Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Инфекционист

Инфекционные болезни, фармакотерапия

Острая недостаточность коры надпочечников

МКБ-10: А39.1

Острая недостаточность коры надпочечников (ОНКН), или Аддисонический криз (АК), – это угрожающее жизни состояние, связанное с резким снижением или выключением функции коркового слоя надпочечников, характеризующееся выраженным нарушением гемодинамики, водно-электролитного баланса и тканевой перфузии.

Актуальность. Исторические данные

ОНКН в структуре заболеваний, которые подлежат лечению в условиях реанимации, составляет 0,3-4,2%. При некоторых инфекционных нозологиях вероятность развития такой патологии различна: при менингококцемии – в 10-20% случаев, при эпидемическом сыпном тифе – в 3-6%, при сепсисе – в 2,5-4,7%. Развитие ОНКН предполагает неблагоприятный прогноз для жизни пациента, и потому важно обеспечить своевременную профилактику, диагностику и правильное лечение данного синдрома.
В последнее время всё чаще диагностируется снижение функции коры надпочечников при тяжелых гнойных заболеваниях, туберкулезе легких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, злокачественных опухолях, пороках сердца. В связи с широким применением в клинической практике ряда обезболивающих методов и средств (интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз), существенно повысилась опасность срыва функциональной способности надпочечников, и как следствие этого, – развитие ОНКН. Развитие ОНКН возникает часто у больных с хронической недостаточностью надпочечников (ХНН). При этом диагноз ХНН может быть уже установлен, а иногда ХНН определяется на фоне развившегося аддисонического криза.
Первые основополагающие роботы по изучению проблемы недостаточности надпочечников принадлежат Т. Addison, который в 1849 году описал первичную хроническую недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона). В начале ХХ ст. R. Waterhouse и C. Friderichsen впервые установили, что быстрая смерть людей с молниеносной формой менингококкемии обусловлена инфарктом надпочечников вследствие развития в них многочисленных кровоизлияний. Этот синдром был назван синдромом Уотерхауса-Фридериксена. Позднее было установлено, что при многих других инфекционных заболеваниях, а также патологических состояниях неинфекционной природы, возможно развитие ОНКН.

Этиология

Причинами развития ОНКН у новорожденных являются:
- врожденная гипоплазия коры;
- двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
- врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
- истощение резервных возможностей надпочечников из-за перенапряжения их в период внутриутробного развития плода.

Наиболее частой причиной развития ОНКН у детей раннего возраста являются:
- синдром Уотерхауса-Фридериксена (на фоне тяжелой острой септической инфекции, обычно – менингококковая инфекция);
- острый тромбоз сосудов надпочечников;
- врожденная ферментопатия синтеза гормонов надпочечников;
- врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда).

Основными причинами развития ОНКН среди детей старшего возраста и взрослых чаще бывают:
- ушиб области живота и поясницы;
- декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности на фоне стресса;
- туберкулезное поражение коры надпочечников;
- аутоиммунный адреналит;
- амилоидоз;
- саркоидоз;
- гемохроматоз;
- грибковый микоз;
- прекращение глюкокортикоидной терапии;
- двусторонняя адреналэктомия;
- последствия кровоизлияния в надпочечники;
- антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
- адренолейкодистрофия;
- ВИЧ-инфекция.

Патогенез

ОНКН, с патогенетической точки зрения, – это всегда криз, механизмы формирования которого в настоящее время достаточно расшифрованы. Первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность имеют свои отличия. Дефицит выработки АКТГ приводит к низкой секреции только кортизола. В связи с тем, что альдостерон контролируется другими механизмами, проблема гиповолемии в этом варианте менее значима (на кортизол приходится около половины минералокортикоидной реакции, ответственной за поддержание водного гомеостаза). В основе ОНКН лежит резкий дефицит кортикостероидных гормонов, участвующих в нарушениях углеводного, белкового и водно-солевого обмена. У больного развивается дегидратация, происходит потеря натрия, снижается экскреция ионов калия и ионов водорода почками, в результате чего развивается гиперкалиемия и метаболический ацидоз, возможно и повышение уровня кальция в крови. Дегидратацию и потерю ионов натрия и хлора усугубляет уменьшение скорости всасывания их в кишечнике, а позднее – рвота и понос. Прогрессирующая потеря внеклеточной жидкости, уменьшение объема циркулирующей крови приводит к падению артериального давления, пролонгированному снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры и миокарда. Развивается сосудистый коллапс. Нарастающий дефицит глюкокортикоидов снижает чувствительность артериол к норадреналину. Необходимо учитывать и то, что недостаток глюкокортикоидов вызывает замедление катаболизма белка, снижение дезаминирования, и, как следствие, значительное ограничение экскреции азота и аминокислот, торможение глюконеогенеза, падение уровня глюкозы крови, вплоть до развития гипогликемической комы.

Клиническая картина

Классификация (по этиологии):
1. Декомпенсация различных форм хронической надпочечниковой недостаточности.
2. Синдром отмены глюкокортикоидов.
3. Первично острая надпочечниковая недостаточность: а) двустороннее кровоизлияние в надпочечники; б) адреналэктомия.
4. Острая гипофизарная недостаточность.
5. Декомпенсация врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).
ОНКН, как правило, развивается в результате декомпенсации различных форм хронической надпочечниковой недостаточности, чаще болезни Аддисона. Первично острая надпочечниковая недостаточность чаще всего развивается вследствие двустороннего кровоизлияния в надпочечники, и патогенетически связана с ДВС-синдромом (септические состояния, синдром Уотерхауса-Фридериксена, геморрагические диатезы, коагулопатии, гепаринотерапия и т.д.).

Клиническая картина ОНКН полисимптомна и развивается остро. Тяжесть состояния обусловлена степенью выраженности кровоизлияния в надпочечники.
По преобладанию тех или иных симптомов выделяют несколько клинических форм:
1. Сердечно-сосудистая (острая сердечно-сосудистая недостаточность, гипотония, бледность, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, нитевидный пульс, анурия).
2. Желудочно-кишечная, или псевдоперитонеальная (боли в животе, псевдоперитонит, тошнота, рвота, жидкий стул).
3. Нервно-психическая, или менингоэнцефалическая (головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, делирий, ступор).
В клинике ОНКН могут преобладать: мышечная слабость, резкие боли в поясничной области, гипертермия, гипотермия, а в последующем – развитие олигурии с исходом в острую почечную недостаточность. Ключевой симптом – артериальная гипотония (падение артериального давления до критических цифр). При латентном течении первичной надпочечниковой недостаточности с переходом в ОНКН можно обнаружить нерезкую гиперпигментацию кожных покровов в области век, сосков, естественных складок кожи и ее трущихся поверхностей, половых органов, а иногда и слизистых. На коже иногда можно видеть участки депигментации (витилиго). Удается выяснить, что пациент очень быстро загорает на солнце, имеет большую тягу к соленой пище, вирусная инфекция часто сопровождается рвотой, отмечается тяжелое течение интеркуррентных заболеваний, длительно выздоравливает, бывает ортостатический коллапс. Характерны: общая слабость, умственная и физическая утомляемость, повышенная нервозность, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, депрессия, потеря веса, гипотония, частые боли в животе, частые «отравления». Все эти проявления развиваются в течение длительного времени (годами).

Осложнения

Возможно развитие отёка головного мозга с дислокационным синдромом, отёка лёгких, гипостатической пневмонии. Вследствие выраженной гиперкалиемии возникает фибрилляция желудочков с последующей остановкой сердца в диастоле.

Прогноз

Неблагоприятный, высокая летальность (наивысшая при синдроме Уотерхауса-Фридериксена – до 80-90%). В случае выздоровления развивается гипофункция надпочечников.

Диагноз

Диагноз ОНКН, прежде всего, клинический и лечение должно быть начато до получения результатов биохимического исследования.

Лабораторные исследования
• Общий анализ крови: лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренное СОЭ.
• Биохимия крови: гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение Nа/К-коэффициента, гипохлоремия, возможны также гипогликемия, гипопротеинемия, гиперкетонемия, гиперазотемия.
• Общий анализ мочи: ацетонурия, умеренная протеинурия.
• Гормональный профиль коры надпочечников (контроль кортизола, альдостерона, дигидроэпиандростеронасульфат), исследование АКТГ.

Инструментальные исследования
ЭКГ (изменения, характерные для гиперкалиемии): высокий заостренный зубец Т, депрессия сегмента ST, расширение комплекса QRS и слияние его с зубцом Т, который становится остроконечным, иногда двухфазным и очень высоким (в некоторых отведениях превосходит зубец Р), рентгенологические исследования, УЗИ, КТ, МРТ поражённых органов и систем.

Консультации специалистов
По показаниям: реаниматолог, окулист, невропатолог, пульмонолог, кардиолог, гастроэнтеролог.

Дифференциальный диагноз
ОНКН необходимо дифференцировать с ИТШ, дегидратационным, анафилактическим, кардиогенным шоком.

Лечение

Основной принцип лечения ОНКН – адекватная заместительная терапия гормонами глюкокортикоидами (ГК) и минералокортикоидами (МК). Ведущим ориентиром дозировки и частоты введения гормональных препаратов являются показатели артериального давления. Контроль АД проводится каждые 30 минут, а после их нормализации – каждые 4 часа. Заместительную терапию ГК начинают сразу же при подозрении на криз. Лечат большими дозами кортикостероидных препаратов или их синтетических аналогов. Необходимо немедленное введение быстродействующих ГК. В настоящее время для внутривенного введения существует 4 основных кортикостероида: гидрокортизон (кортизол), преднизолон, метилпреднизолон и дексаметазон. Синтетические стероиды, в сравнении с гидрокортизоном (кортизол), менее активно связываются с белками плазмы, более медленно подвергаются деградации в печени и поэтому обладают более выраженным эффектом. Важным различием препаратов является их минералокортикоидный эффект. Гидрокортизон (кортизол) обладает самым большим натрийзадерживающим действием, поэтому его применение у больных в шоке с адреналовой недостаточностью является более предпочтительным и при дозировке 100 мг/сут и более он способен полностью обеспечить организм минералокортикоидным действием.
При отсутствии гидрокортизона лечение проводится преднизолоном. Преднизолон является дегидрированным аналогом гидрокортизона. Сразу вводится 1-2 мг/кг внутривенно, в последующем – каждые 2-4-6 часов в вышеуказанной дозе, до выраженного улучшения состояния больного, с постепенным понижением доз. В первые сутки преднизолон вводят по 15-20 мг/мк 4-8 раз до стабилизации АД.

Площадь поверхности тела можно рассчитать по формуле:
Масса х 0,5378 х Рост (см) х 0,3964 х 0,24265 = м2 поверхности тела.
При отсутствии водорастворимых препаратов для внутривенного введения проводят лечение кортизона ацетатом внутримышечно. Препарат вводят в дозе
200-250 мг/м2 (эту дозу лучше вводить в 4-5 инъекциях в разные места для ускорения всасывания препарата). В последующем кортизона ацетат вводят внутримышечно по 50-100 мг/м2 каждые 4 часа до выраженного улучшения состояния больного и с постепенным уменьшением доз и кратности его введения. Если минералокортикоидный эффект проявляется слабо, то следует добавить гормоны кортинефф или флоринеф в дозе 0,05-0,1 мг в день (начинать с 1/2 таблетки до 2-х раз в день).

Основные этапы терапии ОНКН:
1. Обеспечить постоянный доступ к венозному руслу и взять кровь для определения: 17-ОПГ (17 оксипрогестерон), исходного уровня кортизола, альдостерона, АКТГ, а также К+, Nа+, Сl , Са++, КОС, глюкозы.
2. Начать инфузионную терапию глюкозо-солевым раствором (в 5-10% раствор глюкозы в количестве 100 мл добавить NаСl 10% – 10 мл).
3. Ввести внутривенно дексаметазон (0,2 мг/кг) или метилпреднизолон (1 мг/кг).
4. Начать внутривенно заместительную терапию гидрокортизоном гемисукцинатом или сукцинатом (разовая доза – 3-5 мг/кг). Препарат вводят струйно или частыми каплями, внутривенно в 50-100 мл водно-солевого раствора; в последующем – каждые 2-4-6 часов (ориентиром частоты введения являются показатели АД и электролитов: К+, Nа+) в вышеуказанной дозе до выраженного улучшения состояния больного: стабилизация АД в пределах нормы, улучшение диуреза. В первые сутки вводить гидрокортизон-суспензию можно до 6 раз. После этого дозу снижать постепенно (не больше чем на 30% ежедневно, доводя кратность инъекций до 2-х раз в сутки). К поддерживающей дозе глюкокортикоидов возвращаются не раньше чем на 5-е сутки лечения.

Профилактика

Пациенты с менингококкемией, дифтерией, сыпным тифом, геморрагическими лихорадками и др. состояниями, угрожающими развитием ОНКН, подлежат обязательной госпитализации с проведением надлежащих мероприятий, направленных на предупреждение и лечение синдрома Уотерхауса-Фридериксена.
Пациенты с хронической надпочечниковой недостаточностью в анамнезе, при развитии у них инфекционных или других заболеваний, которые могли бы спровоцировать развитие ОНКН, также должны быть госпитализированы.

Посібник «Внутрішні хвороби. Підручник, заснований на принципах доказової медицини 2018/19»
International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования