Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Стоматолог

Практична пародонтологія

Гістіоцитоз Х

Гістіоцитози – група захворювань неясної етіології, які супроводжуються ендогенними порушеннями метаболізму і накопиченням у гістіоцитах (осілі макрофагоцити) продуктів порушеного обміну. До них належать гострий системний прогресивний гістіоцитоз (хвороба Леттерера-Зіве), хронічний системний прогресивний гістіоцитоз (хвороба Генда-Шіллєра-Кріщена), які відносять до системних лімфоретикулярних уражень, і еозинофільна гранульома (хвороба Таратинова). В 1953 р.
L. Lichtenstein запропонував позначати всі три форми захворювань як гістіоцитоз Х, оскільки нозологічне походження процесу точно не було встановлено.

Хвороба Леттерера-Зіве (E. Letterer, 1924; S.A. Sive, 1933) – гострий системний прогресивний гістіоцитоз. Захворювання, для якого є характерним утворення вогнищ розростання атипових гістіоцитів у шкірі, кістках, внутрішніх органах. Трапляється переважно у віці 2-3 років.

Захворювання розпочинається як інфекційний процес: гострий початок, септична температура, збільшення печінки, лімфатичних вузлів. Часто розвиток хвороби проявляється млявостю, схудненням, порушенням сну, апетиту, наявністю висипань (частіше на шкірі голови, привушної ділянки, тулуба) – плямисто-папульозний висип темно-червоного або рожевого кольору у вигляді гострокінцевих папул. При інволюції папул з’являється лущення або утворюються кірки жовтуватого кольору. Елементи висипань не мають здатності до злиття. Переважно розвиваються вогнищеві гнійні запальні процеси (отит, мастоїдит, лімфаденіт тощо), збільшення печінки і селезінки. Може виникнути екзофтальм, синдром нецукрового сечовиснаження.
У тканинах пародонта ураження має дистрофічно-запальний характер. Спочатку розвивається гострий катаральний гінгівіт з вираженим набряком, гіперемією. Потім швидко приєднується виразково-некротичний процес, з’являються пародонтальні кишені з рясними грануляціями. Виникає резорбція кістки коміркового відростка, патологічна рухомість зубів, оголення їх коренів, що закінчується випадінням зубів.

Рентгенологічно відзначають вогнища деструкції кісткової тканини, які мають круглу або овальну форму і локалізуються в різних ділянках щелеп: комірковому відростку, тілі, гілках. Аналогічні зміни спостерігають і в інших плоских кістках організму: черепа, тазу, кінцівок.

У крові постійні специфічні зміни відсутні, однак у низці випадків виявляють збільшену ШОЕ, нейтрофільоз, еозинофілію, моноцитоз, тромбоцитоз, а в тяжких випадках – панцитопенію.
Патологоанатомічні зміни характеризуються розростанням атипових гістіоцитів, які локалізуються у шкірі, кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, печінці тощо. У місцях скупчень атипових гістіоцитів виявляють також багатоядерні гігантські клітини, лімфоцити, плазмоцити, еозинофільні лейкоцити.

Діагноз захворювання ґрунтується на даних клініки, рентгенологічного обстеження плоских кісток скелета і підтверджується дослідженням пунктату або біоптату з вогнищ ураження. На відміну від генералізованого пародонтиту, захворювання трапляється в ранньому дитячому віці, уражується не тільки кістка коміркового відростка, а й тіло, гілки нижньої щелепи та інші пласкі кістки скелета.

Лікування проводять педіатри, застосовуючи цитостатики (циклофосфан, вінбластин тощо) і гормональні препарати. Донині в більшості дітей прогноз несприятливий (можлива ремісія внаслідок лікування тривалістю до 3-5 років). Лікування уражень пародонта як загальне, так і місцеве симптоматичне.

Хвороба Генда-Шіллєра-Кріщена (синоніми: ліпоїдний гранулематоз, лімфогранулематоз) – хронічний системний прогресивний гістіоцитоз, який характеризується інфільтрацією різних органів і тканин атиповими гістіоцитарними елементами. Йому властива тріада симптомів: численні дефекти пласких кісток, екзофтальм і нецукровий діабет. Етіологія і патогенез неясні, зустрічається переважно у дітей віком
4-5 років, значно рідше – у дорослих.

Клінічно проявляється утворенням численних пухлиноподібних гранулематозних розростань у кістках, внутрішніх органах, шкірі, лімфатичних вузлах, печінці та селезінці. Гранульоми утворюються в різних кістках (череп, ребра, таз, лопатка тощо) і паренхіматозних органах (печінка, селезінка, лімфатичні вузли, легені тощо).

При ураженні кісток виникає частий симптом захворювання – біль у кістках із залученням до патологічного процесу легень – кашель, задишка. Захворювання має хронічний перебіг і прогресує повільно. Окрім уражень кісток, розвиваються поліурія, двосторонній екзофтальм, збільшення печінки та селезінки.

У порожнині рота у стадії виражених клінічних проявів з’являється або посилюється кровоточивість, пухкість ясен, розвивається виразково-некротичний процес, утворюються глибокі пародонтальні кишені. Унаслідок ураження кістки щелеп оголюються шийки зубів і вони стають рухомими (мал. 214). Ясенний край, оголені шийки і корені зубів вкриваються нальотом характерного оранжево-жовтого кольору (він утворюється в результаті руйнування ретикулоцитів гранульом). Процес має досить агресивний перебіг і тимчасові зуби швидко випадають. Після прорізування постійних зубів клінічна картина захворювання повторюється і це швидко призводить до повної втрати зубів. Прогноз захворювання в більшості випадків сприятливий.
Під час рентгенологічного дослідження у щелепах та інших плоских кістках скелета виявляють численні дефекти округлої або овальної форми з чітко окресленими виїденими краями без ознак склеротичних змін на їх периферії. Розміри вогнищ варіюють, іноді вони займають значні ділянки кісток.

При патологоанатомічному дослідженні пухлиноподібних розростань установлено, що вони складаються із гістіоцитів з невеликою кількістю розсіяних або розміщених у скупченнях лімфоцитів, плазмоцитів, еозинофільних лейкоцитів, переважно сегментоядерних. Можуть траплятися сидерофаги. Характерним є наявність чималої кількості ксантомних (нерідко гігантських багатоядерних) клітин-макрофагів з пінистою вакуолізованою цитоплазмою за рахунок накопичення холестерину та холестеринестерів.
На початковій стадії захворювання діагноз утруднений, тому що специфічні симптоми проявляються не повністю. У разі вираженої клініки діагноз визначають на основі комплексу клінічних та рентгенологічних висновків. Питання про остаточний діагноз вирішується в результаті дослідження пунктатів пухлиноподібних утворень.
Стоматологи повинні пам’ятати про можливість виникнення ранніх симптомів у порожнині рота, подібних до проявів генералізованого пародонтиту. Його відмінністю є ураження пародонта в дітей раннього віку і утворення дефектів у тілі щелепи та інших кістках скелета.
Лікування. Проводять педіатри і гематологи з використанням цитостатиків та протипухлинних препаратів. За наявності вогнищевих уражень можлива ліквідація дефектів кісток хірургічним методом. Місцеве лікування уражень пародонта симптоматичне аналогічно комплексному лікуванню гінгівітів та генералізованого пародонтиту.

Еозинофільна гранульома кісток (хвороба Таратинова) – захворювання, яке характеризується наявністю у кістках інфільтратів, що складаються з гістіоцитарних елементів, еозинофілів, лейкоцитів, а також нейтрофільних гранулоцитів, лімфоцитів та плазмоцитів. Уперше захворювання було описано М.І. Таратиновим у 1913 р. як псевдотуберкульозна гранульома неясної етіології, яка виникла після травми. Згодом, у 1944 р., H.L. Jaffe і L. Lichtenstein висловили припущення про зв’язок цього захворювання з гістіоцитозами і запропонували назвати його «еозинофільна гранульома кістки».

Етіологія невідома, розглядають як один із варіантів гістіоцитозу Х. Найчастіше діагностується у дітей віком від 1 до 15 років. У 70-80% випадків ураження має солітарний характер. Здебільшого гранульома локалізується в кістках черепа, довгих трубчастих кістках (стегновій, плечовій), може траплятися у хребцях та кістках тазу. У разі численного ураження вогнища спостерігають у різних відділах скелета. Зазвичай захворювання проявляється незначною болючістю в зоні ураження, припухлістю або утворенням пухлиноподібного вузла (особливо при локалізації у черепі). У низці випадків у крові вдається виявити слабко виражену еозинофілію, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
У разі локалізації еозинофільної гранульоми в кістках щелеп захворюванню властиві деякі вікові особливості. У дітей грудного віку на ясенних валиках з’являються ділянки некрозу сірувато-зеленого кольору. Після видалення нальоту оголюються ерозивні або виразкові поверхні, що довго не заживають. Потім на цих ділянках передчасно прорізуються тимчасові зуби, які незабаром стають рухомими. У тимчасовому прикусі вже наявні виражені зміни тканин пародонта: запалення ясен, значне оголення шийок зубів. При подальшому прогресуванні захворювання можлива втрата багатьох зубів, а в дітей раннього віку – навіть і секвестрація зачатків постійних зубів (мал. 215).

У постійному прикусі на ділянці ураження ясна стають синюшними, набряклими, утворюються пародонтальні кишені без гнійних виділень. Унаслідок деструкції кістки коміркового відростка утворюються кісткові кишені, зуби стають рухомими. Після видалення таких зубів із ямки розростаються грануляції, утворення кістки не спостерігається.
Рентгенологічно виявляють поодинокі вогнища деструкції кістки коміркового відростка і тіла щелепи з нечіткими контурами без ознак склерозу. На відміну від генералізованого пародонтиту, дефект кістки локалізується і в тілі щелепи.

У діагностиці вирішальним є патоморфологічне дослідження пунктату гранульоми. Основним її клітинним компонентом є гістіоцити, у різній кількості трапляються еозинофільні лейкоцити, рідше – лімфоцити, плазмоцити, нейтрофільні гранулоцити, багатоядерні гігантські клітини, інші елементи крові.
Лікування еозинофільної гранульоми переважно оперативне: кюретаж дефекту або часткова резекція кістки щелепи. У разі численного ураження застосовують цитостатики в комбінації з кортикостероїдними препаратами.

International Trauma Life Support. Догоспитальная помощь при травмах
Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования