|
|
Саркоїдоз
Саркоїдоз – системне доброякісне захворювання, яке характеризується появою в
органах і тканинах епітеліально-клітинних гранульом (без ознак казеозного
некрозу).
При саркоїдозі уражаються різні органи, але частіше (90% випадків) – легені,
внутрішньогрудні лімфатичні вузли.
Саркоїдоз може починатися в дитячому віці, але пік захворюваності припадає на
20-30 років.
Етіологія
Потенціальними етіологічними факторами саркоїдозу є:
1) інфекційні фактори:
- віруси (простого герпесу, Епштейн-Бара, ретровіруси, вірус Коксакі В.,
цитомегаловірус, краснуха, кір, вірус гепатиту В);
- Borrelia burgdorferi;
- Propionibacterium acnes;
- мікобактерії;
- мікоплазми;
- нокардії;
2) неорганічні речовини:
- алюміній;
- цирконій;
- тальк;
3) органічні речовини:
- пил сосни;
- пил арахісу.
Патогенез
Патогенез захворювання визначається генетичною схильністю, яка у поєднанні з
тригерними факторами призводить до утворення гранульом.
Поліморфізм антигенів, які приймають участь у патогенезі, визначають фенотип
саркоїдозу, його тяжкість та прогноз.
Генетичні маркери саркоїдозу
Клініка
Саркоїдоз як «хвороба-хамелеон» проявляється різноманітною клінічною
симптоматикою. Клінічні прояви можуть характеризуватися моно- або поліорганними
ураженнями або ознаками системного захворювання. Саркоїдоз відноситься до
захворювань із невираженою симптоматикою, проте зустрічається переважно
комбінація інтоксикаційних та респіраторних скарг.
У 20-50% хворих захворювання починається гостро з появи:
- лихоманки;
- вираженого інтоксикаційного синдрому;
- поліартралгій та артритів;
- двохсторонньої внутрішньогрудної лімфаденопатії.
Класична клінічна картина саркоїдозу описана як синдроми: Лефгрена, Хеєрфордта,
Юнглінга-Морозова.
Синдром Лефгрена (має гострий і підгострий початок):
- вузлувата еритерма;
- артралгії;
- збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів;
- ураження органів зору (увеїт);
- розвиток нецукрового діабету;
- спленомегалія і гіперспленізм.
Синдром Хеєрфордта або увеопаротитна лихоманка характеризується гострим
початком:
- збільшення навколовушних залоз;
- іридоцикліт або увеїт;
- ураження лицевого нерва, аж до парезу.
Синдром Юнглінга-Морозова (численний кістоподібний отит). Може починатися гостро
або поступово (у 25% випадків). Поступовий початок відрізняється від гострого
лише темпами розвитку скарг загального характеру, які переважають над
респіраторними скаргами.
Найтиповішим проявом саркоїдозу є ураження легень (90% випадків), яке
характеризується:
- задишкою;
- ретростернальним болем;
- торакалгіями;
- кашлем;
- плевральним випотом.
У деяких хворих розвиваються локальні ендобронхіальні стриктури на рівні
сегментарних та дольових бронхів, які призводять до бронхообструктивного
синдрому.
Крім типового ураження внутрішньогрудних лімфовузлів у хворих часто
спостерігається периферична лімфоаденопатія.
Екстраторакальні ураження при саркоїдозі спостерігаються у 10-15% хворих (шкіра,
очі, периферичні лімфатичні вузли).
Ураження шкіри мають поліморфний характер:
- макуло-папульозні висипи;
- інтрадермальні вузли;
- вузлувата еритема;
- інфільтративні бляшки;
- саркоїдна вовчанка;
- феномен рубців;
- підшкірний саркоїдоз.
Ураження шкіри при саркоїдозі є маркером хронічного перебігу захворювання.
Ураження очей:
- гострий передній увеїт;
- саркоїдний кон’юнктивіт.
Ураження нервової системи відзначається у 10% хворих і проявляється
полінейропатією, гіпоталамічним і спинальним синдромами.
Ураження міокарду при саркоїдозі, як правило, бувають тяжкими і нерідко
призводять до раптової смерті. На них у першу чергу вказують дані ЕКГ (порушення
ритму, провідності та реполяризації).
Частота ураження нирок при морфологічних дослідженнях досягає 40% і проявляється
нефрокальцинозом та нефролітіазом з можливим розвитком ниркової недостатності.
Діагностика
Мета діагностичних досліджень:
- морфологічне підтвердження діагнозу;
- визначення кількості й характеру уражень різних органів;
- виявлення характеру перебігу захворювання (стабільне або прогресуюче);
- визначення показань лікування хворого.
Оцінка морфологічних змін базується на наявності епітеліально-клітинних
гранульом із багатоядерними гігантськими клітинами і невеликою кількістю
гістіоцитів і лімфоцитів по периферії, іноді – з фіброзним некрозом. Від
туберкульозних гранульом вони відрізняються мономорфною структурою і штампованим
виглядом.
Морфологічна верифікація діагнозу з допомогою біопсії уражених органів є
обов’язковою.
Для діагностики саркоїдозу застосовується визначення рівня АПФ
(ангіотензинперетворюючого фермента) у сироватці крові.
Лікування
Показання до лікування, як і його ефективність, визначаються активністю
захворювання.
Маркери активності саркоїдозу
Єдиної схеми лікування саркоїдозу немає.
Основу лікування складають імунодепресанти, у першу чергу, глюкокортикостероїди.
Нерідко застосовують цитостатики, метотрексат, циклофосфан, азатіоприн,
гідроксихлорохін.
При локальних проявах саркоїдозу стероїди використовуються місцево.
Системну терапію ГКС призначають хворим з ураженням серця, нервової системи,
активним ураженням очей.
При ураженні легень ГКС призначають при прогресуючому перебігу.
|
|
