|
|
Респіраторний дистрес синдром
Респіраторний дистрес синдром (РДС), або хвороба гіалінових мембран, – гостре
порушення функції дихання, що розвивається переважно у недоношених дітей у перші
години життя, обумовлене незрілістю легень, дефіцитом сурфактанту.
Частота захворювання залежить від гестаційного віку новонародженого. При
гестаційному віці менше 26 тижнів вона складає 90%; 28-29 тижнів –
50-70%; 30-32 тижні – 20%; у доношених дітей – менше 1%.
Етіологія, патогенез
Причина захворювання – дефіцит сурфактанту, який може бути обумовлений:
недостатнім синтезом сурфактанту; порушенням викиду сурфактанту; підвищеним
руйнуванням сурфактанту; інгібуванням сурфактанту.
Основні фактори ризику розвитку РДС:
- недоношеність та незрілість новонародженого;
- внутрішньоутробна гіпоксія плоду;
- асфіксія новонародженого;
- внутрішньоутробне інфікування;
- кесарський розтин;
- цукровий діабет у матері, який викликає ацидоз плоду;
- багатоплідна вагітність;
- переохолодження новонародженого;
- гіповолемія плоду та новонародженого.
Сурфактант легень – це поверхнево-активна речовина, яка вкриває поверхність
альвеол, та синтезується альвеоцитами ІІ типу й клітинами Кларка; складається з
ліпідів (90%) та неплазменних сурфактант-асоційованих протеїнів (10%). Продукція
легеневого сурфактанту починається на
20-24 тижні внутрішньоутробного розвитку, до 34-35 тижня шлях синтезу його дуже
нестійкий і легко порушується при гіпоксії, гіпотермії та ацидозі.
Функції сурфактанту:
- зниження поверхневого натягу альвеол, що заважає спаданню альвеол на видиху;
- захист альвеолярного епітелію;
- покращення «відлипання мокротиння» за рахунок підвищення мукоциліарного
кліренсу;
- підвищення місцевого імунітету;
- зменшення проникності стенок альвеол, що перешкоджає розвитку набряку легень.
При дефіциті сурфактанту відбувається спадіння альвеол під час видоху, що
затрудняє кожен вдих (робить вдих як перший), викликає ателектази легенів.
Відбувається порушення газообміну (гіпоксія, гіперкапнія, респіраторно-метаболічний
ацидоз), який призводить до спазму легеневих артеріол та набряку альвеолярної
стінки, викликає порушення гемодинаміки (підвищення тиску в судинах легень,
шунтування крові справа наліво, гіпоперфузія легенів, що, у свою чергу, гальмує
синтез сурфактанту. Також відбувається гіпоксичне пошкодження стінок легеневих
капілярів, яке посилює просочування елементів плазми з наступним випаданням
фібрину й утворенням гіалінових мембран на поверхні альвеол. Гіалінові мембрани
блокують дихальну поверхню легенів, інактивують сурфактант та гальмують синтез
сурфактанту.
Властивий новонародженим дітям дефіцит прокоагулянтів, виражені гемодинамічні
порушення призводять до геморагічних проявів, аж до крововиливів у
паренхіматозні органи.
Клініка
Симптоми РДС розвиваються відразу після народження або протягом перших 6 годин
життя. Провідним є синдром дихальних розладів, тяжкість якого оцінюється за
бальною шкалою Сільвермана (таблиця).
Оцінка в 10 балів відповідає крайній тяжкості РДС, 6-9 балів – тяжкий ступінь, 5
балів – середньої тяжкості, ниже 5 балів – РДС, що починається.
При аускультації легенів прослуховують ослаблене дихання, потім з’являється
крепітація, сухі й вологі хрипи. Характерним симптомом є різко виражений
акроціаноз або генералізований ціаноз.
Також виявляється гіпотермія, гіпотонія («поза жаби»), гіпорефлексія,
гіподинамія, периферичні набряки, артеріальна гіпотензія, олігурія, здуття
живота. З боку серцево-судинної системи відзначається тахікардія, приглушеність
тонів серця. Розвиваеться легенева гіпертензія. Підвищується проникність судин,
що призводить до наростання гіповолемії, збільшення густини крові та розвитку
ДВС-синдрому.
Найбільша тяжкість стану спостерігається у дітей в перші 24-72 години життя.
Ускладнення РДС
Крововиливи у шлуночки мозку (ВШК), особливо часто виникають у дітей при масі
тіла менше 1500 г; некротизуючий ентероколіт; гостра ниркова недостатність; ДВС-синдром;
набряк легень з крововиливами у легені; синдром витоку повітря; ускладнення,
пов’язані з інтубацією (бронхолегенева дисплазія, ретинопатія); приєднання
вторинної інфекції при РДС, що призводить до розвитку пневмонії у 50% хворих.
Діагностика
Пренатальна діагностика ґрунтується на визначенні зрілості сурфактанту за
фосфоліпідним складом навколоплідних вод, які можна отримати шляхом амніоцентезу
або збираючи їх із пологових шляхів матері.
Найточніший результат дає визначення у навкоплідних водах співвідношення фракцій
лецитину та сфінгомієліну (Л/С).
При співвідношенні Л/С > 2 – ймовірність розвитку РДС складає 2% (легені зрілі).
Якщо Л/С дорівнює 1-2, ймовірність розвитку РДС складає 50%.
Якщо Л/С менше 1, то ймовірність розвитку РДС складатиме 75%.
Постнатальна діагностика
Про ступінь зрілости легень плоду і новонародженого роблять висновок за «пінним
тестом».
Тест позитивний (ймовірність розвитку РДС низька – 4%), якщо на поверхні
утворюється одиночне кільце бульбашок (+++) або подвійне (++++).
Тест негативний (ймовірність розвитку РДС – 60%), якщо бульбашок немає (-).
Тест слабко позитивний (ймовірність розвитку РДС – 20%), якщо є одиничні
бульбашки, які заповнюють 1/3 (++) та менше (+) об’єму.
При рентгенографії ОГК визначають нодозно-ретикулярний малюнок легень при РДС,
що починається; повітряні бронхограми, «білі» легені у термінальній фазі.
При вивченні газового складу крові та КОС виявляють гіпоксемію, гіперкапнію,
декомпенсований ацидоз змішаного характеру.
Лікування
Основне завдання – підтримка життєво важливих функцій організму дитини і
профілактика ускладнень до того моменту, коли він зможе самостійно дихати.
Догляд спрямований на створення оптимального температурного режиму з моменту
народження:
- контроль температури тіла кожні 1-2 години;
- попередження невідчутних втрат води при використанні променевих джерел тепла;
- бажано застосовувати кувези;
- огляди та маніпуляції щадні й нетривалі;
- положення дитини – на спині зі злегка закинутою головою для покращення
прохідності дихальних шляхів, якщо дитина дише самостійно;
- регулярне відсмоктування рідкого вмісту дихальних шляхів;
- зміна положення дитини в кувезі.
Харчування
Ентеральне харчування через орогастральний зонд можна спробувати розпочати через
24-48 годин після народження за наявності стабільної серцевої діяльності при ЧСС
70 1`. При стабільній серцевій діяльності з ЧСС не більше 70 в 1` можна
спробувати годувати через соску, проте ризик аспірації залишається високим.
При неможливості ентерального харчування починають парентеральне харчування. З
метою попередження гіпоглікемії вже через 1 годину після народження показане
введення розчину глюкози.
Кількість парентеральної введеної рідини на першу добу повинно складати 60
мл/кг, потім збільшують на 20 мл/кг щоденно (при достатньому діурезі).
Розчини електролітів призначають з другої доби життя, розчини амінокислот – з
2-3-ї доби, розчини ліпідів – на добу пізніше (при повному парентеральному
харчуванні).
Етіопатогенетична терапія
Введення екзогенного суфрактанту.
Препарати екзогенного суфрактанту являють собою екстракт легенів тварин (Surventa,
Alveofact), або синтетичні препарати (Exsosurf Neonatal, Pneumactant та ін.).
З метою профілактики екзогенні сурфактанти застосовуються у дітей з високим
ризиком розвитку РДС у перші 2 години життя:
- глибоконедоношені діти (маса менше 1300 г);
- діти з незрілими легенями (Л/С < 2, негативний «пінний тест»).
Препарати сурфактанту вводяться ендотрахеально, з наступною штучною вентиляцією
легень у перші 2 год життя.
Об’єм респіраторної терапії (киснева терапія, спонтанне дихання з постійним
позитивним тиском – СДППД; штучна вентиляція легень) визначається тяжкістю
стану.
При проведенні кисневої терапії необхідно моніторувати газовий склад крові та
КОС на газоаналізаторі.
|
|
