Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Медицинские справочники серии «Библиотека «Здоровье Украины» Контакт Карта сайта
Професійно лікарю-практику

Содержание

справочника

Семейный врач

Протоколы диагностики и лечения заболеваний у детей

Синдром Вискотта-Олдрича

 

Клиническая картина
Клінічні критерії:
– рецидивуючі бактеріальні (отити, синусити) і вірусні інфекції (група герпесвірусів) у пацієнтів чоловічої статі;
– екзема у переважної більшості пацієнтів;
– аутоімунні захворювання (васкуліти, гемолітична анемія, гломерулонефрит);
– підвищена частота лімфом, лейкозів, пухлин мозку;
– підвищена кровоточивість.

 

 

Диагностика
Лабораторні критерії:
– вроджена тромбоцитопенія (тромбоцитів менше 70 тис./мм3) та/або малий розмір тромбоцитів (< 7fl);
– порушена продукція антитіл на полісахаридні антигени (антигени Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae);
– підвищення рівня ІgЕ і ІgА, зниження рівня ІgМ та/або ІgG у частини пацієнтів;
– нормальна відповідь на мітогени (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу);
– зниження кількості і функції Т-клітин з віком.
Підтверджуючі критерії:
– мутації гена білка WASP;
– відсутність білка WASP в лімфоцитах;
– наявність у родичів чоловічої статі по лінії матері тромбоцитопенії, тромбоцитів малого розміру.

 

Лечение
Основний метод:
– пересадка стовбурових клітин кісткового мозку.
Замісна терапія:
– препаратами імуноглобулінів постійно при частих рецидивах бактеріальних інфекцій та зниженні рівня ІgG менше 2-3 г/л згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– підтримуюча антибактеріальна терапія при частих рецидивах бактеріальних інфекцій згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії;
– профілактика пневмоцистної пневмонії при лімфопенії менше 1000/мм3 згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів;
– вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій згідно з протоколом лікування комбінованих імунодефіцитів);
– показана вакцинація згідно з календарем, за винятком живих вакцин, та додаткова вакцинація кон’югованими вакцинами проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, а також проти менінгококу; показана щорічно додаткова вакцинація проти грипу.
Обмеження внутрішньом’язових ін’єкцій.

Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355

 

Клинический опыт

Справочники Полезное Информация

Гастроэнтеролог

Эндокринолог

Педиатр

Семейный врач

Дерматолог. Венеролог

Пульмонолог. Фтизиатр

Гинеколог

Детский эндокринолог

Офтальмолог

Лабораторные тесты

Терапевт (том 1)

Терапевт (том 2)

Участковый педиатр

Кардиолог

Травматолог

Аллерголог

Неотложные состояния

Детский гастроэнтеролог

Детский инфекционист

Иммунолог

Антимикробная терапия

Суточное мониторирование ЭКГ

Хирург

Психиатр

Детский пульмонолог

Инфекционист

Стоматолог

Уролог

Клинический опыт

Референтные нормы анализов

Лекарственные средства

Анкета читателя

О нас

Приобрести справочник

Реклама в справочниках

Новые проекты

Контакт

Сайт для врачей и медработников
Условия использования