія;
- ятрогенія (наприклад, при ушкодженні зворотного гортанного нерва).
Часто причина паралічу залишається нез’ясованою, і такий вид паралічу вважають
ідіопатичним. У випадку ідіопатичного паралічу (можливою причиною якого є
пологова травма) часто виникає спонтанне виліковування.
Двобічний параліч викликає високотональний стридор і афонію. Близько половини
дітей із двобічним паралічем потребують проведення трахеотомії .
При однобічному паралічі відзначають слабкий крик. Голос із віком поступово
покращується. Дихальна функція при однобічному паралічі зазвичай не страждає.
3. Врождена рубцева мембрана і підскладковий стеноз розвивається внаслідок
неповного розмежування зародкової мезенхіми між двома стінками гортані, що
формується. Значно частіше виявляють набуті рубцеві стенози, які зазвичай
розвиваються внаслідок тривалої черезгортанної назотрахеальної інтубації.
Тяжкість захворювання залежить від ступеня ураження: невелика рубцева мембрана,
що локалізується тільки в ділянці передньої комісури, клінічно проявляється лише
зміною голосу («півнячий крик»); повна атрезія гортані сумісна з життям лише
теоретично.
Провідними клінічними симптомами захворювання є явища обструкції верхніх
дихальних шляхів, такі як двофазний стридор, тахіпное, ціаноз, неспокій,
роздування крил носа при диханні, участь в акті дихання допоміжної мускулатури
тощо. При локалізації мембрани у ділянці голосових складок відзначають порушення
голосу аж до афонії.
Провідний метод діагностики – ендоскопія, хоча побічно допомагає рентгенографія
гортані і трахеї у передній та бічній проекціях.
Лікування визначається вираженістю симптомів. Лише діти із незначною
передньокомісуральною синехією можуть бути залишені під наглядом лікаря без
оперативного втручання; хворі з мембраною середнього розміру, яка зумовлює
порушення дихання, потребують оперативного лікування (частіше використовується
лазерна деструкція) в період новонародженості. Діти з вираженою мембраною
зазвичай потребують трахеотомії у період новонародженості з наступним
оперативним втручанням (за допомогою лазера або зовнішнім доступом) у більш
дорослому віці. При виборі тактики лікування необхідно враховувати, що дихання
може покращитись із ростом гортані.
4. Кісти гортані. Стридор виникає при рості кісти у просвіт дихальних шляхів або
стисненні м’яких тканин гортані. При локалізації на гортанній і особливо на
язиковій поверхі надгортаннику вони можуть викликати дисфагічні явища.
Локалізація кіст може бути різноманітною – надгортанник, надскладкова ділянка,
черпакалонадгортанні складки, підскладковий відділ. Часто кісти розвиваються у
дітей з інтубацією в анамнезі, у таких випадках можуть бути множинними. Невеликі
кісти голосових складок клінічно проявляються лише захриплістю голосу. При
дзеркальній ларингоскопії, особливо якщо підслизова кіста локалізується на межі
передньої і середньої третини голосової складки, її помилково діагностують як
«співочий» вузлик. У цьому випадку вірний діагноз можна встановити лише при
огляді гортані під наркозом із використанням оптики.
Для лікування використовують аспірацію вмісту кісти з наступним висіченням її
стінок мікроінструментами або СО2-лазером.
5. Підскладкова гемангіома – загрозлива для життя дитини патологія. У більшості
випадків підскладкова гемангіома розвивається від народження, росте протягом
перших місяців життя. Стридор зазвичай з’являється на
2-3 місяці життя, перші симптоми захворювання, як правило, помилково
діагностують як круп. Стридор зазвичай двофазний, голос може лишитись не
зміненим. Більше половини дітей мають гемангіоми шкіри. Як і при гемангіомах
шкіри, у дівчат ця патологія зустрічається у три рази частіше, ніж у хлопчиків.
Тяжкість захворювання залежить від розміру гемангіоми. У випадку приєднання ГРВІ
або при неспокої дихання може погіршуватись.
Провідний метод діагностики – ендоскопія. Зазвичай виявляють вибухання м’яких
тканин рожевого або червоного кольору під голосовою складкою (частіше – під
лівою). Якщо дитина раніше була інтубована у зв’язку з дихальним стенозом,
гемангіома може бути не діагностована при огляді дихальних шляхів одразу після
екстубації.
Для лікування використовують СО2-лазерну деструкцію гемангіоми з наступною
гормональною терапією. У випадку проростання у гортань гемангіоми передньої
поверхні шиї необхідна трахеотомія з наступною близькофокусною рентгенотерапією
або лікуванням кортикостероїдами.
6. Ювенільний респіраторний папіломатоз (ЮРП) – найбільш розповсюджена пухлина
верхніх дихальних шляхів у дітей. Етіологічним фактором папіломатозу є вірус
папіломи людини, частіше – 6 і 11 типу. Хоча у переважної більшості хворих перші
симптоми захворювання розвиваються на 2-3 році життя, у ряді випадків можна
говорити про вроджений папіломатоз гортані, коли перші симптоми захворювання
відзначають з моменту народження.
Початковим симптомом захворювання є захриплість, що поступово переходить в
афонію. У подальшому, в міру росту папілом і звуження просвіту голосової щілини
(обтуруюча форма), виникає прогресуючий стеноз гортані, що проявляється як
інспіраторний або двофазний стридор.
Найбільш частою первинною локалізацією папілом гортані є область комісури і
передньої третини голосових складок. На більш пізніх етапах захворювання
папіломи можуть уражати всі відділи гортані, а також виходити за її межі.
Тяжкість захворювання визначається швидкістю росту папілом і частотою
рецидивування.
Основним методом ліквідації стенозу у дітей з ЮРП є хірургічне видалення папілом
за допомогою мікроінструментів та/або СО2-лазера. На даний час найбільш
патогенетично виправданим і перспективним є тривале безперервне введення
препаратів інтерферону.
7. Трахеомаляція. Розрізняють дифузну і локальну форму трахеомаляції, тобто
слабкості стінки трахеї, пов’язаної з патологічним розм’якшеням її хрящового
каркасу. Клінічно захворювання проявляється експіраторним стридором. При
ендоскопії виявляють різке звуження на видиху просвіту трахеї, яка може приймати
різну форму. Симптоми захворювання часто спонтанно зникають на 2-3 році життя.
При виражених дихальних порушеннях може знадобитись трахеотомія.
8. Вроджений стеноз трахеї може мати різну природу. Органічні стенози пов’язані
з локальним дефектом хрящових півкілець трахеї (недорозвинення або відсутність
хряща) або надлишковим утворенням хрящової тканини, що призводить до формування
твердого хрящового випинання у просвіт трахеї.
Функціональні стенози пов’язані з надлишковим розм’якшенням хрящів й у цьому
випадку є проявом локальної форми трахеомаляції. Експіраторний стридор виявляють
зазвичай одразу після народження. Стридор посилюється при неспокої або годуванні
дитини. Стан хворого зазвичай різко погіршується під час ГРВІ, у деяких випадках
відзначають напади задухи, які помилково діагностують як круп. Для виключення
стиснення трахеї зовні необхідне рентгеноконтрастне дослідження стравоходу.
Основний спосіб діагностики – ендоскопічний. Стенози трахеї, особливо спричинені
трахеомаляцією, мають сприятливий прогноз, у більшості випадків, спонтанно
виліковуються.
9. Судинне кільце. Аномальна конфігурація великих судин може викликати стиснення
трахеї, зазвичай її дистальних відділів. Крім того, може стискатись також
стравохід. Стридор посилюється при плачі або годуванні, а також при положенні
дитини на спині. Часто спостерігається зригування. Діагноз встановлюють за
допомогою рентгенографії стравоходу із рентгеноконтрасним препаратом і
аортографії. Частіше за все зустрічається подвоєння дуги аорти, додаткова ліва
легенева артерія.
При ендоскопії можна виявити вибухання і, у ряді випадків, пульсацію передньої
стінки трахеї. Лікування – хірургічне.
10. Ларинготрахеостравохідна щілина – рідкісна вроджена вада розвитку. На
великій ділянці дихальні шляхи сполучаються зі стравоходом. Причиною цієї вади є
незрощення дорсальної частини перснеподібного хряща. Це захворювання клінічно
проявляється середньої гучності двофазним стридором та епізодами аспірації. У
дітей з цією вадою часто відзначають повторні пневмонії. Типовими є пароксизми
кашлю і ціаноз. Голос – тихий. Приблизно у 20% дітей наявна також
трахеостравохідна фістула із характерною локалізацією у дистальному відділі
трахеї. Для встановлення діагнозу, окрім ендоскопії, необхідна також
рентгеноскопія органів грудної клітки з контрастом. Для лікування необхідна не
лише трахеотомія, але і накладання гастростоми для годування дитини.
11. Трахеостравохідна нориця проявляється при першому ж годуванні дитини тяжкими
нападами задухи, кашлю та ціанозу. В основі вади лежить неповний розвиток
трахеостравохідної стінки. Часто ця вада зустрічається у поєднанні з атрезією
стравоходу. В подальшому швидко приєднується тяжка аспіраційна пневмонія.
Лікування тільки хірургічне, результат оперативного втручання часто залежить від
терміну проведення операції. Чим раніше проведене оперативне втручання, тим
більш сприятливим є прогноз.
Медико-генетичне консультування. Враховуючи те, що вади розвитку гортані та
трахеї є проявом ембріопатії, у хворих із вродженою патологією цих органів
вельми вірогідні прояви ембріопатій з боку інших органів і систем. У клінічній
практиці найбільшу складність для встановлення нозологічної форми захворювання
створюють його синдромальні форми. В основу синдромального методу обстеження
покладено ту обставину, що більшість дефектів развитку можуть бути ізольованими
або входити до складу відомих синдромів або неуточнених комплексів множинних
вроджених вад.
Встановлення синдромологічного діагнозу впливає на наступні фактори:
1) проведення ретельної діагностики прихованих вад розвитку і функціональних
відхилень у рамках встановленного синдрому;
2) виконання специфічної передопераційної підготовки хворого для попередження
можливих ускладнень під час хірургічного втручання або у післяопераційному
періоді;
3) тактику і результати лікування, що виражається у ряді випадків відмови від
оперативного втручання, в тому числі у зміні хірургічної техніки корекції деяких
вад розвитку.
Синдромологічний діагноз може бути встановлений приблизно у 25% хворих. Лише у
8-10% дітей вроджена патологія гортані й трахеї має ізольовану форму. Решта
хворих із вродженими захворюваннями гортані й трахеї мають інші вади розвитку –
ЦНС, опорно-рухової, сердцево-судинної систем, аномалії розвитку вушних раковин,
вади розвитку обличчя, аномалії сполучної тканини, вроджені пухлиноподібні
утворення шкіри тощо. Сполучення вад розвитку органів кількох систем, не
індукованих одне одним, у цієї групи хворих можна розцінювати як множинні
неуточнені вроджені вади розвитку.
|
|
