|
|
Острая печеночная недостаточность
Фульминантный гепатит – быстро прогрессирующий вариант течения вирусного
гепатита у лиц с ранее интактной печенью, обусловленный быстрым развитием
тяжёлой острой недостаточности всех функций печени вследствие массивного
некроза, сопровождающийся развитием тяжёлой энцефалопатии, геморрагического
синдрома, токсической дистрофии и нарушения функции других паренхиматозных
органов.
По механизму развития различают 3 вида печёночной недостаточности:
• Печёночно-клеточная.
• Портокавальная.
• Смешанная.
Основные этиологические факторы ОПечН:
• Острые вирусные гепатиты.
• Другие вирусные инфекции (жёлтая лихорадка, гепатиты, вызванные вирусами
группы герпеса – вирусом простого герпеса, CMV, вирусом Эпштейна-Барр,
варицелла-зостер).
• Генерализованные формы риккетсиозов, микоплазмозов, смешанных грибковых
инфекций.
• Острый сепсис при абсцессе печени, гнойном холангите.
• Отравления грибами.
• Отравления гепатотропными ядами (хлоруглероды, алкоголь, фосфор).
• Отравления лекарственными препаратами (передозировка парацетамола,
тетрациклинов, аминазина, кетоконазола, ко-тримоксазола, сульфонамидов,
туберкулостатиков, препаратов мужских половых гормонов, повторный фторотановый
наркоз).
• Расстройства неизвестного происхождения: синдром Шихана (острый жировой
гепатоз беременных, синдром Рея (связанный с приёмом ацетилсалициловой кислоты),
болезнь Вильсона.
• Острые нарушения кровообращения в печени.
• Тяжёлое течение гемобластозов, лимфогранулематоза, обширные метастазы
злокачественных опухолей в печень, состояние после химиотерапии по поводу
онкопатологии.
Варианты течения ФПечН (фульминантного гепатита):
1. Сверхострое (1-я неделя желтухи).
2. Острое (8-28 сут. желтухи).
3. Подострое (29 дней – 8нед. желтухи).
4. Поздняя печ. недостаточность после 8 нед., но не позднее 24 нед. от начала
заболевания).
ФПечН чаще развивается в конце преджелтушного – начале (1-2 нед.) желтушного
периода.
Факторы, способствующие развитию фульминантного течения ВГ:
• Одновременное заражение несколькими гепатотропными вирусами (HAV + HCV, HBV +
HDV).
• Заражение мутантными формами вируса HBV-инфекции.
• Сопутствующие хронические заболевания печени утяжеляют течение при всех
гепатитах.
• Беременность (ВГЕ, меньше – ВГВ).
• Иммуногенетические факторы (наличие у больных генетически детерминированного
гипериммунного ответа, который кодируется антигенами В8,
А1-В8 по системе HLA). Чаще у женщин, у людей со склонностью к аллергическим
реакциям.
• Дополнительные воздействия, которые существенно отягощают течение основного
заболевания (тяжёлая физическая нагрузка, тяжёлая психическая травма, острое
токсическое поражение печени, наркомания), особенно в преджелтушный и начальный
период желтухи.
Клиническая картина
Клинические проявления ПЭ складываются из нарушений психики, нервно-мышечных
расстройств и изменений ЭЭГ.
Стадии ПЭ при ФГ:
1. Прекома I – эмоциональная неустойчивость (эйфория, сменяющаяся апатией),
адинамия, обмороки, заторможенность, головокружение, «мушки» перед глазами, шум
в ушах, нарушение ритма сна (сонливость днём, бессонница ночью), замедление
мышления, провалы памяти, ощущения проваливания, акцентуация личности, нарушение
сложных движений, начальные нарушения речи, письма).
2. Прекома II – спутанное сознание, тремор, психомоторное возбуждение или
сонливость, неопрятность, атаксия, дизартрия, стереотипные движения, «хлопающий»
тремор пальцев рук (астериксис), грубо нарушается почерк, смазанная речь,
нарушение счёта, отсутствие чувства времени, ситуации, неадекватная оценка
своего состояния, амнезия, изменение личности, ярость.
3. Кома I (начальная, неглубокая) – бессознательное состояние с сохранением
реакции на сильные раздражители (боль, холод, тепло), периодическое
психомоторное возбуждение, непроизвольные мочеиспускание и дефекация,
патологические рефлексы, судороги, зрачки широкие, почти не реагируют на свет,
«плавающие» глазные яблоки.
4. Кома II (глубокая) – полное отсутствие сознания, арефлексия, полная потеря
реакции на раздражители, грубый менингеальный синдром, патологические рефлексы,
снижение АД, учащение дыхания, появление патологических типов дыхания, изредка –
генерализованные судорожные припадки, отёки.
Патоморфологическим субстратом ПЭ является отёк головного мозга. Пусковыми
моментами его являются все виды гипоксии, нарушения микроциркуляции в мозге.
Критерием и одной из причин развития отёка мозга является повышение
внутричерепного давления, в результате чего ограничивается кровоснабжение
жизненно важных структур мозга (критическим считается внутричерепное давление
выше 30 мм рт.ст.). В такой ситуации создаётся реальная угроза вклинения ствола
мозга в большое затылочное отверстие и мгновенной смерти.
Каждая стадия ПЭ соответствует определённому уровню ОПечН.
Таким образом, любые изменения, симптомы и синдромы, не типичные для обычного
течения циклического течения ВГ, особенно при их сочетании, не должны оставаться
без внимания, т.к. могут свидетельствовать об угрозе ОПЭ.
Симптомы угрозы или начала ОПечН:
• Появление постоянной тошноты, неукротимой рвоты, анорексии, отвращение к пище,
извращение вкуса и запаха.
• Изменение пальпаторных свойств и размеров печени (печень становится мягкой,
уменьшается в размерах, несмотря на стабильную или увеличивающуюся желтуху, в
терминальной стадии – исчезновение печёночной тупости).
• Боль в правом подреберье (боль связана с бурным развитием некрозов и
кровоизлияний в области печени, прилегающих к капсуле). Появление интенсивной
боли в правом подреберье всегда свидетельствует о быстром прогрессировании
процесса, по мере прогрессирования, она слабеет и исчезает.
• Геморрагический синдром (свидетельствует о нарушении белково-синтетической
функции печени и синтеза факторов свёртывания крови) – от кожно-геморрагических
высыпаний до носовых, маточных, ЖК-кровотечений, появления гематом и
кровотечений в местах инъекций.
• Тахикардия (из-за гиперкатехоламинемии, а в последующем, вследствие развития
токсической дистрофии миокарда, гипоксии).
• Повышение температуры тела до фебрильных цифр (причина – массивный некроз
печени, интенсивный «цитокиновый взрыв»).
• Появление печёночного запаха (обусловлен нарушением обезвреживания и
повышением концентрации в крови меркаптанов).
• ОПН.
Лабораторные показатели:
• Лейкоцитоз.
• Снижение уровня альбуминов (общего белка) в крови.
• Снижение уровня мочевины в плазме крови.
• Снижение протромбинового индекса и других факторов свёртывания крови
(проконвертина, проакцелерина, мочевины).
• Изменение соотношения фракций билирубина (увеличение в динамике уровня
билирубина больше за счёт непрямого свидетельствует о глубоких нарушениях
функции печени).
• Изменение активности ферментов (коэффициент де Ритиса повышается
(в норме АЛТ/АСТ = 1-0,7)).
Лечение
• Режим строгий постельный.
• Диета без содержания животных белков, энтеральное питание через
назогастральный зонд, можно комбинировать с парентеральным питанием
аминокислотными смесями, но не содержащими незаменимые аминокислоты (метионин,
триптофан, фенилаланин, тирозин). Препараты: гепастерил А, гепаферил А, нутрамин
К, аминостерил N-Hepa, гепатамин, глутаргин. В их состав входят L-аргинин,
L-глутаминовая, яблочная кислоты, имеющие важное значение в обезвреживании
аммиака, синтезе мочевины. Противопоказаны при наличии ОПН.
• Ежедневная щелочная сифонная клизма для уменьшения экзогенной интоксикации.
• Плазмаферез – для снижения вирусной и антигенной нагрузки, дезинтоксикации,
предупреждения развития и лечения ДВС-синдрома. Недостаток метода – удаление
альбуминов, что требует при необходимости коррекции уровня белка крови.
• ГКС парентерально 5-10 дней (мощное противовоспалительное, иммунодепрессивное
действие, стимуляция синтеза белка и гликогена в гепатоцитах, повышение уровня
альбумина в плазме крови). Доза – 3-5 мг/кг по преднизолону (т.к. у него самый
выраженный минералокортикоидный эффект).
• Ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, трасилол) – инактивируют
протеолитические ферменты, кинины, предупреждают высвобождение кининов, тормозят
развитие тканевого отёка путём непосредственной стабилизации проницаемости
капилляров. Доза – 1000-2000 МЕ/кг в сут. 3-4 дня.
• Дезинтоксикационная терапия с форсированием диуреза. В основном,
5-10% раствор глюкозы (коррекция гипогликемии, донатор глюкуроновой кислоты для
связывания токсинов с образованием нетоксичных соединений, подавление
катаболизма белков и, таким образом, уменьшение специфической интоксикации).
Суточная доза – до 5 г/кг.
Форсирование диуреза. Одновременно салуретики (фуросемид, лазикс) в обычных
терапевтических дозах и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон,
спиронолактон).
• Коррекция электролитного баланса (под контролем электролитов крови).
• Контроль за балансом воды в организме. Учёт за вводимой за сутки жидкости в/в,
per os, через зонд и выводимой из организма – с мочой, калом, патологическими
потерями (застой в желудке, рвота), перспираторно-респираторных потерь.
• Антибактериальная терапия для предупреждения развития/лечения бактериальных
осложнений. Ампициллин 3-4 г/сут, амоксициллин 2 г/сут, рифаксимин, канамицина
сульфат. Противопоказаны: цефалоспорины I-III поколений, карбапенемы, макролиды,
тетрациклины (из-за нефро- и гепатотоксичности).
• Лактулоза (нормазе, дюфалак, порталак, лактофальк, иволак) – угнетение аммиак-
и фенолобразования и уменьшение их абсорбции, слабительный эффект за счёт
увеличения осмотического давления в толстой кишке составными лактулозы (молочной
и пировиноградной кислотами).
• Н2-гистаминоблокаторы, антациды, дицинон, аскорбиновая кислота, викасол,
препараты кальция – для профилактики повторных кровотечений.
• Осмодиуретики (маннитол) – при олигоурии (ОПН). Доза – 25 г 25-30% раствор.
• Трансплантация печени.
|
|
