Легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія або персистуючий фетальний кровообіг – це не самостійний синдром, а складова частина інших патологічних станів, яка має певну характеристику.
Характеризується гіпоксемією, яка викликається резистентністю легеневих судин і право-лівим викидом крові через овальне вікно або артеріальну протоку.
Виділяють легеневу гіпертензію транзиторну, персистуючу, первину (ідіопатичну) і вторинну (при інших патологічних станах). Частота – 1 на 1000-2000 новонароджених.

Етіологія і патогенез

Етіологічні фактори виникнення легеневої гіпертензії дуже різноманітні, проте патофізіологічні механізми грунтуються на зменшенні кількості артеріол і активній вазоконстрикції.
Транзиторна легенева гіпертензія може бути пов’язана з гіпоксією плоду, ацидозом, гіпоглікемією, поліцитемією, гіпотермією, надмірним больовим родовим стресом.

Причини персистуючої легеневої гіпертензії різноманітніші. Виділяють три основні групи.
Перша – вади розвитку (гіпоплазія легень), діафрагмальна грижа, грижа пупкового канатика, синдром Поттера), при яких відзначається недостатня кількість легеневих артеріол.
Друга – стани, які характеризуються вираженим спазмом легеневих артеріол, при їх нормальній кількості та мускулізації, внаслідок порушення механізму дії вазоактивних медіаторів.
Це асфіксія, синдром аспірації меконію, респіраторний дистес-синдром, сепсис, гематологічні й метаболічні порушення, оліцителія).
Третя – вроджені аномалії легеневих судин: гіпертрофія м’язового шару легеневих артеріол, мускуляризації нем’язових внутрішньоацинусних артерій. Такі зміни часто виникають при хронічній внутрішньоутробній гіпоксії плоду.

Клініка

Більшість дітей народжується доношеними або переношеними. Незабаром після народження з’являється виражений ціаноз (періодичний або постійний), тахіпное без участі допоміжних м’язів. Можливі ознаки серцевої недостатності.
Аускультативно – ослаблене дихання і різноманітні хрипи. При дослідженні серцевої діяльності спостерігається ритм галопу і шум, виникнення якого пов’язане із недостатністю трьохстулкового або мітрального клапана. Зрідка – гепатомегалія.

Діагностика

Рентгенологічно: нормальний або збіднений легеневий малюнок, збільшення розмірів серця.
ЕКГ – правограма, за рахунок гіпертрофії правого шлуночка, ознаки ішемії міокарду або субендокардіальних інфарктів (зниження ST нижче ізолінії).
Ехокардіографія – нормальна будова серця і викид крові через овальне вікно або артеріальну протоку, недостатність трьохстулкового клапану.
Важливий діагностичний критерій – невідповідність тяжкості гіпоксемії вираженості змінений на рентгенограмі.
Проводять диференціальну діагностику із вродженими вадами серця.

Лікування

Немає стандартного способу лікування легеневої гіпертензії через велику кількість причин, які її викликають.
Основне завдання – зниження потреби організму в кисні, усуненні факторів, які її викликають і підтримують легеневу гіпертензію та оптимізація забезпечення тканин киснем.
Необхідно підтримувати оптимальний температурний режим, призначати седативну терапію при тривожній поведінці дитини, вводити знеболюючі засоби. Слід усунути гіпоглікемію, гіповолемію, електролітний дисбаланс. Об’єм інфузійної терапії обмежується мінімальними фізіологічними потребами. Нормалізацію АТ у межах середнього АТ 50-55 мм рт.ст. у доношених і 40-45 мм рт.ст. у глибоконедоношених досягають за допомогою дофаміну. У зв’язку зі складністю диференційної діагностики і високої ймовірності приєднання вторинної інфекції новонародженим призначають антибактеріальну терапію.
Ефективним способом зниження легеневої гіпертензії вважають гіпервентиляцію з розвитком гіперкапнії та респіраторного алкалозу. Новонародженій дитині проводять ШВЛ з частотою 60-90 за 1 хв. Тиск на вдосі повинен складати до 35 см вод.ст., час вдоху – 0,15-0,3 с.
Якщо при ШВЛ у режимі гіпервентиляції не вдається підвищити РаО₂ до 80 мм рт.ст., необхідно проводити додаткову медикаментозну терапію.
Враховуючи, що алкалоз відіграє важливу роль у зниженні резистентності легеневих артеріол, для підтримання рН у межах 7,55-7,6 гіпервентиляцію поєднують із внутрішньовенним введенням 4,2% розчину натрію гідрокарбонату у вигляді постійної інфузії зі швидкістю 0,5-1 ммоль/кг за 1 год під контролем КОС.

Прогноз

При персистуючій легеневій гіпертензії, якщо не вдається знизити РаСО₂ і підвищити РаО₂, при ШВЛ, летальне закінчення настає у 20-40% новонароджених, а частота затримки розумового розвитку у дітей, які вижили, складає 12-25%.