|
Общий вариабельный иммунодефицит
Клиническая картина
Клінічні критерії:
– початок рецидивуючих інфекцій частіше у дорослому віці, хоча можливий у дітей перших 2 років життя;
– рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік);
– рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий отит 2-3 рази на рік, рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентний до терапії;
– інвазивні інфекції: сепсис, остеомієліт;
– рецидивуючі і персистуючі вірусні (група герпесвірусів), грибкові (кандидоз) та паразитарні (лямбліоз) інфекції;
– аутоімунні захворювання у 50% хворих (аутоімунна гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, ревматоїдний артрит та інші колагенози, аутоімунний гепатит);
– ураження шлунково-кишкового тракту: неспецифічні запальні захворювання кишечника, синдром мальабсорбції, нодулярна лімфоїдна гіперплазія;
– гранулематозні ураження легень, печінки, селезінки, шкіри;
– підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень. Диагностика
Імунологічні критерії:
– виражене зниження більше ніж на 2 стандартні відхилення (2 сигми) від вікової норми двох з трьох основних ізотипів сироваткових імуноглобулінів (ІgG, ІgМ, ІgА), у більшості пацієнтів сумарна кількість ІgG, IgМ, IgА не перевищує 4 г/л;
– нормальна сироваткова концентрація ІgМ у 50% хворих;
– відсутність ізогемаглютинінів та/або недостатня відповідь на вакцинальні білкові (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридні
(Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигени;
– нормальна або знижена кількість В-клітин;
– аномалії кількості Т-лімфоцитів та їх функцій у частини пацієнтів: зниження кількості СD4 Т-лімфоцитів у 20% хворих, зниження проліферативної відповіді на один або більше мітогенів (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу) у 40% хворих. Лечение
Основний метод:
– постійна регулярна замісна терапія препаратами внутрішньовенного імуноглобуліну пожиттєво (згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії) при вираженому інфекційному синдромі у пацієнта з або без зниження рівня IgG (менше 2-3 г/л).
Додатковий метод:
– підтримуюча антибактеріальна терапія за наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синуситу, бронхіту, бронхоектатичної хвороби) незалежно від проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів згідно з протоколом лікування спадкової гіпогаммаглобулінемії.
Інша терапія:
– лікування інфекційних ускладнень проводиться із застосуванням антибіотиків, протигрибкових та противірусних препаратів згідно з відповідними протоколами лікування (синуситу, пневмонії, менінгіту тощо) з урахуванням актуальних збудників та їх чутливості, переважно у максимальних дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунокомпетентних пацієнтів;
– лікування супутньої патології (аутоімунних захворювань, доброякісних та злоякісних новоутворень та ін.) згідно з відповідними протоколами лікування;
– щеплення за календарем, за винятком живих вакцин, у пацієнтів з рівнем IgG більше 2 г/л.
Затверджено наказом МОЗ України від 09.07.2004 р. № 355
|
|